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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述房室间隔缺损包括一系列心脏结构异常，病变位置在心脏内四个心腔的中心交界处，病变包括瓣膜反流和心腔之间的间隔（房间隔、室间隔）缺损。房室间隔缺损也叫心内膜垫缺损，是先天性心脏发育异常，常常伴发21-三体综合征。房室间隔缺损造成额外的血液流入肺，造成心脏负担增加，心脏扩大。如果不治疗，房室间隔缺损会造成心力衰竭和肺动脉高压。一般建议生后1年内进行治疗，关闭房间隔、室间隔缺损并修复瓣膜。症状房室间隔缺损病变可能仅累及两心房（部分型）或累及两心房和两心室（完全型）。两种类型中都会有额外血液流入肺。完全型房室间隔缺损症状和体征常常在生后几周出现。临床表现常类似心力衰竭相关表现，可能包括：· 呼吸困难、气促· 喘息· 易疲劳· 喂养困难· 增重缓慢· 皮肤苍白· 嘴唇和皮肤青紫· 大汗· 心动过速或心律失常· 下肢水肿（腿部、脚踝及脚部）部分型房室间隔缺损症状体征出现较晚，可能到成年早期才因缺损出现相关并发症。症状和体征包括：· 心律失常· 气短· 肺动脉高压· 心脏瓣膜病· 心力衰竭什么时候看医生您或您的孩子出现房室间隔缺损的症状或体征是需要看医生。病因房室间隔缺损是胎儿期心脏发育异常所致。一些因素如21-三体综合征可能增加患此病的风险，但具体原因仍未知。正常心脏生理心脏分为四腔结构：左右两心房和左右两心室。右心（右心房+有心室）将从全身静脉回收的非氧和血泵入肺，使之变为氧和血。氧和血流回左心（左心房+左心室）泵入主动脉进而流向全身各处。心脏瓣膜控制血流流入、流出各心腔的单向血流方向。瓣膜开放使血液通过瓣膜，瓣膜关闭防止血液反流。房室间隔缺损的病理生理变化部分型房室间隔缺损：左右两心房的间隔（房间隔）有缺损。左心房和左心室之间的瓣膜（二尖瓣）有瓣叶裂造成血液反流（二尖瓣关闭不全）。完全型房室间隔缺损：四心腔中间交界部分缺损，同时存在原发孔型房间隔缺损和心内膜垫型室间隔缺损。氧和血和非氧和血通过缺损进行混合。不同于正常情况下左侧房室间存在二尖瓣、右侧房室间存在三尖瓣，两心房和两心室之间只存在一组房室瓣。瓣膜发育异常造成血液在心脏内反流。心脏负担加重，引起心脏扩大。增加胎儿房室间隔缺损发病率的因素包括：21-三体综合征妈妈孕早期风疹或其他病毒感染孕期饮酒糖尿病孕妇孕期血糖控制不理想运气吸烟孕期服用特定药物——孕期或备孕期间服用任何药物前都要咨询医生父母有先天性心脏病病史并发症房室间隔缺损的并发症包括：心脏扩大：增加的心脏血流使心脏负担加重，引起心脏扩大肺动脉高压：存在房间隔缺损或室间隔缺损时，左心内的氧和血流入右心与非氧和血混合一起流入肺，使肺血量增加，造成肺动脉高压。呼吸道感染：房室间隔缺损肺血多，易发生反复肺部感染。心力衰竭：不治疗的话，房室间隔缺损造成心功能逐渐下降，最终心脏难以泵出足够血液供全身使用。远期并发症手术治疗能显著改善房室间隔缺损患儿预后。但是术后远期可能出现以下并发症风险：1. 瓣膜反流2. 瓣膜狭窄3. 心律失常4. 呼吸困难合并肺损伤这些并发症的常见症状体征包括：1. 气短2. 易疲劳3. 心动过速、心跳不规律房室间隔缺损的这些并发症一经发现需要进一步治疗。预防一般情况下房室间隔缺损难以完全避免。一些先天性心脏病有遗传倾向。如果您有先天性心脏病家族史或者您的孩子有先天性心脏病，再次备孕前需要咨询遗传学和心脏病医生。风疹疫苗接种是预防孩子患先天性心脏病的有效措施之一。2021年03月23日
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