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王萌萌主任医师 河北省眼科医院 屈光（近视）手术科 圆锥角膜是一种以角膜扩张为特征，致角膜中央部向前凸出呈圆锥形及产生高度不规则近视散光和不同视力损害的原发性角膜变性疾病。疾病一般开始于青春期，人群中的发病率为1：2000。该病为双眼疾病，但两眼的发病时间和严重程度并不一致，往往先后发病。发病原因：圆锥角膜的发病原因目前还不是很清楚。有多方面的因素存在。1.圆锥角膜有遗传特点，大约13％的患者具有至少一个受其家族成员的影响。2.部分患者伴有其他眼病，如干眼、过敏性结膜炎等。3.长期佩戴软性隐形眼镜也是原因之一，其会造成角膜慢性缺氧，角膜细胞凋亡，最终角膜结构发生改变。症状（患者自己的感觉）：早期可表现为普通的近视散光，视力不佳需要戴眼镜。进展期（中期）视力明显下降，患者视物出现双重或多重图像，并且不能用眼镜来改善。晚期和水肿期患者视力极差，并能自己照镜子看到混浊变形的角膜。检查和诊断方法：最有效的检查是角膜地形图，具有后表面分析功能的角膜地形图对发现早期患者和定期随访都更为重要，可以作为诊断依据。其它检查包括视力、验光、眼压、裂隙灯显微镜、前节OCT、角膜曲率计等都有参考意义，但不能发现早期细微病变。体征（医生的检查发现）：圆锥角膜的主要临床特点即角膜中央或周边不规则的变薄。眼部症状和角膜的变化迹象取决于疾病的严重程度：1.潜伏期（临床前期）患者与一般近视散光患者没有差异，地形图可无异常或疑似圆锥，多因为对侧眼为确诊的圆锥角膜而发现；2.初期患者与一般近视散光患者没有差异，仅能靠角膜地形图识别发现，所以极容易误诊和漏诊3.进展期（此期最为重要，直接影响治疗方案的制定和疾病最终结果，近年来的诊断和治疗技术的进步都集中在此期，但此期在一般书籍的分期中没有述及，原因是传统分期尚没有跟上技术的不断发展）患者不规则散光明显，角膜前凸，视力逐渐下降，且戴镜矫正效果不佳；4.终末期（即晚期和水肿期，传统分期中将这两期分开叙述，笔者将其并在一起称为终末期，原因是两者都是疾病终末，可能交替或同时出现，治疗除角膜移植手术外别无它法）患者角膜前弹力层破坏，渐层基质瘢痕形成，视力差，戴镜无法矫正，病变局部角膜后弹力层破裂可角膜水肿和进一步前凸，并有角膜破裂风险，如无破裂水肿逐渐消退形成瘢痕。圆锥角膜四个体征，即Munson征、Fleischer环、Vogt线、急性水肿，曾是以往诊断该病的重要依据，如今角膜地形图可在早期明确诊断，所以该四个体征对早期诊断和早期治疗并无意义。疾病转归（病情发展和最终结果）：1.早期不易发现，可能漏诊和误诊；进展期病情逐渐加重，但进展速度因人而异，有的患者几年即可发展为晚期，有的则可能进展缓慢。2.发病年龄越小，进展速度越快。3.该病的最终结果是视力严重下降且无法用镜片矫正，水肿期有角膜破裂风险。鉴别诊断（容易混淆的类似疾病）该病应该与继发性角膜膨隆相鉴别，而许多患者甚至是医生都容易将两者混淆。圆锥角膜是没有外界因素影响的原发疾病；而继发性角膜膨隆也具有角膜逐渐前凸和视力逐渐下降的特点，但继发于角膜炎症、溃疡、外伤和近视手术之后。治疗方法：1.药物：至今没有任何药物可以有效治疗圆锥角膜。可在医生指导下针对性的使用人工泪液、抗过敏药、降眼压药、抗炎药、抗菌药等。2.RGP，角膜硬性接触镜，可以改善圆锥角膜患者因为不规则散光导致的视力下降，但无法阻止圆锥继续发展。3.角膜基质环植入手术，包括奥环和ICRS，初步研究表明可以提高视力并部分减缓圆锥发展，尚未得到中国和美国许可，目前只可以在欧洲、日本实施手术。4.角膜交联手术，是目前唯一能够有效减缓圆锥发展的手术技术，多数患者通过交联手术可以明显减缓病情进展，但不能明显提高视力，极少数患者治疗无效需要进一步行角膜移植手术。5.角膜屈光手术联合角膜交联手术，可以提高视力并减缓病情进展，但由于角膜屈光手术会使角膜变得更薄，所以只适合不能耐受戴RGP镜、同时又愿意承担手术无效后果并自愿改做角膜移植手术的患者。6.角膜移植手术，是经典的、唯一可去除病变的、提高终末期视力的方法，但有角膜供体难求、费用高、长期点药、角膜排斥风险的问题。治疗思路：1.早发现、早治疗。早发现、早治疗的目的是减小该病对患者生活的影响，减缓疾病进展，推迟终末期和角膜移植。2.治疗方案：潜伏期、初期：定期观察地形图进展，并可戴框架镜或RGP提高视力。进展期：角膜交联手术，并可戴RGP提高视力。终末期：角膜移植手术。预防方法：至今没有任何预防手段被证明可以有效预防圆锥角膜。有些人认为眼部摩擦或压力（例如，用手对着眼睛睡觉）会导致圆锥角膜或导致圆锥形角膜进展，所以应该告知患者不要揉擦眼睛。而对一些患者，通过避免过敏原可能有助于减少眼睛的刺激，从而减少对眼睛的摩擦。作者简介：王萌萌主任早在2008年就已经开展了角膜交联和巩膜交联的科学研究和临床实践，目前是河北省眼科医院开展角膜交联手术例数最多的医生。河北省眼科医院目前是河北省唯一一家购买和使用角膜交联手术设备的三级甲等公立眼专科医院，拥有丰富的临床经验，并具有诊断和治疗圆锥角膜的各种设备，可以为患者提供药物、交联、RGP、角膜移植等综合诊疗服务。王萌萌主任的患者随访二维码，您可以通过微信扫描向王主任咨询2018年12月24日
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李绍伟主任医师 医生集团-北京 北京爱尔英智眼科医院 圆锥角膜圆锥角膜是一种角膜中央或旁中央进行性变薄膨出，最终导致高度散光或角膜瘢痕的疾病。该病主要发生在青少年，所以其对患者的危害和影响是终生的。圆锥角膜的发病率非常高，约1/2300！这意味着我国有大约有65万患者。这么多患者，是一个非常重要的群体，需要去关注和帮助。发病机制目前病因学尚不明了，可能与遗传有关，但是很少发现有家族史。发病模式患者的临床表现基本遵循近视-散光-屈光不能矫正-瘢痕或急性圆锥的模式。患者先出现近视，然后再进行性发展到出现散光。在疾病发展过程中有一个共性特点，就是在近视散光发展的后期，约有数月至半年的时间散光度数突然增加，导致视力不能矫正，这也是最常见的就诊原因。通常双眼发病，双眼的发病程度和先后时间都有不同程度的差异。 发病年龄通过我的临床研究显示来看， 圆锥角膜10岁之前发病的只占 10.1%，提示我们在儿童进行视力检查时，应该加强曲率检查，对散光较明显的患儿，应该进行角膜地形图检查随访。另外，11-15岁占67.1%，16-20岁占19.2%，21-30岁占3.7%。该研究结果与国外报道基本相同。注意不要把“开始发病”与“发病明显”相混淆。很多患者十几岁发病后，要经过一段时间才会出现明显的临床症状。这个过程平均大约在6-8年。一些患者要到20岁以后才症状明显，需要治疗。有相当多的近视眼患者，可能是圆锥角膜早期或潜伏期，做角膜屈光手术时难以诊断,如果做了近视矫正手术，术后会圆锥角膜。所以圆锥角膜早期诊断尤为重要。临床分期国内外很多分级，但大多不能很好指导临床治疗。目前根据治疗方法，我做如下分期：早期：包括潜伏期（一眼确诊为圆锥，另一眼无阳性指标），戴框架眼镜可以完全矫正视力。中期：除外早期和晚期，戴框架眼镜矫正视力<1.0，rgp视力矫正良好，角膜厚度>400μm。晚期：只能手术，或需要尽快手术，出现角膜白斑或急性圆锥，超出胶原交联适应症，角膜厚度小于400μm。治疗原则和现状我的观点总体来说，早期应该做胶原交联，联合戴镜／RGP/基质内环。中期多采用板层角膜移植或飞秒激光角膜表层镜片术。晚期应该采取穿透性角膜移植或深板层角膜移植。早期治疗是非常重要和关键的。如果能在早期控制圆锥角膜的发展，就可以避免手术，患者会获得很好的生活质量。早期是框架眼镜矫正视力，散光过大的话可以RGP矫正，角膜基质内环矫正。但是，这些治疗只是对症，不能减少或阻止圆锥角膜的发展。因此，早期治疗的关键和基础就是胶原交联。但是很多患者和家长对圆锥角膜认识不深刻、对疾病不重视，早期未能及时治疗，往往发展到晚期严重影响视力或是急性发作才到医院就诊。晚期全层疤痕就需要做穿透性角膜移植了，穿透性角膜移植手术后散光大，排斥率高，抗外力差，需要长期应用抗排斥药物，避免做剧烈体育运动，以防切口裂开。另外，做穿透性角膜移植必须要新鲜角膜，但是角膜捐献在我国开展并不顺利，供体较少，等一枚新鲜角膜十分困难。急性圆锥的患者，传统观点认为只能做穿透性角膜移植，目前我参考日本学者的方法，先进行后弹力膜破裂缝合、注气，半月后再做板层移植，效果比较理想。不全层混浊可以做板层或深板层。板层相对穿透角膜移植来说，术后视力更好，瘢痕更小，排斥率更低，角膜供体相对多一些。图4 圆锥角膜急性发作，给予前房注气，随访半月，视力明显改善图5板层术后视力明显提高对于中期的圆锥角膜患者，曲率一般大于50，很多厚度不够350um，因此胶原交联不适合；如果做深板层，不能避免术后散光问题，如受外伤容易出现角膜植片裂开等。因此，对一些角膜厚度相对好一些的患者，我们可以采用飞秒激光辅助的板层角膜移植。手术切口规则，角膜厚度准确，术后散光很小，视力效果更好，瘢痕最小，视觉质量更高。无论是板层还是穿透性角膜移植都可以用飞秒激光做，我们在国内率先开展了飞秒激光辅助的穿透性角膜移植。此外，圆锥角膜大部分有轴性近视，板层移植后患者还会有高度近视，术后还要戴镜。飞秒激光角膜表层镜片术是解决该问题非常好的办法。手术安全，不存在术中穿孔的风险，而且可以加厚角膜，为将来进一步激光矫正近视散光打下基础。是角膜和视力重建的好方法。一些手术后的患者存在屈光问题，近视或散光等，可以通过戴框架眼镜、RGP或做激光手术解决。值得注意的是，圆锥角膜的患者大多前房很深，可以考虑行ICL植入术矫正屈光问题。总体来说，对于圆锥角膜的治疗分为早中晚期，早期的胶原交联是基础和关键，晚期的板层和深板层要充分利用，中期的表层镜手术应该得到重视。无论是哪种手术方式，都会降低患者及家属生活质量，因此早期诊断，及早治疗至关重要。如前所述，如果在圆锥角膜早期及时采取对症治疗，就可以避免手术，患者会达到很好视觉效果，提高生活质量。目前早期干预治疗最好的办法就是胶原交联。胶原交联角膜胶原交联是一种新型的应用于临床的角膜成形术，该系统以核黄素为光敏剂，应用365nm的紫外线对角膜局部进行照射，刺激胶原纤维进行交联来增强角膜硬度。该技术在国外的发展已18年，在欧洲发展非常快。胶原交联技术的发明是非常大的革命性进步，可以让早期圆锥角膜的患者不用接受手术就可以获得较好的视力并阻止病程进展，患者生活质量和视觉质量都可得到很大改善。胶原交联技术可以降低角膜曲率及屈光度，提高裸眼视力及最佳矫正视力，减轻甚至阻止中晚期圆锥角膜的扩张。分为去上皮和不去上皮两种。主要根据患者病情轻重、角膜厚度来决定应用哪种方式。但是，交联本身不能把圆锥缩回去。只要能将曲率和最大曲率有所降低，不发展就是成功。角膜表层镜片术角膜表层镜片术是应用供体角膜组织，对圆锥角膜加固和加厚，使其变扁平，以消除或改善曲率性近视及不规则散光。可抑制圆锥角膜的病变进展，提高裸眼视力、及矫正视力，降低不规则散光。术后几乎不存在排斥反应，且对角膜供体材料要求相对较低。残存的近视和散光可以利用激光手术矫正。传统角膜表层镜片术镜片厚度不精确，表面粗糙，影响视觉质量；术中仅刮除植床的角膜上皮，有上皮层间植入的可能。我利用飞秒激光可精确切割角膜，控制深度和直径，切面光滑，手术操作简单，效果良好。目前已经为多例圆锥角膜患者采用角膜表层镜片术治疗，术后视力均有明显提高。本文系李绍伟医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月14日26426
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