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疾病： IGA肾病
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IgA肾病，真的有治愈希望吗?在临床工作中，几乎每一位IgA肾病患者都会问到同一个核心问题：IgA肾病到底能不能治愈？作为肾脏专科医生，我给出明确、基于当前国内外权威指南的答案：IgA肾病不再是单纯的终身性慢性病，通过规范化、个体化的分层治疗，绝大多数患者可以实现长期临床治愈、终身肾功能稳定，且随着医学飞速进步，彻底根治已经成为可期待的未来目标。目前国际及中国IgA肾病诊疗指南的核心共识非常清晰：治疗需要同时兼顾对因免疫干预和延缓慢性肾脏病进展，不再是单一的对症治疗。临床诊疗会严格根据患者的疾病表型、病情活动状态、病理损伤程度以及个人进展危险因素，进行精准分层、分阶段管理，分为诱导缓解阶段与长期维持阶段，为每一位患者制定专属的治疗方案。在现有成熟的治疗体系下，我们已经有了明确、可落地的治疗目标，这也是判断病情治愈、长期稳定的核心标准。短期核心治疗目标：通过基础支持治疗、个体化免疫治疗、靶向治疗，将24小时尿蛋白定量持续控制在0.5g以下。达到这一指标，意味着肾脏的活动性损伤基本停止，肾脏炎症得到有效控制，是实现临床缓解的关键标志。长期终极保守目标：在尿蛋白达标的基础上，让肾功能每年下降速率小于1ml/min/1.73m?，接近人体正常生理性老化水平。做到这一点，患者的肾功能可以终身保持稳定，不会进展为肾衰竭，实现和健康人无异的正常生活、工作与寿命，这就是现阶段的临床治愈。目前临床治疗已经形成完整阶梯体系：从贯穿全程的基础护肾、控危险因素治疗，到传统激素与免疫抑制剂的经典诱导维持治疗，再到新一代精准生物制剂的靶向对因治疗，治疗精度越来越高、副作用越来越小、缓解率越来越高，大量患者已经通过规范治疗实现长期病情平稳。更重要的是，IgA肾病的治疗仍在高速迭代升级。当前新型靶向药物的联合治疗方案不断优化，精准度和有效率持续提升；同时细胞治疗、基因治疗等前沿技术快速突破，直击IgA肾病的根本发病机制，不再只是“控制病情、延缓进展”，而是朝着彻底根治疾病的方向迈进。与此同时，AI人工智能的应用，让IgA肾病的管理进入个体化精准时代。通过大数据精准区分患者亚型、预判进展风险、动态调整治疗与随访方案，彻底告别千人一方，让每一位患者的治疗都更科学、更精准、更高效。最后想告诉所有患者：IgA肾病的预后早已今非昔比。现阶段我们可以稳稳实现临床治愈、终身保肾；未来根治的科学方案正在加速落地。医学在进步，方案在升级，只要我们医患同心、规范治疗、长期管理，绝大多数患者都可以彻底战胜疾病，拥抱健康的未来。
中国成人 IgA 肾病及 IgA 血管炎肾炎临床实践指南（2025）摘要一、指南制定背景与总体框架IgA肾病（IgAN：参阅IgA肾病常见问题与解答）是中国最常见的原发性肾小球疾病，在青壮年人群中发病率高，且进展至终末期肾病（ESKD）的风险显著高于欧美国家。随着近年来多项新药（布地奈德、补体抑制剂、BAFF/APRIL抑制剂等）和本土临床研究（如TESTING、MAIN）结果发布，中国成人IgAN的诊疗模式发生了根本性变化。2025版中国指南以“中国人群证据”与“精准分层治疗”为核心，构建了分层治疗（免疫损伤vs非特异性CKD进展）+分阶段治疗（诱导缓解vs维持治疗）的全新诊疗体系，并同步纳入IgA血管炎肾炎（IgAVN）章节，实现两个疾病的整体化管理。二、疾病特征与流行病学特点1.???????IgAN占我国肾活检原发性肾小球疾病首位(占原发性肾小球疾病39.7%)。2.???????中国患者较西方人群具有：1)???????活动性病变（M1/E1/C1-C2）比例更高（+12–18%），提示炎症活动更强。2)???????进展更快：长期随访显示20年约80%进展至ESKF(20年肾脏生存率仅20–40%)。3)???????蛋白尿0.5–1.0g/d区间10年肾衰竭风险仍达30%，驱动诊断阈值下调。4)???????对激素、MMF等免疫抑制剂反应更好3.???????IgAVN在成年人同样具有显著肾脏累及，需与IgAN一致管理。三、诊断体系与风险分层1.肾活检指征（显著更新）推荐：蛋白尿≥0.5g/d即可进行肾活检。这是与以往“≥1g/d”门槛的重大改变。2.病理分型与关键病变核心工具：牛津MEST-C评分新增要求描述：肾小动脉微血管病变足细胞损伤伴节段硬化基底膜结构异常（EM）重要病理指标：细胞/细胞纤维性新月体→糖皮质激素疗效预测指标3.预后评估关键参数：推荐使用：国际IgAN预测工具（国际风险模型），已在中国人群中外部验证有效。四、治疗策略：分层+分阶段的综合治疗体系（本指南最大亮点）2025版指南首次构建完整的双轨靶向治疗理念：治疗靶点1：免疫介导损伤（IgA产生与炎症）糖皮质激素（减量方案）MMF（中国人群疗效显著）靶向布地奈德（Nefecon）泰它西普（BLyS/APRIL双靶点）补体抑制剂（伊普可泮）治疗靶点2：非免疫CKD进展机制（蛋白尿、肾小球高压）RAAS抑制剂（ACEI/ARB）足量SGLT2抑制剂（eGFR≥20推荐）内皮素受体拮抗剂（ERA：如斯帕森坦）血压管理生活方式优化（限盐、低蛋白等）五、支持治疗（基础但关键）1.生活方式钠摄入<2g/d适量运动≥150分钟/周CKDG3–G5：蛋白摄入≤0.8g/kg/d2.药物RAASi：强推荐（最大耐受剂量）SGLT2i：蛋白尿≥0.5g/d、eGFR≥20→推荐使用ERA：蛋白尿控制不理想者可选择3.血压目标<130/80mmHg六、免疫和靶向治疗（根据风险分层选用）1.糖皮质激素（减量方案为主）甲泼尼龙：0.4mg/kg/d，6–9个月必须同时使用PJP预防（复方磺胺甲噁唑）2.MMF（中国人群推荐力度显著增强）中国多项RCT（如MAIN研究）：蛋白尿下降显著、eGFR保护明显优于西方人群3.靶向释放布地奈德（Nefecon）16mg/d×9月通过靶向肠道黏膜免疫降低Gd-IgA1中国亚组数据显示蛋白尿下降与肾脏保护优于西方4.泰它西普适用于难治性IgAN降低BLyS/APRIL→降低致病性IgA生成5.补体抑制剂：伊普可泮（iptacopan）作用靶点：补体旁路CFB对常规治疗无效者显著降低蛋白尿需脑膜炎/肺炎链球菌疫苗预防感染七、维持治疗（首次被系统提出）对于依赖免疫治疗才获得缓解者：可使用低剂量MMF或重复布地奈德疗程目的：延长蛋白尿缓解时间、稳定长期eGFR这是2025指南首次明确提出的“维持方案”。八、特殊情况管理1.肾病综合征型IgAN应考虑轻微病变（MCD）机制按微小病变方案治疗（激素敏感）2.急性肾损伤/怀疑RPGN需尽快肾活检活动性新月体→激素+环磷酰胺3.妊娠管理禁用：RAASi/SGLT2i/布地奈德/ERA可使用：羟氯喹（安全）九、IgA血管炎肾炎（IgAVN）指南要点（参阅IgA血管炎（过敏性紫癜）常见问题解答）诊断参照儿童EULAR/PRINTO/PReS标准成人需结合肾活检评估严重程度肾活检指征蛋白尿≥0.5g/d持续≥4周或肾功能下降治疗同IgAN肾外症状不作为决定免疫治疗的主要依据十、与上一版中国指南的差异十一、与2025KDIGOIgAN指南的差异（参阅KDIGO2025IgA肾病和IgA血管炎管理临床实践指南）十二、总结：2025中国IgAN指南的核心价值2025指南是迄今最贴合中国患者特征的IgAN/IgAVN权威指南，体现三大核心进步：1.结构性创新：提出“分层+分阶段治疗”框架解决过去“支持治疗–延迟免疫”的模式滞后问题。2.基于中国证据的精准化治疗特别强调MMF、布地奈德、泰它西普等本土数据，显著区别于KDIGO。3.纳入多款新型靶向药物，开启IgAN精准医学时代包括对因治疗、补体阻断和CKD进展阻断三大方向。附原文链接：中国成人IgA肾病及IgA血管炎肾炎临床实践指南（2025）https://rs.yiigle.com/cmaid/1581150
IgA肾病（机理及治疗更新）要点：1.??????IgA肾病是一种相对常见的自身免疫性肾小球疾病，需肾活检诊断。2.??????减少蛋白尿仍为最重要的治疗目标。3.??????目前治疗除了RAAS抑制剂和皮质类固醇激素外，还包括SGLT2抑制剂和内皮素受体拮抗剂。4.??????新的治疗针对多重致病性“打击”以降低蛋白尿和保护肾功能。?IgA肾病的4重打击IgA肾病是黏膜型IgA的自身免疫病，特点是免疫复合物沉积于肾小球。其发病机理目前被认为是4重打击假说，是遗传因素（HLA、补体和肠道黏膜免疫的基因多态性）和环境因素（肠道菌群）复杂的相互作用的结果。第一重打击：半乳糖缺陷的IgA1的过度产生。第二重打击：产生半乳糖缺陷IgA1的自身抗体。第三重打击：半乳糖缺陷IgA1与IgG自身抗体结合形成免疫复合物。第四重打击：免疫复合物沉积于肾小球。?诊断需要临床疑诊和肾活检临床疑诊的表现是急性肾损伤，血尿或蛋白尿。偶尔，可表现为肉眼血尿或血尿伴血管炎，这种情况多见于年轻患者（<40岁）。老年患者的IgA肾病可能表现隐袭，表现为肾功能恶化和镜下血尿。肾活检免疫荧光显示IgA沉积于血管系膜或毛细血管袢伴血管系膜改变（增生和扩张）。血清学标志物的临床应用尚待进一步研究确认。IgA染色的组织病理表现必须排除其他类似原发型IgA肾病的诊断。继发性IgA肾病有IgA血管炎，病毒感染（HIV，肝炎），自身免疫病（炎症性肠病，银屑病），肝硬化，IgA为主的感染后肾小球肾炎，以及增殖性肾小球肾炎伴单克隆IgA沉积。?预后工具牛津IgA肾病分型：2009年建立了牛津IgA肾病分型，旨在用于预后关系最密切的4个参数建立标准化的组织病理积分系统。这些参数是血管系膜细胞增多（M），毛细血管内细胞增多（E），节段性肾小球硬化（S），和小管萎缩/间质纤维化（T），报告为MEST积分。2016年加入新月体（C）进一步辅助预测肾脏预后。在原始牛津队列中，M、S和T可独立预测肾小球滤过率下降，而E病变没有明确预测下降的作用。牛津队列并没有对照有无免疫抑制而造成治疗偏倚。而E病变患者更可能应用了免疫治疗。综合而言，这支持毛细血管内病变免疫治疗有效，如果没有免疫治疗的话肾功能会下降。该积分系统有助于诊断标准化和判断预后，但是并没有考虑高血压、蛋白尿程度和GFR降低。国际IgA肾病风险预测工具：国际IgA肾病风险预测工具整合活检时组织学和临床因素来预测肾脏预后至7年后。它源于多种族国际队列，预测活检后eGFR下降50%或终末期肾病风险。该工具包括活检时eGFR，蛋白尿，年龄，种族，应用ACE抑制剂或ARB，MEST积分，免疫抑制应用，以及临床医生要确定进展性IgA肾病风险的月份数（距活检）。该工具的不足在于缺乏动态纵向监测能力以及缺少现代治疗（内皮素受体拮抗剂和SGLT2抑制剂），而且它指导免疫抑制应用的作用没有得到验证。蛋白尿作为肾功能指标：IgA肾病的治疗目的和其他肾病一样，是减缓GFR下降以预防进展为终末期肾病。IgA的主要治疗目标是减少蛋白尿和控制血压。蛋白尿的严重程度是预测肾脏预后最强的指标。2021年KDIGO指南推荐将蛋白尿降低至<1g/d作为改善肾脏预后的替代指标，如果应用RAAS阻断等保守治疗不能将蛋白尿降低至<1g/d应考虑免疫治疗。然而进来的大型注册数据显示蛋白尿在0.44-0.88g/g（肌酐）的患者30%在10年内肾脏衰竭。显然IgA肾病患者可能会获益于更积极的疾病管理。目前，治疗目标是蛋白尿<0.5g且无血尿。然而，这个目标并没有经过前瞻性治疗试验证实。?目前的治疗选择非免疫抑制治疗针对RAAS的治疗：对包括IgA肾病在内的各种肾小球疾病可降低蛋白尿及保护肾单位。2021年KDIGO指南强烈推荐应用ACE抑制剂或ARB，目标血压≤120/70mmHg，以及生活方式改良，如戒烟、减重、限盐（<2g/d）及锻炼。KDIGO指南不再推荐IgA肾病应用鱼油。SGLT-2抑制剂：尚无专门验证其对于IgA肾病预后的临床试验。然而，在DAPA-CKD中评估了达格列净对于各种慢性肾病合并蛋白尿的作用。在DAPA-CKD预设的分析中，270例IgA肾病应用达格列净蛋白尿较对照组下降26%。一级终点（eGFR降低50%或更多，终末期肾病，或肾病相关或心血管病因死亡）达格列净组6例（4%），安慰剂组20例（15%），风险降低71%。该研究的不足在于与其他IgA肾病临床试验比，在导入期血压没有充分控制。内皮素和血管紧张素受体双重拮抗剂sparsentan：2023年在Lancet发表的PROTECT评估了sparsentan对于IgA肾病的安全性和效果。该研究比较对于高危IgA肾病（蛋白尿>1g/d）应用sparsentan或厄贝沙坦300mg/d。主要终点是36周较基线24小时尿蛋白-肌酐比值的变化。Sparsentan组49.8%尿蛋白减少，而厄贝沙坦组15.1%。2年eGFR变化率sparsentan组-2.7mL/min/1.73m^2/yr，厄贝沙坦组-3.8mL/min/1/73m^2/yr（95%CI0.1-2.1）。两组不良事件发生率近似，sparsentan组低血压和急性肾损伤更多见。目前尚不清楚SGLT-抑制剂与sparsentan联合能否进一步减少蛋白尿和eGFR获益。PROTECT的延伸试验结果值得期待。内皮素受体拮抗剂atrasentan：基于3期临床试验ALIGN被加速批准。免疫抑制治疗激素常用语治疗IgA肾病，但作用有争议。RCT研究和荟萃分析结果不一致。现代RCT如STOP-IgAN和TESTING评估了激素的应用及其风险，而在老的研究中常报道不足。STOP-IgAN评估免疫治疗加支持治疗相对于单纯支持治疗的安全性和效果，规模相对小。免疫抑制治疗包括激素（eGFR≥60mL/min/1.73m^2）和CTX继以硫唑嘌呤和激素（eGFR在30-59mL/min/1.73m^2）。支持治疗组完全缓解率（即尿蛋白肌酐比值<0.2g/24h，eGFR降低<5mL/min/1.73m^2）仅5%，而免疫抑制组17%。3年后，两组eGFR无差异。应用激素后更多体重增加，糖耐量受损以及感染等不良事件。TESTING比较口服甲泼尼龙（0.6-0.8mg/kg/d）2个月，然后逐渐减量，治疗期6-8个月，及安慰剂，主要为东亚人群。尽管甲泼尼龙降低了一级终点（eGFR降低40%，终末期肾病，或肾衰导致死亡），但代价是严重感染，包括2例感染相关死亡，研究者暂停了临床试验。甲泼尼龙减量（0.4mg/kg/d2个月，逐渐减量，疗程6-9个月）并强制预防性应用抗生素后重新招募患者。平均随访4.2年后甲泼尼龙组一级复合终点28.8%，安慰剂组43.1%。尽管激素用量减少，甲泼尼龙组严重不良事件比安慰剂组高4倍，分别占受试者的10.9%和2.8%。靶向释放剂（TRF）布地奈德是FDA批准用于IgA肾病治疗的唯一免疫抑制剂。其假定是TRF布地奈德直接释放于小肠和派尔集合淋巴结（Peyerpatches，半乳糖缺陷IgA生成部位），从而阻断IgA肾病的关键介质。理论上，因为广泛的首过代谢，达到体循环的药物少，从而激素毒性小。NeflgArd是3期RCT，比较蛋白尿≥1g患者应用TRF布地奈德或安慰剂9个月的对照。2年随访TRF布地奈德显著减少了蛋白尿及持续eGFR获益。然而，像其他全身应用激素治疗IgA肾病的临床试验一样，TRF布地奈德停药后蛋白尿又反复，并且TRF布地奈德组激素相关副作用更常见，包括体重增加，面部水肿，痤疮，外周水肿，以及高血压。麦考酚酯可作为无激素免疫抑制选择。170例中国IgA肾病患者的RCT显示麦考酚酯加支持治疗（RAS阻断）与单纯支持治疗相比降低了一级复合终点（血清肌酐翻倍，终末期肾病，或肾脏或心血管病因死亡）。?治疗推荐IgA肾病的治疗模式在迅速变化，并且在将来几个月或几年里还会继续变化。目前推荐以下考虑：活检新的截定值为蛋白尿0.5g/d，而非传统的1g/d。MEST-C积分不能用于指导免疫治疗，但建议考虑它并与活检报告的肾脏病理医生直接讨论。应考虑非免疫抑制治疗联合免疫抑制治疗。没有足够的证据支持TRF布地奈德优于全身应用激素，基于具体病例个体化决策。?未来的治疗选择针对发病机理不同层面打击的治疗都在研究中。补体抑制剂：针对补体级联，反应补体系统在IgA肾病发生中的关键作用。在进行2期和3期临床试验，结果不一致。多着眼于替代补体途径，影响免疫复合物在肾小球的沉积（第4重打击）。Iptacopan是一种口服的B因子抑制剂，抑制替代途径C3转换酶的活性，进行了含66例患者的2期临床试验。受试者应用iptacopan200mg，每日两次，6个月后蛋白尿较安慰剂减少了40%。3期临床试验中，iptacopan相对于安慰剂在9个月后显著减少了蛋白尿。近来FDA加速批准了该药。肾活检免疫荧光C3染色强度与补体抑制的效果有相关性。抑制产生抗体的B细胞（诊断第2和第3重打击）也成为治疗靶点。利妥昔单抗未显示有效，但是其他B细胞受体靶向治疗显示初步效果，包括APRIL（增殖诱导配体），BAFF（B细胞激活因子）和浆细胞受体。APRIL和BAFF调节B细胞的存活。目前在研究的抗APRIL的单克隆抗体有sibeprenlimab，zigakibart和atacicept。一项atacicept的2b期临床试验显示比安慰剂显著减少了蛋白尿，正在进行3期临床试验。Sibeprenlimab（一种人源化的IgG2单抗）的3期临床试验（VISIONARY）的中期分析2025年11月8日发表在《新英格兰医学杂志》，研究应用sibeprenlimab400mg或安慰剂皮下注射，每4周一次，共100周。中期分析的一级终点在9个月评价24小时UACR较基线的变化。共随机化510例患者，预设中期分析为前320例患者，sibeprenlimab组24小时UACR降低50.2%，安慰剂组升高2.1%。48周时APRIL水平降低95.8%，致病性半乳糖缺陷IgA1降低67.1%。两组安全性表现类似，没有死亡病例，严重不良事件发生率两组分别为3.5%和4.4%。抗浆细胞治疗（针对第2和第3重打击）也作为潜在的治疗选择在研究中。CD38单克隆抗体（felzartamab和mezagitamab）正在进行早期的临床试验。还需要进行更大规模的研究评估其效果。?新的理解和新的挑战对于IgA肾病发病机理、预后和治疗选择的理解进展显著。几十年来，治疗选择有限，多数人会进展为终末期肾病。疾病的识别仍然依赖尿常规和尿蛋白定量。对于临床医生来说，IgA肾病的管理是复杂的临床情况。4重打击模型提供了发病机理的蓝图，从而可发展疾病的靶向治疗，但是新治疗方案的合理应用和疗效的评价仍然有巨大的挑战。需要考虑的问题有：这些药物如何联合？每种治疗的疗程多长？新的治疗是否能够真正降低终末期肾病的发生率？医患交流治疗费用和可及性也是重要的。需要持续的研究、争论和交流来优化新的治疗以及发展指南。?参考文献：SibeprenlimabinIgAnephropathy–interimanalysisofaphase3trial.NEJM2025Nov8.IgAnephropathy:updateonpathogenesisandtreatment.ClevelandClinicJournalofMedicine2025,92:373-383.