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任伟主任医师 重医大附一院 内分泌科 近年来随着经济社会的发展和人们生活水平的提高以及生活方式的变化，肢端肥大症患病率和死亡率呈逐年增长的趋势，肢端肥大并发症也严重威胁人类的健康和生命。那么肢端肥大是什么样的一个疾病呢？肢端肥大症是一种慢性疾病，通常是由垂体良性肿瘤引起生长激素过量分泌所致。肢端肥大症是一种罕见的疾病（发病率约为每年3/100万），但可以产生严重的后果。肢端肥大症由于过量的生长激素（GH）和胰岛素样生长因子（IGF-1）可导致机体过度的不成比例的生长而表现为颜面改变、手足宽大和内脏肥大，并常伴有糖尿病、高血压、心血管疾病和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征等风险。只有通过定期的测定GH/IGF1、影像检查才能早期发现问题。当然，肢端肥大症远不只是让人“变丑”这么简单，未经治疗的肢端肥大症（垂体生长激素腺瘤）患者，自然生存时间缩短（只有15～20年左右），可能会引起下述表现：1、心脏功能受影响，出现轻度的心衰症状（喘不过气），心率失常（比如早搏）；2、呼吸系统症状，出现打鼾、憋气，患者晚上睡很久，但白天总是昏昏沉沉的；3、女性患者月经紊乱，育龄期的妇女总是怀不上孕；4、骨关节炎症状，有的患者出现O形腿、严重的关节痛，有的患者手腕伸不开，出现腕管综合征；5、高脂血症、糖尿病等代谢疾病。那么肢端肥大症如何治疗呢？肢端肥大症的治疗方法应根据患者的病情轻重及性质而定。主要有手术治疗、放射疗法、药物治疗。其中，手术治疗是通过手术法切除垂体瘤，以制止腺瘤分泌GH及PRL，尽早减轻压迫及侵蚀，疗效较好，大部分患者视野恢复，视力恢复及内分泌症状改善。放射疗法可以单独使用，也可以作为组合方法的一部分使用。手术后，放射治疗可以清除任何剩余的肿瘤细胞。它还可以与药物一起使用以降低生长激素水平。药物治疗包括生长抑素类似物（SSAs），多巴胺激动剂和生长激素受体拮抗剂（GHRAs）。这些药物旨在阻止通过防止生长激素的分泌或作用而引发的快速生长。即使在手术治疗和放射治疗后，部分患者由于长期的GH、IGF1等激素水平升高，也会逐渐出现上面所提到的临床表现，影响生活质量。多学科，联合门诊。提高垂体瘤诊断治愈率对于垂体瘤的治疗，需要内科、外科、放射、病理等多学科联手诊治才能有较好的治疗效果，因此重庆医科大学附属第一医院在每周一上午神经外科开设了“垂体瘤”专病门诊，与此同时内分泌内科也在每周一下午由专门擅长该领域诊治的任伟教授联合开展了“垂体瘤 ”专病门诊，方便患者当天就能完成内、外科联合诊治，为患者提供高效的一站式就医服务。2019年02月17日
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幸兵主任医师 北京协和医院 神经外科 对于育龄期的肢端肥大症（垂体生长激素腺瘤）患者，不管男性还是女性，都会担心做手术会对激素水平有影响，进而影响性功能或怀孕。其实，手术本身并不会对生育功能造成破坏。另外，还有患者担心肢端肥大症会不会遗传。只有一种很罕见的基因突变的垂体瘤有遗传倾向，垂体腺瘤通常是不遗传的。那么，肢端肥大症患者是先怀孕还是先手术呢？怀孕期间激素水平和平时不一样，垂体生长激素腺瘤有可能在孕期增大，严重时可能会出现瘤子出血（卒中）、眼睛看不见等情况。所以我建议育龄期的患者，先做肢端肥大症手术，手术后3个月做复查，明确生长激素已经正常，再过两个月，也就是术后5个月就可以准备怀孕了。如果不知道自己得病，却偶然怀孕了，那么建议继续怀孕。在怀孕中后期(16周以后)可以做头部磁共振和激素检查（两个检查对孕妇和胎儿都没影响），监测垂体瘤和生长激素的变化。如果病情没有加重，那么等孩子安全降生后再抓紧手术。如果孕期病情加重，出现危急情况（很少出现），比如眼睛看不见了，可以在怀孕中期，也就是16周后做垂体瘤手术，相对比较安全。2018年03月15日2382
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幸兵主任医师 北京协和医院 神经外科 手术是治疗肢端肥大症（垂体生长激素腺瘤）的首选方法，其次是药物，最后，针对手术后残留垂体瘤，手术做不到位置的垂体瘤，可以考虑选择放疗。有的患者一开始就选择做放疗，这是不建议的，而且先放疗也可能会影响再次手术效果：如果垂体生长激素腺瘤小于1厘米，或者形状比较规则，放疗后再手术不会对手术产生影响。但如果是形状不规则、向颅内生长的垂体生长激素腺瘤，放疗可能会引起肿瘤周围的组织粘连，再做手术就会影响操作，进而影响手术效果。放疗后多久可以选择再手术？放疗一般要等一年才开始起作用，所以如果放疗后一年效果不好，可以再做手术。当然，没到一年也可以做，但是没有办法知道放疗是否起效了。2018年03月15日2334
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幸兵主任医师 北京协和医院 神经外科 手术是治疗肢端肥大症的首选方法，但是有的患者不愿意手术，也可以选择药物治疗；有的患者有严重的合并症，比方说严重的睡眠呼吸暂停，严重的心脏疾病，建议先做3~12个月左右的药物治疗，等症状缓解以后，再选择手术，这样可以提高手术的治愈率，减轻风险。治疗肢端肥大症最主要的药物是生长抑素类似物，分为短效、中效、长效三类。短效药一天打三针，中效药两周打一次，长效药28天打一次。还有一类药叫多巴胺受体激动剂，就是俗称的溴隐亭、卡麦角林，这些是治疗泌乳素瘤的药物，但对部分肢端肥大症患者也有效，尤其是垂体混合瘤（同时分泌生长激素和泌乳素）患者效果更好。另外，对于难治性肢端肥大症患者，可以尝试一些新型的治疗肿瘤的药物，比方说替莫唑胺。药物不能根治垂体生长激素腺瘤，但能很快地缓解患者的肢端肥大症，比如手足胀、出汗，也能很快将生长激素降下来、控制住（不一定能降到正常）。患者一但停药，生长激素马上会反弹起来，所以药物治疗在我国是二线治疗，用于在不能手术的情况下暂时缓解症状。点击观看幸兵医生关于肢端肥大症的系列科普2018年03月15日3646
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幸兵主任医师 北京协和医院 神经外科 总的来说，治疗肢端肥大症（垂体生长激素腺瘤）有三种方法：手术、药物、放疗，其中通过手术直接摘除垂体生长激素腺瘤是国际认可的首选治疗方法。手术能否治愈肢端肥大症呢？70%的患者通过手术生长激素能恢复正常范围，在北京协和医院，绝大多数的患者手术后两三天生长激素就能降到正常，少部分患者在3个月时再评估时达到正常。由于生长激素过度分泌导致的外貌改变能否恢复呢？如果是骨头形状的改变，通过手术摘除垂体瘤没有办法恢复正常，可以在未来寻求整形科或骨科的帮助。但是软组织或皮肤的改变可以逐渐恢复正常，比如手术后患者明显感觉皮肤变得细腻，手也不再那么容易出汗，体重减轻等。长期来看，一般非骨性的外貌改变可在3~6个月左右恢复。2018年03月15日9434
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幸兵主任医师 北京协和医院 神经外科 我的门诊有一些患者，因为发现自己“变丑”了前来就诊：下颌变得前突、面部变油腻、嘴唇变厚、皮肤粗糙、手指变粗，最后做检查发现是得了肢端肥大症。肢端肥大症是身体分泌过多的生长激素导致的，其中98%的患者是由于垂体长了生长激素腺瘤引起的，2%的患者是由于其他分泌生长激素的器官肿瘤引起的。当然，肢端肥大症不仅会让人“变丑”这么简单，未经治疗的肢端肥大症（垂体生长激素腺瘤）的患者，自然生存时间只有15~20年左右。它可能会导致：1.心脏功能受影响，出现轻度的心衰症状（喘不过气），心率失常（比如早搏）；2.呼吸系统症状，出现打鼾、憋气，患者晚上睡觉的很久，但是白天总是昏昏沉沉的；3.女性患者月经紊乱，育龄期的妇女总是怀不上孕；4.骨关节炎症状，有的患者出现O形腿、严重的关节痛，有的患者手腕伸不开，出现腕管综合征；5.高脂血症、糖尿病等一类代谢疾病。所以一旦您有上述情况或表现，怀疑自己得了肢端肥大症，建议尽早去神经外科或内分泌科就诊。确诊肢端肥大症，可能会做以下检查：生长激素葡萄糖抑制试验（OGTT）；IGF-1检查；垂体前叶激素检查，包括女性激素六项、甲状腺功能、皮质醇等；垂体区增强磁共振检查。其中激素检查和增强磁共振检查是确诊肿瘤的基本检查。点击观看幸兵医生关于肢端肥大症的系列科普2018年03月15日5820
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