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王妍副主任医师 上海中医药大学附属龙华医院 肝科 大家好，我是龙华的王医生，那么在日常生活中我们可能比较熟悉病毒性肝炎，比如慢性乙肝，慢性丙肝或者甲肝、戊肝，那么还听说有药物性肝损，还有呢，就是脂肪肝这一类的，那么你有没有听说过自身免疫性肝病呢？ 其实随着医学的发展，这一类疾病的发生率呢，也逐年升高了，那么这个疾病发生的原因，目前呢，还不是特别清楚，但是有几项原因呢，我们觉得，呃，比较有关，一种就是女性喜欢染头发，还有经常喜欢美甲的，这些接触化学药品的。 人呢，就比较容易得这个病，那么这个病好发于呢，四五十岁或60岁以上的女性，那么女性的发病率呢，比男性高，那么在临床表现过程中呢，主要以主诉皮肤瘙痒，伴有或者不伴有黄疸，同时呢，肝功能的检查里边可以有碱性磷酸酶或者伽玛急涕的身高，我们如果需要明确诊断呢，还可以进一步查自身免疫性的肝病图，还有的抗M2抗体这一类的，同时肝穿刺的病理检查呢，作为一个诊断的一个标准。 那么对于这一类疾病的治疗呢，有相对的一个专门的药物，那么如何具体的服药治疗方案呢？这需要每个病人到门诊请专科医生进行制定一个规范的一个诊疗方案。那么最后一句我要提一遍，这个自身免疫性肝病呢，是不传染的，所以呢，得了这2021年07月20日
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李蕴铷主任医师 东直门医院 肝病科 陈女士是一所小学的校长，最近莫名其妙的感到乏力，开始以为是因为学生们期末考试，工作比较忙有关，但是放假后休息几天，乏力的症状一直未有缓解，以前虽然有过这种情况，到医院检查血糖血脂也都正常，没有在意，但近来更加重了，陈女士做了一个全面的检查，发现肝功明显异常，进一步检查自身抗体阳性，遂怀疑患有“自身免疫性肝病”，转入肝病科进一步确诊。那么什么叫“自身免疫性肝病”呢？这是非传染性肝病中一类重要的疾病，近年来其发病率无论国内还是国外都呈逐年上升的趋势，它是一种因为自身免疫紊乱导致的免疫系统对自身肝细胞或胆管细胞的一种“自相残杀”式的病变，相当于国家中的军队叛乱，是一种慢性肝病，和其他慢性肝病一样，如不控制同样可发展成肝硬化，甚至肝癌。这种疾病以女性发病为主，严重危害着女性朋友身体健康和生命，我们从以下问题逐步深入讨论自身免疫性肝病对女性朋友的危害。一、自身免疫性肝病包括哪几种肝病？自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎（既往成为原发性胆汁性肝硬化，自2016年欧洲和美国肝病学会改成为原发性胆汁性胆管炎）和原发胜硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎损伤部位在肝细胞，诊断依据谷丙转氨酶和谷草转氨酶升高、抗核抗体或肝肾微粒体抗体等阳性，肝脏病理检查为界面炎、浆细胞浸润；原发性胆汁性胆管炎侵犯的是中小胆管，诊断依据碱性磷酸升高和线粒体抗体阳性；而原发性硬化性胆管炎侵犯的是大胆管，发病极为少见，是唯一以男性发病为主的自身免疫性肝病，我们在此不予讨论。二、自身免疫性肝病为什么女性更多见？自身免疫性肝病大都是以女性发病为主，其中自身免疫性肝炎男女患病比例为1:4，以50岁左右的中年女性多见，当然青年女性甚至儿童也有发病情况存在；原发性胆汁性胆管炎患病的男女比例更是高达1:9，85%---90%的患者起病于40--60岁。实际上女性不仅容易罹患自身免疫性肝炎，其他自身免疫性疾病也是女性多发，比如甲状腺炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。在美国，大约有5000万人患有自身免疫性疾病，其中有超过75%的患者是女性，约是男性发病率的3倍，而且育龄妇女是自身免疫性疾病的高发年龄段。那么为什么女性更容易患自身免疫性肝病呢？目前对于女性多发自身免疫性疾病的具体机制尚不完全清晰，有两种观点，一种是说相比男性，女性的免疫力更为强大，这使得女性可以抵御更多的感染侵袭，但是免疫功能越强大，发生免疫失衡的机会越多，正常状态下，人体的免疫活动是被调控在一定范围的，当免疫反应失去调控时导致免疫反应过强就会患上自身免疫性疾病，这也是得女性更容易患上自身免疫性疾病的原因之一；另一种机理是基于激素对免疫的影响的研究，目前对于免疫反应中的性别差异主要来自于动物模型，即母性动物发病率高，这可能是由于性激素，比如雌激素、睾酮和孕酮，在免疫应答中的作用。最近发现，雌激素和雄激素通过与免疫细胞激素受体的相互作用，可直接影响1型辅助性T免疫性细胞或2型辅助性T免疫性细胞的功能，这两类细胞直接影响着免疫反应的强弱，可以看出女性的雌激素和免疫功能关系密切。当女性进入更年期或者育龄期时，雌激素水平会发生较大变化，免疫反应也会出现紊乱。三、为什么说自身免疫性肝病是女性朋友的寂寞杀手这时因为肝脏是一个沉默的器官，一般肝脏病变很少出现明显的临床症状，只有到了肝功明显异常，肝脏损伤严重时才会出现乏力、黄疸等一系列症状。自身免疫性肝病作为一种慢性肝病，如不干预，往往预后欠佳。比如，原发性胆汁性胆管炎病情分四个阶段（第四个阶段为肝硬化阶段），如不治疗，平均每两年进展为一个阶段。原发性胆汁性胆管炎患者如开始发现时没有症状其中位生存为16年，如开始发现时已出现临床症状则中位生存时间仅仅7.5年。而对于自身免疫性肝炎患者，如不治疗预后更差，有研究结果显示自身免疫性肝炎病人如果不治疗3年的生存率为50%，10年为10%。可以看出自身免疫性肝病是一种严重危害女性健康的慢性肝病，国际肝病学界非常重视，目前对自身免疫性肝病的已经有了规范的治疗指南，对于自身免疫性肝炎主要应用激素加硫唑嘌呤进行免疫抑制治疗，而原发性胆汁性胆管炎以熊去氧胆酸为主，但是这些方案仅仅有60%左右病人能应用并有效，仍有大量病人因为不良反应不能应用标准治疗方案，或者虽然应用标准方案仍无效，我们在工作中发现如配合中药进行中西医结合的治疗，不仅减轻这些西药的不良反应，同时也能明显的提高疗效。因此在临床中应积极发挥我国中医中药的优势，对提高自身免疫性肝病的疗效，造福自身免疫性肝病患者这一日益庞大的人群是大有裨益的。本文系李蕴铷医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年07月19日8953
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马雄主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（西院） 消化科 肖潇 马雄1.什么是自身免疫性肝病？自身免疫性肝病是一种由于机体的免疫系统攻击自身的肝脏成分而造成的慢性肝胆损伤。通常情况下，免疫系统是机体的护卫队，帮助机体抵抗和清除外来物。当免疫系统紊乱或肝脏组织成分出现异常时，免疫系统便误将自身肝脏组织当成了外来物，出现“自己人打自己人”的情况。根据攻击的组织成分不同，自身免疫性肝病可分为以肝细胞损伤为主型，即自身免疫性肝炎（AIH）,和以肝内胆管损伤为主型，即原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。此外，这三种疾病中任意两者同时出现则为重叠综合征，主要以AIH-PBC重叠综合征多见。2. 自身免疫性肝病如何诊断？诊断自身免疫性肝病首先需排除肝炎病毒感染及酒精、药物等因素造成的肝损伤。其次，需结合临床表现、肝脏生化检查、自身抗体及免疫球蛋白检测、影像学检查和肝脏组织病理表现进行综合分析后才能得出诊断。明确疾病究竟属于自身免疫性肝病中的哪一种类型对于正确选择治疗药物十分重要。3. AIH如何治疗？AIH的标准治疗以糖皮质激素(泼尼松龙)为主，激素剂量循个体化原则。由于AIH具有易反复发作的特点，治疗疗程一般需持续3年以上。为减少复发及避免糖皮质激素的副作用，可在病情缓解后使用硫唑嘌呤维持治疗。4. PBC如何治疗？PBC的标准治疗以熊去氧胆酸为主，治疗剂量需达13-15mg/kg/天。由于PBC为慢性疾病，患者需长期服用足量熊去氧胆酸维持治疗。此外，PBC患者易合并骨质疏松，应常规补充维生素D及钙剂。5. AIH-PBC重叠综合征如何治疗？AIH-PBC重叠综合征因同时存在肝细胞损伤和胆汁淤积，需使用糖皮质激素和熊去氧胆酸联合治疗。6. 自身免疫性肝病的预后如何？自身免疫性肝病经正规治疗后可获得明显改善。早期患者、对治疗应答良好的AIH患者生存期与正常人无差别。随着检验技术的发展和临床医师经验的累积，大部分PBC患者明确诊断时并未发展至肝硬化。PBC患者早期、长期足量治疗可维持疾病稳定，因此“原发性胆汁性肝硬化”这一名称并不代表已有肝硬化表现。7. 糖皮质激素治疗有何副作用？大量长期使用糖皮质激素可引起血压、血糖升高，骨质疏松，消化道出血等副作用。但治疗自身免疫性肝病时使用的激素剂量较小，仅少数患者会出现以上副反应。在激素治疗时注意监测血压、血糖，保护胃黏膜，同时辅以维生素D、钙剂及抑酸剂可减少以上副作用发生。8. 什么是肝活检术？肝活体组织学检查是一种能直接了解组织的病理变化，做出较精确诊断的检验方法，是公认的“金标准”，其诊断价值远远高于血液生化、影像学检查的诊断价值。肝活检术对于血液生化表现不典型的自身免疫性肝病的诊断尤为重要，可发现纤维化或早期代偿期肝硬化，对于判断疾病的治疗疗程和预后也有着不可替代的作用。9. 自身免疫性肝病是否传染？自身免疫性肝病是一种自身免疫性疾病，并非由肝炎病毒感染造成，因此不会传染。10.自身免疫性肝病患者饮食上需注意些什么？自身免疫性肝病患者不宜进食高脂肪饮食，比如肥肉、动物内脏等，不吃成分不明的补药、土方等，少吃香菇芹菜等，宜食高蛋白食物如鱼虾瘦肉和新鲜水果蔬菜。2013年03月11日40533
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李长春主任医师 武汉市第七医院 肝病科 自身免疫性肝病是患者自身免疫系统攻击肝脏引起的肝病。近年由于对此类疾病认识的不断深入以及有关免疫学检查方法的引进和提高，临床上发现的自身免疫性肝脏疾病患者不断增加。 自身免疫性肝病通常发生在女性（70-80%），年龄在15至50岁 ，35至50岁的女性较多。当女性出现转氨酶或碱性磷酸酶升高而又找不到常见的肝病原因时，应高度怀疑。 临床上常见的自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）、原发性胆汁性肝硬化（ＰＢＣ）及原发性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）及原发性胆汁性肝炎等。 主要临床症状有乏力、食欲不振、腹痛、发热，皮肤痒、黄疸，肝脾肿大，常常伴有其他病变，如关节炎、结肠炎、皮肌炎、干燥综合症等肝外表现。 自身免疫性肝炎和遗传、免疫、感染、化学因素密切相关，此病大多数隐匿起病。 目前诊断，有肝功异常检测自身抗体如抗肝细胞膜抗体、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体抗M2等已成为诊断自身免疫性肝病的重要手段。 治疗上，应用免疫抑制剂及熊去氧胆酸和中药治疗。2011年09月18日10893
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郑盛主治医师 云南省第三人民医院 消化内科 一位54岁妇女，诊断肝硬化住院，因病情已晚期，不治身亡。患者住院前相当长一段时间曾在多个医院诊疗过，各种病毒性肝炎标志物均阴性、无中毒、遗传及代谢等可能导致慢性肝病的病因。因诊断不明确，用了不少中西药物，都没治疗效果，此次住院，经过多种实验室检查，才明确诊断为自身免疫性肝病—原发性胆汁性肝硬化。 自身免疫性肝病是与自身免疫反应密切相关的一种原因不明的肝实质损害性疾病。自身免疫性肝病在全世界范围内都有发生，但有明显的种族倾向和遗传背景。西方白种人中发病率较高，过去认为亚洲的东方民族中发病率较低，近年来发现亚洲人中自身免疫性肝病发病率在增加。我国1980年前仅有个别报道，现在一个医院、地区就有上百例报道。发病人数的增加可能是实际发病人数的增加，也可能与临床医生对自身免疫性肝病认识程度、警觉性的提高和诊断方法的改进有关。自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎以及这三种疾病中任意两者之间的重叠综合征。 青少年和女性多发 自身免疫性肝炎主要见于青少年，绝大多数为10~30岁，以10~20岁为发病高峰期，另一个高峰期年龄为绝经期妇女。本病以女性多见，男女之比为1：4~8。约70%的患者发病较为隐匿，逐渐出现自身免疫性肝病的症状和体征。这些症状和体征类似慢性肝病的表现，如食欲不振、疲乏无力、体重减轻和闭经等。约30%的患者突然发病，其临床表现和实验室检查的结果类似急性病毒性肝炎，但各种病毒性肝炎标志物均阴性。急性期后，患者症状和体征可持续数月，逐渐发展为自身免疫性肝炎。患者除一般肝炎症状外，尚有黄疸和肝脏肿大等体征。血清胆红素通常升高，但约有20%的患者无黄疸。肝脏肿大一般呈进行性，有右上腹压痛，并迅速发展为肝硬化。此时患者的面部、颈部、臀部常有蜘蛛痣、可见肝掌。患者常有皮肤淤斑、鼻出血及牙龈出血。约30%的患者在诊断是时已出现肝硬化，超过40%的患者至少并发一种免疫性疾病如甲状腺疾病、关节疾病等。 靠特异性抗体下诊断 自身免疫性肝炎的诊断必须排除病毒性、药物性、酒精性和遗传性肝病。肝功能异常、血清中可检测到一种或多种自身抗体如抗核抗体、抗平滑肌抗体等，在疾病的病程中，抗体滴度常波动，抗体滴度的高低并不能可靠地反映疾病的严重程程。这些诊断用的抗体大都不具有疾病特异性及器官特异性。抗可溶性肝抗原/肝-胰抗原是自身免疫性肝炎的特异性抗体，未见于其他肝脏疾病，是特别有价值的自身免疫性肝炎诊断标志。有20%~30%的患者血清抗核抗体、抗平滑肌抗体可能阴性，正确诊断常需要肝脏组织病理学检查。 糖皮质激素治疗效果好 自身免疫性肝炎的治疗：多项试验已证实糖皮质激素治疗自身免疫性肝炎的疗效。强的松单独或低剂量强的松与硫唑嘌呤联用可使严重患者症状缓解、改善实验室异常和组织学改变、提高患者生存率。18个月内65％的患者获得临床、生化和组织学缓解，在3年内则有80％患者缓解。20年的生存率为80％。相反，相同严重程度的患者如不治疗，则50％的患者在3年内死亡，10年病死率高达90％。 自身免疫性肝炎的治疗效果优于其他免疫介导肝病或病毒性肝病，50％～86％进入缓解期的病例在药物撤除后复发。3％的患者出现治疗相关的不良反应从而不得不过早停药。9％的患者尽管进行标准治疗但病情仍恶化。13％的患者病情改善，但未达到满意的程度（部分缓解）。治疗的成功有赖于恰当地选择病例、选择适当的治疗方案、治疗至终点以及对不理想预后所进行的适当处理。 原发性胆汁性肝硬化的诊断 原发性胆汁性肝硬化以女性多见，男性病例仅占10%。发病年龄20~90岁，平均发病年龄50岁，尚无儿童病例报道。原发性胆汁性肝硬化的进展常常是不知不觉的，有48%~60%的患者可能没有临床症状。这些无症状的患者，有时在出现症状前就被诊断出原发性胆汁性肝硬化，这样的患者常以血清碱性磷酸酶的升高及抗平滑肌抗体阳性为表现。患者最常见的临床症状是疲乏无力、倦怠及没有黄疸的皮肤瘙痒。黄疸在整个病程中可以不出现，但大部分是在瘙痒出现的6个月~2年出现，约1/4的患者同时表现黄疸和皮肤瘙痒。瘙痒的严重程度与疾病过程不一定相关,可发生于疾病早期,也可出现于疾病任何阶段。体格检查可能发现患者肤色较深，皮肤有搔痒抓痕。肝脏常肿大且较硬，可有脾脏肿大。有80%的患者可以合并有各种自身免疫性疾病患者会出现口干、眼干、关节炎等综合征表现、甲状腺炎等。 中年以上妇女，出现不明原因乏力、皮肤瘙痒、肝和(或)脾肿大，血清碱性磷酸酶和免疫球蛋白M升高，应考虑本病可能。血清抗线粒体抗体阳性为本病最突出的免疫学指标异常。高滴度的抗线粒体抗体可在原发性胆汁性肝硬化临床、生化和组织学表现异常之前就可出现。抗线粒体抗体分为M1～M9共9个亚型，其中M2为原发性胆汁性肝硬化所特异。熊去氧胆酸是目唯一被美国批准用于治疗原发性胆汁性肝硬化的药物。多数主张每千克体重每日13~15mg，应长期甚至终身应用。 原发性硬化性胆管炎的诊断 原发性硬化性胆管炎多发生于白种人, 男性多于女性，男女之比为2∶1。有40%的原发性硬化性胆管炎患者无症状。症状有乏力、皮肤瘙痒与黄疸。体格检查半数有肝和脾肿大、黄疸及皮肤色素沉着。有症状的原发性硬化性胆管炎患者中有更加急剧进展的病程。研究显示：原发性硬化性胆管炎患者随访6.25年，有41%的患者发生肝功能衰竭，平均期生存为11.9年。实验室检查血清碱性磷酸酶升高是本病最主要的特征，通常升高3倍左右；血清胆红素升高水平不定，波动较大，但很少超过170μmol/L。抗中性粒细胞浆抗体常可阳性，阳性率为60%～80%。逆行性胰胆管造影、胆管磁共振成像对本病最具有诊断意义。治疗的目的是延缓疾病和胆汁淤积并发症进展，肝移植是唯一有效的治疗方法。2011年06月19日15821
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