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柯超副主任医师 中山大学肿瘤防治中心 神经外科 血管母细胞瘤在颅内的总体发病率不算太高，但是在后颅窝这个特定的部位却并不少见。虽然血管母细胞瘤最常见的生长部位是小脑，但是偶尔也可以生长于脊髓、脑干和大脑。因为血管母细胞瘤在小脑生长并压迫小脑组织，所以出现头痛、呕吐、恶心，走路不稳，平衡障碍等颅内压增高和小脑功能异常的症状。在颅内肿瘤中，一般名称中带有“母”字的肿瘤都不是什么好的东西，基本都是恶性的肿瘤，如胶质母细胞瘤，星形母细胞瘤，髓母细胞瘤等，都是恶性的肿瘤，这类肿瘤生长速度快，即使手术切除加上放化疗，也很容易复发甚至转移，难以真正治愈。但是血管母细胞瘤却是一个例外，血管母细胞瘤是良性的肿瘤，是可以通过手术切除而达到完全治愈的一个疾病。血管母细胞瘤常常是一个囊实性的病变，手术中通过彻底切除病变的实质性结节，就可以仅仅通过手术切除达到治疗效果，而不需要后续的放化疗。中山大学附属肿瘤医院柯超医生团队近期完成的1例血管母细胞瘤就是这样的一个病例，病人是一个52岁的女性患者，这种手术相对比较简单，病变切除只需要十几分钟，手术后病人不到1周就出院。但是他们去年完成的1例完全实质性的小脑血管母细胞瘤就没有这么简单了，病人是一个31岁男性，因为头痛而发现右侧小脑完全实质性血管母细胞瘤，手术前磁共振血管成像发现病变血供非常丰富，所以手术是分为两步完成。首先进行血管栓塞的手术，部分阻断病变的血供，减少开颅手术中大量出血休克的风险；3天后再开颅手术，彻底切除病变。经过有计划的分期手术，虽然开颅手术中病变出血仍然很多，但是比起不经过栓塞手术已经是大大减少了，病人手术后很快就恢复了。这种完全实质性的体积比较大的血管母细胞瘤如果位于脑干，则手术的难度和风险就更大了。当然，也并不是所有的血管母细胞瘤都能通过脑部手术达到治愈的目的，大约20%脑或脊髓血管母细胞瘤是von Hippel-Lindau病的一个部分，这个疾病还可能同时伴有胰腺肿瘤，肾细胞癌，嗜络细胞瘤等其他的肿瘤，这就需要多学科合作共同来处理了。2021年03月15日
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冯明陶主治医师 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 神经系统有一种肿瘤，叫“血管母细胞瘤”。一说“母细胞瘤”，很多人认为这应该是个恶性肿瘤。恰恰相反，“血管母细胞瘤”是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤，占颅内肿瘤的0.8~1.9%，多发生于小脑，也见于第四脑室、脑干、脊髓和大脑等处。该病以青壮年为主，好发于20-40岁，男性多于女性。有固体状和囊泡状两种基本形态。世界卫生组织（WHO）将其分类为起源未明的I级肿瘤，分为散发性和家族遗传性两种。大多数的血管母细胞瘤由单一病灶所产生，也可是一种罕见的家族性肿瘤综合征“Von Hippel-Lindau综合征”的表现之一。由于该病早期常无症状或轻微症状，如头痛等，发现时往往病灶较大。位于小脑血管母细胞瘤常表现为头痛、恶心、呕吐、步态不稳等；脑干血管母细胞瘤表现为感觉迟钝、站立不稳、步态改变、眼球震颤、构音障碍、吞咽困难、头痛、反射亢进、食欲减退等；脊髓血管母细胞瘤表现为肢体感觉减退、肢体麻木、放射性疼痛、乏力、站立不稳等。在一些少见的病例中，这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病，而无意中被发现。分享两例我院血管母细胞瘤手术病例，如下：患者，男，45岁，因“右上肢麻木半年”入院，查体未见明显阳性神经系统体征。磁共振检查提示四脑室内延髓背侧囊性占位，肿瘤右后方可见很小一部分囊壁强化（不仔细看就遗漏了，该强化是血管影也有可能）。术前诊断考虑四脑室内蛛网膜囊肿？血管母细胞瘤？术中见分晓。 磁共振提示延髓背侧囊性占位，T1低信号，T2高信号DWI像呈低信号，增强不明显，肿瘤囊壁右后侧很小一部分强化影（血管强化不除外）术中可见肿瘤呈囊性，囊壁右后方可见小结节（与术前磁共振强化影相对应）。术后CT提示肿瘤切除，未见明显出血患者于全麻下颈后正中入路行延髓肿瘤切除术。暴露小脑扁桃体和延髓后，肿瘤位于四脑室内，与延髓黏连，呈灰白色囊性，切除部分囊壁后可见0.5*0.6cm大小灰红色瘤结节，瘤结节予以完全切除，囊壁部分切除。手术过程顺利，术后患者恢复良好，右手麻木好转，无新发神经系统阳性体征。患者，女，37岁，因“右上肢麻木3月”入院。查体未见明显阳性神经系统体征。磁共振检查提示延髓背侧占位，伴临近延髓部分水肿，可见部分强化。术前诊断考虑延髓背侧占位，血管母细胞瘤可能。磁共振提示延髓背侧囊性占位，T1低信号，T2高信号增强可见部分强化影术后CT提示肿瘤切除，未见明显出血术后病理：血管母细胞瘤。患者于全麻下颈后正中入路行延髓肿瘤切除术。术中见肿瘤位于延髓背侧，呈淡黄色囊性，切除部分囊壁后可见灰红色瘤结节，瘤结节予以完全切除，囊壁部分切除。手术过程顺利，术后患者恢复良好，右手麻木好转，无新发神经系统阳性体征。如果年轻人出现了头痛、手臂麻木、站立不稳等症状，及时就医是关键，切不可因“年轻”拖延，错过了最佳治疗期。血管母细胞瘤因其良性的特性，手术治疗是血管母细胞瘤的首选治疗方法，肿瘤完全切除可达根治效果。2020年10月20日1036
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杜固宏副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 神经外科的血管母细胞瘤是良性的，多见于小脑少数发于脊髓脑干等。按形态可分为两种：一种是囊性有个小结节，常见于小脑；还有一种实质性可见于脑干脊髓也见于小脑。囊性血母（血管母细胞瘤）一般不遗传，往往只有一个瘤；实质性血母可单发也有多发，常有遗传性，这种有遗传性的血母 ，往往有视网膜腹腔的其他囊肿或血管瘤并发，称之为VHL病。所以，血母病人手术后建议检查基因，甚至家属也要查血看看是否有遗传可能。 治疗：囊性血母，手术，目标是切除囊肿里的结节有时结节很小手术中要仔细寻找。完整切除结节后一般治愈。实质性血母手术风险很大可能有生命危险。多发肿瘤有时难以切除全部肿瘤剩余的可随访或者加码刀等治疗。2020年08月31日3381
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刘铁龙主任医师 上海长征医院 骨科 血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的病患身上，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。概念血管母细胞瘤(Hemagioblastoma)何谓血管母细胞瘤？这些病患终其一生，会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。在脑中，几乎所有病灶都发生整个脑部的後下部，也就是所谓的小脑之中。而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调。血管母细胞瘤会有两种基本的形态，包括固体状和囊泡状的。固体状肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊泡状肿瘤则是小部份的细胞伴随著大部份的囊泡所组成的。随著血管母细胞瘤的生长，日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，或是水脑症。在一些少见的病例中，这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病，而无意中被发现。血管母细胞瘤可以用注射显影剂的电脑断层或是核磁共振扫描来加以诊断。在这些检查中，注射显影剂之后，血管母细胞瘤会在脑或是脊髓中显现出亮白色的病灶。血管母细胞瘤往往会跟一些肿瘤很像，例如脑膜瘤、转移性脑瘤或是一些血管病变，例如动静脉畸形。大脑的血管摄影有时候可以用来帮助诊断血管母细胞瘤，因为这类肿瘤拥有丰富的血管分布。在von Hippel Lindau疾病中，血管母细胞瘤是从双亲其中一人中所遗传下来的基因疾病(显性遗传)。因此当一个家庭中有von Hippel Lindau疾病的家族史时，这个家庭的直系後代有可能会一直被此病所折磨。血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话，这个病患就算是治愈了。在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要移除掉，至于囊泡状肿瘤的部份，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。假如血管母细胞瘤无法整个切除掉，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的，并且有一定的风险，例如中风、感染、麻醉的并发症或是神经学上的缺损。尽管如此，透过现今的神经外科设备，大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。相对於开脑手术，立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡，然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中，只有固体状肿瘤的部份是需要用放射线手术来切除的；囊状液的量会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。von Hippel Lindau疾病的病患，随著时间的增加，会在脑部和脊髓中形成许多血管母细胞瘤。在这种情况下，病患一生中往往需要多次的手术治疗。这些手术，不止增加病患金钱负担，即使手术成功也会导致病患逐渐失能。在这些病患中，立体定位放射线手术可以在血管母细胞瘤有症状产生时的情况下再来施行，而且手术在一生中可以多次施行，进而避免无数次的传统开脑手术。使用放射线手术治疗血管母细胞瘤主要有两个缺点：第一，典型放射线手术是需要六个月到一年的时间才能摧毁血管母细胞瘤。因此，如果肿瘤已经大到压迫到正常的脑组织，而导致一些特定的症状产生时，这时候通常需要进行传统开脑手术。在囊泡状血管母细胞瘤中，即使用高剂量放射线手术治疗後，在之後的几个月里，囊泡依然会产生囊液。如果这些囊泡越来越大的话，也是会造成症状产生。即使肿瘤已经被放射线杀死了，但是这些有症状的囊泡肿瘤还是需要外科手术来引流的。第二，放射线可能导致在血管母细胞瘤周围正常脑组织的立即性伤害。2014年05月18日4855
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