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连书娟副主任医师 武安市第一人民医院 皮肤性病科 什么是过敏性紫癜? 过敏性紫癜是一种非血小板减少性紫癜,常以双下肢瘀点瘀斑为表现,皮肤紫癜压之不褪色。还可以出现关节痛,腹痛、腹泻、便血,累及肾脏时可出现血尿、蛋白尿。 过敏性紫癜是不是过敏? 过敏性紫癜,从本质上说是一种IgA血管炎,即因免疫功能紊乱导致IgA免疫复合物沉积在血管壁,引起的III型变态反应。 我们常常说的过敏是指I型变态反应(如急性荨麻疹、过敏性鼻炎)和IV型变态反应(如接触性皮炎)。 所以,过敏性紫癜虽然名字中包括“过敏”,但是并不是实际意义上的过敏。 为什么会发生免疫功能紊乱? 有限的研究认为,过敏性紫癜免疫功能紊乱的发生,可能与感染有关、也可能与食物、药物、花粉、尘埃、寒冷等因素相关。但是,为什么会发生免疫功能紊乱这个问题,确实回答无能,与多数免疫疾病相似,过敏性紫癜的发病原因和发病机制至今并未完全明确。 过敏性紫癜有无特异性检查? 过敏性紫癜并无用于诊断的特异性检查。诊断常基于患者临床的表现及医生的判断。很多患者纠结过敏性紫癜是否需行过敏原检测,过敏原检测的方法主要包括抽血检查和斑贴试验。抽血检查一般是针对I型变态反应的,斑贴试验一般是针对IV型变态反应的。而如前所述,过敏性紫癜是III型变态反应,无法通过抽血和斑贴试验检测出,因此,并无必要行过敏原检测。 过敏性紫癜的分型 如前所述,根据过敏性紫癜的临床表现,我们将过敏性紫癜分为以下类型: ①单纯型(紫癜型):顾名思义,即仅以皮肤紫癜为表现。 ②关节型:除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累可出现关节肿胀、疼痛、功能障碍等症状。 ③腹型:因消化道粘膜或腹膜脏层小血管受累而产生腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便血等症状。 ④肾型:因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,严重者可引起肾衰竭。 ⑤混合型:即皮肤字典合并上述两种以上类型。 ⑥其他:也有眼部、中枢累及的报道。 过敏性紫癜的治疗 过敏性紫癜的治疗,首先应消除致病因素,上面说了,部分发病与感染有关,如有与过敏性紫癜明确相关的感染,首先应积极抗感染治疗。如有明确的食物、药物诱发的过敏性紫癜,也应避免再次接触相关的食物、药物——这里可能有人要发问了,既然说过敏性紫癜不是过敏,那为什么还要忌口?其实,我们并无千篇一律的要求忌口,只是如果已经发现明确诱发的食物、药物,我们的原则有且只有一条,就是避免再次接触。再重申一次,一定要避免可疑的诱因。 如果只是单纯型紫癜,发作期注意多休息,多饮水补充充分水分,同时避免剧烈运动,一般紫癜可自行缓解。也可以选择使用抗组胺药如扑尔敏、氯雷他定等药物,或者使用维生素C等改善血管通透性的药物。需要指出的是,不论是抗组胺药还是维生素C,均是基于发病机制推测可能有效的药物,目前并无可靠的循证医学依据支持。 如为关节型紫癜,可使用非甾体类抗炎药(NSAIDs)如扶他林、布洛芬等药物抗炎止痛治疗。 如为腹型紫癜,可使用山莨菪碱对症处理腹痛症状,也可使用止吐、护胃等对症治疗。 如病情严重或累及肾脏,则需要考虑使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。 过敏性紫癜的预后 过敏性紫癜在儿童发病,有2/3可自行缓解,1/3呈反复复发倾向,成年发病者复发比例会更高一些。避免研究,规律作息避免劳累,对疾病的控制可能有一定帮助。另外,如紫癜反复发作,需定期监测病情,一旦发现累及肾脏,尽早积极治疗。过敏性紫癜如无肾脏或消化系统累及,一般预后良好。2019年08月01日 2029 0 0
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 一、疾病概述:过敏性紫癜(HSP)是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病,主要分为 5 型:单纯型、关节型、腹型、肾型和混合型。混合型过敏性紫癜除单纯皮肤损害以外,还出现关节肿痛及功能障碍等表现和(或)出现血尿、蛋白尿及管型尿,和(或)因消化道及腹膜小血管受累而出现一系列消化道症状及体征。过敏性紫癜多见于儿童及青少年,以腹痛、呕血和黑便为首发症状的成人少见。腹型过敏性紫癜通常以腹痛为主要临床表现,可发生于皮肤紫癜前 1~34 d,也可发生于皮肤紫癜后 1~25 d。自觉症状明显,多为绞痛,剧痛难忍,易反复发作,部分患者伴有恶心、呕吐、大便潜血阳性及血便,腹痛不能为解痉剂完全缓解,腹痛部位多变而不固定,多在脐周或全腹。腹部体征轻微,仅有轻度压痛,压痛点多不固定。二、病例: 患者男,35岁。腹痛和腹胀 14 d,关节肿痛 4 d,双臂及双下肢密集瘀点、瘀斑及黑便 2 d。患者 14 d 前饱食后出现腹胀不适,后发展为阵发性剑突下锐痛,无恶心、呕吐及腹泻等症状,进食后及夜间加重,持续隐痛不能缓解。当地当地医院行胃镜检查,提示 “十二指肠溃疡活动期”,予抗生素及抑酸护胃治疗,症状无明显好转。4 d前出现双侧对称性大关节肿痛,腹部疼痛加重。体格检查:生命体征平稳,急性病容。腹软,上腹部压痛阳性,位置不固定,以剑突下及脐周较明显,无反跳痛,肝脾肋下未触及增大,墨菲征(-),移动性浊音(-),肠鸣音正常。右侧膝关节及踝关节轻度肿胀,活动受限,局部无压痛,皮温正常。皮肤科检查:双足背及踝关节伸侧可见散在数个粟米至绿豆大的瘀点及瘀斑,压之不退色。实验及辅助检查:血常规中白细胞 16.4×10^9/L中性粒细胞比例0.879嗜酸性粒细胞比例 0.005中性粒细胞计数 14.45×10^9/L尿常规、血沉正常。C 反应蛋白 82.7 mg/L肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂及肌酸激酶等指标正常。血淀粉酶及血脂肪酶正常。凝血功能正常。类风湿 3 项及外周血涂片正常。抗中性粒细胞胞质抗体、人类白细胞抗原-B27 基因测定、抗可溶性抗原抗体均阴性。上腹部 CT 提示肝脾及双肾未见明显异常密度影,胃未充盈,胆囊充盈欠佳。诊断:混合型过敏性紫癜(关节型+腹型)。治疗上给予裸花紫珠分散片等药物,并建议患者尽快住院接受系统治疗。三、总结:在临床工作中,遇到成人患者以腹痛为首发表现者应详悉病史,仔细体查,除腹部体征外还应重视有无皮肤改变,一旦发现皮肤紫癜具有确诊意义,尤其是曾有食物或药物过敏史患者出现关节痛和肾脏损害等表现时,更应及时警惕其腹痛为过敏性紫癜的症状之一。因早期临床表现缺乏特异性,尤其是出现消化道出血症状时,更易误诊为内外科急腹症,故在疾病的诊治过程中应了解疾病的发展特点,动态观察患者病情变化,当治疗效果不理想时,应拓宽思路及时并进一步检查,如消化内镜,了解过敏性紫癜胃肠道受累时具有的特征性内镜表现,从而减少误诊,及时修正诊断并调整治疗方案,减轻患者痛苦。2019年05月28日 2632 0 0
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张涛主治医师 复旦大学附属儿科医院 风湿科 秋冬季已到来,除了常见的呼吸道感染,有娃的年轻家长需要注意过敏性紫癜的到来。下面向你们介绍这种儿童较为常见的疾病,希望能够提高家长的警惕,以提问的方式解答家长心中的疑惑。1.什么是过敏性紫癜?过敏性紫癜是一种常见的毛细血管变态反应性疾病,以皮肤紫癜、消化道粘膜出血、关节肿胀疼痛和肾炎等为主要临床表现,少数患者还伴有血管神经性水肿。以儿童及青少年多见,尤其以学龄前及学龄期儿童发病者多,以春秋季发病居多,近年来,过敏性紫癜的患病率有增高趋势2.如何诊断过敏性紫癜?典型皮疹表现:双下肢对称性分布、高出皮面、压之不褪色皮疹,可伴有痒感,排除血小板减少、其他感染传染性疾病、凝血功能异常、其他类型血管炎、系统性红斑狼疮等可诊断2/3患者可能伴有腹痛、呕吐、便血等消化道症状;约半数患者可能出现游走性关节疼痛;1/3-1/2可伴随蛋白尿、血尿等肾炎表现;或者同时伴有上述几种表现3.过敏性紫癜如何引起的?1、细菌和病毒感染:上呼吸道感染最多见;2、食物因素:过敏体质并进食牛奶、蛋类、鱼虾等引起;3、其他少见因素:寄生虫感染、药物因素、蚊虫叮咬后、寒冷刺激等;4.未找到相关因素,在门诊及住院病人中不在少数4.皮疹反复怎么办?需要注意什么?皮疹是由于血管壁损伤导致通透性升高引起。一般以出血点及融合成紫红色红斑。此类皮疹一般不需要特殊处理,建议避免剧烈运动,居家休息,待皮疹消失后可正常生活。此类皮疹容易反复,出现皮疹反复无需紧张,建议居家观察有无加重趋势,可以口服维生素C、芦丁片、阿司匹林/潘生丁对症。若出现皮疹明显增多,伴肢体明显肿胀、皮疹处皮肤疼痛、坏死样改变等需要及时儿科风湿科就诊5.什么情况必须使用激素?激素副作用有哪些?以下情况建议加用激素进行治疗:1、腹痛、呕吐、便血等消化道症状;2、明显关节疼痛肿胀;3、明显肾脏受累,如大量蛋白尿和/或血尿;4、肢体肿胀明显和/或出现大片瘀斑甚至坏死。长期较大剂量服用激素需要警惕副作用:向心性肥胖,满月脸、水牛背等脂肪重新分布表现;多毛;恶心、呕吐或者食欲明显增加,导致体重增长明显;高血压;免疫力下降,易感染;骨质疏松,少数严重者可导致股骨头坏死;影响患儿生长发育;眼压升高,白内障等;大剂量激素冲击需要警惕高血压、心率失常、血糖升高等。(一般不会使用)虽然激素副作用明显,但是我们可以有效快速抑制控制血管炎表现,一般有效控制后(除乐肾脏严重受累)均建议1月作用激素逐渐减停,一般不会出现上述严重不良反应。6.什么情况需要住院治疗?需要强调仅皮疹/反复皮疹无需住院治疗,合并以下情况使用激素治疗效果不明显需要住院治疗:1、明显腹痛、呕吐、便血等消化道症状;2、明显关节疼痛肿胀;3、明显肾脏受累,如大量蛋白尿和/或血尿,需要进行肾脏穿刺检查;4、肢体肿胀明显和/或出现大片瘀斑甚至坏死;5、合并其他重要脏器受损等。以上经过常规剂量激素治疗效果不明显者均需要住院治疗。7.激素使用无效的严重过敏性紫癜怎么处理?应该按照经治医师建议进行相关治疗,可选择的处理:丙球支持、大剂量激素冲击、环磷酰胺冲击治疗,严重者甚至需要进行血浆置换8.过敏性紫癜是不是慢性疾病?如何判断是否存在肾脏受损?肾脏决定过敏性紫癜的远期预后。非肾脏累及的过敏性紫癜,一般建议随访半年小便常规,若无明显皮疹及肾脏受累,再次出现过敏性紫癜可能性较小;若出现肾型过敏性紫癜,需要定期及长期规律随访直至尿蛋白及血尿消失。判断肾脏受损:仅需要定期随访尿常规,观察尿蛋白及尿红细胞情况,若1周内出现三次蛋白尿/红细胞尿,或者大量蛋白尿尿均提示肾脏受损,严重者需进行肾脏穿刺活检明确病理。9.如何避免下次再次出现类似情况?紫癜1年内复发率30%-40%。应根据病因针对预防:首先尽量避免感染,少去人多的地方,尤其是秋冬季居家时保持空气流通;其次疾病急性期尽量避免接触可疑过敏原;对于一些不明原因引起的过敏性紫癜(临床中常见)暂无特殊预防措施。10.腹型过敏性紫癜饮食如何调整?对于出现严重腹型紫癜需要根据消化道症状决定饮食,建议由有经验的医生决定,伴消化道出血患者需要禁食。在急性期需要尽可能进食流质/半流质等少渣易消化的食物,如米汤、白粥、面条等,逐步过渡饮食,急性期控制后切忌过快调整饮食及大量进食。11.过敏原在紫癜中的意义和注意事项过敏原仅仅有指导意义,因为随着患儿免疫功能发育过程中,过敏原也存在变化可能。在疾病急性期建议尽量避免接触/进食过敏原,经控制缓解后适当根据过敏原进行饮食,并且根据以往进食食物或者日常接触是否过敏无主要判断标准。12.预后怎样?有一定自愈倾向,非肾脏受累定期规律随访半年;20%-60%发生肾脏受累,需要随访数年,根据实际情况及医师指导下进行规范随访。轻度肾脏受累中1.6%、严重肾脏受累患者中5%-20%最终发展为终末期肾病。2018年11月19日 10704 10 23
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