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全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 大家听一听，呃，今天给大家讲的是一个语文课啊，现在好多病人再生再诊贫血的病人，问近几年在上的病有没有新的进展，我跟大家分享一下，呃，包括现在近两年呢，美国欧洲呢，有一些新的药物，呃，用于这个再障的治疗，呃，简单举一个就是埃波帕，埃奇波帕本身呢，原来用于这个血小板减少症，它对这个提血小板的减少症的病人呢，有效率达到75%-80%左右，呃，那这个药呢，对栽脏的治疗当中呢，呃，大家发现呢，早期，呃，用这个药物呢，呃，结合这个atg加黄波素的治疗呢，再让的有效率也能提高到90%以上，那就非常高的一个安全的一个药物，我们怎么去用这个药呢？呃，建议埃奇诺化应用在脏的时候呢，建议你早期用，呃，跟那个atg和黄孢素用的时早期干预。第二个呢，亚洲人群当中的这个血浆浓度呢，比欧洲人浓度高，我建议你从两粒到三粒开始长期用，一般这个H求化用于灾蛋的这个整个这个评估的时间呢，在四个月到六个月左右。2021年01月19日
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何广胜主任医师 江苏省人民医院 血液内科 大颗粒淋巴细胞白血病（Large granular lymphocyte leukemia，LGLL）是一组细胞毒性T细胞或自然杀伤（NK）细胞的增殖性疾病，常伴有细胞减少和自身免疫现象。在世界卫生组织（WHO）分类中，T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGL）和NK细胞慢性淋巴细胞增殖性疾病（CLPD-NK）都属于这一类。T淋巴细胞-大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）是一种以CD3+细胞毒性T细胞克隆增殖为特征的淋巴组织增生性疾病。T-LGLL患者通常表现为血细胞减少和外周血大颗粒淋巴细胞（LGLs）数量增加。然而，三分之一的患者无症状，无需治疗。在西方国家，T-LGLL主要临床表现是中性粒细胞减少、反复感染和口腔溃疡，以及自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎；而在亚洲国家，T-LGLL通常表现为贫血相关症状，许多患者被诊断为LGLL相关的纯红细胞再生障碍（PRCA）。LGLL相关PRCA的具体机制不清楚，但是很可能与异常免疫有关系，比如CD3+CD8+细胞毒性T细胞抑制骨髓红系早期造血祖细胞。目前，对于LGLL相关PRCA患者尚无标准治疗，免疫抑制治疗（IST）仍然是基础治疗方法。一线药物包括甲氨蝶呤（MTX）、环磷酰胺（CTX）和环孢素A（CsA），单用或联合糖皮质激素。这些治疗方案的有效率约40～80%。但是复发/难治性TLGLL相关PRCA的治疗尤其困难，因为可参考的数据非常有限。减少复发，是不是依靠TCR重排阳性患者的此异常克隆消失？STAT3基因突变在LGLL相关PRCA患者中比例相当高（70%左右），而对治疗反应不佳。统计文献结果，对环孢菌素的疗效在50%不到。CTX能否突破STAT3基因突变对治疗的不良影响，有待评估。即，细胞毒性药物能否抑制CD3+CD8+细胞毒性T细胞克隆规模或减少STAT3基因突变的等位基因负荷量。2019年11月17日4611
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