胸腺发育不全

(又称:先天性胸腺发育不良)

就诊科室: 儿科  小儿免疫科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8预后

介绍

胸腺发育不全,在临床上又被叫做先天性胸腺发育不良,它是一种常染色体显性或者隐性的遗传病。

由于胸腺是免疫器官,因此胸腺发育不全会导致机体的免疫异常,病人会出现病毒或者真菌的反复感染。

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发病原因

胸腺发育不全,是因为胚胎时期第三对叶囊发育障碍,导致的发育不全或不发育,是先天性系统的疾病,可能跟电离辐射,基因染色体异常,胎儿时期母亲酗酒等原因有关。

症状表现

出生后即可出现

  • 特殊面貌,比如人中短、眼距宽、下颌骨发育不良等畸形。
  • 顽固的低血钙搐搦症,单纯补钙不容易纠正。
  • 部分患儿还会出现甲状旁腺发育不良,有的还伴有主动脉弓和心脏的缺陷等。

新生儿期以后

  • 会出现真菌和病毒的反复感染。
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如何预防

由于胸腺发育不全,是一种染色体异常导致的疾病,在产前进行详细的孕检是能够发现的。因此预防本病的关键是加强产前检查,此外患者还应注意预防感染。

检查

通过实验室检查和影像学检查可进行确诊。具体检查方法如下:

  • 实验室检查
    外周血中淋巴细胞减少,尤其是 T 细胞减少,B 细胞百分比增高。
    细胞免疫功能有不同程度的降低。
    甲状旁腺素水平降低。
  • 影像学检查
    进行 X 线检查,看不见胸腺的影像就能够确诊。

治疗方式

目前的治疗要考虑进行胸腺移植或者是胸腺激素的应用。临床上有一部分病人有自愈的可能。

药物治疗

  • 对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素 D 和钙制剂治疗。
  • 胸腺激素的应用对于前胸腺发育不全的治疗有重要的作用。

手术治疗

  • 严重胸腺发育不全治疗可以考虑进行胸腺移植。

注意事项

  • 多吃高蛋白、高热量、高维生素的食物, 加强免疫能力。此外需要注意补铁和补钙。
  • 做好疾病防范的工作和卫生清洁工作,日常避免感染。
  • 适当进行运动,但是不要进行剧烈运动或运动时间过长。

预后

胸腺发育不全的患儿的生存期,与疾病的治疗有密切关系,进行积极的治疗能够获得满意的效果,延误治疗或者是拖延不就诊,病人可能会由于严重的感染而死亡。

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