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2012年04月01日 2754 0 0
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汪淑娟副主任医师 医生集团-北京 妇产科 我国有两千多万聋哑人,其中遗传性耳聋占50%以上。 遗传性耳聋多为隐性遗传病,即夫妻双方均为携带者时,自身听力正常,但子女有25%的机会为聋儿;而仅当夫妻中一方为携带者时,子女听力不受影响。目前正常人群中携带遗传性耳聋突变基因的比例是5-6%,因此听力正常的夫妻生出聋儿的现象时有发生,新生儿中耳聋发病率已达1-3‰。 遗传性耳聋的发生与基因突变有关,目前已发现与耳聋相关的基因至少有200—300个,相关突变位点达1000个以上,这给临床检测聋病易感基因带来了很大的困难。而对中国人而言,80%的先天性耳聋患者其致病基因为:GJB2基因235delC、SLC26A4基因919-2 A>G、线粒体12Sr RNA基因1555A>G和1494C>T。进行这四种基因的检测,可以明确大部分遗传性耳聋的原因。 进行耳聋基因检测,对于个人、家庭及下一代都十分重要。(1)避免“一针聋”: 原本听力正常的人,在使用抗生素药物后,出现听力下降或者耳聋俗称“一针聋”。既往人们不知道是什么原因引起,现已经明确是由携带线粒体基因被氨基糖甙类药物损伤所致。 抗生素用于预防感染和抗炎治疗,氨基糖甙类抗生素如庆大霉素、链霉素、丁胺卡拉霉素等,因其价格便宜和疗效好的原因,在临床被广泛应用,用药途径包括静脉、肌肉和局部,抗生素都均有一定的副作用,氨基糖甙类抗生素可导致耳聋,其中一部分患者(线粒体DNA A1555G基因突变)对上述药物极其敏感,少剂量短时应用此类抗生素后也有可能发生耳聋,所谓“一针致聋”。在用药前进行耳聋基因检测是非常必要的。除了明确耳聋的病因,尚可指导携带线粒体DNA A1555G基因突变但未发病母亲家族中的亲属用药,避免他们因使用氨基糖甙类药物也发生耳聋的悲剧。(2)减缓耳聋的发展。 PDS基因突变导致大前庭水管综合征,此类患者应尽量避免头部外伤等原因引起颅压增高,损伤内耳,从而可减缓耳聋的发展;GJB2、GJB3基因突变可导致双侧感音神经性耳聋,部分婴儿出生就会耳聋,还有部分在幼儿或青少年时期发生耳聋。 若孕妇检测结果阳性,提示配偶做耳聋基因检测,如果配偶的结果也为阳性胎儿会有1/4的机会发生耳聋,则需要做产前诊断明确胎儿是否遗传到父母的突变基因。2012年03月15日 7922 1 0
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叶胜难主任医师 福建医科大学附属第一医院 耳鼻咽喉头颈外科 耳聋的原因:耳聋的原因很多,遗传性耳聋占所有耳聋病人的50%,其中大部分为难以治疗的感音神经性聋,如不能早期发现,往往会严重影响聋儿康复训练的效果。 药物 庆大霉素是造成中毒性耳聋的主要药品,对耳前庭和耳蜗有损害,儿童使用庆大霉素会造成不可逆的听力下降。另外链霉素、卡那霉素、利尿剂、奎宁、氯喹、避孕药、重金属制剂等都是耳毒性药物,应当慎用。噪声 持久、过强的噪声对中枢神经系统可产生不良的影响,尤其是对听觉器官产生损害,导致神经性耳聋。感染与疾病流行性脑脊髓膜炎、麻疹、流行性腮腺炎、风疹、感冒等疾病可使神经节细胞变性萎缩或发炎溶解,也可能侵犯听神经干,使其发炎或被周围炎症遗留的瘢痕牵拉压迫,有时可使听神经核的细胞水肿,甚至溶解而导致耳聋。 外伤 外伤使鼓膜穿孔可造成传导性耳聋;颅脑外伤、内耳受损、突然爆震或气压突然变化可引起神经性耳聋。 精神及情绪 精神紧张、压力过大及情绪激动可使听力短期内下降造成突发性聋。耳聋的预防: 预防耳聋要从自身做起,科学护耳,保护听力。①保持良好的精神状态。积极参加社会活动,保持乐观向上、不急不躁的情绪; ②养成良好的饮食习惯。调整饮食结构,多食含锌、铁、钙丰富的食物,切忌长期食用高盐、高脂肪、低纤维类食品,忌暴饮暴食,并要戒除烟酒; ③慎用或禁用对听神经有损害的药物。严格掌握药物使用的适应症。氨基糖甙类抗生素为并发耳蜗损害最多的一种耳毒药物,避免滥用此类抗生素将是降低药物性耳聋的一项重要措施; ④远离噪声。避免与噪声的接触,平时应注意听收音机时间不宜过长,音量不宜过大; ⑤经常按摩耳部。如按摩耳廓、捏耳,也可以按摩颈后发际两侧凹陷处的风池穴,可促进内耳血液循环,起到醒脑聪耳的作用; ⑥积极治疗高血压、高血脂、脑动脉硬化及糖尿病,对防止微循环障碍、延缓老年人听力减退的速度非常重要。耳聋的治疗: 助听器:大部分中度聋都能借助助听器补偿听力; 振动声桥:对于中重度传导性、混合型及感音神经性聋振动声桥能够帮助重建听觉; 人工耳蜗:对于重度、极重度感音神经性聋人工耳蜗是目前唯一有效的重建听觉的办法。2012年01月04日 5039 0 0
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张华主任医师 北京同仁医院 耳鼻咽喉头颈外科 Shirley周五上午是张华主任的门诊,有四位不同年龄的孩子过来会诊,希望张主任能够帮忙解决孩子的听力问题。下面就截取了四位小朋友的就诊片段。 (一)我们的第一位病人是已经处于青春期的16岁大男孩了,父亲带着他过来就医。孩子不说话(本身听力问题,所以口齿也不清)也不去用目光来搭理别人,除了偶尔和自己的父亲会有些交流,我们明显感觉到和周围的人们是处于两个世界的。大家都在怀疑男孩是否存在着智力的障碍或者是自闭症等心理问题。男孩检查出来是属于中重度的听力损失,根据听力情况,张主任给男孩子选配了一对深耳道式的助听器,男孩子还是很配合地戴上助听器,感觉还算喜欢不过没有给予太多的反馈。父亲在旁边同时述说这些年来孩子的情况,男孩最喜欢上网,他的大部分时间都是在沉浸在网络中,和周围的人没有什么交流。家里给孩子请了很多家教,都一个个辞职离开了。此时,男孩在旁边静静地听着……不久,助听器调试好了,男孩走到父亲旁边,说些话但是很轻。父亲说孩子觉得声音有点响。我们把助听器连接,重新把声音调整了下,男孩开始愿意去用目光看着大家。护士小姐对着男孩讲解助听器的使用方法和注意事项,男孩非常专注地听着并用不熟练的语言和护士交流。这下打散了我们对孩子智商问题的疑云。我们也在思考:男孩子实际上很聪明,只是听不清声音使得他与外面的时间隔绝了。听不到声音给了他沉重的压力,使得不愿意去和陌生人去交流,在网络世界里他才觉得轻松自由。现在戴上助听器,或许对他来说是人生的重大转折点。但是我们也感惜如果他早点佩戴助听器,现在展现在我们面前的他将是什么样子? (二)第二位病人是一位双耳畸形的3岁男孩,孩子的外耳道是闭锁的。小男孩非常调皮,在房间里跑来跑去,还把椅子和检查的仪器当成自己的玩具。父母对着他喊不要乱动,孩子没有什么反应,直到用手拉住他才稍微安静下来。张主任看着孩子,和和他说说话,没有搭理。“孩子能说话吗?”张主任望着家长。“哎,不会说”父亲回答,奶奶马上抢道:“怎么不会说,会说的,能够说几个字的。”“你能让他随便说几个字吗?”奶奶对着孩子命令说话,孩子没有反应,母亲拉着孩子:“乖,叫爷爷”孩子不理母亲,继续爬到椅子上自顾自的玩。张主任拿着孩子的检查报告仔细地看了下,说用软带戴BAHA试试吧,因为孩子根本就听不清声音。用软带的BAHA给孩子试戴,孩子非常地反抗,谁不不许碰自己的脑袋。父亲和母亲都试着在孩子面前戴着BAHA软带,哄着他一起跟着戴,孩子很不领情,自己蹲下找了辆玩具车管自己玩。趁着孩子不注意,我们将软带的BAHA戴到了孩子的脑袋,孩子非常惊讶,想把软带拿掉但是又停住手了。我们用各种锣鼓,铃铛等声音来测试孩子的反应,孩子只对某些声音做了反馈,他的心思都在心爱的玩具车上了,孩子不断地用手按着小汽车在地上滑行,聆听着滑行的摩擦声音。“张主任,我们怎么治疗啊?”家长都希望张主任给到一个治疗方案。“赶紧戴BAHA助听器吧,进行听力的干预,让孩子听到声音。以后再去做外耳整形。”主任建议。“我们在老家的时候,医生让我们再等等的,说不能戴助听器,可能要开刀,还要手术做人工耳蜗。你看,我们再需要做什么检查啊?”听到这句话,实际上大家都挺心寒的,家长的对于听力方面的干预是很模糊的。“检查都做好了,就赶紧戴BAHA吧,不能再耽搁了。现在孩子太小了,以后再进行外耳道的整形手术。”张主任非常诚恳地建议。孩子的家长还是在一边犹豫着。此时患儿已经适应了BAHA的放大声音,也显得比刚才安静了一些。“你们还准备第二胎吗?”“恩!”“建议可以去查个基因看看,尽量预知第二胎是否听力发育正常!”病人一家走出了房间,下文未知。我们都期待孩子一家不要在盲目求医,而错过了孩子发展语言的时间了。(三)一位男子马上走了过来,他刚刚看到了前面的一幕。这位男子是个年轻的父亲,女儿才6个月。“张主任,您帮我看下我孩子的片子吧。我的女儿和那小男孩一样,小耳畸形,但是我们不准备生第二胎,我的女儿我要让她听到声音的。”“其它的检查呢?”“我们有预约了听力检查,要28号才能做。刚才那小男孩戴的BAHA我在网上查过,也准备去戴。不过我们还是很期待以后做耳道的手术。”张主任这下还非常欣慰,那么小的孩子,如果这个时候去干预听力,那么她以后的听力问题基本不会影响她的正常生活。 (四)第四位小朋友是由姥姥抱着,父母也一同陪同着进来了。小朋友4岁多了,是非常可爱的小男孩,刚刚读幼儿园。小朋友刚刚做好检查,过来请张主任诊疗。通过检查,孩子被判定是感应神经性聋,不过听力损失不是特别严重,也是一般的中度听力损失,建议马上佩戴耳背式的助听器。姥姥非常着急,坚持认为孩子耳朵应该没有问题,夸外孙特别聪明特别乖,别的小朋友欺负他也从不还手,外孙也会说话。但是孩子父母亲说明了一些情况,他们发现孩子反应有点慢,说话口齿不清,刚刚才发现是听力的问题张主任和他父母交流了下,他们还是愿意接受耳背式助听器(注:他们3天后选配了助听器)。“等到孩子读初中,就可以换了耳道式的助听器了。现在要坦然地接受事实,孩子是听力不好。孩子现在的情况,助听器是完全可以帮助矫正听力,和正常孩子一起生活学习的。孩子姥姥,不要太溺爱孩子了。”最后主任嘱咐道。一家人道谢,然后离开了。以上是四个孩子的就诊片段。现在在中国听力学水平还是太有限,许多的病人和家长都还没有很好的听力保护和干预的意识。但是早期的听力干预实在至关重要,我们都迫切地希望看到像第三位家长那样对自己的孩子听力早点关注,也同时正面地积极地去对孩子的情况进行处理,不要让好好的孩子由于听力的问题阻止了前进的步伐,等到长大了与社会有了隔阂才过来求助。如果是那样,付出的代价不觉得太大吗?早期的听力干预真的迫在眉睫!2011年06月23日 2841 1 1
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李希平主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 耳聋能预防吗?答案是肯定的。医学上,将耳聋分为传导性聋、感音神经性聋、混合型聋。传导性聋多数是由于中耳炎引起的,所以预防耳内感染是关键,如不要经常用手或其他物品掏耳朵;有用或洗澡时防止脏水进入耳内等。另外鼻部的一些炎症也可累及中耳,所以鼻部发现炎症后要积极治疗。 对于感音神经性耳聋,病因较多,目前发病率较高的是由药物中毒引起的。导致耳聋的药物主要是一些广谱抗生素:如链霉素、新霉素、卡那霉素、庆大霉素、洁霉素、小诺霉素、春雷霉素、万古霉素、多粘菌素等均属于耳毒性抗生素。这些药物使内耳感觉细胞受损而引起耳聋。所以在使用这类药物时一定要严格掌握适应症,注意控制药物剂量。尤其是给小儿使用更要慎之又慎。当然并不是每一个病人在使用耳毒性抗生素时都会发生中毒,这与病人的个体易感性关系很大。有的病人反复使用耳毒性抗生素也不会造成耳中毒症状,而易感患者及时使用少量这类药物,有时甚至是局部用药一次也可造成严重的耳中毒。这种个体易感性与遗传有关,所以家族中如果有药物中毒史的话,在使用耳毒性药物时就更应加倍注意,甚至禁用。 引起神经性耳聋的另一病因是噪声,通常在一些特定的环境下会有较大的噪声,如炮兵部队、纺织车间、机械制造厂、飞机场、射击场等,这时用特制的防护耳塞可起到保护作用。另外象一些娱乐场所,如舞厅卡拉OK厅,在里面待的时间不宜过长;随身听听的时间也不要过长,这些都可造成耳疲劳,从而导致听力下降。对于妊娠的妇女,特别是在妊娠前3个月内,要注意防止感冒,尤其是病毒性感冒。还要注意不要被风疹病毒和巨细胞病毒感染,因为这些都会使胎儿内耳发育障碍,而导致听力受损。 对于老年人而言,内科的一些疾病如高血压、高血脂、糖尿病、甲状腺疾病、肾病、冠心病、动脉粥样硬化等都会影响内耳末梢血循环而加速螺旋器和耳蜗核的退化。另外不良生活习惯以及经常处于精神高度紧张状态等也对老年听力下降起到促进作用。因此控制内科疾病对于延缓听力衰退具有重要意义。当然老年听力下降属于正常生理现象,目前医疗水平任何治疗均很难根本改变此规律,但适当的药物干预却可以明显减缓听力衰退速度甚至早期用药可以在一定时期内逆转听力衰退的过程,这也是对先前观点的挑战,这在我们的临床工作中已经在很多患者身上得到了很好的验证。因此当感音神经性耳聋的患者就诊时只是草率地告知病人耳聋不可能治好也没有任何办法可治是不应该的,应该让患者建立信心,保持乐观开朗的心态,积极治疗才是正确的。另外不久将在我国得到应用的可植入式助听器也给众多的神经性耳聋和混合型耳聋的患者带来了新的希望。随着老龄化社会的到来,目前神经性耳聋的治疗和与预防仍是世界关注的热点,期待在近年能够取得突破,这对数亿老年人而言意义非同寻常。 当今社会工作学习压力都较大,耳聋的发生有一定的升高趋势,希望中老年人和儿童特别要注意保护听力,预防听力受损,使自己的生活一直丰富多彩!2010年02月19日 11317 3 0
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