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疾病： 紫癜性肾炎
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国际儿科肾脏病学会（IPNA）关于IgA血管炎性肾炎（紫癜性肾炎）的诊断和管理的临床实践建议IgA血管炎性肾炎（IgAvasculitiswithnephritis）IgAVN的定义与分类2012年国际教堂山共识会议血管炎分类标准中建议将过敏性紫癜更名为IgA血管炎（IgAvasculitis,IgAV），强调了IgA介导的免疫反应在其发生中作用。IgA血管炎（IgAV）是一种自身免疫性疾病，其特征是血管周围IgA沉积和中性粒细胞激活引起的小血管炎。发病率为3~27例/105/年。20-54%的IgAV儿童出现肾脏受累，诊断为IgAVN。肾脏受累的风险因素尚未完全确定。高达70-90%的IgAV患者会出现关节痛或关节炎。研究表明，年幼儿童患关节炎的风险更大，7岁以下儿童经常出现关节症状。IgAV性关节炎不会关节变形，几周内即可愈合，不会造成慢性损伤。超过50%的IgAV儿童可能会出现胃肠道表现，约10-20%的胃肠道受累患者可能会出现严重的并发症，如肠套叠、肠穿孔和大出血。绝大多数病例在发病后6个月内确诊，有约1-15%的IgAVN儿童可发展为慢性肾功能衰竭。IgAV的分类标准为双下肢为主的紫癜或瘀点（必要条件，紫癜为可触性及成簇的，不伴血小板减少）伴至少如下任何1条：（1）急性发作的弥漫性腹部绞痛，可能包括肠套叠或胃肠道出血；（2）典型的以IgA沉积为主的白细胞碎裂性血管炎或以IgA沉积为主的增生性肾小球肾炎；（3）急性发作的关节炎或关节痛，关节炎定义为关节肿胀或关节疼痛伴活动受限，关节痛定义为关节疼痛不伴关节肿胀或活动受限；（4）肾脏受累表现为蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（离心尿沉渣镜检尿红细胞>5/高倍视野）或红细胞管型。?对于IgAV肾活检穿刺的建议1.对于出现肾病范围蛋白尿（UPCR>2mg/mg或200mg/mmol）的IgAV儿童，建议进行肾活检（X级，强烈推荐）；2.无论有没有蛋白尿或蛋白尿水平高低，若IgAV患儿出现肾小球滤过率下降：eGFR<90mL/min/1.73m?，建议行肾活检（X级，中等推荐）；3.对于IgAV儿童，若表现为中等程度蛋白尿（UPCR1~2mg/mg或100~200mg/mmol）持续2~4周，可考虑肾活检（D级，弱推荐）；4.对于IgAV儿童，若表现为轻度蛋白尿（UPCR0.2~0.5mg/mg或20~50mg/mmol），持续超过4周，可考虑行肾活检（D级，弱推荐）。?肾脏病理肾脏病理分级依据国际儿童肾脏病研究组（ISKDC）提出的分级系统：I级：肾小球轻微异常；Ⅱ级：单纯系膜增生，分为：a.局灶节段；b.弥漫性；Ⅲ级：系膜增生，伴有<50％肾小球新月体形成和（或）节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死），其系膜增生可为：a.局灶节段；b.弥漫性；Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50％~75％的肾小球伴有上述病变，分为：a.局灶节段；b.弥漫性；V级：病变同Ⅲ级，>75％的肾小球伴有上述病变，分为：a.局灶节段；b.弥漫性；Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎。但上述分级系统没有对肾小管的病变进行分级，2016年中华医学会儿科分会肾脏病学组对肾小管间质病理进行分级：?（-）级：间质基本正常；?（+）级：轻度小管变形扩张；?（++）级：间质纤维化、小管萎缩<20％，散在炎性细胞浸润；?（+++）级：间质纤维化、小管萎缩占20％～50％，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润；?（++++）级：间质纤维化、小管萎缩>50％，散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润。?治疗建议1.不建议使用糖皮质激素来预防IgAVN。不建议使用肝素、双嘧达莫、阿司匹林或孟鲁司特来预防IgAVN。2.建议在伴有蛋白尿（尿蛋白/肌酐比≥0.2mg/mg（20mg/mmol））的IgAVN儿童中使用肾素-血管紧张素系统阻滞剂（Renin-angiotensinsystemblockade,RASB），包括：血管紧张素转化酶抑制剂（Angiotensinconvertingenzymeinhibitors,ACEI）和血紧张素II受体阻滞剂（AngiotensinIIreceptorblocker,ARB）；3.根据IgAVN儿童的临床和病理表现，选择强的松、甲泼尼龙冲击、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂（他克莫司）和利妥昔单抗治疗。4.治疗目标：治疗目标是将蛋白尿降至UPCR<0.2mg/mg（20mg/mmol），并持续随访至少5年未复发。5.血压控制目标：建议将血压维持在正常范围内（收缩压<年龄、性别和身高的90百分位数）；对于慢性肾脏病（Chronickidneydisease,CKD）2期或更高阶段的儿童，我们建议通过24小时动态血压监测，将UPCR>0.5mg/mg（50mg/mmol）或无蛋白尿的24小时平均动脉血压控制在年龄、性别和身高的50百分位数以下或75百分位数以下。?病情缓解IgAVN病情缓解：间隔至少1个月检测的至少两份尿液样本，结果显示尿蛋白缓解(UPCR<0.2mg/mg或20mg/mmol或尿蛋白<100mg/m2/天或<0.2g/天)，eGFR正常(≥90?mL/min/1.73m2)或者稳定。完全缓解除上述特征外，还包括血尿消失，定义为尿液试纸显示隐血阴性和/或高倍视野下红细胞计数<5个。病情复发IgAVN复发：病情达到完全缓解至少1个月，至少两次尿液样本检测表现为血尿（肉眼血尿或试纸检查≥1+或RBC>5个/高倍视野）和/或蛋白尿（UPCR≥0.2mg/mg或20mg/mmol）和/或肾功能减退（eGFR<90mL/min/1.73m2或较基线下降>25%）。病情预后1.儿童的完全缓解率约为32%，另有40%的儿童表现为轻度或中度蛋白尿，肾功能正常；小样本临床研究显示，多数患者在发病后前3年内出现病情缓解；??2.约12%的IgAVN儿童会在病情缓解1个月至5年内复发，这表明尽管IgAVN缓解很常见，但几年内仍有较低的复发风险；??3.鉴于治疗IgAVN的免疫抑制剂的副作用，指南建议在病情缓解后4周以上考虑停止免疫抑制治疗，总治疗时间至少为8-12周；??4.建议持续给予ACEI/ARB治疗，延长治疗时间。
紫癜性肾炎治疗本病尚无一致的治疗方案。对多数患者而言，本病属自限性疾病。因此对于多数临床表现轻微、一过性尿检异常者，无需特殊治疗而短期内可自行好转。对于有明确肾损害的患者，2012年KDIGO发表了同样适用于成人和儿童的紫癜性肾炎的治疗指南。建议对于持续蛋白尿>0.5~1g/(d·1.73m?)的患者，应使用ACEI或ARB进行治疗;蛋白尿持续>1g/(d·1.73m)而肾功能GFR>50ml/(d·1.73m)的患者，给予糖皮质激素治疗6个月;建议对于表现为肾病综合征和(或)肾功能持续恶化的新月体性紫癜性肾炎患者，应用糖皮质激素联合环磷酰胺、硫唑嘌呤等细胞毒药物或免疫抑制剂，必要时也可以进行血浆置换治疗。糖皮质激素对缓解腹部症状和关节受累有效。肾脏病患者的短期和长期预后相对良好，尤其在儿童患者。一般认为成年人出现终末期肾衰竭的危险性较儿童为高。特别是年龄大、以急性肾炎综合征起病或表现为持续性肾病综合征者预后较差。肾病理改变的程度往往是决定预后的关键因素。终末期肾病患者可行透析或病变静止后行肾移植。
肾穿刺活检术治疗前 患者考虑为紫癜性肾炎，进行肾穿刺活检术前评估时发现患者双侧肾脏位置较高，常规穿刺部位在肋骨上方。 治疗中 术中再次评估患者无法经常规穿刺点进行穿刺，改为从肾下极下方进针，穿刺针突破肾包膜后再调整穿刺针方向，找到合适的穿刺路径，嘱患者屏气配合后，按下穿刺枪的快速进针按钮后，迅速取针。 治疗后 治疗后即刻 在切割槽内取出肾脏组织，顺利完成本次肾穿刺活检。