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包祖晓副主任医师 台州医院 医学心理科 精神药物可能通过以下方式影响重症肌无力症状：（1）苯二氮卓类药物：劳拉西泮和地西泮注射液可能加重症肌无力症状。（2）抗胆碱能药物：尽管抗胆碱能药物表现出高度选择性的毒蕈碱受体阻断，但它们仍可在对烟碱受体造成影响，引起具有临床意义的乙酰胆碱阻断效应。因此，使用抗胆碱能药物可能会加重原本的肌无力症状。（3）抗精神病药：应注意一些抗精神病药物具有抗胆碱能作用，如奥氮平、喹硫平、氯氮平等。（4）长效抗精神病药物的使用需要更多的经验。已有报道一例精神分裂症患者使用长效利培酮针剂出现肌无力症状加重的报道。（5）药物相互作用：肝酶的强效抑制剂，如细胞色素P450、CYP2D6或CYP3A4酶的抑制剂，均可影响抗精神病药的代谢。（6）精神分裂症患者早期的肌无力症状常难以识别。因为肌无力可能被误认为是服用抗精神病药物或苯二氮卓类药物的副作用。我将精神科常用药物做了一个表格，逐一查阅了他们的说明书中有关重症肌无力的内容，做以总结。如附表所示。2022年11月04日
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管宇宙主任医师 北京协和医院 神经科 重症肌无力能不能彻底治愈，如何药物治疗的人可能就问啊，这个病能不能彻底治愈啊，就是说啊，我们也希望把它治愈了，我们就不犯病了，我们像正常人一样，那我们这里呢，先说说就是治愈的理解是什么啊，那么我们一般的认为啊，我们包括我们自己认为治愈的这个理解呢，就是吃一段时间药啊，然后呢，比如说我吃三个月五个月的药，然后终身就不复发了，那这种可能是我们大家理解的治愈，对吧，包括我们自己医生也是这么说的，但是如果从这个概率说的话，可能治愈率只有10%-20%啊，比如说很多病啊，我们举个例子，比如说高血压，糖尿病，那你说这段时间吃药以后，你是不是可以一辈子不吃药了呢？其实是不可能的，对吧，因为你的这个体质决定了你有可能高血压或者糖尿病还是会复发，所以呢，从这个角度来说呢，我们大部分。 病人实际上在一个疗程以后啊，将来一辈子，我们并不能保证说你就不复发了啊，但是呢，我们如果第一次治疗非常彻底啊，维持了三到五年都没有再复发的话，将来复发的几率就很低啊，只有20%左右啊，所以呢，而且年龄越大，大家还更可以放心，他复发的概率呢，就越低啊，所以呢，一般来说，我们的病人一般吃药四到八周啊，也就是一到两个月以后就2022年10月26日1197
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武志祥副主任医师 上海新华医院 小儿外科 什么是儿童重症肌无力？重症肌无力(MG)是一种导致身体周围肌肉无力的疾病。通常由于体内产生的特异性抗体破坏了神经肌肉连接，进而影响神经肌肉的电生理的传递。MG影响身体的随意肌，主要影响眼睛、嘴巴、喉咙、手臂和腿。MG成人最为常见，但有时也可能发生在儿童身上。儿童重症肌无力有哪些症状？儿童MG根据其病因可以分为三种类型，其症状也略有不同：一过性新生儿MG它可能发生在患有MG的母亲所生的婴儿身上。当来自MG的抗体交叉到在母亲子宫中生长的婴儿身上时，就会发生这种情况。一过性新生儿MG通常只持续很短的时间。这些症状在出生后数周或数月消失，因为抗体会自然被替换。婴儿在以后的生活中患MG的风险不大。临床上患儿表现很虚弱，吸吮能力差。可能有呼吸问题，在某些情况下，婴儿的呼吸肌非常虚弱，以至于婴儿无法自己呼吸，需要机械呼吸机（呼吸机）的帮助。随着母亲的抗体随着时间的推移而消失，症状就会减轻甚至消失。 少年型MG这是一种自身免疫性疾病，女孩较男孩多见。这是一种终生的疾病，但可出现缓解期。通常胸腺全切可达到治愈。这类患儿症状可能会在数周或数月内缓慢开始。孩子很少活动后可能会变得非常疲倦。他或她可能开始出现咀嚼和吞咽困难。眼睑下垂可能非常严重，以至于孩子看不到或可能有复视。症状往往在早上较轻，在当天晚些时候或运动后更严重。 先天性MG这是一种非常罕见的MG形式。它不是一种自身免疫性疾病。它是一种常染色体隐性遗传病。这意味着男孩和女孩都受到同样的影响。大约有12种罕见的遗传疾病可能导致先天性MG。先天性MG的症状通常从出生时开始，并且是终生的。某些形式可以使用与成人相同的药物进行治疗。这类患儿临床症状通常在出生时出现，也可以一岁后出现。它们包括手臂和腿部的整体虚弱。婴儿可能在爬行、坐姿和行走等运动技能方面出现延迟。他们可能有进食或呼吸困难。他们可能眼睑较弱，头部控制不佳。 哪些儿童有患重症肌无力的风险？如果孩子的母亲患有MG，或父母有某些基因改变，则孩子患重症肌无力的风险更大。如何诊断儿童重症肌无力？医疗保健提供者会询问您孩子的症状和健康史。他或她也可能会询问您家人的健康史。他或她会给您的孩子体检。您的孩子也可能需要进行测试，例如：肌电图/神经传导研究(EMG/NCS)：这是一项测量肌肉或一组肌肉的电活动的测试。这是诊断MG的主要方法。EMG/NCS可以检测异常的肌肉电活动。在某些情况下，可以进行单纤维EMG测试。这是一个更敏感的测试。在许多医疗中心可能不会这样做。拉伸试验：您的孩子可能会服用一种称为抗胆碱酯酶抑制剂的药物，例如新斯的明或吡啶斯的明。它可以通过口服或注射给药。在某些情况下，药物是在EMG测试期间给予的。血抗体检测：明确某些类型的特异抗体。基因检测： 这些测试寻找倾向于在家庭中进行的条件。小儿重症肌无力如何治疗？治疗将取决于您孩子的症状、年龄和一般健康状况。它还取决于病情的严重程度和MG的类型。 短暂性新生儿MG在数周或数月内自行消失。青少年或先天性MG无法治愈，但症状可能得到控制，相关症状可能伴随终身。因此患儿可能需要：呼吸支持:MG累及到呼吸相关肌肉，因此患儿可能需要机械呼吸机（呼吸机）来呼吸。营养支持:MG累及到咀嚼及吞咽相关肌肉，因此患儿可能需要管饲或其他护理。治疗还可能包括：药物：包括胆碱酯酶抑制剂、类固醇和免疫抑制剂。胸腺切除术：胸腺在自身免疫性MG中的作用尚不完全清楚。胸腺切除术可能会或可能不会改善儿童的症状或治愈MG，但总体MG患儿胸腺切除术的益处不如成人MG得到证实。抗体测试的结果可以帮助您孩子的医疗保健提供者评估胸腺切除术是否有帮助。 大剂量静脉注射免疫球蛋白：这是一个将捐献的血液中的大量正常抗体添加到儿童血液中的程序。血浆置换术：这是从血液中去除异常抗体并用捐献血液中的正常抗体代替它们的程序。2022年10月20日456
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赵重波主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 重症肌无力是一个可治的，慢性自身免疫病，但目前不能治愈。有的患者会说，我在小时候得过重症肌无力，后来多年没有犯了，这个算治愈吗？其实这种情况还是有复发的可能的，严格意义来讲不叫治愈，叫完全缓解。所以重症肌无力的治疗不讲治愈，治疗目标是控制、缓解，重症肌无力治疗的目标不是完全治好，而是所谓“双达标”，有两个治疗目标。第一个目标就是让病人的生活状态能够接近正常，不影响工作和生活；第二个目标就是服用激素的剂量每天要＜5毫克。为什么每天服用激素剂量要＜5毫克，不是10毫克呢？因为10毫克（相当于两片强的松）对人体的副作用会比较明显，但是服用7.5毫克水平以下的激素，副作用小到可以忽略不计。重症肌无力目前治疗药物非常多，传统治疗药物可以分为两大类，一类是对症治疗的药物，另一类是免疫治疗药物。对症治疗药物中，用的最多的就是溴吡斯的明，病友亲切称之为小明，它是一个改善症状的药，就像退热药一样治标不治本，吃一片退热药，发烧可能就好了，药效过了以后，体温又上来了，溴吡斯的明也是，药物起效的时候症状会减轻或消失，药效过了症状又会出现。第二类药是免疫治疗药物，最常用的糖皮质激素，包括大家称为“小强”的强的松，除了激素之外，还包括其他免疫抑制剂，像他克莫司、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素、甲氨蝶呤、环磷酰胺等等。这些免疫抑制剂中，只要经济条件还是算可以，能够耐受副作用，一般会选用他克莫司，因为他克莫司的使用历史比较久，长达20年以上，使用经验丰富，对它的疗效和副作用管理都比较有经验。在真实世界的研究当中，他克莫司对于全身性的重症肌无力，也是有比较好的疗效和安全性。重症肌无力的治疗最近几年出现了一些新兴的治疗药物，这是一类生物靶向药物。比如说使用比较多的针对B细胞的利妥昔单抗，又叫美罗华，对于难治性的重症肌无力和MuSK抗体介导的重症肌用力，有很好的疗效；针对免疫球蛋白的抗体叫做FcRn拮抗剂的efgartigimod，已经海南博鳌先行试点使用；我们医院在做临床试验的和铂医药公司的新药FcRn拮抗剂，叫做巴托利单抗；补体C5的单克隆体依库珠单抗；国内开展临床研究的针对白介素6受体的单克隆抗体——萨特利珠单抗，还有BTK抑制剂，都在做上市前的临床实验，这些都是治疗重症肌无力的新兴药物。如果这些药物的三期临床试验能够验证它们的安全性和有效性，未来重症肌无力的治疗在药物选择方面会有更多选择。重症肌无力的治疗还有一个很重要的治疗方法是胸腺切除，主要是针对有胸腺瘤的患者，以及乙酰胆碱受体抗体阳性的全身型、一般的治疗药物疗效不佳的情况。发病年龄在5年之内的这类病人的话可以考虑胸腺切除，即使没有胸腺瘤，也可以考虑胸腺切除，可能会获得一个长期的好处。另外来说，当病友就是病情突然出现明显加重，严重影响生活质量，甚至出现呼吸困难，还可以选择血浆置换，人体免疫球蛋白和免疫吸附，这些治疗方法快速清除掉致病性的抗体和细胞因子，达到快速稳定症状。适合自己的就是最好的，没有绝对的最好。每个患者的病情不同，对治疗药物的疗效和不良反应也不同，存在很大的个体差异，所以不存在对任何人都是最好的治疗药物。另外也要考虑经济因素，不同患者的经济条件不同，对于经济困难的患者来说用得起的疗效好的才是最好的。总的来说，经验来看绝大多数患者使用激素都能获得比较好的一个改善，总体有效率超过80%，但是有的患者长期使用了以后会有副作用，可能要换用其他的药。还有15~20%的病人是难治性的重症肌无力，除了服用激素还需要联合其他的免疫抑制剂治疗。所以临床医生需要综合考虑患者病情、病史、经济状况、年龄、整体健康状况等等因素，做出适合患者的个体化用药选择。2022年10月19日2343
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赵重波主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 重症肌无力患者激素用多久可以减停，如何减停，自己停药会怎么样啊？这种就很难回答，因为我们说了个体差异非常大，一般而言的话就是用了激素之外，因为现在我们激素量用的不大，一般每天就是六颗，六颗吃一个半月到两个月，效果如果不明显，我们就加其他免制剂。 一旦病人的病情稳定，我们就开始逐渐的减激素，这个激素呢，减的很慢啊，一般我们会六片吃一个月，一个半月，两个月了以后呢，啊，改成如果没有糖尿病，改成一天六颗，一天四颗，每个月呢，减去隔天的两颗，就是六颗两颗，然后呢，过一个月隔天六颗，再过一个月隔天五颗，啊，将妈妈给它减下来，减到隔天半粒的时候呢，可能会维持比较长，可能一年啊，如果病情还是非常稳定的，后面可以考虑停药，所以说这个激素的使用来讲啊，还是一个比较漫长的一个过程啊，需要大家有耐心，那么有的病人用了三四个月，我觉得非常好，但是我都跟正常一模一样的，把药全部停掉，那么你停药了以后有什么危害呢？就是复发的危害，就是病情可能会反复，那么而且有一个很有意思的现象，一旦病情再反复了以后，他的治疗。 难度就会加大，你再按照原来的治疗方法用上去，病人可能反应就不是很好，这个呢，也是值得研究的一个2022年10月19日1013
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赵重波主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 重症肌无力患者可以不用激素吗？什么情况需要用激素？部分有少数患者可以不用，我指的是这种单纯眼肌型的病人啊，单纯眼睛的病人，如果他是刚刚诊断的时候。 使用溴比斯里面就能控制非常好，能够不影响日常生活，可以不用啊，可以单用溴比斯里面先看，然后用一段时间，如果说病情没没能进一步改善，或者出现了新的症状，在这个时候再考用考虑家用激素啊，这是一类我们叫眼肌型的病人，因为呃，大概会有15%-20%的眼肌型的病人，只用小明后面他自己会好的啊，达到一个自限性的一个缓解。 啊，我没有碰到这样的病人啊，最短的我有个同学他爸爸重症基里发病，只发了两天啊，吃了两天溴比斯林就完全好了啊，后来就一直在没有发过，直到后来过世啊，所以说我们讲的这个就是所谓的啊，病人的个体差异，那你说对于这样的病人，小明就是最好的啊，你不需要用激素，这是第一种情况，第二种情况呢。 就是这个患者，他对其实有特别的顾虑啊，比如说年年轻啊，这个这个。 呃，这个不愿意长胖的女性，她说我这个用了激素怕会变胖，影响我的这个外形，我不想用激素，那在这种情况下的话，全身性的患者呢，可以考虑选用其他的免疫制剂，包括这个塔克莫斯啊，马奇麦2022年10月19日561
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肖飞主任医师 重医大附一院 神经内科 哪些重症肌无力患者适合做胸腺切除术？哪些患者适合做这个，呃，胸腺切除术，首先第一个，如果咱们CT或者磁共疹做出来，其实是有胸腺瘤的，那么这类患者，你不管你是眼睛型的还是全身型的啊，那么这个时候呢，不管是儿童还是成人啊，这个时候只要没有明显的手术心肌症，那么这个时候呢，呃，就需要啊，就需要做胸性切除术。 啊，甚至有少量的患者，他可能还是那种胸腺瘤，恶性程度比较高，成为胸腺癌，那么这个时候的话，除了做手术之外，因为手术可能也没有办法完全切除，因为它如果那些有些那个胸腺组织扒在咱们的那个，呃，心脏大血管啊，或者心包上面，有些时候没有办法完全切除的时候，那么这个时候呢，可能还要后面还要辅助一些胸部的一些放疗，放射性治疗。 好，那么对于胸腺增生啊，对于胸腺增生来讲的话，呃，是否需要做胸腺切除术，那么这个问题呢，呃，目前到目前为止啊，还没有一个统一的结论来明确啊，对于不是胸腺瘤的啊，只是胸腺增生的啊，或者是胸腺没有增生的这些患者是否需要做胸腺切除术，在不同的医院，不同的中心，那么可能有不同的医生的话，呃，可能根据自身的经验，他有不同的选择，就说，呃，目前国内外的话，对于这个，呃，非胸腺瘤，2022年10月18日139
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肖飞主任医师 重医大附一院 神经内科 重症肌无力的治疗药物包括对症治疗药物和针对病因治疗两大类，前者以溴吡斯的明为代表，很多病友亲切地称为小明，后者又分为糖皮质激素、免疫抑制剂和靶向药物三大类药物。重症肌无力的治疗药物的作用机制是什么？为什么溴吡斯的明只能对症治疗而激素是对因治疗？这就需要了解重症肌无力的发病机制。重症肌无力本质上是一个自身免疫性疾病，和系统性红斑狼疮、类风湿关节炎同属于一类疾病，这是一类由于身体的免疫系统产生了针对自身正常成分的致病性抗体所导致的疾病。重症肌无力就是由于机体产生了针对神经—肌肉接头部位的一些蛋白分子的自身抗体，其中，大部分患者产生的是一种针对“乙酰胆碱受体”的抗体，导致重症肌无力患者肌肉上的乙酰胆碱受体数量就变少了。这会出现什么后果呢？乙酰胆碱是一种神经向肌肉发出收缩指令的“信号分子”，肌肉上的乙酰胆碱受体数量少了，尽管神经释放的乙酰胆碱数量正常，这些信号也不能充分被肌肉接收到，变得断断续续，时好时坏，从就表现为局部或全身的肌肉无力。溴吡斯的明是如何治疗重症肌无力的呢？它能够抑制乙酰胆碱的水解酶，即乙酰胆碱酯酶，从而提高神经-肌肉接头处的乙酰胆碱含量，等于加大了神经对肌肉发送的信号分子的数量，就能在乙酰胆碱受体不足的情况下，保证信号更好地传递给肌肉。所以服用小明之后，并没有从根本上解决乙酰胆碱受体不足的问题，而是从另外一个角度来增强信号，挽救被破坏了的神经肌肉信号传递，溴吡斯的明对重症肌无力的治疗属于对症治疗，就像退烧药一样，在药物作用下改善症状，一旦药效过去了症状又会回来。重症肌无力的治疗如何对因治疗？对因治疗就是解决体内产生破坏性抗体的问题，让身体少产生一些致病性抗体。抗体是由免疫系统产生的，所以如果用药物去抑制免疫系统的活性，就能减少抗体的产生，但同时会带来一些抑制免疫系统的副作用，传统的糖皮质激素和免疫抑制剂治疗就是对免疫系统进行抑制从而产生治疗作用。糖皮质激素常用口服制剂，包括泼尼松，甲泼尼龙等，免疫抑制剂包括他克莫司、吗替麦考酚酯（）霉酚酸酯）这些药物。在重症肌无力患者发生重症肌无力危象需要急救时，用到的血浆置换疗法也属于对因治疗，用不含破坏性抗体的血浆置换置换掉患者体内含有大量致病性抗体的血浆，达到快速减少抗体的目的，但这种方法成本高，风险大，操作麻烦，不能经常使用。重症肌无力的治疗近年来开始探索用靶向药物来减少重症肌无力患者致病性抗体的产生，靶向药物顾名思义就是像打靶一样精准打击，针对性作用于某个特定的分子，更为精准地抑制免疫系统，不让免疫系统产生破坏性抗体。例如，利妥昔单抗就是一种较早的靶向治疗药物，利妥昔单抗早些年用于治疗淋巴瘤这些血液系统的疾病，它针对的是免疫系统中的B淋巴细胞这一类细胞。为什么攻击B细胞可以治疗重症肌无力呢？因为抗体是由浆细胞产生的，浆细胞是由B淋巴细胞成熟之后转化而来的，利妥昔单抗可以结合B淋巴细胞上面有一个叫做CD20这样一个B淋巴细胞特征性的分子标记，CD20被利妥昔单抗结合后B淋巴细胞就被封闭了不能正常工作，减少了体内B细胞的数量，浆细胞就会减少，身体里产生的抗体也会相应减少。但需注意，利妥昔单抗用于治疗重症肌无力是超说明书用药，一般用于较大剂量的溴吡斯的明、糖皮质激素和1~2种免疫抑制剂仍然控制得非常不好的情况，可以尝试使用。通过利妥昔单抗的作用机制可以看出，它的作用靶点仍然不够理想，把免疫系统中产生抗体的浆细胞的前体细胞都给抑制了，因此人们仍在不断地研发针对其他靶点的靶向药物。目前重症肌无力的治疗药物中，比较引人关注的一大类新型靶向治疗药物简称叫FcRn，它能够与身体里的一类抗体叫做IgG（其他抗体有IgA、IgM等）结合,降低身体里的IgG水平,因此可以治疗由致病性免疫球蛋白G（IgG）自身抗体介导的严重自身免疫性疾病，而重症肌无力患者所产生的破坏性抗体就属于IgG类的抗体。这类药物中的Efgartigimod已经率先在海南博鳌乐城得到临床应用。 不过需要提醒大家，尽管靶向药物理论上能够更精准治疗重症肌无力，但也不是适合所有的患者，靶向药物需要皮下或静脉注射使用，也有相应的不良反应，费用也比较高，重症肌无力患者适合用什么药物治疗，需要根据自身具体情况，在医生建议下选择。2022年10月18日745
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