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张健主任医师 湖南中医药大学第一附属医院 眼科 重症肌无力常识是关于重症肌无力知识的讲解。“重症肌无力”从字面意思上看，我们就知道它是一种关于肌肉组织的疾病，属于自身免疫性疾病。重症肌无力常识是需要我们去了解的，下面就对重症肌无力常识进行一些讲解，让大家能更好地对这种疾病有一定的了解。我们先来了解下什么是重症肌无力。它是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。重症肌无力属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，经过治疗可以达到临床痊愈。但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。必需采取预防措施和积极治疗。重症肌无力症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些药物均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。以上就是对重症肌无力常识的一些讲解，希望对大家有一定的帮助，在遇到这种病症时能正确的认识，正确对待，以便能及时的接受治疗。重症肌无力虽然难治，但不是不能治，只要坚持治疗，大多数患者都会有好的效果。2019年08月03日1537
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卢岩主任医师 宣武医院 神经内科 原创： 卢岩 范丽梅 首都医科大学宣武医院神经内科 2019-05-15 老张退休之后身体一直挺好，一个月前旅游回来，总觉得眼睛别扭，干涩怕光，容易疲劳。一开始以为是累的，没当回事儿。没过几天，一只眼睛越来越小，上眼皮抬不起来，早上睁得还大点，晚上看电视，没看一会儿就剩一条缝儿了。 老张的儿子上网一查，说有可能是重症肌无力，严重了还会吃不下饭喘不上气。这下可把老张吓坏了，赶紧让儿子挂了宣武医院神经内科的重症肌无力专病门诊。忧心忡忡的老张走进诊室，刚一坐下就问：大夫，我眼睛睁不开，是肌无力吗？ 其实，肌无力只是一个症状，就是指肌肉无力，并不是一个病名，只有重症肌无力才是个疾病诊断。很多原因都可以引起肌肉无力，例如，常见的颈椎病腰椎病，周围神经局部受压，媒体上常说的“渐冻人”，还有各种各样的肌营养不良等等，都可以表现为肌肉无力萎缩。这些疾病虽然各不相同，但是无力都有一个共同点，就是这种无力是持续的，不会一会儿好一会儿坏。出现这些情况，可以去我科的神经肌肉病专病门诊或专家团队门诊，或者运动神经元病专病门诊就诊，这些情况都不是重症肌无力。我们重症肌无力专病门诊所看的“肌无力”，症状有波动，是一种独立的病。 “重症肌无力”这个病名，乍一听还真挺吓人的，以为是“严重的肌无力”的意思，吓到了不少人，其实并非如此。要说这名字的由来，得有一百多年的历史了。1895年，著名的德国神经科医生Friedrich Jolly（1844-1904）在一次会议上首先使用了“重症肌无力-假性瘫痪”这一名词，描述了两例劳累后出现严重无力的少年，休息后又有缓解，后来“重症肌无力”作为疾病诊断延用至今，诊断中所做的简单实用的“疲劳试验”，又叫“Jolly 试验”，就是用他的名字命名的。 重症肌无力的主要表现就是骨骼肌无力和易疲劳。这种无力有个很大的特点，呈波动性，如“晨轻暮重”，最常见于眼睑下垂的患者，早上起来眼睛睁得大，或者几乎正常，越到下午晚上眼睛越来越小。另外，劳累后加重，休息后减轻，比如睁大眼睛向上看，看一会儿眼睛就越来越小了，闭上眼睛休息一会儿眼睛又睁大了。另外，交替性眼睑下垂也是一大特征，例如有的病人先是一只眼睛眼睑下垂，未经治疗过些日子自行缓解了，一段时间以后再次出现同侧眼或对侧眼眼睑下垂。严重者出现视物成双，眼球活动障碍。 虽然几乎全身的骨骼肌都可以受累，但并非所有的重症肌无力都是重症。除了眼睛睁不开，有的病人还出现面肌无力，闭目力弱，鼓腮漏气，还有的出现咽喉肌无力，话说多了就大舌头了，刚开始吃饭还正常，吃一会儿就嚼不动食物了，甚至出现吞咽困难，有的抬不起头，还有的是四肢无力，洗衣做饭走路等日常生活受影响，最严重的还会出现呼吸困难，危及生命，以致于需要使用呼吸机辅助呼吸，这种情况称为“肌无力危象”，是名副其实的“重症”肌无力了。虽然很多肌群都会出现无力，却很少有肌肉萎缩，也没有麻木疼痛等感觉异常。 临床上，还常有另外一类眼睛睁不开的患者，需要与重症肌无力的眼肌症状鉴别。这些患者表现为双眼睁不开，经常是皱着眉头，眼睛往一块儿挤，使劲儿挑着眉毛想睁开眼，可是越着急越睁不开，上下眼睑就像被胶水粘在一起一样，这时候打个哈欠张个大嘴，或者用手轻轻扒一下眼皮就睁开了，这种情况很有可能是Meige综合征。还有的是单侧眼睑痉挛，眼皮跳或者下眼睑局部肌肉抽动，时间长了也觉得眼睛变小。很多病人都受心情影响，情绪好症状轻，着急生气就加重。这两类情况都不是重症肌无力，不符合眼睑下垂、疲劳加重、休息缓解的特点，而是肌张力障碍，可以于我科的不自主运动专病门诊就诊。 再来看看老张的症状，眼睑下垂，疲劳加重，休息缓解，是典型的重症肌无力的表现，外出旅游劳累可能是个诱因。不伴有其他肌肉无力，很可能只是眼肌型，并非重症。接下来完善相关检查，规律治疗，几个月的时间就好的差不多了。另外，在宣武医院神经内科重症肌无力专病门诊就诊的患者，还有一个福利，可以加入科技部国家重点专项课题，我们会随访病人4年，良好的管理可以明显减少复发。2019年05月31日9145
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2019年05月09日3245
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汤文权副主任医师 湖南省儿童医院 眼科 导语:微医小文致力于儿童眼保健 眼睛不仅是心灵的窗户，也是全身状态的透视镜，小小的眼睛除了能反应常见的糖尿病、高血压等慢性疾病外，还能透漏出不少其他的全身疾病。 重症肌无力就是看起来明明是眼睛的问题，却是一种全身性疾病。 1、什么是重症肌无力？ 重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病。主要的全身表现是四肢无力和易疲劳，这种疲劳感常常早晨轻，晚上重；休息后症状减轻，活动后症状加重。 2、哪个年龄段是重症肌无力发病的高峰？ 在任何年龄都可能发病，而相对的发病高峰是40岁的男性。 3、重症肌无力疾病是否遗传？ 重症肌无力有一定的遗传易感性，但有家族史的患者极罕见。 4、重症肌无力的病因有哪些？ 有重症肌无力表现的病因有两大类，第一类是先天遗传性，称先天性肌无力综合征，少见；第二类是自身免疫性疾病，常见。发病原因还不明确，可能与感染、药物、环境因素有关。 5、重症肌无力的症状有哪些？ 多数患者首先表现在眼部，会出现上眼皮抬不起来，视物有重影。部分患者可能会逐渐进展为全身都无力，甚至会出现呼吸肌无力而危及生命。眼部主要的症状有眼睑下垂（上眼皮无法抬起）、复视（视物重影）和眼球转动障碍。其中眼睑下垂在早期常发生在一侧，随疾病进展累及双侧，还有部分患者有左右交替睑下垂现象。 6、眼肌型重症肌无力的关键的检查有哪些方法? （1）新斯的明试验：用推荐剂量新斯的明药物后上睑下垂症状明显改善为阳性。（2）胸腺CT（3）肌电图（4）AchR和Musk抗体滴度测定等。 7、眼肌型重症肌无力的治疗方法有哪些？ 如果症状比较轻、没有全身进展可以用药物来治疗，如胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，前者常见的副作用有腹泻、消化道痉挛等。如果出现全身进展或有胸腺增生时，可选择手术切除胸腺治疗，但手术都具有一定风险；另外，重症患者可选择血浆置换和静脉注射免疫球蛋白治疗，原理是中和自身的抗体，调节免疫，但只能暂时缓解症状。 8、重症肌无力患者生活中应注意哪些? 首先要起居有常，饮食有节，不能贪吃(激素可以促进食欲增加)，一日三餐定时定量，避免加餐，实在加餐可考虑加少脂肪、少蛋白质、少糖份的食物(如:黄瓜、西红柿等)；不要熬夜，劳逸结合；其次应防感冒，感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。在生活上避免生食、辛辣、烟酒刺激；在治疗上患者应有良好的心态与康复的信心。 9、重症肌无力的预后怎样？ 重症肌无力的患者经治疗后，小部分患者可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。但重症肌无力危象的死亡率较高。 重症肌无力的始发常在眼部，而只有当我们对这些知识有了了解，早期就诊、及时治疗，才能对控制病情进展和改善生活质量产生长远的意义。2019年04月25日2050
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赵重波主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 眼外肌麻痹（看东西重影和眼球活动困难）与眼睑下垂是重症肌无力最常见的症状之一，无论是眼肌型还是全身型患者都会有这方面的问题，让患者在看东西的时候很不舒服，严重影响日常生活功能。患者们都会非常关心以下问题：1）症状在治疗以后多长时间会完全缓解？2）是否所有患者都会有完全缓解？3）完全缓解出现时间的早晚到底和什么因素有关系？曾有小样本的研究表明，每日口服强的松平均20毫克的时候，约11%的患者在2个月时眼肌麻痹症状出现完全缓解，而另外一个研究表明，每日口服强的松平均15毫克的时候，大约83%的患者在14周时眼肌麻痹出现完全缓解。最近有一个研究分析了肌无力患者眼外肌麻痹症状完全缓解出现的时间以及相关的因素，发表在知名的医学行业杂志Muscle & Nerve上。研究人员观察了胆碱酯酶抑制剂疗效不佳的76名具有眼肌麻痹的重症肌无力患者，既有单纯眼肌型，也有全身型。通过免疫治疗之后，59%的患者在治疗一年之后达到了完全缓解，患者眼肌麻痹完全缓解的平均时间为7个月，有37%的患者在治疗后3月内出现完全缓解。在起病之后1年内使用免疫抑制治疗出现完全缓解的平均时间是4个月，而在发病1年以上使用免疫治疗者平均完全缓解时间是14个月，说明尽早治疗非常必要。此外，眼睑下垂的治疗效果要优于眼外肌麻痹，在免疫抑制治疗之后，有70.7%的患者其眼睑下垂完全改善，在完全改善的患者中，74%的患者在3个月内出现完全改善，而26%的患者改善时间是在4-14个月之间。无论是眼外肌麻痹的改善还是眼睑下垂的改善，每日服用强的松多的患者出现改善的时间要早于每日服用强的松少的患者。把上面的研究结果翻译的通俗易懂一点，就是以下内容：1）眼外肌麻痹和眼睑下垂的症状在免疫治疗后需要数月才有可能完全缓解，患者和医生都要有一定耐心；2）不是所有患者经过免疫治疗以后都能达到完全缓解，总有一小部分病人的治疗效果不好，针对这部分患者，需要予以关注并采取多学科协作；3）要想尽快完全缓解眼外肌麻痹和眼睑下垂，尽早治疗和使用足够剂量的强的松都很关键。当然，这个研究是以非洲裔患者为主，其结果不能完全反映中国患者的规律，有必要针对中国患者人群进行相关观察，以期获得更符合本土实际情况的结果。参考文献：Europa TA, Nel M, Heckmann JM. Myasthenic ophthalmoparesis: Time to resolution after initiating immune therapies. Muscle Nerve. 2018.本文系赵重波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年06月03日14467
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