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吴高松主任医师 武汉大学中南医院 甲状腺乳腺外科 很多家长都存在一个误区,认为没有家族史、孕期无异常,即使孩子出生时听力筛查没有通过,只要孩子对外界声音反应尚可,长大后就会好。其实父母听力正常,孩子也有可能出现听障问题。不是。聋儿的父母80%以上是听力正常的。先天性耳聋最常见原因是遗传因素,占三分之二以上,其次是环境因素。遗传性耳聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋,并且在子孙后代中以一定数量出现。在中国人群中的遗传性耳聋绝大部分是常染色体隐性遗传,这种遗传方式的特征是:父母只是携带者不表现出疾病状态,各自携带同一个基因上的一个致病突变,如果同时传给孩子,则孩子就成为患病者。也就是说,如果父母是携带者,孩子完全正常的可能性为25%,成为携带者的可能性为50%,出现耳聋的可能性为25%。所以父母听力正常,孩子也可能出现耳聋,但是否患病与子女性别无关。新生儿听力筛查的普及使得耳聋的确诊时间大为提前,但是也有不少遗传性耳聋的患者不能被新生儿听力筛查甄别出来。有些遗传性耳聋的患者,出生时仅表现为轻微听力下降,可以通过常规听力筛查,但在以后的岁月中可能会出现迟发性或渐进性听力下降,应该对他们加强随诊和临床观察,出现听力下降可以及时干预。比如氨基糖苷类抗生素高度敏感的线粒体突变患者,大部分都能通过初步的听力筛查,但他们是药物性耳聋的高危潜在者,很有可能“一针致聋”,并通过母系遗传的方式向下一代传递。如果能够第一时间明确致病突变,终身避免耳毒性药物的使用,则完全可以避免耳聋悲剧的发生。GJB2基因是目前中国人群中发病率排第一的遗传性耳聋致病基因。正常人群中携带率接近3%,听障人群中有21%是因为GJB2基因突变导致。其他常见的耳聋基因还包括: SLC26A4,GJB3,线粒体DNA。大前庭水管是我国儿童感音神经性聋最常见的一种内耳畸形,其临床表现为波动性感音神经性听力损失,可在外伤、感冒等情况下出现突发听力下降或者耳聋加重,SLC26A4是其致病基因。基因检测结果目前对已经发现感音神经性耳聋的孩子来说治疗上没有直接帮助,但是对他未来的婚配生育以及父母想要一个听力正常的二宝,都是至关重要的。未来孩子婚配之前配偶进行基因检测,如果对方相关耳聋基因完全正常,那么将来他们生育的孩子很可能听力是正常的。父母可以在自然怀孕后进行产前诊断,在出生前对胚胎或胎儿的发育状态,是否患有疾病等方面进行检测诊断。从而掌握先机,对可治性疾病,选择适当时机进行宫内治疗;对于不可治疗性疾病,能够做到知情选择。具体方式为:孕11—13周可以绒毛采集,孕18—23周羊水采集,孕24—26周通过脐血采集。从保护妈妈身心的角度来说,我们更加推荐第三代试管婴儿技术进行孕前诊断。如果父母已经明确携带耳聋致病基因,想有听力正常的孩子,可以通过辅助生殖技术受孕,在胚胎植入子宫前确定是否携带有耳聋致病突变。在人工辅助生殖的过程中,对体外受精的卵裂球或囊胚进行植入前活检和遗传学分析,以选择无遗传学疾病的胚胎植入宫腔,从而生育正常的孩子。第三代试管婴儿技术可有效防止遗传性疾病患儿出生,是产前诊断的延伸。理论上,凡是可以通过产前诊断鉴别的疾病,就有可能应用第三代试管婴儿进行诊断。自幼不会说话,一般与喉或舌无关。如果没有智力异常或自闭症,听力障碍就是首当其冲需要排查的。说话是一个需要学习的过程,如果从来都没有接受过正确的听觉言语信息的输入,孩子就没有办法学习语言,也就根本无法开口说话。按照新生儿听力筛查的要求出生:新生儿出生3天左右初筛;42天:初筛未通过者,出生42天内进行“复筛”;3月龄:未通过复筛的婴幼儿,应在3月龄接受听力学评估,以确保在6月龄内确定是否存在先天性或永久性听力损失,以便实施干预;6月龄:所有确定为永久性听力损失的婴幼儿,应在6月龄内实施干预,包括助听器验配等;10月龄:双侧重度或极重度感音神经性听力损失患儿,使用助听器3-6个月无明显效果,在10月龄左右进行人工耳蜗术前评估,建议尽早实施人工耳蜗植入手术。孩子患有双耳极重度感音神经性耳聋,如果没有手术禁忌征的话,人工耳蜗植入手术是首选,能让孩子重返有声世界。后期还必须配合完善的言语康复。6个月到3岁以前是听障儿童康复的黄金期。这个时期孩子的大脑发育最快,也是学习语言最关键时期,尽早让听障孩子配戴合适的助听设备接受声音和语言刺激,尽早让孩子接受康复训练,听障儿童获得听觉言语交流能力的几率非常高。如果超过3岁才进行康复训练,康复效果则会大打折扣。对确诊的儿童在出生6个月后就进行科学干预和康复训练,绝大多数可以和正常的孩子一样学习生活。文章来源于微信公众号:华中科技大学同济医院,作者:冰丹2019年05月22日 5208 0 1
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李超主治医师 医生集团-广东 耳鼻喉科 最近遇到好几个耳鸣的年轻患者,一检查听力,都有明显的下降(高频),可是为什么病人自己却没有感觉呢?要解决这个问题,首先得简单了解一下耳的结构和功能。耳被分为三部分,即外耳、中耳和内耳。其中内耳里含有感受听觉的内毛细胞,它可以将声波震动的机械性刺激转化为电化学冲动,从而进入大脑,引起听觉。另外,由于内毛细胞在内耳里的分布不同,不同位置可以感受不同频率的声波刺激。人类能够感受的声波范围是20-20000HZ,而人们言语交往的主要频率是500-2000HZ。因此,当患者2000HZ以上的听力受损,甚至2000HZ以下听力轻度下降时,往往不能及时发现。在仔细询问之下,这几位患者都有长期佩戴耳机的经历,有时在公交、地铁上,由于环境嘈杂,音量过分调大,另有一位患者则经常活跃于高噪声娱乐场所。其实,这类情况是典型的噪声性聋。人类内毛细胞仅有3500个左右,且不能再生。长期噪声(85dB以上)刺激可导致毛细胞受损,从而引起听力减退。而由于早期高频下降不影响言语交往,故较难发现,而仅表现为耳鸣,在嘈杂环境中声音辨识能力较差等。长此以往,必将影响正常言语交流,且因耳鸣出现失眠等问题。因此,我们必须重视噪声性聋,远离噪声,少去高噪声娱乐场所,减少佩戴耳机时间并尽量调低音量。作者:李超 陕西中医药大学第二附属医院辛凤 山西医科大学第二医院参考文献:1.田勇泉.耳鼻咽喉头颈外科学[M].北京:人民卫生出版社,424-426.2.戚国伟. 隐性听力损失的发病机制与防护[J]. 中国听力语言康复科学杂志, 2018, 16(4):275-279.2019年05月14日 1682 0 1
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常燕群主任医师 广东省妇幼保健院 康复医学科(小儿神经内科) 先天遗传性耳聋的遗传类型有哪些?答:先天遗传性耳聋为指基因或染色体异常所致的感音神经性聋。其类型包括常染色体隐性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体(母系)遗传等。神经性耳聋一出生就会听力障碍吗?答:神经性耳聋分先天性和后天获得性之分,所以并不是所有神经性耳聋一出生就会听力障碍。药物导致的神经性耳聋是怎么回事?答:指误服某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋。常见药物有链霉素、卡那霉素、庆大霉素等,这些药物进入内耳首先损害内耳血管纹,血-迷路屏障遭到破坏,进而内淋巴囊受损,听觉和前庭诸感觉细胞发生退行性改变而使听力下降。妊娠期哪些不良影响会导致胎儿听力缺陷?答:妊娠期早期母亲受风疹、腮腺炎、流感等病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤均会导致胎儿听力缺陷。本文系常燕群医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年09月23日 3347 1 0
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蒋子栋主任医师 北京协和医院 耳鼻喉科 在北京人民广播电台做了一期关于爱耳日,防噪声性耳聋的节目。连接http://audio.rbc.cn/play.form?programId=3261&start=20150312152500,大家欣赏一下。美妙的音乐也可能致聋作者:蒋子栋多数人都知道,噪声会损害听力,影响身体健康。但是你知道吗?美妙的音乐,有可能是潜伏在身边的“听力杀手”,危害并不亚于强噪声。人的内耳有两万个纤弱的感觉神经细胞,即使是聆听美妙的音乐,如果时间过长、声音过大,都可能导致它的损伤。然而当前有很多人,特别是越来越多的年轻人,就是在这些“悦耳的噪声”中,不知不觉失去了听力。每年的3月3日是“爱耳日”,今年的主题是“安全用耳、保护听力”。希望通过本文,让更多人了解噪声危害,避免悲剧发生。电子化产品广泛应用潜藏危机噪声普遍存在,危害人类的身心健康。过去,人们大多关注职业性噪声损害的防治,殊不知,非职业性噪声损害更需要关注。噪声的概念可分为三个层次。一是物理学概念,是指强度和频率随机组合、毫无规律的声音。二是心理学概念,即人们不喜欢、不需要、厌恶的或可能有害身体健康的声音,它可以是无规律组合的声音,也可以是有规律组合的声音。当影响到人们休息、学习和心情时,即使是音乐,也会变成噪声。三是社会学概念。噪声是人们的一个主观感受,各人对噪声的感受因个体的感觉、习惯等不同而不同。某人喜欢的声音,对于另一个人可能就是噪声。所以,曾经有人把摇滚乐看作是现代社会中重要的噪声之一。如今,噪声污染已与水污染、大气污染、废物污染一起,被看成是世界范围内四个主要环境问题。随着工业化、现代化和城镇化的加速,人们暴露在噪声中的机会增多,既可能来自工厂、工地、马路、机场,也可能来自家用电器和装修。随着电子化产品的不断开发和使用,尤其高贝斯耳机在青少年人群中的广泛应用,其潜在的、致残性危害日益严重。人们陶醉于其中的那些激昂、幻动的音乐,可能隐藏着“耳聋杀手”。噪声除了损害耳功能,还会影响全身耳的主要功能是听觉,噪声对听觉系统危害主要是噪声性耳聋,可引起听力下降和耳鸣。耳的另外一个重要功能是维护身体平衡,所以,噪声还会危害耳非听觉系统,引起头晕。噪声还可以对耳以外的其他系统进行损害,如影响精神、心理和行为等,进而引起头昏、头痛、心慌、烦躁、焦虑、失眠、耳鸣等神经衰弱表现。除此之外,噪声对心血管、消化系统都有影响,可表现为血压增高、恶心、消瘦,免疫力下降,有时还会影响视力。当然,了解噪声的危害,是为了更好地保护耳功能,没必要过度夸大,导致公众恐慌。凡是能够产生声音的物体都能产生噪声,但并非所有噪声暴露都会引发听力损害。因噪声产生的听力损害,取决于噪声强度和暴露持续时间,早期一般可以恢复,晚期则恢复困难。因此,患者应早发现、早干预。出现耳鸣可能是噪声性耳聋的先兆通常,噪声对听觉系统的损害都是慢性声创伤,常见的耳鸣往往是噪声性耳聋的先兆。长期暴露在噪声环境中的人在出现耳聋之前,一般会出现双耳持续、高调耳鸣,也有人会出现其他频率类型的耳鸣,如蜂鸣、电流声和轰鸣声。临床中发现,这些患者多属中、高频神经性耳聋。由于高频听力损失通常不影响听觉交流和言语表达,仅表现为恼人的耳鸣,因此极易被忽略。很多人以为耳鸣是因为上火或肾亏,由此错失了早期诊治的时机,造成了不可挽回的损害。短时间、高强度的噪声,可以对听觉系统造成急性声创伤。如突发性耳聋,有些患者或可能表现为全聋,此时必须争分夺秒地救治,才有可能减少危害,患者若发生这种状况,一定要马上就医,千万不可延迟。对于已有噪声损害的患者,治疗期间应尽快脱离噪声环境,争取治疗后康复的机会。早期患者可以通过营养神经、改善微循环、补充维生素进行治疗。晚期及听觉不可逆损害的患者,可以选配助听器。还有一些患有焦虑、抑郁等精神或心理障碍的患者,也会出现耳鸣症状,此类人群需要精神科医生或心理医生的引导和干预。此外,减少噪声、改善环境,是防治噪声损害最基本的方法。应提高全民意识和国民素质,倡导从我做起,顾及他人,减少噪声。当人们在享受广场舞的快乐时,应考虑到附近居民,避免干扰他人的正常生活;当人们在为球赛兴奋时,应调低音量,不要影响邻里休息;当人们在堵车烦躁时,千万不能持续按喇叭,此举会加剧不良情绪产生。在音乐会、球赛、卡拉OK厅中,如果突然出现耳鸣或耳聋的症状,应尽快离开,以免让持续的噪声进一步损害听力。2015年03月03日 3811 3 1
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高志强主任医师 北京协和医院 耳鼻喉科 耳聋的分类方法很多,依据病变的性质,可分为器质性耳聋和功能性耳聋,前者有听觉系统的器质性病变,后者没有。依据病变损害部位可分为传导性聋、神经性耳聋和混合性耳聋。依据发病的时间又可分为先天性耳聋和后天性耳聋。依据致病原因又可分为遗传性耳聋和获得性耳聋。1. 遗传性耳聋据有关资料统计,遗传性聋患者占所有的耳聋病人的50%。但由于遗传方式比较复杂,有的表现为垂直传递,有的表现为水平传递;有的是连续发病,有的是隔代遗传;有的父母听力正常,但子女听力障碍,也有的父母耳聋,子女听力正常,因此遗传性聋的准确判断往往比较困难,有时会被其他症状所掩盖。此时家族史的追踪就显得十分重要。遗传因素所致的耳聋可以是听觉器官的结构异常如耳廓畸形、外耳道闭锁等,也可以是功能异常,既有传导性聋,也有感觉神经性聋。有一些耳聋的孩子还存在身体其他系统异常,形成了有特征的临床综合征。白额发综合征,基本特点为白额发,双眼或一眼呈半透明的蓝色即虹膜异染,皮肤可见缺少色素的区域。三体综合征又称先天愚型,表现有特殊面容和智力发育障碍,眼距宽,眼裂小,两眼外侧上斜鼻梁低外耳小,头围较正常小等。遗传性聋并不一定都表现为先天性聋,有一部分遗传性聋出生后听力是正常的,只有到了一定的年龄才表现出耳聋的特征。例如,家族性进行性感音神经性聋,是一种常染色体显性遗传病,患儿出生后听力并无障碍,到了10岁左右,才开始出现症状,且逐年加重。目前耳聋基因检测技术有助于这类耳聋的诊断。2. 获得性耳聋获得性耳聋主要由于疾病,药毒等环境因素导致的耳聋。病毒感染性疾病:母亲怀孕期间,感染了某些病源微生物,如风疹病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、流感杆菌、梅毒螺旋体等均可导致胎儿听觉器官的发育异常。其中侵袭力最强的是风疹病毒,有人统计,在妊娠的前三个月内,母体感染了风疹,新生儿出现耳聋的概率可达60%。虽然近年来,随着医疗条件的改善,感染性聋的发病率已有大幅度下降。但是这种耳聋的程度一般都比较重,且难以治疗,仍应引起高度重视。常见的对听觉损害严重的传染病有:流脑、伤寒、猩红热、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性肺炎、脊髓灰质炎等。在妊娠期间,如果患有糖尿病、慢性肾炎、高血压、严重的贫血、甲状腺功能低下、一氧化碳中毒、酒精中毒以及有重大精神创伤、严重营养不良等也可能造成胎儿听力障碍。新生儿严重窒息供氧不足时,首先受到影响的是听觉器官,所以产程长短、催产药物的使用、羊水中有无胎粪、生后有无脐带绕颈、皮肤有无青紫、多长时间会哭叫等出生时的细节应被充分注意到。胎儿出生时不顺利,被迫使用了引产器械,头颅外伤如胎头吸引器、产钳等,或手法引产过于粗暴,也可损伤听觉器官或听觉中枢,导致耳聋。妊娠不足37周产出的新生儿,称早产儿。出生时体重不足2500g,则称为低体重儿,大量的临床资料所证明,早产儿及低体重儿更容易出现听力障碍,应引起充分注意。正常新生儿出生后2~3天,开始出现黄疸,10~14天后消退,称为生理性黄疸。如果黄疸出现过早或消退过晚成为病理性黄疸,是由于血液中的胆红素浓度过高造成的。这种病理状态如不及时纠正,会出现神经系统的损伤,如累及听觉神经,则可导致感觉神经性耳聋。老年性耳聋是由于听觉能力随年龄增长而逐渐减退的现象。主要表现为高频听力损失为著。老年性耳聋早期与自己熟悉的人交谈还可以,与不熟悉的人交谈有困难。后期与所有人交谈均有困难,主要表现能听到声音,但听不清对方在说什么,尤其在嘈杂环境中更为突出,接电话、看电视有明显困难。老年聋实际上是听觉系统的一种退行性变化,合理的助听器验配对老年性聋十分有帮助。近年来,一些新的耳毒性药物相继问世,人们对它们的耳毒危害性估计不足,使得药物中毒性聋的发病率呈现上升趋势,这应引起有关部门的高度重视。目前临床上仍在使用的耳毒性药物有以下种类:氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、拖布霉素、洁霉素等。非氨基糖甙类抗生素如氯霉素、紫霉素、红霉素、万古霉素等。水杨酸盐如阿司匹林、非那西汀、保泰松等。利尿剂如速尿、利尿酸、贡撒利等。抗肿瘤药及中药如乌头碱、重金属盐(贡、铅、砷等)。上述药物应尽量避免使用,必须使用时,一定要在用前仔细询问家族史,以排除家族特异性;使用时要严格掌握剂量和方法,使用中要严密注意不良反应并定期测查听力,一旦出现耳鸣、耳聋、面部蚁行感时,应立即停药,并采取相应治疗措施。由于噪声和暴震引起的耳聋为噪音性耳聋。突然出现的高强度爆炸声以及长期暴露于噪声环境均可造成内耳毛细胞的伤害,导致暂时或永久性听力下降。所以治理工业噪声污染,随身听,MP3声音过大也可损伤听力应予以关注。第二次全国残疾人抽样调查结果显示,0~6岁听力残疾的主要致残原因,除不明原因外依次为遗传、母孕期病毒感染、新生儿窒息、药物性耳聋、早产和低出生体重儿;60岁及以上组主要致残原因依次为老年性耳聋、中耳炎、全身性疾病、噪声和爆震及药物性耳聋等;农村与城市致残原因构成比较,农村高于城市的有原因不明性耳聋、中耳炎、遗传性耳聋、传染性疾病、母孕期病毒感染及新生儿窒息;而噪声和暴震、药物中毒及全身性疾病导致的听力残疾城市均高于农村。因此,针对遗传、母孕感染等导致新生儿出生听力缺陷的因素,及中耳炎,噪声污染,耳毒药物,老年等听力致残等主要因素制定预防策略非常重要。2013年01月22日 9189 0 2
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王莉主任医师 河南省人民医院 医学遗传研究所 一、非遗传性因素 1、孕期 胎儿的病毒感染,如流感、风疹、巨细胞病毒、梅毒螺旋体感染;妊娠合并症,如糖尿病、肾炎、败血症;使用大量耳毒性药物。 2、围产期及新生儿期 早产、极低体重儿、出生时窒息缺氧、新生儿缺血缺氧性脑病、难产、新生儿血型不合造成的黄疸。 3、 各种急慢性疾病、耳毒性药物、全身及其它系统与器官的慢性病(甲低、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、SLE、高血压等) 4、其他 头部外伤、噪声暴露、爆震、老年性听功能减退。二、遗传性因素 可以存在常染色体显性遗传、隐性遗传、X—连锁隐性遗传、显性遗传及线粒体遗传(母系遗传)遗传方式。最常见的遗传方式是常染色体隐性遗传,患者的父母均为听力正常人,只是携带致病基因并传递给后代,后代听力受到影响。2012年09月10日 6426 0 0
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孙爱华主任医师 上海长征医院 耳鼻喉科 病例男,4岁。因耳聋,说话不清2年,外院拟行人工耳蜗手术于2006年8月来我院门诊。病儿曾经电测听、声导抗、ABR等检查,诊断为双侧极重度 “感音神经性聋”。我院体检发现,双耳鼓膜完整,轻度充血内陷,双侧中鼻道有粘脓涕存留。声导抗左耳鼓室图呈积液曲线,右耳为负压曲线。临床听力主、客观测听示双耳极重度以感音神经性聋为主的混合性聋。鼻窦冠状位CT扫描提示双侧慢性全鼻窦炎。最后确诊为双侧慢性渗出性中耳炎、全鼻窦炎,病儿于2006年9月开始接受中西医结合药物治疗,3月后中耳炎痊愈,7月后全鼻窦炎痊愈,双耳听力平均改善40dB,经家长语言训练,除个别单词以外,一般语言发音较清晰,2009年进入普通小学一年级学习,除上课以外,不须借助助听器可进行人际间沟通交流。2012年03月28日 6314 0 0
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尹时华主任医师 广西医科大学第二附属医院 耳鼻咽喉头颈外科 一、听力残疾的定义及分级 听力残疾是指人由于各种原因导致双耳不同程度的永久性听力障碍,听不到或听不清周围环境声及言语声,以致影响日常生活和社会参与。据WHO预防聋和听力损失项目报告(1991年,日内瓦)以及项目进展第1次会议报告(1997年,日内瓦),对听力残疾的定义及听力损失的分级如下:①成人:较好耳0.5、1、2和4kHz四个频率永久性非助听听阈级平均值≥41dBHL;②儿童(15岁以下):较好耳0.5、1、2和4kHz四个频率永久性非助听听阈级平均值≥31dBHL。此定义同时也明确表达一种理念,应优先考虑儿童听力损失的诊断、治疗和干预,其次才是成人。听力损失程度分级以较好耳05、1、2、4kHz四个频率的平均听阈计算,轻度26~40dBHL,可听到和重复1米处的正常语声,有的人可能需用助听器,但多数人不需要;中度41~60dBHL,可听到和重复1米处提高了的语声,通常推荐用助听器;重度61~80dBHL,当叫喊时可听到某些词,使用助听器对听力有较大帮助;极重度≥81dBHL,包括聋81dBHL以上,不能听到或听懂言语声,助听器或人工耳蜗植入对于听懂话语十分有帮助。 我国第二次残疾人抽样调查规定的听力残疾分级标准与1997-WHO推荐的听力障碍标准相接轨。依据听力损失程度不同,从结构、功能、活动和参与、环境和支持四个方面,将听力残疾划分为四级: 听力残疾一级:听觉系统的结构和功能方面极重度损伤,较好耳平均听力损失在90dBHL以上,在无助听设备帮助下,几乎听不到任何声音,不能依靠听觉进行言语交流,在理解和交流等活动上极度受限,在参与社会活动方面存在严重障碍。 听力残疾二级:听觉系统的结构和功能重度损伤,较好耳平均听力损失在81~90dBHL之间,在无助听设备帮助下,只能听到鞭炮声,敲鼓声或雷声,在理解和交流等活动上重度受限,在参与社会活动方面存在严重障碍。 听力残疾三级:听觉系统的结构和功能中重度损伤,较好耳平均听力损失在61~80dBHL之间,在无助听设备帮助下,只能听到部分词语或简单句子,在理解和交流等活动上中度受限,在社会活动参与方面存在中度障碍。 听力残疾四级:听觉系统的结构和功能中度损伤,较好耳平均听力损失在41~60dBHL之间,在无助听设备帮助下,能听到言语声,但辨音不清,在理解和交流等活动上轻度受限,在参与社会活动方面存在轻度障碍。 二、常见发病原因及分类 耳聋的分类方法很多,依据病变的性质,可分为器质性耳聋和功能性耳聋,前者有听觉系统的器质性病变,后者没有。依据病变损害部位可分为传导性聋、神经性耳聋和混合性耳聋。依据发病的时间又可分为先天性耳聋和后天性耳聋。依据致病原因又可分为遗传性耳聋和获得性耳聋。 1.遗传性耳聋 据有关资料统计,遗传性聋患者占所有的耳聋病人的50%。但由于遗传方式比较复杂,有的表现为垂直传递,有的表现为水平传递;有的是连续发病,有的是隔代遗传;有的父母听力正常,但子女听力障碍,也有的父母耳聋,子女听力正常,因此遗传性聋的准确判断往往比较困难,有时会被其他症状所掩盖。此时家族史的追踪就显得十分重要。遗传因素所致的耳聋可以是听觉器官的结构异常如耳廓畸形、外耳道闭锁等,也可以是功能异常,既有传导性聋,也有感觉神经性聋。有一些耳聋的孩子还存在身体其他系统异常,形成了有特征的临床综合征。 白额发综合征,基本特点为白额发,双眼或一眼呈半透明的蓝色即虹膜异染,皮肤可见缺少色素的区域。三体综合征又称先天愚型,表现有特殊面容和智力发育障碍,眼距宽,眼裂小,两眼外侧上斜鼻梁低外耳小,头围较正常小等。 遗传性聋并不一定都表现为先天性聋,有一部分遗传性聋出生后听力是正常的,只有到了一定的年龄才表现出耳聋的特征。例如,家族性进行性感音神经性聋,是一种常染色体显性遗传病,患儿出生后听力并无障碍,到了10岁左右,才开始出现症状,且逐年加重。目前耳聋基因检测技术有助于这类耳聋的诊断。 2.获得性耳聋 获得性耳聋主要由于疾病,药毒等环境因素导致的耳聋。病毒感染性疾病:母亲怀孕期间,感染了某些病源微生物,如风疹病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、流感杆菌、梅毒螺旋体等均可导致胎儿听觉器官的发育异常。其中侵袭力最强的是风疹病毒,有人统计,在妊娠的前三个月内,母体感染了风疹,新生儿出现耳聋的概率可达60%。 虽然近年来,随着医疗条件的改善,感染性聋的发病率已有大幅度下降。但是这种耳聋的程度一般都比较重,且难以治疗,仍应引起高度重视。常见的对听觉损害严重的传染病有:流脑、伤寒、猩红热、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性肺炎、脊髓灰质炎等。 在妊娠期间,如果患有糖尿病、慢性肾炎、高血压、严重的贫血、甲状腺功能低下、一氧化碳中毒、酒精中毒以及有重大精神创伤、严重营养不良等也可能造成胎儿听力障碍。新生儿严重窒息供氧不足时,首先受到影响的是听觉器官,所以产程长短、催产药物的使用、羊水中有无胎粪、生后有无脐带绕颈、皮肤有无青紫、多长时间会哭叫等出生时的细节应被充分注意到。胎儿出生时不顺利,被迫使用了引产器械,头颅外伤如胎头吸引器、产钳等,或手法引产过于粗暴,也可损伤听觉器官或听觉中枢,导致耳聋。 妊娠不足37周产出的新生儿,称早产儿。出生时体重不足2500g,则称为低体重儿,大量的临床资料所证明,早产儿及低体重儿更容易出现听力障碍,应引起充分注意。正常新生儿出生后2~3天,开始出现黄疸,10~14天后消退,称为生理性黄疸。如果黄疸出现过早或消退过晚成为病理性黄疸,是由于血液中的胆红素浓度过高造成的。这种病理状态如不及时纠正,会出现神经系统的损伤,如累及听觉神经,则可导致感觉神经性耳聋。 老年性耳聋是由于听觉能力随年龄增长而逐渐减退的现象。主要表现为高频听力损失为著。老年性耳聋早期与自己熟悉的人交谈还可以,与不熟悉的人交谈有困难。后期与所有人交谈均有困难,主要表现能听到声音,但听不清对方在说什么,尤其在嘈杂环境中更为突出,接电话、看电视有明显困难。老年聋实际上是听觉系统的一种退行性变化,合理的助听器验配对老年性聋十分有帮助。 近年来,一些新的耳毒性药物相继问世,人们对它们的耳毒危害性估计不足,使得药物中毒性聋的发病率呈现上升趋势,这应引起有关部门的高度重视。目前临床上仍在使用的耳毒性药物有以下种类:氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、拖布霉素、洁霉素等。非氨基糖甙类抗生素如氯霉素、紫霉素、红霉素、万古霉素等。水杨酸盐如阿司匹林、非那西汀、保泰松等。利尿剂如速尿、利尿酸、贡撒利等。抗肿瘤药及中药如乌头碱、重金属盐(贡、铅、砷等)。上述药物应尽量避免使用,必须使用时,一定要在用前仔细询问家族史,以排除家族特异性;使用时要严格掌握剂量和方法,使用中要严密注意不良反应并定期测查听力,一旦出现耳鸣、耳聋、面部蚁行感时,应立即停药,并采取相应治疗措施。 由于噪声和暴震引起的耳聋为噪音性耳聋。突然出现的高强度爆炸声以及长期暴露于噪声环境均可造成内耳毛细胞的伤害,导致暂时或永久性听力下降。所以治理工业噪声污染,随身听,MP3声音过大也可损伤听力应予以关注。 第二次全国残疾人抽样调查结果显示,0~6岁听力残疾的主要致残原因,除不明原因外依次为、遗传、母孕期病毒感染、新生儿窒息、药物性耳聋、早产和低出生体重儿;60岁及以上组主要致残原因依次为老年性耳聋、中耳炎、全身性疾病、噪声和爆震及药物性耳聋等;农村与城市致残原因构成比较,农村高于城市的有原因不明性耳聋、中耳炎、遗传性耳聋、传染性疾病、母孕期病毒感染及新生儿窒息;而噪声和暴震、药物中毒及全身性疾病导致的听力残疾城市均高于农村。笔者认为,针对遗传、母孕感染等导致新生儿出生听力缺陷的因素,及中耳炎,噪声污染,耳毒药物,老年等听力致残等主要因素制定预防策略非常重要。2012年03月22日 4885 0 0
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叶胜难主任医师 福建医科大学附属第一医院 耳鼻咽喉头颈外科 耳聋的原因:耳聋的原因很多,遗传性耳聋占所有耳聋病人的50%,其中大部分为难以治疗的感音神经性聋,如不能早期发现,往往会严重影响聋儿康复训练的效果。 药物 庆大霉素是造成中毒性耳聋的主要药品,对耳前庭和耳蜗有损害,儿童使用庆大霉素会造成不可逆的听力下降。另外链霉素、卡那霉素、利尿剂、奎宁、氯喹、避孕药、重金属制剂等都是耳毒性药物,应当慎用。噪声 持久、过强的噪声对中枢神经系统可产生不良的影响,尤其是对听觉器官产生损害,导致神经性耳聋。感染与疾病流行性脑脊髓膜炎、麻疹、流行性腮腺炎、风疹、感冒等疾病可使神经节细胞变性萎缩或发炎溶解,也可能侵犯听神经干,使其发炎或被周围炎症遗留的瘢痕牵拉压迫,有时可使听神经核的细胞水肿,甚至溶解而导致耳聋。 外伤 外伤使鼓膜穿孔可造成传导性耳聋;颅脑外伤、内耳受损、突然爆震或气压突然变化可引起神经性耳聋。 精神及情绪 精神紧张、压力过大及情绪激动可使听力短期内下降造成突发性聋。耳聋的预防: 预防耳聋要从自身做起,科学护耳,保护听力。①保持良好的精神状态。积极参加社会活动,保持乐观向上、不急不躁的情绪; ②养成良好的饮食习惯。调整饮食结构,多食含锌、铁、钙丰富的食物,切忌长期食用高盐、高脂肪、低纤维类食品,忌暴饮暴食,并要戒除烟酒; ③慎用或禁用对听神经有损害的药物。严格掌握药物使用的适应症。氨基糖甙类抗生素为并发耳蜗损害最多的一种耳毒药物,避免滥用此类抗生素将是降低药物性耳聋的一项重要措施; ④远离噪声。避免与噪声的接触,平时应注意听收音机时间不宜过长,音量不宜过大; ⑤经常按摩耳部。如按摩耳廓、捏耳,也可以按摩颈后发际两侧凹陷处的风池穴,可促进内耳血液循环,起到醒脑聪耳的作用; ⑥积极治疗高血压、高血脂、脑动脉硬化及糖尿病,对防止微循环障碍、延缓老年人听力减退的速度非常重要。耳聋的治疗: 助听器:大部分中度聋都能借助助听器补偿听力; 振动声桥:对于中重度传导性、混合型及感音神经性聋振动声桥能够帮助重建听觉; 人工耳蜗:对于重度、极重度感音神经性聋人工耳蜗是目前唯一有效的重建听觉的办法。2012年01月04日 5039 0 0
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孔令昭副主任医师 北京同仁医院 中医科 通常仅单耳发生,持续几小时或更短时间的严重感音神经性聋.每年约有1/5000的人患突聋.尽管突然性发作提示为血管性病因(栓塞,血栓形成或出血),类似于中枢神经系统的血管性意外,但在大量患者中有证据支持病因是由病毒感染所致.突聋倾向于在没有血管疾病证据的儿童和年轻或中年成人中发生.突聋患者的颞骨组织病理学发现,并不像那些在动物实验性栓塞形成或血管阻塞后的内耳改变所见,但近似于人的内耳病毒感染(病毒性内淋巴迷路炎)所导致的突聋,例如腮腺炎和麻疹,流感,水痘和单核细胞增多症的病毒,腺病毒及其他病毒同样可引起突发性聋.不论因何种病毒引起,由病毒性内淋巴迷路炎引起的永久性聋者其病理结果都是相似的.耳蜗基底回的科蒂(Corti)器呈进行性损害,螺旋神经节细胞减少,个别毛细胞趋向消失,血管纹萎缩.盖膜常向上卷曲并套入胞合体.前庭膜可能萎陷并粘于基底膜.由于外界气压的剧变或用力活动如举重,有时会发生内耳与中耳间的外淋巴瘘.圆窗或卵圆窗的瘘管导致突聋或波动性感音性聋和眩晕.在瘘管发生时,患者可感到患耳有爆炸声.联合使用声导抗测计检查耳道内的压力改变和眼震电图可验证外淋巴瘘管的存在情况.改变外耳道的压力而导致眼震可为眼震电图记录,并提示有外淋巴瘘管的存在.2011年12月29日 4735 0 0
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