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首都医科大学附属北京儿童医院

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疾病： 儿童白血病
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专家在线丨李春富教授：儿童白血病不要谈“白”色变原文链接：专家在线丨李春富教授：儿童白血病不要谈“白”色变提到白血病（Leukemia），大家可能最大的印象是恶性病、难治。在俗语中，白血病更是被称为“血癌”。正常的血细胞有白细胞（包括淋巴细胞、粒细胞等）、红细胞和血小板，当这些细胞（最多见的是白细胞）出现过量的、异常的增殖分化，产生大量的没有功能的这些细胞，不仅不工作还到处浸润破坏；同时限制其他有功能的红细胞、血小板增殖；这样就会出现症状，产生的疾病就叫白血病。东莞台心医院、高博医学（血液病）广东研究中心南方春富（儿童）血液病研究院李春富教授浅谈白血病的高危因素、常见症状与治疗方法。目前，儿童白血病的自然发病率大概在十万分之四左右，主要分为两个大类，分别是：急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓系白血病(AML)。在儿童白血病患者群体中，急淋患者约占75%，急髓约占5%-10%，还有儿童慢性粒细胞白血病、慢性粒单核细胞白血病等等，相对占比较少。我们知道，儿童白血病群体中急淋患者比较多，而成人白血病群体中急髓患者比较多，两者刚好相反。这是因为我们出生后就要与各种各样的病毒感染、细菌感染作斗争，锤炼我们的免疫系统，淋巴细胞是免疫系统的主要成分。而人体免疫系统的发育完善是从儿童时期开始的，在这个时期淋巴细胞的增殖和发育非常活跃。如果本身存在一些基因方面的问题，那么在外界作用下容易发生变异。儿童白血病的发生与发展，实际上是内因与外因结合导致的。内因：主要是指遗传因素，如果某人本身携带了范可尼基因，在病毒感染或化学因素等外部环境的影响下，患白血病的几率相对会更高。外因：外因有很多因素，包括辐射因素、化学药品因素（长期药物、化学物质重度）、生物因素（病毒感染等）。近年来，家装污染，父母吸烟、饮酒，近年来对ALL的影响也越来越大。例如装修后的甲醛属于明确的致癌物质。白血病的三大常见症状：贫血、出血、反复感染。可能是以一种症状为主，也可能是两种或三种症状同时出现。当家长发现孩子出现这些症状，必须带孩子做血常规检查。无论是急淋还是急髓都存在一定比例的复发病例，目前最可靠、最有效治疗复发病例的方法就是造血干细胞移植。造血干细胞移植可以分为很多种：自体造血干细胞移植、异基因造血干细胞移植。异基因造血干细胞移植分类：1??根据白细胞抗原（HLA抗原）相合与否，可以分为全相合移植、半相合移植。2??根据供者与患者的血缘关系，可以分为：亲缘供者造血干细胞移植、非亲缘供者造血干细胞移植。3??根据干细胞的来源，可以分为：外周血干细胞移植、骨髓干细胞移植、脐带血移植。这些都属于造血干细胞移植。那么造血干细胞移植，特别是异基因造血干细胞移植的主要原理就是：供者细胞进入患者体内重建免疫和造血功能，并且由于异基因会导致一定的免疫排异反应，这些轻微的终生的免疫排异反应压制肿瘤细胞的复发而达到治愈的目的。注意：异基因造血干细胞移植治疗白血病，我们希望有一定的轻微排异反应。如果完全没有排异反应，复发率可能较高；如果出现重度排异反应，可能会引起严重的并发症（GVHD）。所以有时候我们选择供者，并不一定选择完全相合的供者，而是会根据患者与供者的身体状况、供者的NK细胞情况，选择合适的供者。总的来说，大家不用害怕，确诊白血病，只要诊断明确、分类细致，特别是做基因检查筛选出明确高危的基因，积极治疗。普通化疗已经达到急淋80%-90%的治愈率，急髓约60%的治愈率，其余的、复发的患者我们可以采用免疫治疗、细胞治疗、造血干细胞移植治疗。李春富东莞台心医院高博医学（血液病）广东研究中心南方春富（儿童）血液病研究院院长曾任南方医科大学南方医院儿科主任、教授、硕士和博士导师美国血液病协会?会员中华造血干细胞移植学组?委员中国国家儿童医学中心血液/肿瘤专科联盟委员广东省地中海贫血防治协会创立者、名誉会长?2017年宋庆龄儿科医学奖获得者?主要从事血液病诊治，擅长儿童血液疾病包括地中海贫血(地贫）、各类白血病、淋巴瘤和嗜血细胞性淋巴组织细胞增多等。发表论文于Blood、BloodAdvance和BrJHaemato等。近3年来5次在国际顶级血液病大会(ASH/EHA)发表口头报告。
儿童白血病的病因是什么?是可预防的吗？白血病是儿童最常见的癌症，占所有儿童癌症的近三分之一，这是一种起源于骨髓并影响血细胞的癌症。尽管在治疗方面取得了重大进展，但对研究人员来说，了解儿童白血病的原因以及预防仍然是一项具有挑战性的任务。以下是目前为止我们所知道的关于其原因、风险因素以及是否有可能预防的信息。什么是白血病？白血病起始于造血的骨髓，在一个健康的身体里，骨髓产生红细胞（携带氧气）、白细胞（抵抗感染）和血小板（帮助止血）。患白血病时骨髓产生异常的白细胞，排挤健康细胞，导致疲劳、频繁感染、容易瘀伤或出血等症状。儿童白血病主要有两种类型：1急性淋巴细胞白血病（ALL）最常见的类型，起源于未成熟的淋巴样细胞。2急性髓系白血病（AML）不多见，由形成红细胞、血小板、粒细胞和单核细胞的髓系细胞引起。儿童白血病的诱因是什么？成人癌症通常与吸烟或饮食等生活方式有关，而儿童病因通常不是很明确，它可能是由遗传和环境因素共同引起的，也常常受偶然因素的影响。1.遗传因素遗传风险：有些孩子患有先天遗传病，这增加了他们患白血病的风险。例如:唐氏综合症使患白血病的风险增加10-20倍。Li-Fraumeni综合征由TP53基因突变引起，使个体易患多种癌症，包括白血病。有些家族携带与血细胞发育相关的基因突变或先天免疫缺陷基因，也增加了患白血病风险，如Fanconi贫血、SDS、RUNX1基因突变、GATA2、SAMD9/9L突变等。自发突变：很多病例与早期发育期间的随机基因突变有关，包括出生前在宫内的突变。2.环境因素辐射暴露：高剂量电离辐射（例如来自核事故或癌症放疗）是一种已知的风险，尽管这种暴露很少见。化学物质：长期接触某些化学物质，如苯（用于工业产品）与白血病有关。感染：一些研究认为对常见感染的异常免疫反应可能会引发遗传易感儿童的白血病。这个被称为“延迟感染假说”的观点表明，早期缺乏免疫训练可能会使免疫系统在以后的生活中变得脆弱。也就是在婴幼儿早期没有接触过常见感染的儿童，后期就可能会对感染产生异常的免疫反应，从而可能引发白血病。所以婴幼儿时期生活在一个过度洁净的环境中不一定对身体有利。3.早期发育因素一些证据表明白血病可以从子宫开始，胎儿发育期间的DNA突变可能会启动这一过程，但还需要出生后的其他因素参与才能导致疾病的发展。4.?随机的遭遇有时白血病的发展没有任何明确的原因，细胞分裂过程中的随机错误可能导致引发白血病的基因变化，所以有人说白血病的发生就像“轮盘赌”，先天异常加后天的遭遇才能致病。儿童白血病可以预防吗？目前还没有确定能预防儿童白血病的方法，大多数病例是由父母无法控制的因素引起的，比如随机突变或不可避免的暴露。然而，有些方法可能会稍微降低风险或提高早期发现：1.避免已知风险尽量减少接触辐射：在怀孕和幼儿时期尽量减少不必要的医学成像，如x光或CT扫描。避免吸烟：避免让孩子接触二手烟，二手烟中含有苯等化学物质。2.加强免疫系统发育鼓励孩子与其他人互动，探索他们的环境，因为这可能有助于他们的免疫系统正常发育。虽然与白血病的联系尚未得到证实，但发达的免疫系统对整体健康至关重要。3.提倡健康的生活方式虽然生活方式因素与成人癌症的关系更大，但一般的健康习惯可以保护儿童的健康，提供富含水果、蔬菜和全谷物的营养饮食；确保足够的身体活动。4.了解家族史如果你的家族有癌症病史、与白血病相关的遗传疾病或免疫性疾病的病史，应考虑进行遗传方面咨询，早期筛查可能有助于在症状出现之前发现潜在的问题。预防方面研究科学家们正在探索降低白血病风险或预防其发病的方法，重点研究领域包括：基因研究：识别与白血病相关的特定基因突变，以了解其发展过程。环境影响：研究化学物质、辐射和感染如何与遗传倾向相互作用。感染研究：调查早期接触轻度感染是否有助于“训练”免疫系统并降低白血病风险。总之，儿童白血病是一种受遗传、环境和偶然性影响的复杂疾病。这通常是无法预防的，父母不应该因为孩子的诊断而责怪自己。然而，正在进行的研究为揭示其原因提供了希望，并有可能在未来找到降低其风险的方法。与此同时，早期诊断和先进的治疗大大提高了白血病儿童的存活率，为面临这一艰难旅程的家庭提供了更光明的前景。如果你担心你的孩子有白血病的风险或症状，请及时咨询儿科医生或专家。
儿童急性淋巴细胞白血病分型及预后孩子确诊了白血病，家长可能最关心的是我们孩子是什么类型？好治不好治？是不是需要移植？在这里我们先介绍儿童最常见的白血病类型—急性淋巴细胞白血病（ALL），简称急淋。骨髓是生产血细胞的最主要场所，造血干细胞就是生产血细胞的种子，造血干细胞首先会生产出淋巴系祖细胞和髓系祖细胞，淋巴系祖细胞可以继续分化成T细胞和B细胞；由于各种原因导致淋系祖细胞在分化各个阶段恶性增生或分化阻滞（不能分化成具有正常功能的成熟细胞）就引起急性淋巴细胞白血病。急淋的有效治疗和预后判断依赖于对急淋进行精确的分型，由于科技不断进展，白血病的分型也在不断补充完善，所以在初治做骨髓检查时尽量能长期保存骨髓标本以便未来能进一步完善和补充分型，寻求新的免疫靶向治疗方法。ALL的分型方法主要有MICM分型（M形态学分型、I免疫分型、C细胞遗传学分型或染色体分型、M分子生物学分型）和临床危险度分型。形态学分型??根据淋巴细胞大小和模样可以分为L1、L2、L3型，L1型和L2型预后好坏没有明显差别，L3型等同于成熟B细胞淋巴瘤，治疗方案需要用成熟B淋巴瘤方案治疗。免疫分型急淋可以分为B细胞型、T细胞型。B细胞型占急淋的85%左右，B细胞又可分为早前B细胞、普通B细胞、前B细胞、成熟B细胞，除成熟B细胞外其它B细胞治疗和预后没有差异，成熟B细胞按照成熟B细胞淋巴瘤方案治疗。T细胞型发病时通常有高白细胞、纵膈肿大及肝脾淋巴结肿大等高度侵袭性特征，T细胞型主要是识别早前T细胞型（ETP），ETP常伴有髓系白血病标记，发病时白细胞往往不高，对维奈克拉及去甲基化治疗敏感。以往认为ETP预后差，目前通过联合、分层治疗，总体预后与其它T细胞没有差别。T细胞型白血病细胞增殖快、容易有脑白和睾白，所以最好密集持续化疗，不要间歇太长，另外注意鞘注及使用渗透髓外的药物防止脑白和睾白。染色体分型染色体异常主要分染色体数目异常和结构异常，正常人有46条染色体（23对），B细胞型根据染色体数目分为：超二倍体（染色体数目多了，51-67条），超二倍体占儿童急淋的四分之一，通常预后较好，尤其是+4、+10、+17三体核型。亚二倍体指染色体数目<44条染色体，亚二倍体预后会差一些，尤其是近单倍体（24~30条染色体）和低亚二倍体（31~39条）预后差，低亚二倍体很容易合并TP53异常，其中有一半为胚系异常。iAMP21(21号染色体内部扩增)以往按标危治疗预后差，加强化疗强度可改善预后。染色体结构异常可有染色体易位、缺失、倒位等（详细见分子生物学分型）分子生物学分型（基因分型）B急淋常见基因分型预后良好基因：t(12;21)(p13;q22):ETV6::RUNX1、DUX4r(r代表基因重排)、NUTM1r预后中等基因：t(1;19)(q23;p13):TCF3::PBX1(容易脑白及其它髓外复发，强化疗和渗透髓外的药物化疗预后好)、ZNF384r(易早期残留阳性，但总的生存率还比较高)、t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH、ETV6-RUNX1样的、PAX5P80R、PAX5alt、MEF2Dr预后不良基因：KMT2Ar（MLL重排）、t(9;22)(q34;q11.2):BCR::ABL1（俗称“费阳”，TKI联合化疗后预后明显提高）、Ph样(BCR::ABL1样)，有JAK-STAT通路异常(CRLF2r,EPORr,JAK1/2/3r,TYK2r,?SH2B3,IL7R,JAK1/2/3突变)，ABL类异常(ABL1,ABL2,PDGFRA,PDGFRB,FGFR1重排)和(NTRKr,FLT3r,LYNr,PTK2Br)、t(17;19):TCF3::HLF(预后极差，维奈克拉或免疫靶向治疗可改善预后)、t(17;18):TCF4::HLF、IKZF1缺失和IKZF1plusT急淋常见基因分型基因异常对T-ALL的预后影响意义不是很明确，T急淋预后主要看治疗反应。通常认为NOTCH1和FBXW7突变预后好，而PTEN和PHF6预后不良。SIL：：TAL1T急淋患儿常表现为高白细胞、极易出现中枢神经系统浸润，一定要及时治疗。比较有意思的是MLL重排一直是预后差的标记，而据文献报道T急淋合并MLL：：ENL异常的治愈率可达到90%以上。临床危险度分型??根据患者上述分型及临床特征如：发病年龄（1到10岁之间预后好）、发病时白细胞数（B急淋<50x109/L、T急淋<100x109/L预后好）以及治疗反应（如：诱导缓解治疗结束未缓解预后差）等将急淋分为低、中、高危型，不同的危险度治疗强度不同。需要注意的是：1，不同的协作组可能危险度标准会有差别；2，上述各种预后不良因素基本是根据化疗时代的数据确定的，在目前免疫靶向治疗时代会有很大改变，期待越来越多以往预后不佳的类型能被治愈。??儿童急淋的分型和预后评估是个综合性的过程，需要综合多方面的临床和实验室数据。未来的研究应继续寻找更多的预后标记物，并优化现有的治疗方案，以便为患有不同类型急淋的儿童提供个性化的、最有效的治疗策略。