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中国人民解放军总医院第七医学中心

公立三甲综合医院
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疾病： 胆脂瘤型中耳炎
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中耳胆脂瘤危害
浅谈中耳胆脂瘤（2023年“全国爱耳日公益科普”）作者：王镜涵；指导：倪玉苏舒易来一曲婉转的鸟鸣，一阵悦耳的风铃，一段优美的旋律，一句温馨的叮嘱——聆听万物美好，体会人生幸福。我们与这个丰富多彩的世界沟通交流，依赖于耳朵，这对精巧的器官。耳朵构造精细，功能强大。从解剖学上讲，耳朵像一个三进式的院落，从外到内依次为外耳、中耳和内耳。第一进院落是外耳，它包括耳廓和外耳道，并借鼓膜与中耳（第二进院落）相分隔。在正常情况下，鼓膜完整，外耳与中耳互不相通。中耳结构精巧，是容纳三个听小骨（锤骨、砧骨和镫骨）的第二进院落。它还包括咽鼓管，以及一些骨质形成的小腔隙，被称为“气房”。比如乳突气房和鼓窦气房。内耳是第三进院落，指的是埋藏于颞骨岩部的结构（包括耳蜗、前庭和半规管）。耳朵生病时，可能涉及外耳、中耳和内耳的一个或多个区域。比如临床常见的“中耳炎”，发生于上述的中耳范围内，可引起耳痛、耳闷、耳鸣、听力减退等不适。如果以上症状反复发作、较长时间没有痊愈，并且合并耳内流脓伴臭味、面瘫的情况，可能提示着中耳胆脂瘤的发生（图1）。该病例源自我院耳科中心。患儿至我院就诊时，左侧面瘫已经两个月并且伴有患侧听力减退。CT检查显示“左侧上鼓室-面神经迷路段-膝状神经节区肿块占位”（箭头指示左侧中耳胆脂瘤所处位置）。术中清理胆脂瘤时见脑脊液漏出，提示病变有引起颅内并发症的潜在风险。右侧冠状位CT图像显示，胆脂瘤与脑之间仅剩纤薄的骨组织相分隔。病例资料的使用已征得患儿监护人同意。中耳胆脂瘤不是肿瘤，而是由脱落的皮屑和“垃圾”（角化的鳞状上皮、含有胆固醇的结晶）在“第二进院落”——中耳内积存而形成的团块状物或囊性病变，因此曾经称作“上皮样囊肿”。胆脂瘤具有破坏性，可以慢慢“长大”并像肿瘤一样破坏周围的骨质。它侵犯的区域可能包括耳蜗、半规管、面神经管、颅神经等至关重要的结构。因此中耳胆脂瘤除了可以引起前述耳部症状之外（图1），还可能导致面瘫、眩晕、迷路炎（极重度耳聋），甚至脑膜炎、乙状窦血栓、脑脓肿及脑膜炎（喷射性呕吐、高热不退）等致命的颅内并发症，极大影响患者生活质量和生命安全（图2）。其危害无异于埋藏于中耳内的炸弹，“引爆”各种棘手的问题，理应引起重视并认真对待。耳内镜检查见鼓膜完整、鼓膜紧张部后下方局部饱满，鼓室内存在白色肿物（胆脂瘤）。耳部冠状位CT检查见鼓室内局限性低密度病变。引自TranscanalEndoscopicEarSurgeryforCongenitalCholesteatoma。中耳胆脂瘤可分为先天性和后天性胆脂瘤两大类。后天性胆脂瘤进一步可细分为后天原发性和后天继发性胆脂瘤。先天性胆脂瘤不伴有感染时，可以没有任何症状而不易被发现；如果先天性胆脂瘤发生于耳的“第三进院落”——内耳中，有引发面瘫、眩晕、或颅内感染等严重并发症的可能；发生于中耳内，常引起听力减退。先天性中耳胆脂瘤患儿常因为反应及表达能力有限，容易被家长忽视。部分患儿出现听力明显下降，或鼓膜穿孔继发感染有耳痛、耳流脓等症状时才就医。一部分先天性胆脂瘤患儿鼓膜外观正常（图3），以传导性耳聋为主要表现，易误诊为耳硬化症和听骨链畸形。后天原发性胆脂瘤常有分泌性中耳炎病史，后天继发性胆脂瘤继发于慢性中耳炎。因此，中耳胆脂瘤既可见于无中耳感染史的幼童，也可见于反复耳流脓多年的成人。当疑诊中耳胆脂瘤时，应该详询病史、仔细查体、完善听力和影像学检查。影像学检查包括CT、磁共振（常规磁共振及弥散加权成像-DWI）。两者均可帮助中耳胆脂瘤的诊断以及病变范围的确认。较小的儿童患者在进行影像学检查时，可能需要先服用镇定药物。有时单纯依靠影像学检查有一定确诊难度，术后的病理学结果是诊断胆脂瘤的“金标准”。左图为术前耳内镜下观察到患耳鼓膜完整，右图示术中胆脂瘤（白色球状体）取出过程。引自DiagnosisofPediatricCholesteatoma.“拆弹”是防止炸弹引爆的根本方法——中耳胆脂瘤确诊后应尽早手术治疗，药物仅能控制感染，不会使其在中耳内消失。倘若放任不管，随着中耳胆脂瘤病灶的缓慢进展，对患者听觉和生活质量的损害也会日趋严重。医生在手术彻底清除病变的同时，会尽量遵循微创原则，最大限度保留或增进患者残余听力、保护面神经功能，提高术后生活质量。为了彻底清除病变、预防术后复发，耳外科医师面对中耳胆脂瘤，多数情况下需要借助显微镜、采用“开放式”的方法在耳廓后方做切口并去除中耳内病变。随着内耳镜手术的开展与推广，患者对“微创”的需求得到了满足。借助耳内镜，医师同样可以通过外耳道开展中耳手术、清理中耳胆脂瘤从而避免耳后切口（图4耳内镜下外耳道径路的中耳胆脂瘤手术需要严格掌握适应证）。术后，患者应坚持门诊随访，必要时清理外耳道及术腔预防复发。中耳胆脂瘤确诊后应尽早手术治疗，药物是控制感染的工具，但不能使胆脂瘤消失。手术目的包括彻底清理病变，最大限度保留或增进残余听力和面神经功能，提高术后生活质量。根据术前评估（胆脂瘤病变范围、咽鼓管功能情况、听力受损类型及程度、有无并发症、乳突发育情况以及术者手术技能等具体因素）综合考虑、确定术式，情况允许时应积极使用人工听骨进行听力重建。可供采纳的术式包括但不限于：上鼓室开放术，完璧式鼓室成形术，开放式鼓室成形术/改良乳突根治术，乳突根治术等。基本手术方法为完璧式鼓室成形术和开放式鼓室成形术两大类以及由此派生的其他方法。完璧式鼓室成形术手术特征是在保留骨性外耳道后壁的基础上去除病变，并重建听骨链、修补鼓膜。完璧式鼓室成形术对医师的耳显微外科经验要求高，适应证和适用对象包括：上鼓室型胆脂瘤的外耳道壁骨质破坏不严重；乳突气化良好；处于颞骨发育中的患儿；阶段性手术等。开放式鼓室成形术能最大程度地显露中耳结构、利于术者去除病变、最大概率的降低胆脂瘤复发率，所以采纳的频率较高。但该术式留有较大术腔，增加了术后感染概率且需定期清理术腔、不利于助听器佩戴。适应证和适用对象包括：外耳道骨壁破坏严重；鼓室天盖低位，乙状窦前位；存在颅内外并发症；无法满足术后随访及二次手术的患者。耳内镜同样适用于中耳胆脂瘤手术，但考虑到“孔小洞深”、自然引流条件较差的中耳术腔，耳内镜下外耳道径路中耳胆脂瘤手术需要严格掌握适应证：如仅存于上鼓室内或局限于镫骨足板的较小胆脂瘤并且乳突未受侵犯——该情形可见于前文描述的先天性胆脂病例（图4）。随着医疗技术和治疗理念的进步，中耳胆脂瘤作为耳部疾病的一类，其诊治效果日益提升。“五官我守护，世界你感受”——复旦大学附属眼耳鼻喉科医院每年为成千上万耳科疾病患者祛除病痛。面对耳部疾病，我们始终可以为您保驾护航。3月3日是全国爱耳日，我们祝您双耳聪颖，聆听美好。
胆脂瘤中耳炎，能不能做微创手术，谁说了算最近来自佛山禅城的刘先生，右侧耳流脓伴听力下降1年多了，来医院治疗了许多次，但是没办法治愈。这次来找耳鼻喉郑立岗医生，检查后发现右侧鼓膜松弛部穿孔，考虑是胆脂瘤中耳炎，这种情况吃药是不能治愈的，要彻底治好是需要手术治疗的。刘先生非常关注自己的手术是不是微创手术，我检查后发现他的胆脂瘤范围非常的广泛，做完全没有切口的耳内镜微创手术可能有清除不干净胆脂瘤的风险，但是做小切口胆脂瘤微创手术就非常合适。能不能做微创手术是病变范围和医生技术两个因素决定的。这次做的是全麻小切口胆脂瘤微创手术，插管全麻后就开始了手术。在耳前做了个小切口，逐渐的暴露乳突骨皮质，开放上鼓室及鼓窦，清除干净胆脂瘤后修补鼓膜。整个的手术过程非常的顺利。术后查房患者无明显的不适，无手术相关的并发症。?目前在门诊复诊过几次，术前已完全恢复，刘先生对于术后的外观也是满意的。???关于胆脂瘤中耳炎如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。