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儿童肢端肥大的症状有哪些
儿童的肢端肥大症比成人来讲,在确诊之前的时间比成人要短,一般成人是在68个月,而儿童在北京协和医院的经验大约是在43个月左右,所以要短。为什么呢? 是因为儿童在发育过程中的快速身高的增长会引起家属的重视,家长的重视,它主要表现为就是身高的加速,以及性早熟的一些症状,像女孩子的月经来潮,男孩子长胡须,以及他的睾丸增大、阴茎增大等等。 所以儿童的这种肢端肥大症和成人略微有所不同,但是也有少数的儿童会表现为手足的肥厚。
幸兵医生的科普号2020年08月03日 1853 0 0 -
漫谈垂体疾病(之四)生长激素瘤和肢端肥大症
1、什么是生长激素瘤和肢端肥大症?生长激素瘤(GH瘤)就是由垂体分泌生长激素的细胞异常增殖形成实体瘤的一种病变。95%以上的“肢端肥大症”是由垂体GH瘤产生过多的生长激素(GH)所致。它是一种起病非常隐匿的慢性进展性的疾病,通常患者就诊时病程可能已达数年甚至10 年以上。 2、垂体GH瘤有哪些表现”?长期过度分泌的GH不仅会导致面容改变,还会使全身软组织、骨和软骨过度增生,脏器肥大,糖尿病、高血压、睡眠呼吸暂停以及结肠息肉等发生率增加。这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量和寿命,因此被称为“隐形杀手”。 3、如何早期发现这一疾病?在生活中我们应该时刻关注自己的身体健康及自身微小的变化,尽量多的了解一些关于垂体瘤的相关症状,这样就可能做到早发现、早治愈。 4、怀疑肢端肥大症的患者需要做什么检查? 5、确诊“生长激素瘤(肢端肥大症)”怎么治疗? 手术(首选方法) 内镜下手术创伤小,恢复快,目前较多使用。 药物 首选生长抑素类似物 放疗较大的“生长激素瘤”手术全切比较困难,术后可能需要根据残留肿瘤大小,是否有生育要求,GH及IGF-1水平决定药物或放疗。
薛萌医生的科普号2020年05月18日 1727 0 0 -
肢端肥大症患者术后该如何评价手术疗效?
幸兵医生的科普号2020年03月01日 1117 0 4 -
肢端肥大症患者得了糖尿病,手术后能治愈吗
肢端肥大症患者常常合并有糖尿病或者糖耐量递减,既往研究发现50%的肢大患者手术后糖代谢状态能得到有效改善。北京协和医院神经外科幸兵教授团队总结了该团队连续收治的64例肢大患者的临床资料,结果发现术前合并有糖尿病、糖耐量低减和血糖正常的比例分别是28.1%、53.1%和18.8%。合并糖尿病的肢大患者,其胰腺β细胞功能明显低于糖耐量减退或者血糖正常的肢大患者。手术后71.2%的肢大患者其糖耐量状态比术前明显改善。手术后患者胰岛素的敏感性明显提高,术后皮下注射胰岛素的用量逐渐减低。术前空腹C肽水平能很好地预测患者术后糖耐量是否能有效改善的重要指标。研究结果发表在国际著名内分泌学杂志Frontiers in Endocrinology2019年第10期。该项研究表明,早期发现、早期进行微创手术,能很好地控制肢端肥大症患者的生长激素和IGF-1水平,同时改善患者的继发性糖尿病或者糖耐量低减的情况。
幸兵医生的科普号2019年12月06日 1913 0 3 -
生长激素型垂体瘤(肢端肥大症)药物及放疗效果
手术仍是肢端肥大症治疗的首选途径,在获得对疾病的控制方面,外科手术的作用在于切除肿瘤,明显和迅速的缩小肿瘤体积,所以手术切除垂体生长激素腺瘤是治疗肢端肥大症的首选治疗方法。此外,药物及放化疗在治疗中有什么作用? 药物治疗 药物治疗在肢端肥大症各阶段越来越受重视目前,临床上用于肢端肥大症的治疗药物有三种:生长抑素受体配基及生长抑素类似物、多巴胺激动剂、GH受体拮抗剂。根据临床疗效和安全性结果,生长抑素类似物是首选药物。而在生长抑素类似物中,两种长效生长抑素类似物—奥曲肽长效制剂(善龙)和兰瑞肽,目前是国内和国际推荐的最主要治疗药物。 生长抑素类似物 此类药物的优点是疗效确切,安全性、耐受性良好。 关于疗效:70%的患者GH和IGF-1水平恢复至正常,无效率仅5%左右,其余25%患者的GH水平也显著降低,临床症状和体征明显改善。 关于安全性:综合各个临床研究结果表明,应用善龙后发生胆结石多见于原本胆囊不健康,存在病变基础的患者,若超声下显示胆囊壁毛糙等。除胆囊结石外,其他不良反应均很轻微。 因此在肢端肥大症的治疗过程中,生长抑素类似物主要在以下阶段发挥作用: 1、首选治疗:适用于出现并发症,代谢紊乱严重,不适于手术或恐惧手术治疗的患者。 2、术前预先治疗:目的是缩小肿瘤体积,为手术完全切除肿瘤创造条件,提高手术疗效。 3、术后辅助治疗:适用于术后GH水平仍然未达标的患者 4、放疗后过渡治疗:放疗后GH水平降低缓慢,在这期间,生长抑素类似物可以作为过渡治疗 5、并发症治疗 放疗 垂体放疗通常不作为首选治疗方案,最常用于术后病情缓解不全残留肿瘤的辅助治疗。新型放疗方法包括立体定向放射治疗、立体定向放射手术和质子治疗等。其目的就是减少靶周边剂量,提高疗效,降低放射损伤。
赵天智医生的科普号2019年09月10日 2261 1 2 -
肢端肥大症患者治病前须知
每年治疗大量的垂体生长激素腺瘤患者,现在有一个现象,再外院做了手术,但治疗不成功,又求助我们的患者越来越多,这些患者常年受疾病折磨,往往在其他中心做了一次或多次手术、或者放疗伽玛刀等,但仍然没有治愈,并发症很多,下一步治疗很棘手,别的中心都不愿再接诊,这才到我们中心就诊。看到这些患者,觉得很痛心,因为患友们往往对这个疾病还是不够了解,容易陷入理解的误区,作出不适合的判断和决定,耽误了疾病的治疗。只想写一些简单易懂的科普文字,希望患友们有所收获。 1.肢端肥大症的罪魁祸首:肢端肥大症的罪恶之源是异常增高的生长激素,这些增高的生长激素就像是慢性毒药,一点点的侵蚀患者的各个脏器,导致各种各样的并发症,最终会导致患者死亡率增加、寿命缩短。生长激素的正常值应该是OGTT后小于 1ng /ml,这已经是全世界公认的(有的中心的化验单上生长激素的正常值还是5ng。。。)大量的实验证明,生长激素越高,死亡率越高寿命越短;经过治疗后,生长激素越接近1ng/ml,治疗后的患者的寿命约接近正常人。正因为如此,肢端肥大症的治疗目标 是希望通过各种治疗手段把患者的生长激素降至1ng/ml。 2.治疗的三板斧:手术、药物、放射线治疗。这三个治疗手段相互比较,唯有手术是能达到治愈的方法。而初次手术的效果是最好的,也是最佳的治疗时机。一旦第一次手术无法治愈,后续为了达到生长激素的正常值,往往患者需要接受药物或者放射治疗,苦不堪言. 3.第一次手术被认为是患者赐予神经外科垂体疾病治疗大夫的神圣的使命和职责,要十分珍惜。我对待第一次手术的患者,非常在意,仔细的做好手术的预案,生长激素腺瘤是垂体肿瘤里最难对付的敌人,这种肿瘤往往破坏性强,向各个方位侵袭,手术当中,对待肿瘤所到区域,不放过任何一个角落,利用神经内镜的观察范围广的优势,探查到瘤腔的各个角落,反复的去除可疑的病变,这样才能取得较好的手术结果。有的肿瘤,包绕血管、侵入鞍上,对于手术医生来说,是冒着风险的,对于患者来说,更加如此;但如果能在保证患者安全的前提下,尽可能的多花点时间多花点耐心在瘤区探查,患者增高的生长激素可以更加接近正常值,这样获得的结果,也算是对得起自己的良心了。我经治的患者,效果都还是很好的。 4.有些患者是在别的中心治疗过的,来求助于我们,根据患者的病情,如果还能看到明显的较大的肿瘤团块,再次手术的效果也还是比直接药物和放疗要好,但是再次手术的难度和风险都会增大,有的中心就不愿意接诊了。因而,为需要再次手术的患者手术是一种担当。在制定治疗方案的过程中,我们会从患者的角度出发,去考虑哪种方案是对患者最有利的。可能再次手术要花费更多的精力更多的时间更大的耐心,只要是确实适合患者的,我们也愿意和患者一起肩并肩去挑战这个疾病。我在给一些需要再次做手术的患者做手术的过程中,总会发现很多小的细节,如果在初次手术时注意这些细节,可能这个患者就不需要二次手术了,再次手术徒增患者的痛苦。所以,第一次手术治疗,患友们一定要选择有经验的、大的诊疗中心,选择有经验的大夫,这样获得的结果是完全不一样的。 5.在手术治疗后,患友们一定要随访,我们有强大的治疗团队,有强大的内分泌、放疗、放射、妇科等科室的专家,对患者后续的治疗和调理保驾护航,前期的手术决定命运,后期的治疗、调理决定生活质量,所以患友们一定要重视后续的随访调理~ 最后,期望每一个患者都能摆脱病魔,享受生活~这段文字是在为一位深受病痛折磨的患者做了二次手术后在手术室有感而发,与患友们共勉。
2019年06月20日 2330 6 10 -
垂体瘤之肢端肥大症(生长激素腺瘤)
肢端肥大症是由垂体生长激素腺瘤分泌过多生长激素而引起的以肢端肥大为主要表现的临床综合征,生长激素腺瘤是垂体功能性腺瘤,总体发病率比较低,但却危害严重,不及时治疗会引起严重心脏和肺部损害,引起心功能衰竭和呼吸功能衰竭,可危及生命而丧失手术机会,而及时的治疗治愈率会大大提高,寿命延长生活质量提高。因此早发现早治疗显得尤为重要,正确认识肢端肥大症是前提。 临床表现肢端肥大症的进步表现有以下几个方面: 1.肿瘤占位引起的症状:如头痛,视力视野障碍,正常垂体功能低下,侵犯海绵窦引起颅神经麻痹等,一般生长激素腺瘤发现时肿瘤体积多较小,上述症状不明显。 2.生长激素过多引起的一系列内分泌代谢紊乱,几乎对全身各大系统均有影响,主要表现如下: 1)皮肤粘膜增厚,前额凸出,鼻翼宽大,嘴唇肥厚,牙缝增宽,手脚增粗肥大等。 2)呼吸道粘膜增厚,舌肥大,可引起呼吸道梗阻,打鼾,呼吸睡眠暂停; 3)糖、蛋白质及脂肪代谢异常,可引起血糖升高,蛋白分解增多,还可以引起高钙血症,结石等。 4)心血管系统,可引起高血压,心肌肥厚,严重时心力衰竭,是导致死亡的主要原因。 5)呼吸系统,可引起气道狭窄,慢阻肺,肺部疾患发生率升高,严重时可引起呼吸衰竭。 6)精神神经及肌肉,可引起情绪障碍,脾气暴躁,易怒,肌肉萎缩,无力等。 7)生殖系统,生长激素腺瘤可伴有高泌乳素血症,女性出现月经紊乱,泌乳,不孕等,男性早期可出现性欲旺盛,后期可出现性功能减退。 诊断生长激素腺瘤根据典型的临床表现,内分泌学检测,和影像学检查,诊断多不困难,重点在于垂体以及靶腺轴内分泌功能的评估,以及由于长期高生长激素引起的各系统合并症的评估,对于后续治疗手段的选择及时机尤其重要。 治疗目前生长激素腺瘤治疗仍以手术治疗为一线治疗手段,随着技术的进步,对于常规的生长激素腺瘤的手术全切率以及生化缓解率已经大大提高,而且手术相关并发症明显减少,内镜经蝶手术是首选手术方式。而对于侵袭性生长激素腺瘤的治疗,目前对于部分病例,手术做到影像学全切已经可以实现,但生化完全缓解率仍不高,后续存在复发以及再生长等问题,因此需联合药物,放疗等其他治疗。对于药物治疗,最常用的是生长抑素类制剂如奥曲肽等,可以降低生长激素水平,缩小肿瘤体积,控制和改善临床症状,但使用周期长,费用较高,对于失去手术机会的病人可考虑选择。其他的药物还有多巴胺激动剂溴隐亭,用于胶质瘤化疗的替莫唑胺,在部分难治性侵袭性肿瘤中有效,但一般不作为一线治疗。 小结生长激素腺瘤是一种功能性垂体腺瘤,可引起多系统内分泌及代谢紊乱从而出现一系列症状,手术是首选治疗方式,治疗及时,可以治愈。怀疑有相关症状的患者尽早到神经外科或者内分泌科进行诊治,切莫错过最佳手术时机。
王兵医生的科普号2019年05月19日 3889 2 1 -
关注肢端肥大、重视随访复查
近年来随着经济社会的发展和人们生活水平的提高以及生活方式的变化,肢端肥大症患病率和死亡率呈逐年增长的趋势,肢端肥大并发症也严重威胁人类的健康和生命。那么肢端肥大是什么样的一个疾病呢?肢端肥大症是一种慢性疾病,通常是由垂体良性肿瘤引起生长激素过量分泌所致。肢端肥大症是一种罕见的疾病(发病率约为每年3/100万),但可以产生严重的后果。肢端肥大症由于过量的生长激素(GH)和胰岛素样生长因子(IGF-1)可导致机体过度的不成比例的生长而表现为颜面改变、手足宽大和内脏肥大,并常伴有糖尿病、高血压、心血管疾病和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征等风险。只有通过定期的测定GH/IGF1、影像检查才能早期发现问题。当然,肢端肥大症远不只是让人“变丑”这么简单,未经治疗的肢端肥大症(垂体生长激素腺瘤)患者,自然生存时间缩短(只有15~20年左右),可能会引起下述表现:1、心脏功能受影响,出现轻度的心衰症状(喘不过气),心率失常(比如早搏);2、呼吸系统症状,出现打鼾、憋气,患者晚上睡很久,但白天总是昏昏沉沉的;3、女性患者月经紊乱,育龄期的妇女总是怀不上孕;4、骨关节炎症状,有的患者出现O形腿、严重的关节痛,有的患者手腕伸不开,出现腕管综合征;5、高脂血症、糖尿病等代谢疾病。那么肢端肥大症如何治疗呢?肢端肥大症的治疗方法应根据患者的病情轻重及性质而定。主要有手术治疗、放射疗法、药物治疗。其中,手术治疗是通过手术法切除垂体瘤,以制止腺瘤分泌GH及PRL,尽早减轻压迫及侵蚀,疗效较好,大部分患者视野恢复,视力恢复及内分泌症状改善。放射疗法可以单独使用,也可以作为组合方法的一部分使用。手术后,放射治疗可以清除任何剩余的肿瘤细胞。它还可以与药物一起使用以降低生长激素水平。药物治疗包括生长抑素类似物(SSAs),多巴胺激动剂和生长激素受体拮抗剂(GHRAs)。这些药物旨在阻止通过防止生长激素的分泌或作用而引发的快速生长。即使在手术治疗和放射治疗后,部分患者由于长期的GH、IGF1等激素水平升高,也会逐渐出现上面所提到的临床表现,影响生活质量。多学科,联合门诊。提高垂体瘤诊断治愈率对于垂体瘤的治疗,需要内科、外科、放射、病理等多学科联手诊治才能有较好的治疗效果,因此重庆医科大学附属第一医院在每周一上午神经外科开设了“垂体瘤”专病门诊,与此同时内分泌内科也在每周一下午由专门擅长该领域诊治的任伟教授联合开展了“垂体瘤 ”专病门诊,方便患者当天就能完成内、外科联合诊治,为患者提供高效的一站式就医服务。
任伟医生的科普号2019年02月17日 2145 3 4 -
肢端肥大症,先手术还是先怀孕?
对于育龄期的肢端肥大症(垂体生长激素腺瘤)患者,不管男性还是女性,都会担心做手术会对激素水平有影响,进而影响性功能或怀孕。其实,手术本身并不会对生育功能造成破坏。另外,还有患者担心肢端肥大症会不会遗传。只有一种很罕见的基因突变的垂体瘤有遗传倾向,垂体腺瘤通常是不遗传的。那么,肢端肥大症患者是先怀孕还是先手术呢?怀孕期间激素水平和平时不一样,垂体生长激素腺瘤有可能在孕期增大,严重时可能会出现瘤子出血(卒中)、眼睛看不见等情况。所以我建议育龄期的患者,先做肢端肥大症手术,手术后3个月做复查,明确生长激素已经正常,再过两个月,也就是术后5个月就可以准备怀孕了。如果不知道自己得病,却偶然怀孕了,那么建议继续怀孕。在怀孕中后期(16周以后)可以做头部磁共振和激素检查(两个检查对孕妇和胎儿都没影响),监测垂体瘤和生长激素的变化。如果病情没有加重,那么等孩子安全降生后再抓紧手术。如果孕期病情加重,出现危急情况(很少出现),比如眼睛看不见了,可以在怀孕中期,也就是16周后做垂体瘤手术,相对比较安全。
幸兵医生的科普号2018年03月15日 2383 0 1 -
肢端肥大症,做过放疗还能手术吗?
手术是治疗肢端肥大症(垂体生长激素腺瘤)的首选方法,其次是药物,最后,针对手术后残留垂体瘤,手术做不到位置的垂体瘤,可以考虑选择放疗。有的患者一开始就选择做放疗,这是不建议的,而且先放疗也可能会影响再次手术效果:如果垂体生长激素腺瘤小于1厘米,或者形状比较规则,放疗后再手术不会对手术产生影响。但如果是形状不规则、向颅内生长的垂体生长激素腺瘤,放疗可能会引起肿瘤周围的组织粘连,再做手术就会影响操作,进而影响手术效果。放疗后多久可以选择再手术?放疗一般要等一年才开始起作用,所以如果放疗后一年效果不好,可以再做手术。当然,没到一年也可以做,但是没有办法知道放疗是否起效了。
幸兵医生的科普号2018年03月15日 2336 0 4
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推荐热度5.0连伟 主任医师北京协和医院 神经外科
垂体瘤 140票
肢端肥大症 1票
脑肿瘤 1票
擅长:各种类型的垂体腺瘤的诊断和处理以及微创手术治疗;高泌乳素血症、巨人症、肢端肥大症、库欣病、垂体促甲状腺激素腺瘤等各种类型的垂体腺瘤综合诊治;垂体脓肿、尿崩症、拉克氏囊肿治疗,生殖细胞瘤,朗格罕氏组织细胞增多症,垂体炎,垂体转移癌等垂体区疑难杂症的诊治。 胶质瘤、脑膜瘤等颅内肿瘤以及脊髓肿瘤的治疗。 -
推荐热度4.9马增翼 副主任医师复旦大学附属华山医院 神经外科
垂体瘤 144票
颅咽管瘤 7票
脑膜瘤 5票
擅长:从事神经外科颅脑肿瘤的微创手术治疗,包括垂体瘤、颅咽管瘤、胶质瘤、听神经瘤等。尤其擅长神经内镜下经鼻垂体瘤、颅咽管瘤、鞍区脑膜瘤、脊索瘤等的微创手术治疗及外视镜下脑室肿瘤、生殖细胞瘤的手术治疗。 -
推荐热度4.9王瑶 主任医师中日医院 内分泌科
甲状腺炎 1票
肢端肥大症 1票
甲亢 1票
擅长:糖尿病(尤其早发或家族聚集的糖尿病),甲亢,甲减,垂体瘤,肾上腺疾病等