自身免疫性肝病

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• 自身免疫性肝病小知识

  1.什么是自身免疫性肝病？自身免疫性肝病是一组体内免疫功能异常的特殊类型的慢性肝病，主要包括：自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC)和原发性硬化性胆管炎（PSC）三类，以及同时具备上述

  
  

  陈燕飞医生的科普号

  2023年03月28日 194 3 2

• 什么是自身免疫性肝病？

  自身免疫性肝病是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，主要包括：自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primarybiliarycholan

  
  

  陈燕飞医生的科普号

  2023年02月04日 227 0 2

• 马雄教授：自身免疫性肝病的最新进展！

  医学顾事1个月前·中华医学会理事神经外科教授关注自身免疫性肝炎（AIH）是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和/或γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面

  
  

  中山大学附属第八医院科普号

  2022年11月23日 476 0 3

• 张主任您好，自免肝有治愈的可能吗，谢谢

  
  

  张引强医生的科普号

  2022年11月13日 55 0 1

• 自身免疫性肝病？你了解吗

  
  

  李鹏医生的科普号

  2021年11月04日 974 0 2

• 自身免疫性肝病

  
  

  王妍医生的科普号

  2021年07月20日 1056 0 5

• 自身免疫性肝病的临床表现是什么？如何治疗自身免疫性肝病？

  自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常而引起肝胆损伤的慢性疾病，通俗地说，就是自身的免疫细胞“敌我不分”，把自身正常的肝细胞或胆管上皮细胞当作“敌人”进行攻击。 自身免疫性肝病的临床表现 自身免疫性肝病

  

  武曼群医生的科普号

  2021年05月20日 2202 0 3

• 名中医贾建伟教授对自免肝、脂肪肝的认识

  自免肝也叫自身免疫性肝病，它是一种自身免疫性疾病，是机体产生了针对自身肝细胞的抗体。脂肪肝是指由于各种原因引起的肝细胞内脂肪堆积过多的病变，从而影响肝脏的正常功能。这是一种常见的肝脏病理改变，可表现为

  

  贾建伟医生的科普号

  2021年03月31日 2613 0 0

• 为什么会发生自身免疫性疾病？

  炎症是几乎所有慢性疾病背后的机制，包括自身免疫性疾病。那么，炎症为什么会导致疾病？是什么导致了炎症呢？炎症本身对我们没有坏处，这是我们身体保护我们不受入侵者侵害的机制。持续的炎症导致其变成慢性炎症状态

  

  贾钰华医生的科普号

  2020年09月09日 11749 0 33

• 自身免疫性肝炎的诊断和治疗原则

  自身免疫性肝炎(AIH)由瑞典医师Jan Waldenstrom于1950年首次在一组年轻女性中进行描述。该病是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，特点为高免疫球蛋白G血症、血清自身抗体阳性、肝组织学表现包括界面性肝炎、淋巴-浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变和淋巴细胞穿入现象等。可在遗传易感个体中由环境因素和外源性化学物质所引发，导致对肝脏相关自身抗原免疫的耐受性被破坏而发病。AIH患者呈全球性分布，可发生于所有年龄段，但大部分超过40岁，男女比例约为1:4。临床上多表现为慢性隐匿起病，大多数患者以轻重不一的非特异性症状为主，如：疲劳、嗜睡、乏力、厌食等，体检可发现肝大、脾大、腹水等体征。约1/3患者诊断时已存在肝硬化表现，少数患者以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状。少部分患者可伴发热症状。10%～20%的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清氨基转移酶水平升高。这些无症状患者进展至肝硬化的危险性与有症状患者相近。AIH可在女性妊娠期或产后首次发病,早期诊断和及时处理对于母婴安全非常重要。约25%患者表现为急性发作，甚至可进展至急性肝衰竭。部分患者病情可呈波动性或间歇性发作，临床和生物化学异常可自行缓解，甚至在一段时间内完全恢复，但之后又会复燃。AIH常合并其他器官或系统性自身免疫性疾病如：桥本氏甲状腺炎、糖尿病、炎症性肠病（2%～8%）、类风湿性关节炎、干燥综合征、银屑病和系统性红斑狼疮等。肝生化检查中多见血清氨基转移酶和胆红素水平升高。一般来说，氨基转移酶升高程度较胆红素与碱性磷酸酶突出。约85%的患者血清IgG和（或）γ球蛋白水平升高。根据血清自身抗体可以分型：1型患者的抗核抗体(ANA)和（或）抗平滑肌抗体呈阳性(ASMA)，而2型患者的抗肝肾微粒体-1型抗体和（或）抗肝细胞溶质抗原-1型抗体阳性。对于常规自身抗体阴性仍疑诊AIH者，建议增加抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体和核周型抗中性粒细胞胞质抗体帮助明确诊断。目前，ANA和ASMA检测推荐间接免疫荧光法作为首选方法，检测结果推荐以滴度值表示。2015年欧洲肝病学会推荐泼尼松（龙）联合硫唑嘌呤作为AIH标准治疗方案，即泼尼松（龙）用于诱导缓解，硫唑嘌呤用于维持缓解。该方案可显著减少泼尼松（龙）剂量及副作用。欧洲肝病学会推荐泼尼松（龙）的初始剂量为0.5mg～1mg/kg/天，治疗2周出现生化缓解后加用硫唑嘌呤，硫唑嘌呤的初始剂量为50mg/天，可视毒性反应和应答情况渐增至1～2mg/kg/天，同时泼尼松（龙）渐减，理想情况下泼尼松（龙）可撤药，仅硫唑嘌呤单药维持。泼尼松（龙）单药治疗时，初始剂量为40～60mg/天，4周内渐减至15～20mg/天。免疫抑制治疗应维持3年以上，或获得生化缓解后至少2年以上，方可考虑停药。布地奈德作为第二代糖皮质激素，特点为糖皮质激素相关副作用显著较轻、肝脏首过清除率约90%。2019年美国肝病学会推荐将布地奈德联合硫唑嘌呤或泼尼松（龙）联合硫唑嘌呤作为非肝硬化、非急性重症AIH患者的一线治疗。对一线治疗应答欠佳或不耐受糖皮质激素副作用的患者，可选择二线治疗方案，药物包括吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素、甲氨蝶呤、6-巯基嘌呤等。AIH患者进展至急性肝衰竭或终末期肝病时，应考虑行肝移植术。参考文献：1.王睿,王绮夏,马雄.自身免疫性肝炎的标准治疗和潜在治疗靶点.临床肝胆病杂志,2020,36(4):737-742.2.崔娜娜,王绮夏.自身免疫性肝炎的鉴别与诊断.临床肝胆病杂志,2020,36(4):724-727.3.中华医学会肝病学分会,中华医学会消化病学分会,中华医学会感染病学分会． 自身免疫性肝炎诊断和治疗共识(2015).

  

  刘继喜医生的科普号

  2020年08月04日 4402 0 6