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2023年11月04日189
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 多系统萎缩（MSA）是一种罕见的进行性神经退行性疾病，其特征是自主神经、锥体、帕金森病和/或小脑功能障碍。MSA的自主神经症状包括与胃肠道（GI）系统相关的缺陷，例如吞咽困难、腹痛和腹胀、恶心、胃排空延迟和便秘。迄今为止，评估MSA胃肠道功能障碍的研究主要集中在肠道微生物组的改变上，但越来越多的证据表明胃肠道的其他结构成分，如肠道神经系统、肠道屏障、胃肠道激素和胃肠道驱动的免疫反应可能导致MSA相关的胃肠道症状。在这里，我们深入探讨了理论上支撑MSA患者胃肠道功能障碍的生理、结构和免疫学变化，并强调了未来研究的领域，以确定更适合MSA患者胃肠道症状的药物治疗2023年11月02日138
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 症状在泌尿生殖器官中很常见，多系统萎缩(MSA)，在MSA诊断前的几年里也经常出现。目前尚不清楚MSA是如何引发的，这些在MSA前驱期的观察使我们假设，生殖泌尿道感染引起的α-突触核蛋白（αSyn）聚集在外周神经支配的这些器官中，从而引发了突触核病变。作为第一个证明外周感染可以作为MSA触发因素的证据，这项研究重点关注了下尿路感染（UTIs），因为其在MSA前驱期中具有重要性和高频率，尽管其他类型的感染也可能是引发MSA的重要因素。我们在丹麦人群中进行了流行病学嵌套病例对照研究，结果显示UTIs与感染后数年内未来诊断为MSA的风险增加相关，并且对男性和女性都有影响。膀胱细菌感染触发小鼠发生αSyn病变，我们提出了αSyn在宿主对细菌先天免疫反应中的新作用。尿路感染大肠埃希菌会导致中性粒细胞浸润期间αSyn的新生聚集。在感染过程中，αSyn作为中性粒细胞外陷阱的一部分被释放到细胞外。将MSA聚集物注射到尿囊中会导致运动缺陷并将αSyn病理传播到过表达寡树突胶质细胞αSyn的小鼠中枢神经系统中。反复UTIs导致体内αSyn病变的进行性发展，并涉及寡树突胶质细胞。我们的研究结果将细菌感染与αSyn病变联系起来，并表明宿主对环境触发因素的反应可能导致与MSA相似的αSyn病变。2023年09月12日74
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2022年09月16日1942
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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 这个加私信呢，就是这样的，我们还是通过平台啊，好大夫这个平台呢，比较好私信这种形式呢。 嗯，我不推荐啊，因为患者太多，你加私信的话，有可能也会遗漏。 通过好大夫这个平台呢，还是比较好的一个形式。 当然，我网上有很多的这个视频。 嗯，我主要看的病呢，其实。 种类，比如说多系统萎缩是一个哈，今天讲的康复。 还有就是癫痫，这也是我的主要的一个疾病，另外其他的神经内科疾病呢，包括帕金森病啊，脑血管病，焦虑抑郁这些啊，抽动症等等，还有很多病啊。 脑炎，周围神经病等等这些呢，我也都是。 可以去看的哈，都可以在线回答大家的问题。 那么再看下一个问题。2022年07月30日170
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雷小光副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经内一科 一些病人有僵硬、抖动、行走不稳等症状，但医生经过观察后，却告知病人，他们患的不是帕金森病，而是另一个病，多系统萎缩，原因是医生观察到了除了“帕金森综合征”以外，还有其他神经系统的功能异常。今天我们就简单介绍一下，多系统萎缩，这个和帕金森病相似的疾病。多系统萎缩的核心含义就是这个疾病可以让神经系统里的多个“系统”出现问题，例如：1.管理运动速度、肌肉僵硬程度、影响震颤的基底节系统，产生帕金森综合征2.管理运动协调和平衡的小脑系统，产生共济失调综合征3.管理直接运动控制的锥体束系统，产生瘫痪等问题4.管理血压、体温，呼吸道阻力、消化吸收、代谢功能、体液分泌、免疫功能的自主神经系统，产生自主神经功能障碍如果想进一步复习一下，可以点击下面的链接：“帕金森”到底啥意思小脑是管什么的？植物神经功能紊乱是什么？在多系统萎缩的患者中，不同系统损伤的严重程度或者产生的症状可能不同。四个系统同时都累及的患者大约只占所有多系统萎缩患者中的1/4。同时累及自主神经系统、基底节系统和锥体束系统的大约占1/5。同时累及自主神经系统、基底节系统、小脑系统的大约占1/9。仅累及基底节系统的也有大约1/10。还有一些病人完全没有帕金森综合征的表现。多系统萎缩分类●●如果患者是基底节系统的问题（帕金森综合征）比较明显，就被称为多系统萎缩-帕金森型，简写为MSA-P；如果患者是小脑系统的问题（共济失调）比较明显，就被称为多系统萎缩-小脑型，简写为MSA-C；如果帕金森综合征和共济失调都很严重，还可以被称为多系统萎缩-混合型。在多系统萎缩的病人中，一定会出现自主神经功能的异常。其中最明显的表现就是直立性低血压，不过在多系统萎缩的病人中，直立性的低血压要求患者在站立后收缩压下降超过30mmHg，舒张压下降超过15mmHg，有时患者会因此发生晕厥和摔倒。自主神经功能异常的严重程度，可能预示着病人最终结局的好坏。怪了，站起来就头晕多系统萎缩病人的帕金森综合征，和帕金森病中的帕金森综合征，是有一些区别的。最主要的区别就是，多系统萎缩时的帕金森综合征，运动减少和强直很多见，但震颤很少见，即使是出现震颤的，也更多时姿势性的震颤和运动性的震颤，有时还可以合并有肌肉阵挛。关于不同的震颤，可以参考我们以前讲过的内容：抖，有些什么抖法？“帕金森”的静止性震颤手怎么放抖得最厉害由于直接管理运动控制的锥体束系统出现问题，患者可能会有反射的亢进、病理性的反射、甚至痉挛性的肌强直。除了上面的这些核心系统的问题以外，多系统萎缩的病人也会出现眼睛的活动障碍。例如，前庭眼反射抑制困难，通俗的说，就是摇晃头部的时候，眼睛无法再盯紧前方不动的目标了；还有眼球震颤，比如眼睛会快速的向下颤动（下跳性眼震），或者向前看时发现眼睛的颤动（注视诱发的眼震）。眼睛的平滑追踪功能也会受损，而快速扫视时无法做到一次性的准确到达（辨距不良）。多系统萎缩的病人，在病情加重时，可能会有认知功能的障碍；焦虑和抑郁可能也会发生在40%的多系统萎缩病人中。多系统萎缩患者需要了解的知识，还可以参阅：多系统萎缩：患者需要知道的重要知识参考资料：DeutschländerAB,RossOA,DicksonDW,WszolekZK.Atypicalparkinsoniansyndromes:ageneralneurologist'sperspective.EurJNeurol.2018Jan;25(1):41-58.Jankovic,Joseph,MarkHallett,andStanleyFahn.PrinciplesandPracticeofMovementDisorders.ElsevierHealthSciences2022年02月07日1356
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雷小光副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经内一科 什么是多系统萎缩(MSA) ? MSA是一种罕见的疾病，影响大脑中多个系统的功能，其中有些参与控制运动功能的系统、平衡和协调功能的系统，而其他参与调节血压、排尿、排便和性功能的系统。 患者可能会出现以下症状： 运动缓慢，肌肉僵硬/手抖/震颤 平衡和协调功能出现问题 站立时感觉头昏或头晕 膀胱控制功能障碍和便秘 MSA是一种非典型性帕金森综合征。非典型帕金森综合征，也称为帕金森叠加综合征，是指患者同时具有帕金森病（PD）的一些主要特点如运动缓慢、肌肉僵硬/手抖/震颤之外，还有一些其他症状。如果患者有运动迟缓，肌肉僵硬或手抖的症状，因其类似于PD患者，所以将其命名为MSA-P。如果患者的平衡和协调功能受损更明显，则称为MSA-C。 这类疾病以前的名称为： MSA：Shy-Drager综合征 MSA-P：黑质纹状体变性（SND） MSA-C：散发性橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA） 问 谁会得MSA？ 男性和女性有同样几率得MSA，通常50和60岁之间发病，被认为是罕见病，每十万人中约3至4人会得这个病。 问 MSA的病因是什么？ MSA的病因不明。MSA与大脑中一种叫α-突触核蛋白的蛋白累积有关，尸检中可以发现该蛋白在不同类型的大脑细胞中聚积成块，但其结块的原因不明。虽然MSA被报道出现几个家族中，但它目前并没有被当做遗传性疾病。MSA没有传染性，不会在人和人之间传播。 问 如何诊断MSA？ 在疾病早期，MSA可能不易诊断。MSA的诊断通常依靠症状和查体特征。主要的检查可能包括脑MRI扫描、膀胱功能测试和卧立位血压检测，包括床倾斜试验。没有哪一个检查可以确诊MSA。唯一绝对能够确诊MSA的方法是尸检观察脑组织。 问 MSA是否有治疗方案？ 目前没有治愈、减缓或逆转MSA的治疗。但是，一些药物和物理疗法可能改善你的症状。 帕金森样症状如运动缓慢、僵硬和震颤的症状可以通过服用抗PD的药物来改善。 从卧位坐起或站起的时候血压降低（直立性低血压）的症状可通过避免饮酒、饮水不足、高温过热环境等诱发因素而改善。你可能需要调整或停止治疗其他疾病的药物，尤其是那些可能降低血压的药物。医生可能会建议增加水和盐的摄入，或使用腹部绷带或穿戴弹力袜。此外，可以服用升高血压的药物。稳定的血压可以帮助你避免行走或站立不稳、头晕目眩、头昏所致的跌倒和平衡问题。 对于排尿和排便问题，可以选择药物、定期如厕、膀胱训练和导管导尿。 流涎可以通过药物和肉毒杆菌毒素注射唾液腺来治疗。 物理治疗，职业治疗或语言和吞咽训练也可能有利于整体健康。 问 如果患有MSA我该怎么做？ MSA随着时间的推移，症状会变得更严重而且治疗效果会变差。您可能不能用餐具，不能咽下固体食物甚至液体食物，行走困难，大小便失禁。在晚期阶段，MSA患者感染的风险增加。膀胱症状可导致尿路感染，吞咽困难会增加患肺炎的风险。总之，随着疾病的进展，患者可能需要长期的护理规划。 参考资料： MDS-多系统萎缩：患者需要知道的重要知识2021年12月02日1482
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朱文增主任医师 广安门医院 针灸科 多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA ）于1969年被首次命名，是一种中老年起病，以进展性自主神经功能障碍，伴帕金森症状、小脑性共济失调症状及锥体束征为主要临床特征的神经系统退行性疾病。1998年Gilman等将MSA改分为MSA-P亚型和MSA-C亚型， 2015年，Fanciullia等提出MSA的主要特征是早期出现且严重的自主神经功能衰竭。一、临床表现：MSA临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调症状和锥体束征等。早期出现严重的进展性的自主神经功能障碍是MSA的主要特征：1、运动症状：（1）MSA-P亚型以帕金森症状为突出表现，主要表现为运动迟缓，伴肌强直、震颤或姿势不稳；50%患者出现不规则的姿势性或动作性震颤。（2）MSA-C亚型以小脑性共济失调症状为突出表现，主要表现为步态共济失调，伴小脑性构音障碍、肢体共济失调或小脑性眼动障碍。（3）16-42%患者可伴有姿势异常(脊柱弯曲、严重的颈部前屈、手足肌张力障碍等)、流涎以及吞咽障碍（饮水呛咳等）。2、自主神经功能障碍：MSA-P亚型和MSA-C亚型患者均有不同程度的自主神经功能障碍，最常累及泌尿生殖系统和心血管系统。泌尿生殖系统受累主要表现为尿频、尿急、尿失禁、夜尿频多、膀胱排空障碍和性功能障碍等，男性患者出现的勃起功能障碍可能是最早的症状；心血管系统受累主要表现为体位性低血压（体位变化时出现头晕），反复发作的晕厥、眩晕、乏力、头颈痛也很常见；50%患者可伴有餐后低血压、仰卧位或夜间高血压。其他自主神经功能症状还包括便秘、瞳孔运动异常、泌汗及皮肤调节功能异常等。3、其他症状：睡眠障碍是MSA患者早期出现的特征性症状，主要包括RBD、睡眠呼吸暂停、白天过度嗜睡及不宁腿综合征。呼吸系统功能障碍也是MSA的特征性症状之一，有50%的患者出现白天或夜间吸气性喘鸣，尤其是在晚期患者中更多见。夜间吸气性喘鸣常与睡眠呼吸暂停同时存在。约1/3患者存在认知功能障碍伴注意力缺陷，情绪失控以及抑郁、焦虑、惊恐发作等行为异常亦存在。二、辅助检查1、神经影像学检查：结构影像学：头颅核磁共振成像(MRI )主要表现为壳核、小脑、脑桥萎缩。 T2 加权像脑桥十字形增高影（十字征）、壳核尾部低信号伴外侧缘裂隙状高信号（裂隙征）为 MSA 相对特异的影像学表现。2、自主神经功能检查：（1）膀胱功能评价：有助于发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学检查残余尿量大于100 ml有助于MSA的诊断。（2）心血管自主反射功能评价：卧-立位血压检测及直立倾斜试验有助于评价患者的直立性低血压。（3）呼吸功能评价：睡眠下电子喉镜检查有助于早期发现患者的夜间喘鸣，亚临床声带麻痹等。（4）睡眠障碍评价：多导睡眠脑电图有助于睡眠障碍的诊断。（5）肛门-括约肌肌电图(EAS-EMG)：往往出现不同程度的肛门括约肌神经源性受损改变。（6）体温调节功能评价：发汗实验有助于发现患者的排汗功能丧失、泌汗神经轴。另外，可选择123I-间碘苄胍心肌显像、神经心理检测或基因检测。三、 诊 断 标 准:诊断标准基于自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑功能障碍和锥体束损害 4 种功能障碍的组合及其严重程度，将 MSA 分为“可能的”(possible )、“很可能的”(probable )和“确诊的”( definite ) 3 个等级。四：治疗1、西医治疗：MSA 是一组中老年起病的神经系统变性疾病，病因尚未明确，病程进展较快，预后较差，目前尚无特异性治疗，以对症治疗为主。2、中医治疗：（1）中医药的治疗：益气温阳为主，药物有黄芪、桂枝、当归、熟地、白术、陈皮、附子、半夏、干姜、肉苁蓉、巴戟天、甘草等；（2）针灸治疗：有利于改善吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍及头晕、震颤、平衡障碍等症状，常用百会、风池、供血，廉泉、手三里、外关、合谷、中脘、关元、足三里、三阴交、太冲、太溪等。注意事项：MSA的治疗是一个慢性过程，少则3个月，甚至1年以上，因此，要坚持不断治疗，才可能取得较好的临床疗效。（参考2017年多系统萎缩诊断标准中国专家共识）2020年11月30日3915
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