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2020年05月18日1727
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王兵主任医师 南华大学附属第二医院 神经外科 肢端肥大症是由垂体生长激素腺瘤分泌过多生长激素而引起的以肢端肥大为主要表现的临床综合征，生长激素腺瘤是垂体功能性腺瘤，总体发病率比较低，但却危害严重，不及时治疗会引起严重心脏和肺部损害，引起心功能衰竭和呼吸功能衰竭，可危及生命而丧失手术机会，而及时的治疗治愈率会大大提高，寿命延长生活质量提高。因此早发现早治疗显得尤为重要，正确认识肢端肥大症是前提。 临床表现肢端肥大症的进步表现有以下几个方面： 1.肿瘤占位引起的症状：如头痛，视力视野障碍，正常垂体功能低下，侵犯海绵窦引起颅神经麻痹等，一般生长激素腺瘤发现时肿瘤体积多较小，上述症状不明显。 2.生长激素过多引起的一系列内分泌代谢紊乱，几乎对全身各大系统均有影响，主要表现如下： 1)皮肤粘膜增厚，前额凸出，鼻翼宽大，嘴唇肥厚，牙缝增宽，手脚增粗肥大等。 2)呼吸道粘膜增厚，舌肥大，可引起呼吸道梗阻，打鼾，呼吸睡眠暂停； 3)糖、蛋白质及脂肪代谢异常，可引起血糖升高，蛋白分解增多，还可以引起高钙血症，结石等。 4)心血管系统，可引起高血压，心肌肥厚，严重时心力衰竭，是导致死亡的主要原因。 5)呼吸系统，可引起气道狭窄，慢阻肺，肺部疾患发生率升高，严重时可引起呼吸衰竭。 6)精神神经及肌肉，可引起情绪障碍，脾气暴躁，易怒，肌肉萎缩，无力等。 7)生殖系统，生长激素腺瘤可伴有高泌乳素血症，女性出现月经紊乱，泌乳，不孕等，男性早期可出现性欲旺盛，后期可出现性功能减退。 诊断生长激素腺瘤根据典型的临床表现，内分泌学检测，和影像学检查，诊断多不困难，重点在于垂体以及靶腺轴内分泌功能的评估，以及由于长期高生长激素引起的各系统合并症的评估，对于后续治疗手段的选择及时机尤其重要。 治疗目前生长激素腺瘤治疗仍以手术治疗为一线治疗手段，随着技术的进步，对于常规的生长激素腺瘤的手术全切率以及生化缓解率已经大大提高，而且手术相关并发症明显减少，内镜经蝶手术是首选手术方式。而对于侵袭性生长激素腺瘤的治疗，目前对于部分病例，手术做到影像学全切已经可以实现，但生化完全缓解率仍不高，后续存在复发以及再生长等问题，因此需联合药物，放疗等其他治疗。对于药物治疗，最常用的是生长抑素类制剂如奥曲肽等，可以降低生长激素水平，缩小肿瘤体积，控制和改善临床症状，但使用周期长，费用较高，对于失去手术机会的病人可考虑选择。其他的药物还有多巴胺激动剂溴隐亭，用于胶质瘤化疗的替莫唑胺，在部分难治性侵袭性肿瘤中有效，但一般不作为一线治疗。 小结生长激素腺瘤是一种功能性垂体腺瘤，可引起多系统内分泌及代谢紊乱从而出现一系列症状，手术是首选治疗方式，治疗及时，可以治愈。怀疑有相关症状的患者尽早到神经外科或者内分泌科进行诊治，切莫错过最佳手术时机。2019年05月19日3881
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幸兵主任医师 北京协和医院 神经外科 我的门诊有一些患者，因为发现自己“变丑”了前来就诊：下颌变得前突、面部变油腻、嘴唇变厚、皮肤粗糙、手指变粗，最后做检查发现是得了肢端肥大症。肢端肥大症是身体分泌过多的生长激素导致的，其中98%的患者是由于垂体长了生长激素腺瘤引起的，2%的患者是由于其他分泌生长激素的器官肿瘤引起的。当然，肢端肥大症不仅会让人“变丑”这么简单，未经治疗的肢端肥大症（垂体生长激素腺瘤）的患者，自然生存时间只有15~20年左右。它可能会导致：1.心脏功能受影响，出现轻度的心衰症状（喘不过气），心率失常（比如早搏）；2.呼吸系统症状，出现打鼾、憋气，患者晚上睡觉的很久，但是白天总是昏昏沉沉的；3.女性患者月经紊乱，育龄期的妇女总是怀不上孕；4.骨关节炎症状，有的患者出现O形腿、严重的关节痛，有的患者手腕伸不开，出现腕管综合征；5.高脂血症、糖尿病等一类代谢疾病。所以一旦您有上述情况或表现，怀疑自己得了肢端肥大症，建议尽早去神经外科或内分泌科就诊。确诊肢端肥大症，可能会做以下检查：生长激素葡萄糖抑制试验（OGTT）；IGF-1检查；垂体前叶激素检查，包括女性激素六项、甲状腺功能、皮质醇等；垂体区增强磁共振检查。其中激素检查和增强磁共振检查是确诊肿瘤的基本检查。点击观看幸兵医生关于肢端肥大症的系列科普2018年03月15日5822
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幸兵主任医师 北京协和医院 神经外科 肢端肥大症患者由于血中生长激素（GH）及胰岛素样生长因子（IGF-1）升高，可促使全身多脏器组织病态生长，除了表现为典型的手足肥大、面容变丑外，患者发生结肠癌、甲状腺癌、肺癌、乳腺癌、前列腺癌等肿瘤发生率也随之增加。肢端肥大症患者主要死亡原因为心血管系统及呼吸系统疾病，现肿瘤已成为肢端肥大症患者的第三大死因，大约占该类患者总死亡原因的15％。肢端肥大症合并甲状腺结节可见于约50-75%的患者，可能与IGF-1长期升高有关，该病分为有功能的结节、无功能的结节及弥漫性甲状腺肿，1.2-7.2%为甲状腺癌；对于合并甲状腺结节的肢端肥大症患者，对甲状腺结节的长期规律的随诊是被推荐的。约有19.3%的肢端肥大症患者合并结肠息肉，入院后应常规为病人行结肠镜检查；术后对于激素水平未缓解的患者，应5年查一次结肠镜，对于激素水平恢复正常的患者应10年复查一次。早期发现肢端肥大症患者，并及时行经鼻手术治疗，术后对相关肿瘤进行规律复查是预防肿瘤发生、早期发现并治疗肿瘤、提高患者远期生存率和生活质量的有效方法。本文系幸兵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年10月26日4490
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幸兵主任医师 北京协和医院 神经外科 肢端肥大症患者气道粘膜增生充血、舌体肥大、下颌骨突出、声带肥大，在睡眠时引起口咽部软组织塌陷及上呼吸道阻塞，主要可引起打鼾、睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）及睡眠低氧（SH）等。该病主要表现为夜间睡眠过程中打鼾，呼吸及睡眠节律紊乱，反复出现呼吸暂停及觉醒，或患者自觉憋气，晨起头痛，白天嗜睡明显，记忆力下降，严重者可出现心理、智力、行为异常；合并高血压、冠心病、心律失常、胰岛素抵抗和进行性体质量增加。人群中OSAHS及SH的发生率约为2%~4%，肢端肥大症患者该病发病率远高于正常人群，约为19%~87.5%；约一半该类患者在手术麻醉时出现困难气道，插管困难，进而增加了患者的手术风险。近期我科研究表明，高龄及肥胖是肢端肥大症患者发生呼吸系统并发症的独立危险因素。患者术前应常规行睡眠呼吸监测，更早发现呼吸睡眠障碍情况，指导患者保持健康体重；行上气道影像学检查协助评估气道情况，并及时经鼻手术治疗是降低患者围手术期风险及远期死亡率，延长患者健康寿命，提高患者生活质量的有效方法。本文系幸兵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年10月26日2916
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幸兵主任医师 北京协和医院 神经外科 肢端肥大症患者除表现为面容变丑及手足增粗外，高水平生长激素还可引起其他软组织、骨骼及内脏的增大。肢端肥大症对患者心血管系统的影响极其重要，该类疾病被称为“肢端肥大症性心脏病”，是肢端肥大症患者死亡的主要原因。肢端肥大症患者的死亡率较正常人高30%，其中心脏病变占总死亡率的60%。肢端肥大症性心脏病约见于20%的无高血压病且病程较短的患者，以及90%的合并高血压且病程长的患者。肢端肥大症性心脏病表现多样：（1）心肌增厚、心房心室扩大、主动脉等大血管内径增宽、心脏瓣膜病等心血管结构变化；（2）舒张功能障碍、心律失常、收缩功能障碍等心脏功能变化。患者最终由于心血管病变发展，可导致心功能不全甚至心衰。近期研究表明，肢端肥大症患者心血管系统病变的独立危险因素为高龄、肥胖、病程长。因此，早期识别该病，将患者入院时的年龄控制在较小的范围，并使患者的病程相应变短，指导患者维持健康体重，是预防肢端肥大症患者发生心血管病变的有效方法。本文系幸兵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年10月26日2594
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侯新国主任医师 山东大学齐鲁医院 内分泌与代谢病科 肢端肥大症是由于一种被称为生长激素瘤的垂体瘤引起的，主要是这种垂体瘤会分泌大量的生长激素，从而引起一系列的临床表现，由于发病缓慢，早期症状不典型，很多患者被发现时往往肿瘤已较大，并发症也较为严重了，早期发现，妥善的处理对提高肢端肥大症的治愈率和改善生活质量是十分重要的。肢端肥大症典型临床表现：典型外貌肢体末端的肥大，包括四肢手大、脚大，鼻子变大，厚嘴唇，高颧弓，头形变长、眉弓突出、下颚前突、有齿疏和反咬合长下颌，舌体肥厚，皮肤粗厚等，长时间不见的朋友再见时会反映说人变模样了，变丑了;其它表现包括各受累系统的表现，中枢神经出现头疼，视野缺损；心血管会出现高血压，心室增厚，严重时心衰；呼吸阻塞性呼吸睡眠障碍，严重时呼吸衰竭；内脏器官增大；代谢系统会出现血糖升高；骨关节受累出现软骨增生、骨关节病等；生殖系统受累女性出现闭经、泌乳、不育，男性性功能障碍；也会出现结肠癌等肿瘤性疾病。这些都严重影响患者健康和生存质量，缩短寿命。 因此当出现上述典型症状时，要及时到内分泌科就诊。 但问题是出现典型症状时往往是在疾病发展多年以后，此时并发症严重且治疗难度更大。因此早期筛查十分重要，哪些人需要特别关注呢？当患者没有明显的肢大特征性表现，而出现2个或以上的下述症状时，需考虑肢大的可能并进行筛查，包括： 新发糖尿病 多发关节疼痛 新发或难以控制的高血压 心室肥大或收缩、舒张功能障碍等心脏疾病 乏力、头疼、腕管综合征、睡眠呼吸暂停综合征、多汗、视力下降、结肠息肉和进展性下颌突出。2014年07月27日6669
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