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赵重波主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 眼外肌麻痹（看东西重影和眼球活动困难）与眼睑下垂是重症肌无力最常见的症状之一，无论是眼肌型还是全身型患者都会有这方面的问题，让患者在看东西的时候很不舒服，严重影响日常生活功能。患者们都会非常关心以下问题：1）症状在治疗以后多长时间会完全缓解？2）是否所有患者都会有完全缓解？3）完全缓解出现时间的早晚到底和什么因素有关系？曾有小样本的研究表明，每日口服强的松平均20毫克的时候，约11%的患者在2个月时眼肌麻痹症状出现完全缓解，而另外一个研究表明，每日口服强的松平均15毫克的时候，大约83%的患者在14周时眼肌麻痹出现完全缓解。最近有一个研究分析了肌无力患者眼外肌麻痹症状完全缓解出现的时间以及相关的因素，发表在知名的医学行业杂志Muscle & Nerve上。研究人员观察了胆碱酯酶抑制剂疗效不佳的76名具有眼肌麻痹的重症肌无力患者，既有单纯眼肌型，也有全身型。通过免疫治疗之后，59%的患者在治疗一年之后达到了完全缓解，患者眼肌麻痹完全缓解的平均时间为7个月，有37%的患者在治疗后3月内出现完全缓解。在起病之后1年内使用免疫抑制治疗出现完全缓解的平均时间是4个月，而在发病1年以上使用免疫治疗者平均完全缓解时间是14个月，说明尽早治疗非常必要。此外，眼睑下垂的治疗效果要优于眼外肌麻痹，在免疫抑制治疗之后，有70.7%的患者其眼睑下垂完全改善，在完全改善的患者中，74%的患者在3个月内出现完全改善，而26%的患者改善时间是在4-14个月之间。无论是眼外肌麻痹的改善还是眼睑下垂的改善，每日服用强的松多的患者出现改善的时间要早于每日服用强的松少的患者。把上面的研究结果翻译的通俗易懂一点，就是以下内容：1）眼外肌麻痹和眼睑下垂的症状在免疫治疗后需要数月才有可能完全缓解，患者和医生都要有一定耐心；2）不是所有患者经过免疫治疗以后都能达到完全缓解，总有一小部分病人的治疗效果不好，针对这部分患者，需要予以关注并采取多学科协作；3）要想尽快完全缓解眼外肌麻痹和眼睑下垂，尽早治疗和使用足够剂量的强的松都很关键。当然，这个研究是以非洲裔患者为主，其结果不能完全反映中国患者的规律，有必要针对中国患者人群进行相关观察，以期获得更符合本土实际情况的结果。参考文献：Europa TA, Nel M, Heckmann JM. Myasthenic ophthalmoparesis: Time to resolution after initiating immune therapies. Muscle Nerve. 2018.本文系赵重波医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年06月03日
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佘世锋主任医师 广东省中医院 脾胃病科 青少年重症肌无力 青少年型重症肌无力是指发病年龄在0-19岁的重症肌无力，包括婴儿，儿童，及青少年。根据初发症状的年龄，分为青春期前重症肌无力（发病年龄在12岁以前）和青春期后重症肌无力（发病年龄在12岁以后）。 虽然青春期前重症肌无力，通常表现为眼肌型，且可自发缓解，但早期诊断，选择合适的治疗，对改善眼肌型重症肌无力并预防其进展为全身型重症肌无力，至关重要。 另外，与成人型重症肌无力不同，越年轻的全身型青少年重症肌无力，自身抗体常为阴性或滴度很低，容易漏诊、误诊。 发病率：据推测，我国13亿人口，重症肌无力患者约有20万，约有一半的人为青少年型重症肌无力，80%表现为单纯眼肌型，预后良好。 临床表现：青少年型重症肌无力第一次发病可能早在只有1岁时。发病前，患儿发育正常。临床症状，根据受累肌群不同，而表现不同：眼部肌肉受累，表现为眼睑下垂或眼球运动障碍；球肌（即口咽肌）受累，表现为咀嚼无力、吞咽困难；呼吸肌受累，主要表现为气喘、呼吸困难；对称的近端肌受累，表现为抬头、耸肩、上臂上举、下蹲无力。因患儿常不能像成人一样，准确的表达自身的不适，症状常隐匿，容易漏诊、误诊。 影响因素：同成人重症肌无力一样，青少年重症肌无力诱发及加重的因素包括：感染、影响重症肌无力药物的使用、甲状腺功能亢进或减退、情绪激动、月经期、妊娠等。本文系佘世锋医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年08月07日8015
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郭春妮副主任医师 上海市第一人民医院（南部） 神经内科 1起病方式1. 少数起病急骤，多数起病隐袭2 肌无力特点1. 晨轻暮重2. 疲劳现象：骨骼肌稍经活动后即感疲乏，休息后又见好转3 肌无力的分布范围1. 全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异2. 93％以上以眼睑下垂为首发症状，儿童肌无力患者几乎100％以眼肌受累为主。3. 眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。4. 另外一些病人则可以累及咀嚼肌肉、咽喉肌，出现咀嚼无力，说话声音减低、带鼻音或嘶哑，吞咽困难；5. 累及全身肌肉出现全身无力；6. 累及呼吸肌，出现呼吸费力或困难4肌萎缩一般没有，晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩5复发或加重的诱发因素1. 精神创伤如过度悲伤、生气，全身各种感染如感冒、急性上呼吸道感染，过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期、妊娠或分娩等多种因素都可能诱发重症肌无力的复发或加重病情。2. 某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素、安眠药物等均有加重肌无力之作用，应当注意。6预后重症肌无力病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，反复性成为本病的特点，如果清楚地认识到前述的诱因，采取相应的预防措施和积极治疗措施，就可以从很大程度上避免病情的复发和恶化。7注意事项若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。2012年06月01日10555
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赵重波主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 重症肌无力病人常见的首发症状就是眼睑下垂，但其机制不甚明了。有学者认为提上睑肌与其他眼外肌不同，为快收缩纤维，具有高度抗疲劳性，是没有受多重神经支配的肌纤维。提上睑肌在睁眼时一直受到神经冲动的刺激，因此在病理情况下其代偿空间较小，应对病理改变的“储备”不足，致使神经肌肉传递的安全系数容易受到影响，更容易比其他肌肉疲劳。也有研究证明提上睑肌的突触皱褶较少，AChR和Na+通道较少，在病理情况下容易降低安全系数并加重肌肉接头传递障碍。此外，重症肌无力的免疫病理过程有补体参与，提上睑肌的补体调节蛋白表达要少于其他骨骼肌，补体调节蛋白可以抑制补体功能，如果补体调节蛋白表达少，就意味着补体激活一旦启动就不容易被终止，因此可推测提上睑肌在补体介导的病理过程中较易受累。2012年03月04日9027
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邢岩主任医师 航空总医院 神经内科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 大夫您好，孩子早产3周头7天在儿童监护室，一直没睁眼睛，睁开后随着发育就发现上眼睑下垂，目前孩子已经2岁半了，随着年龄的增长下崔也比以前要好多了，但是还是有，去医院测过，不档瞳孔，但目前有些远视和散光。 未经历过任何的医院治疗，只是自己在家里用小木梳给孩子梳眼皮，听来的偏方。 1、 怎么区别是肌无力还是上眼睑下崔。这是我最关心的，我比较担心会不会是肌无力呢？ 2、 如果是上眼睑下垂，会有什么家庭平时在家能辅助治疗的小秘方吗（例如用木梳梳眼皮）航空总医院神经内科邢岩：孩子眼睛下垂症状每日有没有波动？患者：波动基本不大，晚上略微会比早上严重一点点。但仅是一点点。航空总医院神经内科邢岩：若怀疑重症肌无力，可以抽血化验乙酰胆碱受体抗体滴度、肌电图重频神经电刺激、胸腺CT看有否胸腺瘤或胸腺增生，也可以做新斯的明试验或服用溴吡斯的明判断。2011年09月30日6540
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彭寿行主任医师 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。重症肌无力属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈（即病人的临床症状和体征消失，和正常人一样能正常生活、学习、工作，并停止一切治疗重症肌无力的药物）。有的患者可有一个长时间的缓解期，但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情，因此，重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点，了解引发症状反复的诱因，才能采取相应的预防措施和积极治疗，从而避免或减少重症肌无力症状的反复。症状通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。过度悲伤、生气、感冒、急性支气管炎、妊娠或分娩等都可加重肌无力症状。某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。2011年01月04日11878
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王强主任医师 上海市浦东新区周浦医院 心胸外科 王先生近来睁眼无力、眼皮也抬不起。到医院检查发现他的眼球并无器质性病变，经医生诊断，王先生患的是眼肌型重症肌无力，并已经伴发胸腺瘤。医生为他成功实施了“电视胸腔镜下胸腺扩大切除术”。医生介绍，重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位出现传递障碍的自家免疫性疾病。该病患者轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。该病见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，多见于女性，且发病者常伴有胸腺瘤。检查见肌肉有不同程度的无力以及反复收缩后无力的加重。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。据统计，每年有很多很多的人因眼睑下垂、睁眼无力、斜视甚至眼球难以转动等症状到眼科治疗，但经眼科医生检查发现很多人患的根本不是眼病，而是眼肌型重症肌无力，要到神经内科或胸外科才能得到诊治。2011年01月04日10581
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彭寿行主任医师 在临床工作中发现，有些患者来诊时自称是重症肌无力患者，在他们眼里，重症肌无力就是肌肉无力比较严重而已。但通过系统查体及实验室检查等发现，这些患者虽然有肌无力的症状，但患的却是其他疾病或是单纯疲劳所致。肌无力是一种感觉或临床症状，而且我们对此并不陌生。当劳动、走路、大病初愈时，都会有肌肉无力感觉，但这种感觉会随着休息调整而逐渐消失。重症肌无力是以肌肉无力为主要表现的疾病，发病率为50～125／百万。其他疾病也会造成全身或局部的肌肉无力，比如运动神经元疾病、周期性麻痹、多发性神经炎、进行性肌营养不良症等。但这与重症肌无力造成的肌无力截然不同。重症肌无力患者出现肌肉无力一般都有以下伴随症状。眼睑下垂：即眼皮茸拉，可以是一侧或两侧，也可以是两侧交替出现；复视：即视物重影，一个东西看成两个，或视物模糊。眼球转动不灵活：患者感觉视物不在同一条直线或感觉眼睛不听使唤，向各个方向活动受限，严重者可出现眼球固定不动；全身无力但无痛麻等不适感觉：患者从外表看不像病人，但是严重患者可出现手臂不能抬举，洗脸梳头都需要人帮忙，干一点活都会无力加重，需要休息才能缓解；咀嚼无力：牙齿没有损害，但咬东西没有力气，尤其是咬硬一点的食物就更显得费劲，患者吃饭的时间比原来明显延长；吞咽困难：患者胃口很好，但就是咽不下去，甚至喝水也困难，有的还会从鼻子里呛出，严重的患者只能通过鼻饲进食。面肌无力：患者表情淡漠，表情不自然，有时睡觉时常常合不上眼。说话带鼻音，声音嘶哑：患者说话时好像感冒引起鼻塞不通影响发音，声音嘶哑，任凭患者用多大力气仍然无济于事。呼吸困难：这是本病患者比较严重的一个症状，往往是呼吸肌麻痹造成的，患者一旦有痰就不易咯出，容易阻塞呼吸道引起呼吸窘迫。重症肌无力的症状多种多样，不局限于肌肉无力的单一症候，所以患者不要以为自己出现肌无力就是患了重症肌无力；更不要因为没有肌无力，单纯出现眼睛或其他部位的不适症状，就不引起重视，而否定自己患上了此病。患者一旦确诊本病，就应该及时治疗，因为本病是一种自身免疫性疾病，病情缠绵难愈，一旦发生重症肌无力危象，会在数分钟内危及生命。如果出现肌无力的症状，而且短期内得不到及时缓解，应及早看医生。因为不只是重症肌无力出现这一症候，一些神经内科的其他疾病，肌无力都是初发症状。我们一定要在疾病的早期控制治疗，以免贻误病情。2011年12月30日9728
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王强主任医师 上海市浦东新区周浦医院 心胸外科 肌无力危象：甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1mgV.D,日总量6mg。胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药，阿托品0.5-2mgV.D或肌注15-30分钟可重复至毒蕈碱样症状减轻或消失.对抗烟碱样症状,解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴,直至肌肉松弛。反拗危象:停用一切抗胆碱酯酶药至少3天后从原药量的半量开始给药,同时改用或并用激素。【临床表现】根据诱发危象病因不同。而分为：1.肌无力危象：即新斯的明不足危象，常因感染、创伤、减量引起。呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。2.胆碱能危象：即新期的明过量危象。除上述肌无力危象外尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：①毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢；②烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感；③中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。3.反拗危象：难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。2011年12月29日3597
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