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刘丹主治医师 温州医科大学附属第二医院 眼科 十月怀胎,每一个妈妈都希望肚子里的宝宝平平安安地来到这个世界上,可是有一部分宝宝就是那么“不听话”,早早探出了小脑袋,迫不及待地想看一看这个多彩的世界。可是小小的宝宝们你们知道吗,你们的“好奇”让自己早产了那么多天,你们的眼睛都还没发育完全哩,又要让妈妈担心了不是!目前,早产、低体重、吸氧等多种因素与早产儿视网膜病(ROP)的发病相关,且是发展中、甚至发达国家儿童致盲的首位因素! ROP的发病机制目前尚未明确,但有一定的共识——首先我们得了解下人眼视网膜的基本结构——视网膜上血管的分布是呈放射状的,由最中央的大血管发出四条主干(右上、右下、左上、左下),而后像树枝一样一层层的张开,滋润着叶子——视网膜上的每一寸土地。这些血管并不是在胎儿形成眼球的一开始,就那样整整齐齐的划分好自己管辖的区域,而是随着胎儿的发育从最中央的大血管开始慢慢向周边爬行发展,早产(目前也发现了一部分足月儿也有ROP,原因未明)就使得这一发育戛然停止,随后无论是在医院暖箱里还是家里,宝宝视网膜血管的发育还得继续呀,不然周边的视网膜没有营养供给怎么能生存呢。大部分的宝宝血管慢慢继续发育完全,小部分的宝宝可能在各种因素影响下演变成ROP,根据正常血管停止发育的位置分区(3区→2区→1区:轻度→相对严重→重度)及病变程度分期(1期→3期→5期:轻度→相对严重→重度)。没有正常血管分布缺氧的周边视网膜上衍生出了不健康的新生血管,这些异常的血管可没那么听话就那样乖乖地供氧,他们一会儿出血,一会儿乱爬,一会儿长出纤维膜甚至把平伏在眼球壁上的视网膜都拉起来啦!薄如蝉翼的视网膜哪里经得住这样的折腾啊!就算给这样的宝宝成功做了手术,后期的视力发育也是会有很大的影响,当然生活质量也会下降。 所以,“好奇”的水晶宝宝们定期监测眼底很重要!并不是所有的早产儿都会发生ROP,也不是所有的ROP都是需要治疗的,定期监测的意义在于,追踪视网膜的发育,追踪ROP的发展,一旦发展成相对严重的ROP,那么及时的治疗则会显得非常重要!!人获取外界信息量的90%是通过眼睛,眼睛是心灵的窗户,所以爸爸妈妈们千万不要忽视了早产儿宝宝的眼睛发育! 本文系刘丹医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年11月18日 3507 4 5
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尹虹主任医师 北京大学人民医院 眼科 1.早产儿视网膜病变是怎么回事?早产儿视网膜病变(ROP):是发生于早产儿或低出生体重儿的一种血管增生性疾病,严重时可以出现视网膜脱离而失明。根据病变的部位分为三个区域(1区病变对视力影响较大),严重程度分为5个期,期越高病情越重,5期就是全视网膜脱离。 2 早产儿视网膜病变可以治疗吗?可以。关键是早期发现才能早期治疗,如果已经出现了视网膜脱离则预后较差。因此早期筛查尤其重要!!!早期治疗的效果还是不错的。 3 早产都会患早产儿视网膜病变吗? 不是。和出生时的出生体重及孕周有关即出生体重越小、孕周越小或吸氧时间越长宝宝患早产儿视网膜病变的可能性就越大。我国卫生部制订的筛查标准是出生体重小于2000克、孕周小于32周的及有高危因素的宝宝都需要筛查。 4 患了早产儿视网膜病变的宝宝一定要治疗吗?不一定。有一些病变是可以自行消退的。但需要医生来判断。 5 治疗有风险吗?有。但是如果病变进展到需要治疗的阶段为了抢救患儿的视力则必须治疗。否则错过了最佳治疗时机则眼底病变会继续进展至不可挽回的地步。 6 早产儿查眼底如何查?麻烦吗?不麻烦。如果宝宝到了筛查时间则必须查。往往这些宝宝的体重都比较小,所以可以在散大瞳孔后点一滴表面麻醉眼水后进行,然后根据眼底情况确定下次复查时间或是否需要治疗。切不可认为宝宝太小而擅自推后检查时间造成严重后果而导致宝宝失去最佳治疗时机,严重时宝宝可失明。 7. 筛查眼底要查几次?如果宝宝生长顺利的情况下大概在矫正胎龄40周(如果推算准确的话即预产期)基本上可以视网膜血管发育完全,但是有些宝宝可能会发育的较慢需要多检查几次。 8.如果需要治疗效果如何?早期病变的治疗效果好,正确选择治疗时机和方法绝大多数宝宝的视功能是能得到良好的结果的。一旦出现视网膜脱落虽然也可以手术但将来肯定会影响宝宝的视力。 本文系尹虹医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年10月25日 5299 6 7
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杨晖主任医师 厦门市儿童医院 眼科 解读早产儿视网膜病变早产儿由于比新生儿早出生,所以就更容易出现很多身体不适的症状。视网膜病变就是早产儿最常见的疾病之一,今天为大家介绍早产儿视网膜病变的症状和预防方法,快来看看吧。高危因素 l孕周32周以下 l体重不足1500gl多有吸入高浓度氧史其他因素l窒息 l呼吸窘迫 l贫血足月儿早产儿ROP的眼底:婴儿未血管化的视网膜出现新生血管,纤维增殖,牵拉视网膜,导致视网膜脱离,引起失明。白瞳症 我们怎么认识ROP呢?Rop一旦发生,进展很快,有效治疗的时间窗口很窄,应该对37周以下早产儿出生后及时检查,对高危者应每周检查。首次检查时间出生后4-6周矫正胎龄31-32周筛查间隔期:I区无ROP,1期或2期ROP每周检查1次I区退行ROP,可1-2周检查1次II区2期或3期病变,每周检查1次II区1期病变,可以1-2周检查1次II区1期或无ROP,或III区1期、2期,可以2-3周随诊RetCam-3(儿童广域眼底成像系统第三代)治疗1、2期:不需治疗,定期随访3 期:冷凝或视网膜光凝治疗4、5期:巩膜环扎术、玻璃体切割激光治疗图片全新治疗方法——抗VEGF药物1型阈值前病变、阈值病变的ROP急进性后极部ROP有玻璃体出血等处于血管活动期的ROP对于激光、冷冻治疗无效的4期ROP眼内注射抗VEGF药物(贝伐单抗、雷珠单抗) 一切为了孩子2016年03月21日 9687 0 1
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李介民主任医师 湘雅二医院 儿童保健科 宝贝K,6月龄,长长的眼睫毛,忽闪忽闪的大眼睛很是招人喜欢,可是当你仔细观察时发现宝宝的眼神不在你——没看见你!因为他罹患一种特殊的眼疾——早产儿视网膜病。什么是早产儿视网膜病?早产儿视网膜病(ROP),是发生在早产儿和低体重儿的眼部视网膜血管增生性疾病,轻者引起斜视、弱视等并发症,重者可致视网膜脱离,甚至永久性失明,严重影响儿童的生存质量。目前,ROP已成为世界范围内儿童致盲的主要原因。为什么受伤的是早产儿?人的眼睛从胚胎第4周开始发育,胎龄16周后视网膜血管开始以视乳头为中心向视网膜周边部发育,胎龄32周时视网膜鼻侧血管达到视网膜周边锯齿缘,40周方达颞侧周边部而完成血管化。因此,早产儿胎龄越小,其视网膜血管发育愈不完善。出生时胎龄<32周者易发生。胎龄越小,发生率越高。研究显示:胎龄≤27周的早产儿发病率为83.4%,28~31周为55.3%,≥32周为29.5%。 出生体重<1500g者易发生。出生体重越轻,发生率越高。出生体重<1200g者发生率为27.3% ,<1500g为20.3%。标准诊断根据ROP国际分类法,诊断包括对病变部位(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区),严重程度(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期),范围(时钟数表示)与有无附加病变(视网膜血管怒张、扭曲及扩张)等的分区及分期。如何治疗?眼科治疗根据分区、分期标准而采取相应措施。① Ⅲ区的Ⅰ期与Ⅱ期:定期随访;② 阈值前病变:可能迅速发展,须密切观察。③ 阈值病变:为早期治疗的关键时期——治疗“时间窗”,可有效防止病变进展,治疗措施有眼底镜下冷凝或光凝。④ Ⅳ期与Ⅴ期病变:手术治疗,如巩膜环扎术,玻璃体切割术等。儿科营养支持,防治贫血、维生素缺乏等。筛查指南由于ROP的治疗“时间窗”短至2周。因此,早期发现、明确诊断后积极治疗,是该病取得良好预后的关键。目前,我国对ROP的筛查标准为:1.按出生孕周和出生体重的筛查:(1)对出生体重<2 000 g,或出生孕周<32周的早产儿和低体重儿,进行眼底病变筛查,随诊直至周边视网膜血管化;(2)对患有严重疾病或有明确较长时间吸氧史,儿科医师认为比较高危的患者可适当扩大筛查范围。2.筛查起始时间:首次检查应在生后4~6周或矫正胎龄3l~32周开始。3.干预时间:确诊阈值病变或1型阈值前病变后,应尽可能在72 h内接受治疗,无治疗条件要迅速转诊。预后怎样?ROP并非都无休止地从Ⅰ期进展到Ⅴ期,多数病变发展到某一阶段即自行消退而不再发展。Ⅰ、Ⅱ期病变,一般不造成视力损害,只需观察;Ⅲ期病变,处于治疗“时间窗”内,疗效较好。远期随访观察发现少数患儿出现视力减退、视野缺损、屈光异常等表现;病变进入Ⅴ期后,手术的成功率低,仅能使患儿保存光感或较低的视力。参考文献《中华眼科杂志》2014,50(12),中国早产儿视网膜病变筛查指南本文系李介民医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年02月14日 18378 3 3
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冯学峰主任医师 北医三院 眼科 早产儿视网膜病变,临床上简称ROP (retinopathy of prematurity),是发生于未成熟或低体重儿的一种增殖性视网膜病变。早产或低体重出生儿出生时由于视网膜血管发育不完全,在随后的生长发育过程中未完全血管化的视网膜出现新生血管以及纤维增殖等一系列病变,最终导致视网膜脱离、视力丧失。ROP是严重的致盲眼病,在发达国家是首要的儿童致盲眼病,在我国虽然尚无流行病学的统计结果,但也是儿童致盲的重要眼病。随着我国早产儿护理技术的极大提高,极低体重儿的成活率越来越高,ROP发病率也随之增加。但是如果能做到早期发现、及时治疗,ROP是完全可以防治的疾病。ROP发病的主要原因是早产和低体重出生,体重越低发生ROP的风险越高。出生体重小于1251g,ROP的发生率是68.5%;而体重低于1000g时,81.6%的早产儿会发生ROP。出生后不规范的吸氧是ROP发生的另一个危险因素。长时间、高浓度吸氧能明显增加ROP的发生率。2004年我国卫生部颁布了早产儿治疗用氧和ROP防治指南,指南明确早产儿临床上有呼吸窘迫的表现,在吸入空气时,动脉氧分压(PaO2)<50 mmHg或经皮氧饱和度(TcSO2) <85%时需要吸氧,吸氧治疗的目标是维持PaO2 50~80mmHg,或TcSO2 90%~95%。早期发现ROP有赖于规范的筛查。目前我国ROP筛查指南的标准是:出生体重小于2000g、孕周小于34周的早产儿或低体重儿。符合筛查的早产儿初次筛查的时间是出生后4周到6周,以后每1周或2周复查,直至视网膜血管发育完全。筛查需要由经过专门培训的眼科医师来完成。筛查手段包括Retcam数字广角照相系统和间接检眼镜检查, 前者在散大瞳孔时可以显示130°范围的视网膜,不容易遗漏病变,但缺点是周边图像模糊,对周边视网膜病变显示不好;间接检眼镜在巩膜顶压下可以很好的观察周边视网膜病变,所以两种检查方法有互补作用,联合使用可以提高ROP的检出率,降低漏诊和误诊率。一旦筛查发现有ROP临床表现时,需要根据病情缩短筛查时间,病情达到治疗标准时需要及时治疗。1984年国际ROP协会发表了ROP的国际临床分类,将ROP临床表现分为5期:1期: 在视网膜血管区与无血管区之间出现分界线;2期: 分界线发展成嵴样改变;3期: 嵴上发生突出于视网膜的纤维血管组织; 4期: 由于嵴上纤维血管组织牵拉发生不完全视网膜脱离;5期: 发生全视网膜脱离。如果伴发视网膜血管尤其是后极部视网膜血管高度迂曲和扩张又称作附加病变(Plus disease)。 附加病变的出现意味着ROP病情严重、发展迅速。如果筛查发现ROP达到2期或3期并伴有附加病变时,需要及时行视网膜激光光凝治疗。充分光凝视网膜无血管区,光凝斑要求密集排列。激光治疗后需要继续每周观察,直至ROP消退。如果附加病变严重,病程进展快的病例,包括一少部分激进型ROP(APROP),目前临床上还有眼用的抗新生血管生长因子抗体(Lucentis)可供选择治疗。目前观察到眼内注射0.025ml(0.25mg)Lucentis,治疗效果明显,相对安全。但治疗后还需要长期随访观察,一些病例还需要联合视网膜激光光凝治疗。在临床工作中,我们经常碰到转诊来的ROP患儿,ROP已经发展到4期或5期,即发生了视网膜脱离,甚或瞳孔区出现了白色反光,完全错过了最佳ROP治疗时机。这些患儿一部分是由于基层新生儿科医师缺乏相关的知识没有告知家属需要早期筛查;另一部分是患儿家属自认为患儿太小,没有遵医嘱及时进行筛查,待患儿出现白瞳症时才就医。ROP一旦发展到5期视网膜脱离,即使手术治疗,不良解剖或不良视力预后达50%-70%以上。所以需要强调各级医师一定要重视ROP的规范筛查和诊疗常规,并且有责任给早产儿家属清晰交待早期筛查ROP的重要性,充分强调ROP发生的严重后果,避免因ROP所导致的悲剧性的儿童盲目发生。2013年06月28日 22332 2 4
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杜婉丽主任医师 甘肃省妇幼保健院 眼科 早产儿视网膜病变(retinopathyofprematurity,ROP)是指早产儿尤其是伴有低体重儿发生的一种视网膜毛细血管发育异常化的双侧性眼病,表现为视网膜缺血,新生血管形成和增生性视网膜病变,重症者可引起视网膜脱离而导致永久性失明。早产的新生儿视网膜血管发育不成熟,生后 1个月内仍继续发育至完全血管化。如提前出生,因有呼吸窘迫的表现,往往需人工给氧治疗,吸氧对于早产儿的发育很重要,但是正在发育的血管对高浓度氧极为敏感,氧引起不成熟的视网膜血管内皮损伤、阻塞,继而出现活动增殖,晚期可以并发近视、视网膜色素沉着、视网膜牵拉,视网膜格子样变性、裂孔、脱离,闭角型青光眼、弱视及斜视等。 ROP病变严重程度分为1、2、3、4、5期。早期病变如及时进行激光治疗或冷凝治疗可中止病变的进展,使患儿的视力能正常发育。但如果患儿的病变进展到4期,视力则会受到一定的影响;进入晚期5期后,手术的成功率低,只能保留光感。特别值得一提的是,从3期到4期,仅仅几周的时间,病情迅猛发展。更让让大人们麻痹大意的是,1期到4期,患儿的外观基本正常,除明显畸形外,一般较难发现,一直要等到半年以后,随着症状明显,家长才有察觉,以致延误治疗时机。错过了这个“时间窗”,孩子有可能永远陷入无边的黑暗之中。 有以下情况的早产儿或者低体重儿,其早产儿视网膜病变的发生率和严重程度更高:1、体重小于2000g,2、胎龄小于32周,3、有明确的吸氧史。这种情况下家长更加应当积极主动配合医生给孩子定期查眼底。首次检查应在患儿出生后4~6周,或矫正胎龄31~33周,镇静下使用间接检眼镜检查眼底对孩子没有明显影响,检查可能需要数次,因为早产儿视网膜病变的发生发展是一个过程,因此需要定期检查孩子的眼底,一次检查并不能代表最终的结果,请严格遵照医生的医嘱给孩子复查眼底,直到视网膜发育成熟,以免延误治疗造成严重后果。 新生儿抑或小婴儿的视觉异常除明显畸形外,一般较难发现,一直要等到半年以后,随着症状明显,家长才有察觉;此时对于某些先天性眼病的治疗已显得过晚。那么如何尽早发现新生婴儿的视觉发育异常呢?专家教你几招:一、用手电筒照眼睛。此时新生儿立即闭眼。轻开眼皮照瞳孔,瞳孔会缩小,此谓瞳孔对光反射。二、头眼协调动作。新生儿低头前倾、眼球向上转;头后仰,眼球向下看,此谓洋娃娃眼。三、短暂原始注视。用一个大红色绒球在距眼20厘米处移动60度角的范围,能引起新生儿注视红球,头和眼还会追随红球慢慢移动,此谓头眼协调。四、运动性眼球震颤。在距新生儿眼睛前20厘米处,将一个画有黑的垂直条纹的纸圆筒或鼓(长约10厘米,直径约5-6厘米),由一侧向另一侧旋转,新生儿注视时会出现眼球震颤,即眼球会追随圆筒或鼓的旋转来做水平运动。此谓视觉运动性眼震。 若以上四项检查均达标,说明新生儿视觉发育良好,否则应立即请医生作进一步检查,尤其是对早产儿2012年08月29日 5590 0 1
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陈璐主任医师 河北省儿童医院 眼科 随着我国社会的发展和围产医学及新生儿学的进步,早产儿的抢救成活率越来越高,而伴随这些发育不成熟的早产儿的全身疾病也日益凸显,其中尤为引人注意的眼部异常就是早产儿视网膜病变,即ROP,是婴幼儿期主要致盲眼病,造成了极大的经济和社会负担。应时而生,2004年卫生部下发《早产儿治疗用氧和视网膜病变防治指南》。指南中规范了早产儿氧疗和ROP的筛查标准,规定对出生体重小于2000g的早产儿和低体重儿要进行眼底病变筛查,首次检查应在生后4~6周或矫正胎龄32周开始,随诊直至周边视网膜血管化。对患有严重疾病的早产儿和足月儿筛查范围可适当扩大。但在实际临床工作中,笔者发现本地区现阶段早产儿眼底筛查远没有像指南中规定的那样规范,存在首次受检时间晚、失访率高的特点,这种情况使严重ROP患儿错失最佳治疗时机的可能性大大增加。现将笔者近期工作中遇到的四例严重ROP患儿就诊情况分析如下:患儿1,女,孕32+2周,出生体重1650g,生后因呼吸暂停、感染、糖尿病母亲新生儿于某省级医院住院22天。于生后61天(矫正胎龄41周)时就诊。检查发现双眼瞳孔散大不理想,虹膜无新生血管,右眼2 区2期 preplus,左眼2区3期 preplus,颞侧血管弓牵拉变直。患儿2,男,孕28周,出生体重1000g,生后病史不详,曾于我院新生儿科住院近1个月,出院时经治医生嘱于指定时间内眼科门诊检查眼底,因家长认为孩子过小体弱,且对眼底检查未引起足够重视,遂未遵嘱按期检查。于生后7个月(矫正胎龄58周)时就诊。检查发现右眼4 期ROP;左眼小角膜,5期ROP。患儿3,男,孕28周,出生体重1100g,双胎之一。生后因呼吸暂停、缺血缺氧脑病、贫血等于某市级医院住院2个月。住院期间经治医生嘱来我中心进行眼底筛查。家长认为孩子过于弱小、体质差,询问其做医生的朋友是否可以等孩子年龄大点再进行检查,其朋友答复可以。遂于生后近5个月(矫正胎龄44+4周)时就诊。检查发现左眼2区1期ROP,右眼4期ROP。患儿4,男,孕30+1周,出生体重1400g。生后有肺炎、黄疸、贫血及输血史,余不详。生后4个半月(矫正胎龄49周)就诊。检查发现右眼4期ROP,左眼3期ROP伴玻璃体积血。 以上受检儿除患儿1外均确诊为严重ROP,是严重的致盲眼病。所有患儿均未能按卫生部的筛查标准按时进行筛查,以至于延误了早期发现早期诊治的好时机。分析原因多数是因为家长对该病的认识不够,仅仅由于心疼孩子、担心孩子过于体弱而拖延了眼科检查时间,却没有意识到一旦孩子发生了严重ROP病变即使通过治疗仍会导致终身低视力甚至盲。而最关键的是这种情况在该疾病还没有发展到4/5期时,通过及时治疗,是可以避免的。更让人痛心疾首的是,一个作为医务工作者的家长朋友竟然给予了错误的指导,这不能不让我们警醒。通过这些典型案例,提醒作为医务工作者的我们,有必要进一步加强宣传教育。另外,笔者也想提醒各位家长,真正的仁爱、呵护和富有责任心的行为是为孩子选择正确的诊疗方案和程序,不要像上述家长那样为孩子做出不科学的决定,以致懊悔终身。2012年07月31日 6403 1 1
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金顺祥副主任医师 昆明市儿童医院 眼科 早产儿视网膜病变的诊断标准:根据早产儿视网膜病变的发病过程,临床上将其分为急性活动期、退行期和疤痕期。急性活动期:根据ROP的国际分类法(ICROP)结合加拿大多伦多大学儿童医院的筛查标准进行分期、分区。1.分期:0期:没有任何ROP病变(1期的分界线也没有),但视网膜并未完全血管化。Ⅰ期:视网膜后极部有血管区与无血管区之间出现一条白平坦的细分界线。Ⅱ期:白色分界线进一步变宽且增高,形成高于视网膜表面的嵴样隆起。Ⅲ期:嵴样隆起进一步发展新生血管长入嵴上,玻璃体纤维增生。Ⅳ期:部分视网膜脱离,Ⅳa期周边视网膜脱离未累及黄斑,Ⅳb期视网膜脱离范围向中心发展累及黄斑。Ⅴ期:视网膜全脱离呈漏斗状。2.分区:Ⅰ区:以视盘为中心,视盘到黄斑中心凹2倍距离范围的区域内。Ⅱ区:以视盘为中心,视盘到鼻侧锯齿缘距离为半径,不含Ⅰ区的范围内。Ⅲ区:颞侧Ⅱ区以外新月形的区域,是早产儿视网膜病变多发部位。3.特殊病变;(1)附加病变(plus):后极部视网膜血管出现怒张、扭曲,或前部虹膜血管高度扩张。附加病变是ROP活动期的指征,一旦出现意味着预后不良。(2)阈值病变:ROPⅢ期,处于Ⅰ区或Ⅱ区,新生血管连续占据5个钟点范围或病变不连续但累及8个点钟范围,同时伴plus。此期是早期治疗的关键。(3)阈值前病变;a.阈值前病变1型:i.I区的任何期病变伴附加病变;ii.I区的Ⅲ期病变不伴附加病变;iii.II区的II或III期病变伴附加病变。b.阈值前病变2型:i.I区的I或II期病变不伴附加病变;ii.II区的III期病变不伴附加病变。(4)Rush病变:ROP病变局限于I区,新生血管行进平直。此期病变发展迅猛,应提高警惕。退行期:大多数患儿随年龄增长ROP发展停止而进入退行期。此期特征是嵴逐渐消退,血管向视网膜无血管区生长出正常视网膜毛细血管,不留后遗症。但仍有20%~25%的患儿病情进展进入疤痕期。疤痕期:活动性病变消退时遗留下不可逆的改变成为疤痕期。1度:眼底后极部无明显改变,周边部有轻度疤痕变化(色素沉着、脉络膜萎缩),大部分视力正常。2度:视网膜血管向颞侧牵引,黄斑偏向颞侧,色素沉着,周边可见不透明白色组织块。若黄斑未受累及,则视力良好。若累及黄斑将出现不同程度的视力障碍。3度:视网膜皱襞形成,与病变玻璃体膜粘连并被血管包裹,向周边与白色组织块相连,视力一般低于0.1。4度:晶体后部之玻璃体内,可见混白色浑浊物占据部分瞳孔区。5度:晶体后纤维组织增生,形成角膜混浊,并发白内障,常有眼球萎缩,视力丧失。鉴别诊断:1. 永存原始玻璃体增生症(PHPV):由于玻璃体血管退化不完全,导致视网膜增生,皱襞。患儿无早产史,多单眼发病,眼底无ROP样血管异常,晶体后残存原始增殖玻璃体呈灰白色。2. 遗传性疾病:(1)家族性渗出性玻璃体视网膜病变(FEVR):眼底改变与ROP类似,该病为常染色体显性遗传,有家族史,病变呈慢性过程,无早产、吸氧史。(2)色素失禁症:X染色体连锁显性遗传病,男性患儿不能存活,存活者均为女性。双眼发病,眼底改变与ROP类似,但病变程度不对称,35%伴有眼部其它异常表现。改变还有皮疹、牙齿发育异常及神经系统异常,如癫痫、智力发育延迟、痉挛性瘫痪,但患儿无早产史。(3)Norrie’s病:为X染色体连锁隐性遗传病,母亲为携带者,男婴患病。1/3患者伴先天性盲、聋及智力异常。双眼发病,表现为牵引性视网膜脱离、周边纤维膜形成。该病出生后不久即出现,进展极快。3.炎性病变:周边部葡萄膜炎、弓形虫感染等病变除周边部视网膜渗出、增殖外,患者无明确早产史、吸氧史,病变发展较快,通常数天后即发生眼部炎症表现,如前房积脓、玻璃体浑浊、睫状充血及眼痛。4.肿瘤:视网膜母细胞瘤多见,晚期也出现白瞳征。但患者多无早产史,有家族史,超声及CT可见肿块及钙化斑。5.先天性白内障:该病患儿病变部位在晶状体,ROP为晶状体后混浊。2012年04月12日 4015 0 0
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赵明威主任医师 北京大学人民医院 眼科 (一)疾病简介 早产儿视网膜病变(retinopathy of prematurity, ROP)是未成熟或低体重出生婴儿的增殖性视网膜病变。1942年Terry[38]在早产儿出生后4~6月,视力低下、瞳孔区发白的眼,发现晶体后有纤维膜增殖,称为晶体后纤维增生症(Retrolental fibroplasia)。1949年Owens经临床观察证实,本病在纤维膜形成之前,曾有急性期过程,并非先天异常。1950年Heath命名为早产儿视网膜病变,并广为人们接受。ROP发病轻者可只遗留发病痕迹,不影响视力,严重者双眼均为不可逆的增殖性病变,直至完全失明。其患病率在早产儿中约为15~30%。国外报导盲童中约1/3为本病所致。几乎所有患者均为早产低体重婴儿,偶有足月产低体重儿,足月出生体重大于4kg者罕见。我国称为早产儿视网膜病变,早产包括产期提前及婴儿未成熟两重意义。(二)疾病分类 1984年的国际ROP会议,制定了共同的ROP国际分类标准。根据患眼病变的部位、范围与严重程度进行分类 。部位:由于视网膜血管的发育始于视乳头,逐渐朝向周边生长,鼻侧者先到达锯齿缘,因而将视网膜分为三个区。I区: 以视盘为中心,视盘至黄斑中心凹距离的2倍为半径的圆形区域。II区: 以视盘为中心,视盘至鼻侧锯齿缘的距离为半径画圆,除去I区以外的环形区域。III区:视网膜上除去I、II区以外的剩余月牙形区域。 范围:以时钟12点钟方位,标出病变的广泛程度。右眼鼻侧为3点钟,颞侧为9点钟;左眼则相反,鼻侧为9点。根据视网膜血管到达的最远部位来确定该眼的病变分区。Ⅲ区病变一般预后较好。病变越接近后极部,预后越差。分期:根据病变的严重程度分为5期: 1期:分界线期,视网膜无血管区与进行性增殖的视网膜血管组织之间,出现一条细而明亮的分界线,异常分支的血管到此线为止。图 1 ROP 1期2期:嵴期,分界线较第一期增宽增高,呈嵴状隆起,血管从视网膜面向玻璃体内增殖,隆起丛生但仍在视网膜界面,有向后极部伸展的小血管丛。图 2 ROP 2期3期:增殖期,嵴伴有视网膜外纤维血管组织增殖。由于增殖组织的量而分为轻、中、重三型。图 3 ROP 3期在3期病变,新生血管将动脉内的血分流到静脉内。分流越靠周边、范围越小,其自发退行的可能性越大。急性的分流会导致后极部的血管迂曲扩张。在急性病变,可以看到在嵴附近,分支增多、异常的血管。在分流处后方,可以看到微血管瘤、无灌注区、血管扩张等微血管异常。在血管增生期,形态多样的新生血管自分流区后方的视网膜血管长出。这些新生血管与玻璃体后皮质粘附紧密,可以引起玻璃体凝胶的挛缩,导致牵拉性视网膜脱离,病变进入第4期。 4期:次全视网膜脱离,因视网膜下渗出或增殖膜牵拉或二者均有,引起次全视网膜脱离。根据是否侵犯黄斑中心又分为A与B两期。 4A:视网膜脱离未累及黄斑,或仅为周边象限性脱离。 4B:视网膜脱离侵犯黄斑中心凹。图 4 ROP 4期 5期:视网膜全脱离呈漏斗状。 图 5 ROP 5期在3-5期,可以有玻璃体出血,也可以有渗出性视网膜脱离。注: 国际分类中另一个重要概念是“Plus病”。它是指后极部血管迂曲、扩张,表明ROP处于进展期。如果Plus病伴有Ⅰ区或接近后极部的Ⅱ区的病变,那么病变快速进展(“rush病”)的可能性非常大。阈值病变也是国际分类中一个很重要的概念。它是指视网膜外新生血管超过5个连续钟点或累计达到8个钟点并伴有Plus病,并且病变位于Ⅰ区或Ⅱ区,此时需要尽快行激光光凝或冷凝治疗.当病变严重程度即将进入需要治疗的阶段则称为阈值前病变。包括1区的任何病变; 2 区3期无Plus病; 2区2期合并Plus病; 2区3期(比阈值病变的钟点少)合并Plus病。此期应密切随诊。(三)发病原因及发病机制 目前对ROP的发病机理尚不够完全清楚,一般认为视网膜未发育成熟为主要关键。胎儿早期视网膜发育由玻璃体动脉和脉络膜血管供给营养。当胎儿为100毫米长,约妊娠4个月时,玻璃体血管穿过视神经乳头,同时有小分支从视乳头向周边视网膜生长。正常胎儿在6~7月时,血管增生显著。约在36周(8月)到达鼻侧锯齿缘。早产儿视网膜血管尚未发育完全,出生后继续发育。在周边,特别是颞侧锯齿缘附近仍为一无血管区。正在向前发育的血管前端组织尚未分化为毛细血管,这些组织对氧非常敏感。若婴儿吸入高浓度氧,易致血管闭锁及抑制更多的血管形成。早产、低出生体重及给氧是发生ROP的已知因素。1950年认为给氧是主要致病因素,其后限制用氧,ROP发病率明显减少,但早产儿死亡率增加,以后又增加用氧,死亡率减少而ROP又增多。目前对婴儿的护理技术发展,给氧只起部分作用,只是促使血管异常的一个因素。此外,维生素E缺乏,紫绀、心室出血、抽搐、脓血症、宫内缺血、贫血主动脉未闭等都可能于ROP的发病有关。 血管内皮生长因子(VEGF)是一重要的氧调节因子并在血管生成过程中扮演重要角色。当视网膜缺氧时,VEGF水平提高,而当氧增加时VEGF水平降低。氧浓度的波动可引起人类严重的ROP发生发展。另一个在ROP中扮演重要角色的因子是胰岛素样生长因子(IGF-1),它对血管的正常生长起重要作用。Smith发现ROP患儿的血清IGF-1水平低于同龄正常儿,使IGF-1恢复到正常水平有可能预防ROP。其它因素如视网膜不全血管化可发生在Norrie病、家族性渗出性玻璃体视网膜病变和色素失禁症。Norrin是Norrie病基因的蛋白产物。有一种家族性渗出性玻璃体视网膜病变是由于Frizzle-4基因的缺失造成的。Norrin和Frizzle-4基因均可引起人类和鼠类相似的血管异常表现。由于ROP也表现为周边部视网膜的不全血管化,因此有可能注射像Norrin这样的配体以重新启动正常的视网膜血管化。(五)临床表现 早产儿视网膜病变,临床上不同的病程有各自的特点,可概括为急性期、退性期与瘢痕期。其临床表现如下: 急性期:视网膜血管纡曲扩张,尤其静脉更为明显。在眼底周边部可见视网膜上有细小的新生毛细血管。有血管的视网膜向前融合于无血管的视网膜。动静脉形成短路交通支,在其后缘可见视网膜血管长出新生血管及微血管瘤。眼底荧光血管造影可见毛细血管无灌注区及扩张的毛细血管。当病变进行时,新生血管增多,新生血管的大小与广泛程度不一,还可伸向玻璃体,引起玻璃体出血,牵拉可致视网膜脱离。由于玻璃体混浊使眼底较以前模糊,周边视网膜局限性隆起成嵴状,其上可见增殖的血管条索。此种条索可向玻璃体内发展,多发生于赤道部附近,偶见于后极部。轻症者局限性增殖仅引起该区局部视网膜脱离,如病情严重,增殖广泛,可扩展为大部,甚至全视网膜脱离。 退行期:急性期患眼,可在病程中不同阶段停止进行,若病变尚局限在小范围即退行,退行后所形成的瘢痕亦较轻微。急性期病变扩大后才退行者,其遗留的瘢痕组织亦广泛,后果亦严重。大多数患儿随年龄增大病变退行,约1/5~1/4患眼的病情继续发展而进入瘢痕期。 瘢痕期:在急性期后病变退行而遗留的瘢痕,视原有病变的严重程度而有不同的表现。轻度的表现为眼底的色调苍白或视网膜血管较细,周边视网膜常有小块不规则的色素斑及小块玻璃体混浊,病变较重者,周边视网膜有混浊机化团块,视乳头被牵拉移位,视网膜血管被扯向一方。视乳头另一边缘有色素弧。瘢痕组织牵拉使视网膜出现皱折,多向颞侧周边伸展,通常为一个皱折,偶有数个皱折,每个皱折均与眼底周边部的瘢痕组织相连,但视网膜血管不沿此皱折分布,此乃与先天性视网膜皱折之鉴别。病变较重的眼,于晶体后可见部分机化膜及部分视网膜结缔组织增生,可遮盖部分瞳孔区。病情更重者,晶体后间隙充满组织和机化的视网膜,前房浅,常有虹膜前后粘连。瞳孔散大后可见睫状突伸长呈距齿状。广泛的虹膜前粘连常并发闭角型青光眼。角膜可完全混浊。眼球因发育障碍而显小且内陷。 在ROP的瘢痕期,ROP表现的轻重不一,对视力预后也有明显差别。按其轻重程度可分为5度。1度:后极部眼底往往正常或有些色素沉着,周边部轻度瘢痕。可见不透明的白色组织块,色素沉着或脉络膜萎缩。一般视力正常,黄斑若有受累,可有所减退。多数患眼为近视,多在6屈光度以上。2度:视乳头血管向颞侧视网膜血管牵引,使黄斑偏向颞侧,形成假斜视。周边部有新生血管膜形成。在玻璃体牵拉处视网膜呈格子样变性,甚至出现裂孔。3度:瘢痕组织牵拉视网膜,形成似镰状的皱襞,其通常位于镊侧,伸延至周边,终止于玻璃体基底部的胶质组织内,该处玻璃体增后与皱襞相连,视网膜血管不进入此皱襞,视力多低于0.1。4度:瞳孔区晶体后可见灰白色组织块,视力极差,可仅为光感。5度:晶体后纤维增殖,角膜混浊,可并发白内障、青光眼。常有眼球萎缩,视力完全丧失。(六)特殊检查1. 超声:对于白瞳症患儿超声检查可判断眼底是否发生视网膜脱离以及视网膜脱离的类型与程度,为临床治疗提供依据。2. Retcam儿童眼底照相机:可用于ROP患儿的筛查,收集眼底检查图像资料,提供眼底检查客观依据,激光治疗以及手术后随诊,甚至可行ROP患儿的眼底荧光血管造影检查。(七)诊断要点本病为未成熟儿视网膜病变,主要发生在早产儿及低出生体重儿。有吸氧或缺氧历史。双眼发病且病情大致相似。当视力低下,晶体后发现有机化膜或视网膜内可疑病变时,需想到此病,询问有无早产或置于暖箱的历史。结合各期眼底病变的特点,不难作出诊断。(八)鉴别诊断要点 在不同时期尚需注意与其它眼底病的鉴别诊断。 (一) 在急性期1~3期ROP需与下列疾病相鉴别: 1.家族性渗出性玻璃体视网膜病变, 其特点亦在颞侧周边视网膜无血管并有新生血管形成,最后机化瘢痕牵拉,可引起视网膜脱离。其发病过程几乎与ROP不易区别,但新生血管增殖可在出生后数年才出现,且此病为常染色体显性遗传,常无症状,但眼底病变可侵犯家族中的大部分成员,患儿有家族史无早产史可供鉴别诊断。2.非典型Coats病及Eales病,有时在眼底周边视网膜血管异常,有牵拉形成皱襞及局限的视网膜脱离,类似ROP,但这些患儿常为青年男性,皆无早产史。Coats'病多为单眼发病,视力下降及出现白瞳症的年龄较ROP为晚,有深层视网膜渗出,血管异常处血管瘤多见。Eales病有反复眼底出血,视网膜静脉白鞘,发病年龄较晚,多为青年成年人。 (二) 在ROP第4~5期,瞳孔区发白需与下列疾病鉴别: 1.视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma,简称Rb),常为足月婴儿,1/3~1/4患儿有家族史,虽可为双眼发病,但常为一眼重,不象ROP双眼病几乎相似,且有早产史,足月或近足月者极罕见。超声诊断ROP有多个回声,多在晶体紧后或周边视网膜,而Rb超声常发现钙化点。 2.永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplasia primary vitreous, PHPV),此病为先天异常,常单眼发病,足月产,有小角膜,小眼球,睫状体常扯向瞳孔中央,晶体后的膜呈灰白色,其上无视网膜血管,无早产史,可与ROP鉴别。3.Norrie病 先天性视网膜发育异常,临床表现及进程与ROP类似。但白瞳症出现早于ROP,出生后4~6周即可出现。系性连锁隐性遗传病,患儿尚有耳聋及智力迟钝,无早产史,可与ROP鉴别。(九)治疗原则与进展(一) 控制用氧ROP的发病与早产儿吸氧有关。根据美国报告1946~1948年ROP在早产儿中的发病率仅为3.7%,但患儿的死亡率高。其后18个月间大量用氧,降低了死亡率,但ROP的患病率却增至19.2%。因此建议对早产儿用氧应严格控制,只有当患儿发绀或有生命危险时才用。国内中华医学会2004年4月颁布了《早产儿治疗用氧和视网膜病变防治指南》,强调临床上有呼吸窘迫的表现, 在吸入空气时, 动脉氧分压(PaO2)<50mmhg或经皮氧饱和度(tcso2)<85%者。治疗的目标是维持pao250~80mmHg, 或TcSO290%~95%。氧疗时的注意事项包括:(1)严格掌握氧疗指征, 对临床上无紫绀、无呼吸窘迫、PaO2 或TcSO2 正常者不必吸氧。对早产儿呼吸暂停主要针对病因治疗, 必要时间断吸氧。(2)在氧疗过程中, 应密切监测FiO2、PaO2 或TcSO2。在不同的呼吸支持水平, 都应以最低的氧浓度维持PaO250~80mmHg, TcSO2 90%~95 %。在机械通气时, 当患儿病情好转、血气改善后,及时降低FiO2。调整氧浓度应逐步进行, 以免波动过大。(3)如患儿对氧浓度需求高, 长时间吸氧仍无改善, 应积极查找病因, 重新调整治疗方案, 给以相应治疗。(4)对早产儿尤其是极低体重儿用氧时, 一定要告知家长早产儿血管不成熟的特点、早产儿用氧的必要性和可能的危害性。(5)凡是经过氧疗, 符合眼科筛查标准的早产儿, 应在出生后4~6周或矫正胎龄32~34周时进行眼科ROP筛查, 以早期发现, 早期治疗。(6)进行早产儿氧疗必须具备相应的监测条件,如氧浓度测定仪, 血气分析仪或经皮氧饱和度测定仪等, 如不具备氧疗监测条件, 应转到具备条件的医院治疗。(二) 定期检查 美国国家儿科学会和眼科学会制定的ROP筛查标准出生体重<1500 , 胎龄<28周的早产儿; 对全身情况不稳定的早产儿放宽到体重1500~2000g。首次检查时间应在生后4~6周, 或矫正胎龄31周。检查由有足够经验和知识的眼科医生进行。 国内由于早产儿抢救水平距离发达国家仍有较大的差距,4期以上ROP患儿出生体重大都在1500~2000g之间, 吸氧天数从7~70d 不等,所以建议制定的ROP筛查标准放宽至体重< 2000g,胎龄<32周; 高危因素早产儿甚至可以到2200g, 胎龄<34周。当然,这些筛查标准的依据还不够充分, 需要继续进行有关的研究, 并将随着我国早产儿合理用氧后ROP发病特点的转变不断进行修正。(三) 药物治疗 迄今为止,临床上尚没有能够安全有效控制ROP进程的药物,有关抗视网膜新生血管形成的药物正在研究当中,其中一些有望在未来用于ROP的治疗。维生素E作为抗氧化剂曾用于ROP的预防,Hiffner给50例早产儿服维生素E,100mg/kg,对低出生体重早产儿,在出生后12小时内给于维生素E,认为可降低ROP的发病率,但预防效果不明确, 并可发生颅内出血、坏死性小肠结肠炎等并发症, 近年来已不再提倡使用。 (四) 手术 在病变进行期,视病变的不同情况选择激光、冷凝或巩膜扣带、玻璃体切割手术。1. ROP 1~2期:由于85%左右的病例可自然退行,故不必作特殊治疗,只作定期观察。2.ROP 3期:3期患儿一旦进展至阈值病变,即视网膜病变范围超过5个连续钟点或累积8个钟点,合并Plus病, 应在72h内进行激光光凝或冷凝治疗。治疗及时可以终止病变进展, 但如果病变进展到4 期,视力预后将受到一定程度影响。 冷凝方法为局麻或全麻后, 间接眼底镜下在视网膜无血管区连续冷冻, 冷冻时间2~3 秒。冷凝阈值病变的无血管区可以将诸如黄斑牵引、视网膜脱离以及晶体后瘢痕等预后不佳的情况的发生率减少大约50%。一年随诊发现,这些后遗症的发生率从47%降到了25%,视力的情况也类似。10年随诊时发现,冷冻治疗眼的失明率远低于对照眼。冷凝治疗的并发症包括球结膜水肿、出血、撕裂, 以及视网膜出血、玻璃体出血等。 目前大多数眼科医生更倾向于使用激光来治疗阈值和阈值前期ROP。治疗时,充分散瞳,使用间接眼底镜激光光凝无血管区。一般认为激光造成的创伤比冷冻要小,视力预后要好。 使用间接检眼镜激光,氩离子激光或二极管激光,20-28D 非球面镜。激光光凝区从视网膜新生血管增生嵴至锯齿缘的无血管区,光凝强度为出现中度白色烧灼斑,100-400 mW,光凝时间0.2--0.3秒。光凝斑之间接近融合。二极管激光有经瞳孔和经巩膜两种, 两者疗效相近。经瞳孔激光易烧伤虹膜, 被晶状体吸收易发生白内障, 并且受到瞳孔散大情况、晶状体混浊的限制; 经巩膜二极管激光虽可避免上述情况, 但其并发症相对较多。3.ROP 4-5期: 对于4期患者,针对部分视网膜脱离,多使用巩膜扣带手术或保留晶体的玻璃体切割术来治疗。5期患者则使用玻璃体切割术联合剥除纤维膜以及粘附的玻璃体可以获得大约30%患者的部分或全部视网膜复位。但是5年随诊时,当初部分或全部视网膜复位的病例中只有25%仍然复位。在最初获得复位的病例中,最终只有10%获得行走视力。4A期手术的病例的预后要好于4B期和5期患儿。Marchmer对15例5月~2岁患儿近全视网膜脱离患眼作玻璃体切割手术,9例术后视网膜复位。Hirose对晶体后机化膜,漏斗状视网膜脱离作开窗式玻璃体切割,但手术成功率较低, 即使手术成功, 也只能使患儿保留光感或较低的视力。 ROP玻璃体手术分为“开天窗“式和闭合式两大类。“开天窗“式手术适用于虹膜前粘、前房消失、角膜混浊以及病变主要位于前部的情况。手术在全麻下进行,环钻取下角膜片保存于营养液中,冷冻或切割法摘除晶状体,直视下去除视网膜表面增殖膜,缝合角膜片, 前房和玻璃体腔内注入透明质酸钠, 必要时引流视网膜下液。 闭合式手术又分为保留晶状体和切除晶状体两种,对于需切除晶状体者一般采用角膜缘切口,这样可避免睫状体切口伤及视网膜,但手术中易发生角膜混浊,手术操作较困难。对病变较轻且病变位于后部者可采用保留晶状体的玻璃体手术方法,采用睫状体切口,手术目标主要为离断对视网膜牵拉的玻璃体或增殖膜。 图6 早产儿视网膜病变激光治疗 A ROP 1区 3期合并plus病 B 激光治疗后7天 C激光治疗后1月,病程终止(十一)并发症1.继发性青光眼 在重症病例中较常见。前房浅,房角关闭,眼压增高,可为暂时性,眼球萎缩后,眼压下降,前房加深。若早期发现眼压高,可用药物控制,少数病例需行抗青光眼手术。2.角膜混浊 由于虹膜后粘连,角膜内皮损伤所致。3.视网膜皱折 眼底病变已静止,由于患眼视力低下,无注视力,多呈斜视位。4.外斜视 弱视眼外斜。有时瘢痕牵引视网膜,黄斑向颞侧移位,眼位亦呈偏斜外观。手术矫正斜视时需分清为何种外斜。废用性外斜可以手术,黄斑移位尚有部分视力的眼则不宜手术。(十二)疾病预后 在大多数婴儿中,ROP只是个暂时性病变,大约有85%会自发退行。大约7%的体重小于1251g的婴儿会出现阈值病变。眼部病变及一步进展,会逐步从活动期转向瘢痕期,表现为纤维化,增生组织皱缩,玻璃体视网膜牵引,黄斑移位变形以及视网膜脱离。Smith和Tasman回顾性调查了45岁以上未曾治疗过的ROP患者,在47例86只眼中,88.4%存在ROP引起的后段病变。视网膜牵拉是最常见的表现,22只眼(25.6%)发生视网膜脱离。86只眼中43只存在屈光不正,其中39只表现为一定程度的近视(平均-5.71D)。14只眼(32.6%)存在高度近视(≥-6.00D)。白内障也是影响ROP患者视功能的主要因素。86只眼中14只(16.3%)晶体透明,其余的72只眼为假晶体眼或无晶体眼。并发青光眼主要包括新生血管性和瞳孔阻滞性是两种。6位患者因窄房角引起了瞳孔阻滞并进行了周边虹膜切除术。 视力是衡量ROP预后最主要的指标,在Smith和Tasman的研究中,51.2%的患眼视力≤20/200,但多数患者仍可以工作。(十三)疾病护理和预防1. 预防早产。2. 早产儿合理用氧:严格掌握给氧指征,选择好的给氧方式,氧疗过程中密切监测患儿血氧饱和度。3. 早产儿视网膜病变筛查 我国早产儿视网膜病变防治指南规定,对于出生体重< 2000g的早产儿和低出生体重儿在出生后4-6w或矫正胎龄32w时开始进行眼底筛查,直至周边视网膜血管化。对于患有严重疾病的早产儿筛查范围可适当扩大。4. 健康教育:预防早产,对1-3期ROP早发现早治疗预后较好,ROP晚期,即使手术获得成功,也仅能使患儿的视力保持在较低水平。因此强调治疗的时间窗,及早发现进入阈值病变的患儿并及时治疗,是挽救ROP患儿视力的根本途径。参考文献1. 张承芬 主编 董方田 陈有信 赵明威 副主编 眼底病学 第二版 2009,北京 人民卫生出版社 2. 黎晓新 王景昭主编 魏文斌 赵明威 副主编 玻璃体视网膜手术学 1999 北京人民卫生出版社2012年02月10日 23645 2 0
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