血管网状细胞瘤

一、概述：脑血管母细胞瘤为良性肿瘤，属血管源性无包膜肿瘤。约占颅内肿瘤的1%～2%，占颅后凹肿瘤的7%～12%。多为单发，也可多发。该肿瘤从新生儿到80岁均可以发病，以青壮年为主，好发年龄为20～40岁。男性多于女性，约为2:1。可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，但幕上罕见。本病有遗传因素本病有遗传倾向，一个家族中可有多人患病，有明确家族史者可占20%左右，而且家族性肿瘤常为多发。二、临床表现：肿瘤病史长短不一，一般病程约7个月左右，偶有达10年者，一般规律是囊性患者病程短，实体肿瘤生长缓慢，长达数年或更长。偶有因肿瘤出血或囊性变而突然起病，症状可有起伏或急剧变化。肿瘤位于蚓部突入第四脑室者更容易阻塞脑脊液循环通路，发病较早。女性患者在妊娠期可出现症状或病情加重。大约80%的患者以头痛为首发症状，其中病变位于小脑者可达95%，主要表现为间断性枕下痛。90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿及视力减退。呕吐见于80%的患者，视力减退占30%，颈强直占11%。肿瘤位于小脑半球，常出现颅内压增高和小脑症状，伴有强迫头位，眼震、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组颅神经麻痹等，个别病例有延髓症状，吞咽困难，喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。肿瘤位于大脑半球者，根据其所在部位不同，会有相应的症状和体征，如不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等，少数有癫痫发作。 临床表现与病理分型也有密切关系，毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大囊肿，颅内压增高症状进展快，病程短，易出现强迫头位和脑干症状。网织细胞型因实质成份较高，病程进展缓慢，症状出现较晚。海绵型易出现瘤内出血，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化，如出血破入蛛网膜下腔，可出现脑膜刺激症状。脑血管母细胞瘤常伴有红细胞增多症及血红蛋白增高症。发生率在9%～49%之间，周围血象红细胞可达6.00×1012/L，血红蛋白可达22.09g/L，术后2周到1个月逐渐恢复正常。查体可见小脑体症，60%的患者有眼震和共济失调，其次为颅神经瘫和锥体束征，包括三叉神经感觉减退、Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ颅神经部分麻痹，眼底水肿占70%，少数可见视网膜上由血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。部分患者可同时伴发内脏先天性疾病，包括肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状细胞瘤等。三、辅助检查：（一）血常规检查：血红蛋白多在（12.5～17.5）g/L之间，周围血象红细胞亦增高。肿瘤切除后红细胞可恢复正常。若再度回升提示肿瘤有复发的可能。网织血红蛋白有部分增高。（二）脑脊液检查：颅内压增高时压力可高，脑脊液细胞数正常，蛋白含量高，呈现蛋白细胞分离现象。肿瘤出血时脑脊液内混有新鲜或皱缩红细胞。（三）头颅X线平片：病史长者，颅骨X线平片可见颅内压增高征象，即骨缝分离、颅骨弯薄、指压迹增高、鞍背竖直、脱钙等。（四）脑室造影：此检查除能确定肿瘤部位外，对肿瘤的定性无帮助，现已较少应用。（五）CT扫描：根据CT表现可分为囊肿结节型、囊肿型、实体型及脑积水四型。①囊肿结节型：小脑半球较大的囊性低密度区，CT值为10HU左右，较其他囊肿密度高，边缘欠清晰，平扫可见等密度的壁结结节，由数毫米至2cm不等，肿瘤边缘清楚；②实质型：平扫时肿块为为类圆形等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。③瘤周可有低密度水肿带，亦可无水肿。可伴幕上脑积水。④增强扫描时囊壁密度多无变化，壁结节或实性肿块明显均匀强化。（六）MRI扫描：核磁共振是诊断脑血管母细胞瘤有效而无创伤的检查手段，MR扫描可见：①病变多位于颅后凹（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整，病灶轮廓显示上优于CT。②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，但信号强度高于脑脊液，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号，肿瘤周围长T2的水肿带。③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。④增强后；囊肿不出现强化，壁结节明显强化，可以附于囊壁或位于脑实质内，其周围的囊性区无强化，边缘更加清楚。第四脑室常受压，引起幕上脑积水。（七）CT及MR强化特点：囊腔壁结节型的病例，影像片上可以看到壁结节基底部转折向囊壁延伸，而且比其他处囊壁显著增厚的强化带，有的可延伸相当远。在MR片上有的形如尾巴，有的如小碟托樱桃，强化影像从瘤结节基底反褶向四周囊壁延伸。在这些区域取材作病理检查，证实仍有肿瘤。在手术中如果满足于切除壁结节，忽视了对基底部周围的清扫，容易残留瘤组织，这可能是复发的另一原因。术前CT或MR片上有上述特征表现者，在情况许可时，对壁结节附着处周围囊壁切除范围可适当扩大，以达到根治目的。(八)脑血管造影：脑血管造影是血管性肿瘤最重要的手段。即可定位又可定性。能准确显示供血动脉及引流静脉。可显示肿瘤结节。Joachin指出脑血管造影有助于检查出小于5mm的瘤体，以避免只处理肿瘤的囊而遗漏了瘤结节。经股动脉插管作椎动脉造影或颈内动脉造影，可发现肿瘤病理血管，显示为一团细小规则的血管网，有时可见较大的供血动脉。实质性肿瘤可见花瓣状肿瘤循环。 四、诊断： 脑血管母细胞瘤绝大部分发生在幕下，成人有小脑肿瘤症状及颅内压增高症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，尤其有下述表现的：家族中已证实有脑血管母细胞瘤患者；有真性红细胞增高症和高血色素症；眼部发现视网膜血管母细胞瘤；腹部内脏发现肝血管瘤、多囊肾、胰腺囊肿等；经脑血管造影、CT及MRI等检查确诊定位者。五、治疗：确定诊断后手术切除是治疗脑血管母细胞瘤的最好方法。随着放射治疗神经外科学的发展，放射治疗对实质性肿瘤可能有一定的效果。γ刀对小的实质性血管母细胞瘤有较好的控制作用，对于肿瘤伴囊性变者，特别是囊性变较大者，虽然肿瘤结节得到完全控制，但不能控制囊性变的增大；大肿瘤也不适于γ刀治疗。六、预后：肿瘤全切除者，预后良好。术后复发率12%-14%。有人认为术后复发多在术后10年以上。复发因肿瘤切除不彻底或另有新肿瘤所致。手术病死率在4.5%-40%之间。手术死亡主要原因为手术中止血不彻底，术后血肿形成和对脑干的影响。多发及合并内脏囊肿或血管瘤者，预后较差。 （作者声明：本文的任何转载需经作者同意，引用需注明出处）

v 女性，23岁，因“左手麻木2年余，左上肢无力1年 ”入院v 诊断：C2-5脊髓内占位病变性质待查v 行后正中入路C2-5脊髓内血管母细胞瘤切除术，颈椎椎板还纳、钛板固定 v 术后病理：符合血管母细胞瘤 v 术后恢复顺利，无并发症。术后7天出院