肺动脉闭锁

老规矩先上结论：先心病根治手术后可以坐飞机，姑息手术后坐飞机需要非常谨慎。 这个问题经常有患者问。网上有很多答案，有说可以的，有说不可以的，还有说要有医生护士陪伴的。但大多语焉不详，给不出确切的解释。

5岁的明明喜欢练习跆拳道，令人惊讶的是他心脏上主动脉和肺动脉却“长反了”，并伴有室间隔缺损和肺动脉狭窄，严重缺氧紫绀，出生22天做了心脏一期矫治手术。20岁的彬彬，上帝给他的心脏却少了肺动脉，由于严重的缺氧发绀，13岁的彬彬无法正常上学读书。7年前，接受了心脏手术，3年前上了厨师学校，如今已经成为了名副其实的“大厨”，像正常人一样工作生活。12年前，同样患有肺动脉闭锁接受手术的王先生，如今是河南的一名网约车司机，每天往返于鹤壁和郑州，行程700公里。4岁的湖南豆豆、3岁的河南小博……，在外院经历了三次心脏开胸手术，术后肺动脉心外管道再狭窄，家长希望这次手术给孩子的补心“拉锯战”画上句号。 无数个他们，都曾是广东省妇幼保健院心脏中心的患者，如今已步入正常生活轨道。心脏，是人体的“发动机”，任何一丁点儿瑕疵，都有可能影响生活质量，甚至导致生命随时停摆。大多数先心病的孩子可以通过一次手术治愈，达到正常的学习、工作、生活。可是有这样一群“特殊”的孩子，心脏却“生而不同”。复杂型大动脉转位、永存动脉干、肺动脉闭锁、右室双出口和法洛四联症等复杂先天性心脏病，他们的心脏没有肺动脉，或手术矫正后肺动脉不能正常使用，而必须重新建立右心室流出道和肺动脉。既往国内外医学界多采用带瓣人工外管道或同种主动脉进行手术治疗。但往往因外道因年龄增长而变小，或外管道衰败钙化而狭窄，需要再次甚至多次手术，国外有文献曾报道此类患者先后进行7次手术。反复手术给患儿带来极大痛苦和危险，家长也因此承受经济和心理压力。如何重建一条具有生长潜能的流出道和肺动脉，成为困扰先心外科医生的难题。改进和改良手术，减少和避免再次手术，势在必行！采用何种手术方式？手术成功率如何?术后患者生存质量如何？在第23届南方国际心血管学术会议（SCC2022，南方会）国际先心病外科论坛上，心脏中心孙善权主任以《牛心包单瓣补片在右室流出道重建术中的应用及随访研究》作会议专题发言。 挽救生命，更要让他们像正常人一样生活先天性心脏病是当前全世界发生率最高的出生缺陷之一。临床流行病学统计结果显示：在亚洲人群中，复杂先心累及右心系统较多，诸如法洛四联症、肺动脉瓣狭窄及闭锁、永存动脉干、右心室双出口合并肺动脉闭锁、大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄等。此类疾病患儿的右心室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉及左、右肺动脉都可能出现狭窄、闭锁、发育不良乃至缺如等病变。其病理解剖复杂多样，个性化的右室流出道和肺动脉重建方案是困扰外科医生的难点。面对这些难题，广东省妇幼保健院心脏中心孙善权团队致力于这类复杂先心的研究，挑战“心”技术。针对不同的患儿，拓宽思路，改良设计Barbero-Marcial术，REV术等术式，创新地应用到所有需要重建右心室流出道和肺动脉的复杂先心，并且应用单瓣重建肺动脉瓣，取得了满意的中远期预后。孙主任表示：先心病外科治疗和其他的疾病不一样，手术并非治疗的终点。需要长期、规范的术后随访对手术效果进行科学的评估，减少二次手术、三次手术。 覆盖6类复杂先心病，74%手术年龄在1岁内，10年的生存率和免外科手术率均为98.8%在本次南方会议上，孙善权主任分享了广东省妇幼保健院使用带单瓣牛心包重建右室流出道及肺动脉的10年随访结果和回顾性分析，牛心包单瓣补片手术缝合方法，具有生长潜能的肺动脉后壁的重建方法。该研究纳入88名患者，法洛四联症占49.5%，其它为肺动脉闭锁，大动脉转位，右室双出口，永存动脉干等更为复杂的先天性心脏病。采用左心耳或右心耳重建肺动脉后壁连接右心室流出道的有19例，采用肺动脉直接与右心室流出道吻合的有10例。最小体重仅2.65公斤，最小手术年龄12天，1岁内74%。本组病例1年、5年、10年的随访率为96.4%、90.4%、81.3%。因感染性心内膜炎再次手术1例，1年、5年、10年的生存率和免外科手术率均为98.8%。全组患者2021年心脏超声随访结果，无肺动脉瓣狭窄89%，轻度狭窄8.5%，中度狭窄2.5%，无重度肺动脉狭窄需要再手术；无肺动脉瓣反流15%，轻度反流58.5%，中度反流24%，中-重度反流仅2.5%。所有患儿右心室不大，右心室前后径Z值在-1.12至1.34（正常-1.5至1.5）。19例较大年龄患者进行了磁共振检查，右室舒末容积指数(ml/m2)38-137.2，中位数70.9，远未达到右心室增大需要再手术的150ml/m2国际的共识。肺动脉反流率3.22-58.7%，12例低于20%。右室舒末容积指数最大（137.2ml/m2）的患儿，其肺动脉瓣反流率仅11%，而超声测量右心室前后径Z值仅1.34。肺动脉瓣反流率（58.7%）最大的患儿，其右室舒末容积指数仅40.4ml/m2，超声测量其右心室前后径Z值仅0.41，肺动脉瓣中度反流与会专家对本组病例随访结果和手术方法产生浓厚兴趣，详细探询了带单瓣牛心包补片的型号选择和缝合技术。孙善权主任表示：保留和使用自体组织（左右心耳）重建右心室流出道及肺动脉，使用单瓣补片重建肺动脉瓣的功能，肺动脉具备可生长性，避免使用外管道，特别适合于生长期的儿童患者，明显避免和极大地减少再次外科手术。从本组病例随访结果看，单瓣补片能够获得满意的近远期效果，如果进一步完善手术方法和单瓣制作方法，可以获得更好的远期预后。如果成长至青少年，肺动脉瓣关闭不全加重，可以选择介入肺动脉瓣支架治疗。避免再次外科手术给患儿带来的痛苦。

法洛四联症和肺动脉闭锁动脉闭锁姑息手术主要包括体肺分流和右室肺动脉连接（改良brock术和改良sano术常用）。术后缺氧会改善，延长了寿命，增加了存活率，同时促进了肺动脉发育，肺动脉发育到可以根治的标准就可以二期做根治手术。

这篇文章的读者，想来，要么是胎儿在产前检查中报告肺动脉闭锁，要么是新生儿或幼儿病情危重，亲人正在焦急的寻找帮助。这个病很凶险，即使是最轻型的，在没有积极医疗救治下，都很难度过新生儿期。最轻型的，即肺动脉瓣闭锁，具有较大的室间隔缺损，肺动脉、右心室发育良好，也需要从新生儿期开始持续的接力治疗。安排根治手术。也可能除非氧饱和度维持良好，紫绀不重，药物或支架植入保持动脉导管开放，介入激光打孔开放肺动脉瓣以解除肺动脉闭锁，然后另期手术修补室间隔缺损、闭合动脉导管、修整肺动脉瓣。如果接下来双心室、肺动脉等情况良好，那么远期，主要就是肺动脉瓣返流的问题了。这种轻型病例，与法洛氏四联症存在相当的类似性，故也有称为“法四合并肺动脉闭锁”者。最重型的，即室间隔完整型肺动脉闭锁，右心室、三尖瓣严重发育不良，肺动脉也很细小，冠状动脉与右心室存在较大的瘘，即右心室依赖冠脉循环。这种极重度的肺动脉闭锁，就只能选择新生儿期心脏移植了。轻重程度不同的肺动脉闭锁，根据病情选择不同的治疗方案。肺动脉闭锁，与法洛氏四联症、极重型三尖瓣下移（Ebstein畸形）、重型肺动脉瓣狭窄存在一定类似性，诊断上有一定混淆可能。PS1：目前有一些胎儿期进行子宫内治疗的报道，对于珍贵儿确实可以考虑接受这个治疗。其基本原理是，因为右心室流出道闭锁，导致右心室发育不良，那么在子宫内的胎儿，通过介入方法，打开肺动脉瓣，恢复右心室的血流，则能促进右心室发育，以改善出生时的心脏状态。对于室间隔完整型的肺动脉闭锁胎儿，宫内治疗价值更大。但在此，我也要强调一下，不同于新闻报道中，实际上，这些接受过宫内治疗的胎儿，出生后仍需要严密的医疗照护，一般也需要开胸手术。只是对于有强烈保留胎儿的意愿者，宫内治疗确实是一种有效的值得冒险的治疗方案。

概述肺动脉闭锁是先天性心脏病的一种，常在生后早期发现。肺动脉闭锁的患儿肺动脉瓣没能正常发育。正常血液通过肺动脉瓣从右心室流入肺动脉，肺动脉闭锁患儿右心室血液无法正常流入肺脏进行氧和。部分血液经过其他通道进入肺脏。这些通道正常情况下在胎儿期存在，生后自然关闭。肺动脉闭锁患儿由于缺氧，皮肤呈现青紫色，即紫绀。肺动脉闭锁可能危及生命。治疗肺动脉闭锁首先要通过手术或者药物是患儿心脏工作更加高效。症状肺动脉闭锁患儿生后早期出现症状，包括以下：紫绀：皮肤颜色青紫或灰暗；气短、气促；易疲劳；喂养困难。什么时候看医生大多数肺动脉闭锁患儿生后早期即被诊断，如果在家发现孩子有肺动脉闭锁的相关症状，需要尽快明确诊断并接受治疗。原因肺动脉闭锁具体原因不明。为了理解肺动脉闭锁对心脏造成的影响，需要先了解心脏如何工作。心脏如何工作心脏主要由四个空腔组成，上部的两个腔为心房，负责回收血液；下部的两个腔为心室，负责泵血。全身各处的低氧血回收入右心房，然后通过三尖瓣进入右心室，右心室将这些低氧血经肺动脉瓣泵入肺动脉到达肺脏进行氧和。肺脏内高氧血回收入左心房，通过二尖瓣进入左心室，左心室将这些高氧血通过主动脉瓣泵入主动脉流向全身各处。心脏中四个瓣膜交替开关，起到单向阀门作用，使血流方向保持单向。每个瓣膜由两到三个坚韧的结缔组织瓣叶构成，瓣膜关闭时阻止血液从下一个腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通过肺动脉瓣进入肺脏进行氧和。肺动脉闭锁患者肺动脉瓣发育异常，无法正常开放，血液无法通过它流入肺脏。出生之前，肺动脉瓣闭锁对胎儿并不致命，因为胎儿由胎盘供氧而非肺脏。母体获得的氧和血通过胎儿心脏内的卵圆孔从右心流向左心，进而泵入主动脉供应全身使用。生后需要婴儿的肺脏呼吸为机体供氧，肺动脉闭锁患儿的右心室内的血液需要通过其他途径进入肺。卵圆孔通常在生后自行关闭，但肺动脉闭锁患儿卵圆孔可能持续开放。新生儿的主动脉与肺动脉之间还经常存在未闭的动脉导管作为血流通道。通过此通道部分非氧和血流入肺进行氧和并为机体供氧。动脉导管通常生后自然闭合，但是可通过药物维持其开放。有些患者的两个室间隔之间的室间隔上可能有室间隔缺损，通过室间隔缺损右心室的血可流入左心室。合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者通常合并其他畸形使两心室的混合血可流入肺脏进行氧和并为机体供氧。如果没有室间隔缺损，右心室在胎儿期几乎没有血流通过，因此无法正常发育，称为室间隔完整的肺动脉闭锁。危险因素大多数情况下，肺动脉闭锁等先天性心脏病的具体原因未知。然而，以下因素会增加患病的可能性：父母有先天性心脏病；妈妈孕前肥胖；孕前或孕期吸烟；妈妈糖尿病控制不理想；孕期服用某些特定药物，如某些痤疮药和降压药。并发症肺动脉闭锁不治疗会致命。即使手术后也需要严格随访检测心脏情况。结构性心脏病如肺动脉闭锁等的患者更容易得感染性心内膜炎。感染性心内膜炎是累及心脏瓣膜和心脏内膜的细菌感染。肺动脉闭锁的患儿治疗后，长大后仍要面临心脏问题的更高风险，如心律失常、心力衰竭等。预防由于肺动脉闭锁原因未知，无法完全避免。一些措施可减少先天性心脏病的发病率：控制慢性病：糖尿病患者控制好血糖可减少先天性心脏病发病。其他慢性病如高血压、癫痫等需要长期服药，需要与医生咨询他们是否对胎儿心脏发育有影响。戒烟：孕期吸烟会增加先天性心脏病发病风险。控制体重：肥胖妈妈的孩子更容易患先天性心脏病。接种风疹疫苗：孕期感染风疹病毒会影响胎儿心脏发育。备孕前接种疫苗可有效降低风险。目前研究尚未发现风疹病毒感染与肺动脉闭锁之间的明确联系。

2020年8月，我在云南省阜外心血管病医院完成一例极低体重小婴儿的肺动脉闭锁根治性手术。想谈谈这次手术的体会，和关心这个话题的朋友们分享一下。 患儿手术时仅出生42天，体重只有3.1Kg。孩子左右肺动脉发育还可以，能达到根治手术的水平，动脉导管只有3mm，因为不合并其它体肺侧枝，因此孩子缺氧严重。患儿在造影检查时就心率减慢紧急心肺复苏，后转回病房。说实话，对这么小体重的患儿国内外应该没有过行根治手术的报道，我们医院原则上也多在5个月以上行根治手术，我曾经做过两个月大的根治手术，但体重已在5Kg以上。这么小体重的孩子是否能行根治手术我心里也没底。如果做一个5mm的人工管道体肺分流手术，因为孩子肺血管床发育好，这么小的体重很容易血过的太多导致术后很难脱离呼吸机；4mm管道等孩子大些相对血流不够又丧失了促进肺动脉发育的机会。极度犹豫的情况下在反复争得并确认孩子妈妈同意后还是决定做根治手术。 由于没有相应尺寸的Gore-tex血管，手术使用了牛心包，缝合成血管卷，直径11mm，并用0.1mmGore-tex膜缝制了三个瓣膜。手术很顺利，右室压力不高进一步证实了肺血管床发育不错，同时也证明远端肺动脉的吻合口通畅，孩子术后恢复非常顺利。 查阅了一下国内外文献，这个孩子可能是体重最小的PAA根治手术患儿，说明即使体重很小，只要肺血管床发育好，手术如果矫治满意，仍可顺利恢复，关键在于对肺血管床的术前评估和手术的精准操作。 术中应用自己缝制的牛心包加Gore-tex带瓣管道行 肺动脉闭锁外管道根治性手术 患儿术后早期在PICU的新生儿治疗箱内监护康复治疗