锥体外系疾病

1、帕金森病：如果你现在是50岁左右的中年人，同时出现一侧手脚不能控制的抖动，并且该抖动以肢体静止时明显，活动时减轻，则要高度警惕患帕金森病的可能。该病最为典型的表现是出现拇指与食指每秒3-4次的对合动作，专业上称为“搓丸样”动作。同时该病还可随病程的延长出现表现减少，肢体僵硬、 动作减少，行走不稳等症状。 2、特发性震颤：与帕金森病相反，如果你抖动以肢体活动时明显，静止时减轻或消失，同时家族中有相似患者，并且引用少量饮酒可减轻抖动的话，则应首 先怀疑特发性震颤（又称家族性震颤及原发性震颤）。 3、甲状腺功能亢进：如果你在手抖的同时，伴有消瘦、多汗、突眼、心跳加速等症状，则应到医院及时行血清甲状腺素及甲状腺B超检查，因为甲亢亦是引 起肢体抖动的常见原因。4、酒精戒断症状：如果你有长期大量的饮酒史，此时因主动或被动原因处于酒精戒断期间，那么你此时出现肢体抖动震颤则多可能为一种戒断症状，该种抖动多为全身性，较粗大且同时可伴有注意力不集中、定向力障碍、精神异常、 幻觉等瞻妄表现。 5、小脑病变：该类患者可出现意向性震颤，所谓意向性震颤是指患者约接近目标物体其抖动约明显。并且小脑病变患者还可出现眼球震颤、言语改变以及站 立行走不稳等共济失调表现。 6、心因性震颤：该种肢体抖动震颤多见于中老年妇女，该种抖动最显著的特点为一种发作性抖动，尤其多见于在不良生活事件刺激后，可在情绪平复后自行减轻或停止。需强调的是，在诊断该病前首先需排除各种器质性病变引起的肢 体抖动。 7、药物性震颤：很多药物都可引起肢体抖动，故在服药前应仔细阅读药物说明书，如该药有引起锥体外系症状副作用时应严格按照医生的要求服用，且不可擅自加量、停用及延长服药疗程。如果因上述情况出现了该种副作用，也不必惊慌，可在医生的指导下逐渐停用该类药物或替换药物，症状多能自行停止。

安坦（盐酸苯海索）是精神科常用药物，主要用于缓解抗精神病药所致的椎体外系症状（EPS），而且效果非常明显。因此，很多患者和家属，甚至很多精神科医生，认为使用抗精神病药就要预防性使用安坦，而且一旦用上安坦就要长期使用。真的是这样吗？这其实是安坦使用的两个误区。 误区一：预防性使用安坦。 老一代抗精神病药（如氯丙嗪、奋乃静、硫利达嗪、氟哌啶醇、五氟利多等）确实容易导致椎体外系症状。有研究报道，50%的患者服用老一代抗精神病药后会出现不同程度的椎体外系症状。因此，我们很能理解患者、家属及医生预防性使用安坦的心情。但是，随着新型抗精神病药（如奥氮平、利培酮、喹硫平、阿立哌唑、齐拉西酮等）的问世，这种情况得到很大改善。大部分病人服用新型抗精神病药后，并不会出现椎体外系症状。即使服用老一代抗精神病药，也有一半的病人不会出现椎体外系症状。因此我们没有必要预防性使用安坦。 中国人常说“是药三分毒”。安坦虽然是用来对抗抗精神病药物副作用的药物，但安坦本身也有副作用。安坦最常见的副作用是抗胆碱作用，如：口干、便秘、视力模糊、尿储留、心动过速、记忆力障碍等。除此以外，安坦还可以降低抗精神病药的血药浓度，影响抗精神病药的治疗效果。甚至有研究认为，安坦还会增加迟发性运动障碍（TD）的风险。既然安坦也有副作用，因此我们应慎重使用安坦，避免预防性使用，仅在必要时使用。 误区二：长期使用安坦。 很多患者一旦使用安坦后，就会长期服用。患者和家属担心如果停用安坦，椎体外系症状又再次出现，因此不敢停止使用安坦。其实，很多研究发现，患者使用抗精神病药后如果出现椎体外系症状，人体会自动进行调节，一般经过1—2周时间便能耐受这些副反应。也就是说，出现椎体外系症状，即使不服用安坦，患者的这些反应也能自行缓解。也有研究发现，患者服用安坦3个月后，将安坦改为安慰剂（外表与安坦一样，但没有药理作用）治疗，患者椎体外系症状并未再次出现。因此，我们没有必要长期使用安坦。我们建议使用安坦3个月后，患者可以在医生指导下逐渐减少安坦剂量，甚至停用。 您如果正在预防性使用或长期使用安坦，请和您的主治医生一起重新评估使用安坦的必要性。

迟发性运动障碍的临床表现口-舌-咽（BLM）三联症的出现常常是迟发性运动障碍的特征性症状，但并非都是有一定规律的发展，舌的蠕动可能是最早的的体征，但有时舌运动异常是很微弱的，而其他面部体征则表现较为明

椎体外系的副作用，即EPS，包括：1、类帕金森综合征(震颤、运动不能、肌张力增加、植物神经功能紊乱)；2、静坐不能；3、急性肌张力障碍；4、迟发性运动障碍，即TD。前三者为急性EPS，可用安坦等药治疗。TD是慢性EPS，目前尚无特效药，关键在于预防。TD最明确的致病因素是大剂量使用急性EPS副作用大的药物，因此，在预防方面，有4点极为重要：1、如果条件许可的话，尽量选择急性EPS副作用较小的药物；2、使用最小有效剂量；3、早发现，早换药；4、避免其它精神疾病误诊为精神分裂症，减少抗精神病药物的不必要使用。抑郁症、躁狂症、双相障碍等疾病如果用抗精神病药物治疗，比精神分裂症更易出现TD和慢性肌张力障碍。(余金龙)注：以上个人临床体会，未必正确，仅供参考，若要转发此文，请注明出处，谢谢!

临床表现与治疗 主要包括两个方面,即肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低;运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的肌张力减低,常与不自主运动(运动过多) 并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高;运动迟缓为特征。典型病例为帕金森氏综合征。实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多综合征。例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸(GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物(如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静)、增加中枢GABA的药物(如异烟肼)及加强乙酰胆碱的药物(如氯化胆碱)治疗。1.病史 (1)发病年龄：常可提示病因，如婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧、产伤、胆红素脑病或遗传因素少年期出现震颤可能是肝豆状核变性;也有助于判定预后，如儿童期起病的原发性扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;相反的，老年发病的迟发性运动障碍较年轻发病顽固。 (2)起病方式：常可提示病因，如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示药物不良反应，缓慢起病多为原发性扭转痉挛、肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧投掷症提示可能为血管性病因，缓慢隐袭起病可能为神经变性疾病。神经运动系统由四个部分组成。1下运动神经元，2上运动神经元，即锥体系统，3锥体外系统，4小脑系统。鉴别诊断：锥体外系损害的原因如何相互鉴别？上运动神经元瘫痪的特点，大脑皮质运动区或锥体束受损引起的对侧肢体单瘫或偏瘫，也叫中枢性瘫痪。特点。瘫痪肌肉张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌肉不萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经电位，肌张力增高的特点，上肢的屈肌比伸肌肌张力高，下肢的伸肌比屈肌肌张力高。因此，作被动运动检查肌张力时。伸直上肢及弯曲下肢所遇的阻力大，被动运动快比被动运动慢阻力大。称为折刀样肌张力增高或折刀样痉挛。锥体外系包括纹状体系统及前庭小脑系统，纹状体系统指，纹状体，红核，黑质，丘脑底核，总称基底节。它的功能是维持及调节身体的姿势和保障动作时必需的肌张力，并担负那些半自动性的刻板的及反射性的运动。锥体外系病变能引起肌张力变化和不自主运动两大类症状。肌张力变化有增强，减低和游走性增强及减低。不自主运动有舞蹈样运动，手足徐动症，扭转痉挛，震颤等。锥体外系病变引起的肌张力增高的特点是，伸肌屈肌均增高，被动运动检查时，向各方向的活动所遇的阻力是一致的，故称“铅管样强直”或可感到是断续相间的，称为“齿轮样强直”。锥体束受损所致“折刀样痉挛”与锥体外系受损所致的“铅管样强直”是不同的。临床表现与治疗 主要包括两个方面,即肌张力障碍和运动障碍。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低;运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的肌张力减低,常与不自主运动(运动过多) 并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高;运动迟缓为特征。典型病例为帕金森氏综合征。实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森氏综合征病人引起特征性的静止性震颤。故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及抗胆碱能药治疗。手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多综合征。例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体神经显著变性，壳、尾状核及黑质中γ-氨基丁酸(GABA)显著减少,基底节中可催化GABA合成的谷氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物(如氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静)、增加中枢GABA的药物(如异烟肼)及加强乙酰胆碱的药物(如氯化胆碱)治疗

锥体外系是运动系统的一个组成部分，包括锥体系以外的所有运动神经核和运动神经传导束，主要组成部分是基底神经节。 锥体外系疾病主要包括：（1）少动强直性疾病 帕金森病 帕金森综合症 进行性核上麻痹 多系统萎缩（2）运动增多性疾病 舞蹈症和投掷症 肌阵挛 肌张力障碍 抽动性疾病

迟发性运动障碍（TD）是由于长期服用较大剂量抗精神病药引起一组肌群不自主的节律性重复运动。发生率因药物种类、剂量、服药期和个体差异而不同。迟发性运动障碍的主要临床表现是某一肌群的不自主的节律性重复运动。常见的有： （1）口-舌-颊三联症： （2）肢体不自主的重复运动或抽动： （3）躯干肌运动不协调：如何预防呢？（1）本病重点在于预防，服用抗精神病药应有明确适应证。逐渐停药后数月或1～2年运动障碍逐渐缓解消退。需继续治疗可换用锥体外系副作用小的药物，如氯氮平、利培酮(risperidone)、奥氮平(olanzepine)、奎硫平等。 （2）药物治疗目前尚无治疗TD的有效药物。氯硝西泮治疗迟发性运动障碍部分患者有效。 （3）抗组胺药如异丙嗪可能有效。 （4）急性肌张力障碍或急性静坐不能，地西泮可迅速控制症状。本病发生与长期服用抗精神病药关系密切，应在医生指导下合理、慎重使用。小量或短程用药对预防TD有一定意义，尽量避免合用2种以上抗精神病药，停用或更换抗精神病药时应逐渐减量，不要骤然停药；年老体弱或伴脑器质性病变者应给予最小剂量，非必要时不用或少用抗胆碱能药。

锥体外系统副作用（锥外反应）是抗精神病药最常见、最突出的副作用，也是专家们正在力图攻克的一个难题。它有四种表现形式：1.类帕金森氏综合征：表现为震颤、肌肉僵直、动作缓慢、表情呆板（面具脸）、碎步等。2.急性肌张力障碍：患者突然出现双眼上翻、或颈部歪向一侧、或下颌张开不能闭合等情况，多见于年轻的男患者。3.静坐不能：表现为焦虑、坐立不安、来回踱步。4.迟发性运动障碍：多见于长期服药者，表现为口腔周围或四肢的不自主运动，如面部肌肉抽动、下颌颤动、四肢的舞蹈样动作、捻丸样动作等，在紧张时加重、睡眠时消失。迟发性运动障碍不仅造成患者的主观痛苦，而且可能持续存在，甚至伴随终生。所以，一定要高度重视。此种副作用常与类帕金森综合征并存，且往往被其掩盖，在减药或停药时，才显露出来。处理方法是缓慢减药或停药，停用安坦，同时口服安定、非那根或小剂量氟哌啶醇，也可以静脉输液。总体来说，目前对迟发性运动障碍的治疗效果不甚满意，也就是说，迟发性运动障碍一旦出现，很难完全缓解，因此要注意预防——在治疗中尽量避免频繁换药、剂量过大或快速增减药等。

患者：一直以来我都有震颤的毛病，情绪特别容易紧张，紧张时手抖的特别厉害。 甲状腺检查，正常。 给点建议广州中医药大学深圳附属医院针灸科吴永刚： 特发性震颤是一种常染色体显性遗传病，为最常见的锥体外系疾病，也是最常见的震颤病症，约60%病人有家族史。特发性震颤是单一症状性疾病，本病的震颤常见于手，其次为头部震颤，极少的病人出现下肢震颤。本病的震颤，在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病例在饮酒后暂时消失，次日加重，这也是特发性震颤的特征。应对症治疗。生活中多注意以下几点，可能有帮助： 1、心理治疗：首先要正视这个现实，不能怕人知道，使心情放平和。另外生活要规律，避免激动劳累，对病程有好处。 2、药物治疗：震颤表现比较重的可以用药物干预，常用药物如安定类的、心得安等。用药量根据病人的情况，震颤轻时可以服量低，或者间断服用，严重的就要持续服用。同时还应该服一些维生素类药物，比如维生素E、维生素C，对神经有保护、抗衰老的作用。 3、手术治疗：如果对药物治疗不理想，可以考虑手术治疗。手术治疗和帕金森病的止颤治疗相同的。这种病不能根治，但是通过积极及时的治疗，能够控制病情延缓病程。 4、饮食调理：多吃抗动脉硬化的食物，比如蔬菜、水果，芹菜、洋葱等有降压抗血脂的作用，多吃五谷杂粮，品种越丰富对病情越好。高脂肪、高热量、高糖食品要限制，特别是油炸食品应该少吃。 5、生活注意：饮酒以后可以使症状减轻，但是一般也就维持2～4个小时，此后症状又会加重，所以饮酒不能治疗此病，反而使症状加重，应该严格限制。 6、加强锻炼：有这种病的老年人在康复期间应该注意尽量做一些体能锻炼，比如太极拳、体操。