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复旦大学附属中山医院

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疾病： 胰腺炎
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血清淀粉酶或脂肪酶水平升高患者，有可能是什么原因？血清淀粉酶和脂肪酶检测通常对出现腹痛的患者进行，甚至在定期健康检查期间进行。在临床实践中经常会遇到这两种酶的血清水平升高。鉴别诊断范围很广，包括急性胰腺炎、慢性胰腺炎、胃肠道梗阻、恶性肿瘤和其他疾病。在本文中，我们回顾了淀粉酶和脂肪酶升高的病理生理学、导致淀粉酶和脂肪酶升高的可能情况以及此类患者的诊断策略。我们得出结论，对淀粉酶和/或脂肪酶升高的患者采取系统性方法对于做出准确诊断和开始适当的治疗至关重要。胰腺是位于胃后腹膜中具有内分泌和外分泌功能的器官，通过胰岛素分泌控制血糖并将淀粉酶和脂肪酶等酶分泌到十二指肠中，从而促进食物消化。1急性胰腺炎是胰腺最常见的疾病之一，当特征性腹痛、胰酶升高或腹部计算机断层扫描（CT）等影像学检查中存在急性胰腺炎的三种适应症中的两种或两种以上时，即可诊断为急性胰腺炎。2因此，血清淀粉酶和脂肪酶检测不仅是腹痛、恶心和呕吐等腹部症状患者最常进行的检测之一，而且由于对健康的兴趣增加，在实践中也逐渐增加。然而，胰腺以外的原因也可能显示淀粉酶或脂肪酶升高，因此在解释这些检查结果时需要谨慎。在这项研究中，我们将检查因血清淀粉酶或脂肪酶升高而来医院的患者的诊断和方法。1.淀粉酶和脂肪酶的病理生理学淀粉酶是一种酶，作为催化剂，通过水解将淀粉分解成低聚糖和麦芽糖等二糖，根据淀粉的哪些键被分解，它分为三种类型：α、β和γ。3在人类中，α-淀粉酶是由小肠、肝脏、卵巢和肺等各种器官以及唾液腺和胰腺分泌的。α-淀粉酶可以通过电泳分离成不同的异构体，而S-Form的唾液腺淀粉酶，约占总量的60%，也称为硫啉，起着将淀粉分解成麦芽糖和糊精的作用，而P-Form中的胰腺淀粉酶，约占α-淀粉酶的40%，分泌到小肠中，起到将直链淀粉分解成糊精、麦芽糖和麦芽三糖的作用。4淀粉酶检测比脂肪酶检测简单，因此诊断或监测胰腺炎更重要。由于淀粉酶在肝脏中分解或通过肾脏从尿液中排泄，如果这两个器官的功能出现问题，淀粉酶的去除就不顺畅，导致血清中淀粉酶浓度高。脂肪酶是一种催化脂肪水解的酶，它主要促进甘油三酯分解成游离脂肪酸和甘油的过程。在人体中，它由胰腺、肝脏、胃和唾液腺分泌，其中胰脂肪酶在胰腺的细胞中合成并储存在酶颗粒中。当摄入的食物进入十二指肠时，会分泌胆囊收缩素以刺激胰腺，包括脂肪酶在内的胰液从胰腺释放到小肠。分泌到小肠中的脂肪酶通过另一种胰酶coripase激活其与甘油三酯的结合来充当催化剂。与淀粉酶一样，脂肪酶在肝脏中分解或通过肾脏排泄，但脂肪酶的重量为57kDa，比48kDa的淀粉酶重，排泄过程存在一些差异。5淀粉酶在肾小管中被部分重吸收，但脂肪酶大部分被重吸收，因此脂肪酶的半衰期更长（6.9小时对13.7小时）。6因此，淀粉酶和脂肪酶具有不同的病理生理学，因此由于血液水平升高，它们在来医院就诊的患者的诊断过程中起着互补的作用。7下面描述了当淀粉酶和脂肪酶都升高时，或者当淀粉酶和脂肪酶之一主要升高时，可以怀疑的疾病。但是，由于检查结果可能会根据病程中的血液检查时间而变化，并且即使对于同一疾病，也会出现检查结果升高或正常的情况，因此不建议仅根据淀粉酶和脂肪酶测试结果来解释结果。2.淀粉酶和脂肪酶升高原因的鉴别1）淀粉酶和脂肪酶均升高如果淀粉酶和脂肪酶均升高，则首先怀疑胰腺疾病，急性胰腺炎是最常见的原因。在急性胰腺炎中，淀粉酶和脂肪酶通常都显示升高超过正常上限的3倍。淀粉酶和脂肪酶检测对急性胰腺炎的诊断敏感性和特异性因阈值而异，淀粉酶阈值为1,000IU/L时，特异性提高到95%，但下降到61%，脂肪酶阈值为600IU/L时，特异性为95%或更高，敏感性为55-100%。8一般来说，如果我们采用诊断急性胰腺炎的正常上限3倍以上的标准，淀粉酶的敏感性为50-78.6%，特异性为99-100%，脂肪酶的敏感性为64-100%，特异性为99-100%。9脂肪酶比淀粉酶对急性胰腺炎的诊断更敏感，因此被认为是更好的检查方法。10两种测试的结果都会随着时间的推移而变化，淀粉酶在急性胰腺炎症状出现后12小时内升高，脂肪酶在24小时内升高。11根据急性胰腺炎的严重程度，血液水平恢复正常的时间各不相同，淀粉酶的清除率比脂肪酶快，通常85%的患者淀粉酶在3-5天后恢复正常，脂肪酶在急性胰腺炎发作后8-14天恢复正常。7在胰腺炎随时间变化或急性胰腺炎伴有慢性胰腺炎且胰腺物质较少的情况下，胰酶升高可能不足以诊断急性胰腺炎。此外，淀粉酶和脂肪酶升高也可能发生在胰腺外伤、内镜逆行胆道胰腺造影、胰管结石引起的胰管梗阻等以及胰腺肿瘤中。淀粉酶和脂肪酶升高的非胰腺原因大致可分为胃肠道和其他原因（表1）。胃肠道原因包括胃肠道溃疡、穿孔、梗阻和乳糜泻，肝病和胆囊炎也可导致血液水平升高。此外，各种药物可导致淀粉酶和脂肪酶升高（表2）。12一般来说，由于非胰腺原因，淀粉酶和脂肪酶增加超过正常量3倍的情况很少见，但在非胰腺原因引起的肾功能衰竭、恶性肿瘤、胆囊炎和食管炎中，也有脂肪酶升高3倍以上的病例。132）淀粉酶的唯一升高如果血清淀粉酶升高而脂肪酶正常，则应考虑各种鉴别疾病（表3）。Lankisch等。14报告了约8%因非胰腺原因住院的患者血清淀粉酶升高。这两种酶都在胰腺中产生，但淀粉酶也在唾液腺、卵巢、输卵管和睾丸等各种组织中产生，因此脂肪酶在淀粉酶升高时显示正常结果，有助于区分急性胰腺炎等胰腺疾病。Gomez等人15在这项研究中，急性胰腺炎并未显示单独的淀粉酶增加，大约18%的病例显示单独的脂肪酶增加。（1）唾液腺疾病如果血清淀粉酶升高而脂肪酶正常，则考虑电泳检测以确定血清中同工酶的分数，这有助于区分胰腺淀粉酶和胰腺外的唾液腺淀粉酶（图1）。16唾液腺感染、外伤、唾液腺周围辐射和唾液腺管阻塞等唾液腺疾病可导致唾液腺淀粉酶增加，因此需要进行详细的医学检查和详细观察炎症或肿胀。如果怀疑唾液腺疾病，可以进行颈部超声、CT和磁共振成像，如果怀疑恶性疾病，可以进行组织活检。如果唾液腺淀粉酶含量高，但排除了唾液腺疾病，则可以考虑进一步检查其他疾病。（2）胃肠道疾病在胃肠道疾病中，淀粉酶和脂肪酶正常或同时升高，或仅淀粉酶升高，因此仅根据血液检查结果很难怀疑或区分特定的胃肠道疾病。一项研究报告称，胃肠炎患者的血清淀粉酶升高约为7.4%。17在胃肠道疾病的情况下，如果症状轻微，可以观察病程，但如果腹痛严重，则需要通过腹部X光检查或腹部CT确定原因。虽然胃肠道疾病中淀粉酶升高的机制尚不清楚，但主要是由于胃肠道肠上皮细胞分泌淀粉酶受到炎症损伤，或胰腺受损，易受炎症和位于胰腺附近的胃肠道炎症的影响。17,18?元（3）妇科疾病异位妊娠破裂、卵巢/输卵管囊肿、卵巢扭转、输卵管、盆腔炎和卵巢肿瘤已被报道为妇科疾病中淀粉酶升高的疾病，众所周知，它可能响应于抑制子宫肌肉收缩的利托君、防止全身麻醉期间低血压的麻黄碱或孕妇的大淀粉酶血症。19,20?元在早期卵巢癌或异位妊娠破裂时可能观察到高浓度的淀粉酶，低淀粉酶可能是子痫前期的预测指标。21（4）恶性肿瘤产生淀粉酶的恶性肿瘤是Weiss等。22它于1951年首次在支气管癌中引入，血清淀粉酶升高机制被解释为由产生淀粉酶的肿瘤引起的副肿瘤综合征或巨淀粉酶血症。22这些癌症已被报道为卵巢癌、前列腺癌、肺癌、乳腺癌、食管癌、胃癌、结肠癌、腹膜癌、胸腺瘤、多发性骨髓瘤、骨肉瘤和嗜铬细胞瘤。23,24?元在伴有高淀粉酶血症的多发性骨髓瘤中，通常发现1号染色体与淀粉酶相关基因易位，其中大多数表现为唾液腺淀粉酶升高。25在肺癌中，淀粉酶升高的比例约为1-3%，其中大多数还表现为唾液腺淀粉酶升高。26此外，在骨肉瘤和嗜铬细胞瘤中显示唾液腺淀粉酶增加，在子宫癌和乳腺癌中报告胰腺淀粉酶增加。27-29?元这些肿瘤中淀粉酶的分泌被认为是由于高儿茶酚胺浓度继发的组织缺氧，高儿茶酚胺浓度减少了血管收缩和器官血液供应，而不是肿瘤的异位分泌。26（5）慢性非致病性真性血胰酶慢性非病理性胰腺高酶血症（CNPH）或Gullo综合征定义为胰腺淀粉酶无症状且持续升高超过6个月。30他们中的大多数都伴有阳性发现，大约8-68%的病例报告了胰腺的结构或功能异常。6此外，在某些情况下，由于种族或家族史而增加。31做出诊断并不容易，因为这是一种排他性诊断，不应该有任何与胰腺相关的疾病，也不需要额外的测试。（6）巨淀粉酶血症当淀粉酶与免疫球蛋白或多糖等大分子结合时，它会形成大淀粉酶，大淀粉酶更大，减少向肾脏的排泄并在血液中积累，导致血液中淀粉酶水平升高。巨淀粉酶血症通常无症状，但可通过淀粉酶水平升高来检测，在极少数情况下，可能会出现腹痛、恶心、呕吐和腹泻。一项针对2,900名淀粉酶水平升高患者的研究报告称，约9.6%的患者患有巨淀粉酶血症。32可导致这种情况的疾病包括自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、干燥症、克罗恩病和选择性免疫球蛋白A缺乏症，以及人类免疫缺陷病毒、乳糜泻、重症肌无力和单克隆丙种球蛋白病。33-40?元在正常人的淀粉酶电泳试验中，唾液腺淀粉酶和胰腺淀粉酶的条带是明确区分的，但在大淀粉酶血症中，条带是涂片的。41可以通过测量淀粉酶与肌酐清除率（ACCR）来做出诊断，ACCR测量24小时内尿液中淀粉酶和肌酐的量，并通过血液中淀粉酶与肌酐水平的比值来评估淀粉酶的肾滤过量，该比率通过以下计算公式获得。ACCR=淀粉酶（小便）淀粉酶（血清）×肌酐（血清）肌酐（小便）×100ACCR的正常参考范围约为1.8-3.2%，急性胰腺炎高于5%，巨淀粉酶血症低于1%。然而，在冠状动脉和烧伤等病例中，据报道ACCR增加，在解释结果时需要谨慎。423）脂肪酶的主要升高如前所述，如果脂肪酶升高超过正常上限的3倍，则胰腺炎的诊断特异性超过99%。因此，如果仅脂肪酶升高或脂肪酶与淀粉酶相比显著升高，则应首先考虑胰腺损伤或炎症。（1）急性胰腺炎和慢性胰腺炎由于脂肪酶升高的时间比淀粉酶长，因此在急性胰腺炎发作后延迟就诊的患者可能显示淀粉酶正常，但只有脂肪酶升高，因此脂肪酶对诊断急性胰腺炎特别有用。在伴有慢性酒精滥用、慢性胰腺炎和胰腺外分泌功能不全的急性胰腺炎中，入院时血清淀粉酶水平可能在19-32%之间正常。43然而，由于胰脂肪酶活性是淀粉酶的四倍以上，因此受慢性胰腺功能不全的影响较小，并且可能单独升高。44Gumest等45在急性胰腺炎患者中，当脂肪酶与淀粉酶的比值大于2时，酒精性胰腺炎的敏感性为91%，特异性为78%。（2）高甘油三酯血症高甘油三酯血症可引起急性胰腺炎，但如果血液甘油三酯血症升高至500mg/dL以上，血清混浊可能会影响淀粉酶活性测定，因此，急性胰腺炎中可能只有脂肪酶升高。如果怀疑淀粉酶临床升高但看起来正常，可以通过用生理盐水连续稀释血清来测量实际淀粉酶活性，以确定是否有实际升高。45（3）大脂肪酶血症与巨淀粉酶血症类似，血清脂肪酶与大分子量蛋白结合且不易消除的情况称为高脂肪酶血症，这需要与其他升高脂肪酶的疾病区分开来。如果只有脂肪酶升高而淀粉酶升高，则可以通过聚乙二醇（PEG）沉淀试验来检测脂肪酶的活性，该试验利用大分子量沉淀蛋白的特性，如果PEG回收率低于32%，则可能怀疑高脂肪酶血症。47它通常是一种良性疾病，不需要治疗，但在极少数情况下，它可能是由自身免疫性疾病或各种肿瘤引起的，因此有必要与其他疾病区分开来，并密切监测是否出现新的症状。48（4）透析当肾功能升高时，淀粉酶和脂肪酶可能没有得到适当的过滤，可能会出现高水平，尤其是在接受透析的患者中。不仅脂肪酶会因透析本身而升高，而且血液透析中使用的肝素会使透析后脂肪酶升高，而腹膜透析液中含有的艾考糊精（用于增加渗透压）可以使淀粉酶活性降低约90%。49,50?3.方法（图2)因淀粉酶和脂肪酶升高而来医院的患者首先要考虑的疾病是急性胰腺炎。为了区分它们，应确定患者的详细病史，并进行体格检查。患者的病史应包括患者症状的发作和持续时间，腹痛、恶心、呕吐等症状，并应彻底检查既往史包括胰腺炎、腹部手术史或内窥镜逆行胆胰管造影史、负力、腹部损伤、人类免疫缺陷病毒史、用药史、胰腺疾病家族史、体重减轻等。体格检查应包括详细的腹部检查，包括生命体征，并应包括黄疸、触诊肿块和腹膜炎症状。如果上腹部或肚脐周围持续剧烈疼痛伴压痛，则可能怀疑急性胰腺炎。此外，应重新进行检查淀粉酶和脂肪酶的升高和波动，并应进行血液检查包括肝功能检查、肾功能检查、血糖、甘油三酯等，以检查白细胞的增加。如果随访血液检查显示淀粉酶或脂肪酶持续升高，则应检查肝肾功能检查，以确定淀粉酶或脂肪酶是否顺利消除。图2.流程图显示了血清淀粉酶和/或脂肪酶水平升高患者的分步方法。ACCR，淀粉酶与肌酐清除率;EP，电泳;术后、术后;CNPH，慢性非病理性胰腺高酶血症。如果急性胰腺炎的诊断明确，可以延迟2-3天。在通过病史和体格检查确定可能的原因后，诊断为急性胰腺炎的患者应在发病后2-3天进行腹部CT扫描，以评估严重程度。然而，在大约30-40%的急性胰腺炎患者中，由于非典型症状而诊断不明确，或者腹痛患者和病因不明，可以考虑进行腹部CT扫描进行诊断。腹部CT不仅有助于区分急性和慢性胰腺炎，还有助于区分可导致淀粉酶和脂肪酶升高的疾病，例如胰腺疾病、胃肠道疾病、妇科疾病和腹部恶性肿瘤。如果腹部CT扫描诊断出患有淀粉酶或脂肪酶升高的疾病，则可能需要适当的管理和治疗。腹部CT是检测胰腺等病变的第一项检查，但在临床怀疑胰腺炎的病例中，高达25%的病例可以显示正常结果，因此如果诊断不明确，可以考虑超声内窥镜检查、磁共振胰胆管造影（MRCP）和促胰液素MRCP。特别是，磁共振成像对检测轻度急性胰腺炎更敏感，并且可以对胰腺和胆管进行更详细的检查。51如果症状发生在腹部的其他部位，则可能需要根据症状所在的区域进行额外的检查。如果没有腹痛或症状，并且首先没有怀疑特定疾病，可以进行血液检查并观察进展，但考虑到淀粉酶和脂肪酶的半衰期分别为7小时和14小时，如果这些血液检查结果继续升高，则可能是各种疾病的早期征兆，尤其是恶性肿瘤，因此可以考虑腹部CT扫描。9由于与单独使用脂肪酶相比，单纯使用淀粉酶的患者可以被诊断为多种鉴别诊断，因此根据患者的症状或疑似疾病，稍后进行检查。淀粉酶可通过电泳分为唾液腺淀粉酶和胰腺淀粉酶，以确定哪种类型的淀粉酶与正常淀粉酶相比升高，并且可以通过ACCR测量来区分巨淀粉酶血症。与淀粉酶不同，脂肪酶仅在胰腺、胃和唾液腺等少数器官中产生，因此如果持续看到真脂肪酶升高，即使没有腹痛等症状，也可能需要通过腹部CT扫描来识别胰腺疾病。如果患者没有持续的症状，并且胰酶水平在6个月以上后仍升高，但影像学检查结果始终为阴性，则可以考虑CNPH诊断。结论转到最近，随着对健康的兴趣增加和对胰腺疾病了解的增加，对具有代表性的胰酶淀粉酶和脂肪酶进行了许多测试。临床上，急性胰腺炎相对容易诊断，但淀粉酶和脂肪酶不仅仅从胰腺分泌，但即使它们是从胰腺分泌的，也可能需要区分急性胰腺炎以外的各种胰腺疾病。因此，因胰酶升高而来医院的患者需要详细的病史和体格检查，并且需要额外的血液检查以确定可能增加胰酶的原因，例如药物和肝或肾功能下降。如果有腹痛，可以先进行腹部CT，可以区分各种胰腺疾病、胃肠道疾病、妇科疾病和腹部恶性肿瘤。此外，如果患者抱怨其他症状，可以对患处进行详细的医学检查和额外的影像学检查。如果没有腹痛，也没有疑似疾病，可以观察病程，但如果胰酶持续增加，可以进行CT等影像学检查，以检查导致胰酶升高而无症状的疾病。此外，如果CT未观察到胰腺疾病，但持续怀疑胰腺疾病，则可额外考虑超声内镜检查或MRCP。如果这些检查未诊断出异常结果，但胰酶持续升高，则应考虑慢性CNPH的诊断。（文献来源：ChoiSJ.[ASystematicApproachtoPatientswithElevatedLevelsofSerumAmylaseorLipase].KoreanJGastroenterol.2023May25;81(5):189-196.?）
IgG4相关自身免疫性胰腺炎：一个容易被误诊的“伪装者”一、疾病背景?IgG4相关胰腺炎是一种特殊的慢性胰腺炎，属于“IgG4相关疾病”中的一种。这类疾病的核心问题是免疫系统“失控”——体内的IgG4抗体（一种免疫球蛋白）异常增多，导致免疫细胞攻击自身器官，引发炎症和纤维化（类似伤口愈合后的硬结）。除了胰腺，这种病还可能“攻击”唾液腺、胆管、肾脏等多个器官，因此被称为“全身性炎症病”。这种病多见于中老年男性，起病隐匿，早期可能没有明显症状，部分患者会出现黄疸（皮肤发黄）、上腹痛、消化不良、体重下降等，这些症状和胰腺癌非常相似，导致它常被误诊为“癌症”。二、为何容易被误诊为胰腺癌？?1.影像学“撞脸”：CT或MRI检查中，IgG4相关胰腺炎常表现为胰腺局部肿大或肿块，和胰腺癌的影像特征高度相似。?2.症状重叠：两者都会导致黄疸、腹痛、消瘦，甚至血液肿瘤标志物（如CA19-9）也可能轻度升高。?3.医生认知不足：过去对这种病认识较少，容易被归为“胰腺癌”或“普通胰腺炎”，甚至进行手术切除。三、如何避免误诊？?1.多学科合作：结合消化科、影像科、病理科医生的意见。?2.查血找线索：???-血清IgG4水平：显著升高是重要提示（但少数患者可能正常）。???-其他免疫指标：如总IgG升高、嗜酸性粒细胞增多。?3.影像学细节：IgG4相关胰腺炎的胰腺肿胀常呈“腊肠样”，且可能合并胆管狭窄或其他器官病变。?4.激素试验性治疗：短期使用激素后，若肿块缩小、症状缓解，则支持本病诊断。?5.病理活检：发现大量IgG4阳性浆细胞浸润是确诊的“金标准”（但胰腺活检风险较高，需谨慎）。四、治疗原则：控制炎症，保护器官?1.激素是关键药物，大部分患者对激素治疗效果很好：???-初始治疗：泼尼松（强的松）0.6mg/kg/天，口服2-4周后逐渐减量。???-长期维持：多数患者需小剂量激素（5-10mg/天）维持1-3年，防止复发。?2.免疫抑制剂“助攻”：???-用于激素效果不佳、反复复发或不能耐受激素副作用的患者。???-常用药物：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯（骁悉）等。?3.生物制剂：利妥昔单抗（抗CD20单抗）可作为二线治疗，快速控制病情。?注意药物副作用：长期激素可能引起骨质疏松、血糖升高、感染风险增加，需定期监测并补充钙和维生素D。免疫抑制剂需警惕骨髓抑制、肝肾功能损害。五、预后：总体良好，但需警惕复发?大多数患者对激素治疗反应良好，胰腺肿胀和症状可在数周内缓解。然而，约30%-50%的患者可能复发，尤其是过早停药者。规律随访（每3-6个月复查影像和IgG4水平）至关重要。六、生活注意事项?1.饮食调整：低脂、易消化饮食，避免暴饮暴食；合并糖尿病者需控制血糖。?2.避免诱因：戒烟戒酒，减少免疫系统紊乱的刺激因素。?3.预防感染：长期用激素或免疫抑制剂者，避免去人群密集场所，必要时接种疫苗。?4.定期复查：即使无症状，也要定期检查胰腺和受累器官。?5.关注心理：慢性病可能带来焦虑，家属应给予支持，必要时寻求心理疏导。七、总结?IgG4相关胰腺炎是“会伪装的炎症”，及时识别和规范治疗可避免不必要的手术（如误诊为癌的胰腺切除）。患者需树立信心，坚持长期管理，与医生密切配合，多数人能获得良好生活质量。
什么是自身免疫性胰腺炎？如何诊断？如何治疗？自身免疫性胰腺炎（AutoimmunePancreatitis,AIP）是一种由免疫系统异常引起的慢性胰腺炎症，其特征是胰腺组织被炎症性细胞浸润，伴随纤维化，并可能导致胰腺功能障碍。AIP是一种相对少见的胰腺疾病，属于IgG4相关疾病（IgG4-RD）的一部分。?AIP分为两种类型：1.??I型（IgG4相关型）o?最常见，主要见于中老年（大于60岁）男性。o?与其他IgG4相关疾病如胆管炎、唾液腺炎有关。o?血清IgG4水平升高是主要特征。2.??II型（特发性管道中心型，不太常见，与IgG4水平无关）o?常见于年轻人，男女发病率类似。o?与炎症性肠病（IBD）密切相关（如溃疡性结肠炎）。o?血清IgG4水平通常正常。o?免疫反应直接针对胰管，通常不会影响其它器官。如何诊断？AIP的诊断依赖综合评估，主要包括以下几点：1.??影像学特征o?胰腺弥漫性肿大（"香肠样"改变）或局部肿块。o?胰管不规则狭窄，但无明显扩张。2.??血清学检查o??血清IgG4水平显著升高（尤其是I型AIP）。o??抗核抗体（ANA）和其他自身抗体可能阳性。3.??组织病理学o??可超声内镜引导或CT引导穿刺细胞病理学检查，胰腺组织显示淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化和IgG4阳性细胞增加。4.??治疗反应o??对于高度怀疑AIP患者，不能完全确诊的情况下，在经过多学科会诊（MDT）后，可尝试用激素治疗；对糖皮质激素治疗反应良好是重要的诊断依据。如何治疗？1.??糖皮质激素o?一线治疗，多采用泼尼松（Prednisone）初始剂量0.6-1.0mg/kg/天，持续2-4周后逐渐减量。o?绝大多数患者对激素治疗反应良好，一般在激素治疗1-2个月后，病情逐渐缓解，胰腺肿大和症状迅速改善。大多患者在服用2-3年后病情达到治愈。2.??????免疫抑制剂或生物制剂o???对于激素治疗效果不佳或复发的患者，可以考虑使用如硫唑嘌呤（Azathioprine）或利妥昔单抗（Rituximab）。3.??长期随访o?定期监测影像学和血清IgG4水平，评估复发风险。o?注意观察是否出现其他IgG4相关疾病。预后·????早期诊断和及时治疗后，大多数患者预后良好。·????若未及时治疗，可导致胰腺纤维化、胰腺功能衰竭或误诊为胰腺癌。小结：自身免疫性胰腺炎（AIP）整体发病率不高，导致患者如果有疑似症状（如黄疸、腹痛或体重减轻），建议及时就医，对于有上述明显症状，同时合并胰头肿块的病人，及时、全面了解病情和相关检查结果，避免误诊为胰腺癌等；对病情详细评估后，明确诊断并制定正确的治疗方案。?附加说明：这篇科普的起因是一个现患，男，61岁。以“无痛性黄疸8天”入院，外院增强CT提示1.胰头占位，2.胆管中上段扩张。入院后检查，转氨酶和胆红素高，CA199高，符合胰腺占位可能，但是我院做的影像学均不完全支持占位可能。遂在影像学报告没有出来之前，急查血清IgG4水平，提示增高。遂暂不考虑手术，下步行CT引导下胰头占位穿刺活检病理学检查。明确是否AIP,但鉴于穿刺细胞学检查的可能有假阴性结果，根据情况，多学科会诊后是否尝试应用激素治疗。李功权郑州大学第一附属医院肝胆胰外科主任医师，教授，医学博士，硕士研究生导师专业擅长擅长肝癌、肝血管瘤、胆道结石、胆道肿瘤、阻塞性黄疸、胰腺肿瘤、重症胰腺炎、门脉高压症及脾脏等疾病的诊断和治疗；熟练应用包括手术、射频、微波、氩氦刀、腹腔镜、胆道镜等多种综合治疗手段；专注于肝胆胰外科疾病的射频消融、腹腔镜等的微创治疗。门诊时间：东院区：每周三（全天）；每周日（全天）河医院区：每周四（下午）