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吴晞副主任医师 复旦大学附属华山医院 内分泌科 很多甲旁减患者在确诊前，往往经历了很长时间的诊断，走了很多“弯路”，那么，出现哪些情况就需要怀疑是甲旁减了？确诊后患者要怎么复查，这些都是长期疾病管理过程中非常重要的事情。2022年12月1日晚上，甲旁减科普健康号携手好大夫平台举办第十二场甲旁减患者教育主题公益活动－-《如何确诊甲旁减，需要做这些检查》，本场直播通过固定话题科普+用户评论互动的两个环节，全方位为在线用户答疑解惑，帮助甲旁减患者树立正确治疗观念。主讲人介绍：（直播回顾视频内容，请在好大夫APP搜索：甲旁减科普健康号）本次直播中，专家对患者提出的问题作出一一解答，以下为直播部分文字片段一、 哪些情况高度怀疑甲旁减？1、 甲旁减是怎么回事？1 甲旁减就是甲状旁腺激素缺乏或无法正常发挥作用导致的一组临床综合征，是一种激素缺乏症。2 甲状旁腺激素作用：是体内主要的钙磷代谢调节激素，缺乏时出现低血钙、高血磷。3 甲状旁腺激素不足会产生的症状主要有：低血钙导致的神经肌肉兴奋性增高症状，例如，口周和手足麻木，刺痛、感觉异常，手足搐溺甚至癫痫发作、胃肠道痉挛。长期甲旁减可导致多系统的慢性并发症，如肾功能损害，大脑等部位异位钙化。2、 哪些情况怀疑甲旁减：甲旁减的患者类型和典型症状几种情况可以造成甲旁减：颈部术后、先天性或自身免疫性、特发性。1 术后甲旁减：指因颈部手术或放疗、甲状旁腺的疾病（如甲状旁腺结核、血色病、肿瘤侵犯）等原因导致的甲旁减，往往是因为切除甲状旁腺或损伤甲状旁腺血供，导致甲旁减。术后甲旁减占到所有甲旁减的75%左右，比较常见。如果颈部手术后出现手足搐溺、感觉异常等低血钙症状，症状严重程度和缺钙的速度和程度有关。手足抽搐发作前，常有不舒服的感觉，如手感觉麻木、像有小虫子爬，以及肌肉疼痛等。手足抽搐发作时，典型的表现为手脚僵硬，拇指向掌心内收，其他手指并紧、伸直、僵硬，手指向掌心弯曲，手腕也呈现弯曲状。严重者上臂会紧贴前胸，肘部弯曲。两下肢伸直，脚内翻。可持续数分钟甚至数个小时，出现典型的手足搐溺要高度怀疑术后甲旁减，但需要注意的是，术后出现低血钙症状还有恢复的可能性，不一定发展为永久性甲旁减，术后6个月血钙仍低才诊断为永久性甲旁减。2 先天性甲旁减：因遗传缺陷导致的甲状腺旁腺功能减退症有遗传性，可以常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和 X染色体连锁遗传的方式遗传。也就是说父亲或母亲家族有遗传疾病史，这种情况下甲旁减往往不是单独出现，而是某个综合征中的一种表现，儿童出现手足搐溺或诉说肢体感觉异常，癫痫发作，外胚层器官营养不良症状等。就要高度怀疑有家族遗传性疾病，尽快就诊。3 自身免疫性或特发性甲旁减：这种情况也比较少见，如果不明原因出现我们前面讲过的神经肌肉兴奋性增高症状或精神神经症状，请尽快就诊查明原因。4 口周和手足麻木、感觉异常，要怀疑甲旁减吗？一般缺钙也会引起麻木吗？口周和肢端麻木、感觉异常是发生低钙血症的程度较轻时、较早出现的症状，但也可能是其他疾病引起，比如中风，如果有颈部手术史，需要怀疑甲旁减。出现麻木还是建议到医院检查原因。没有得甲旁减的人因为饮食中缺钙，或青少年发育快、女性怀孕期间钙需求量大、或老年人群钙吸收能力下降时，也会发生缺钙，但往往不会出现口周和肢端麻木、感觉异常、手足搐溺的表现，轻度缺钙没有什么症状，缺钙严重的可能出现多汗、精神情绪容易发火、小腿肌肉抽筋的表现。5 需要强调的是，甲旁减临床症状和低血钙的程度有时候不一致，和每个人的耐受性不同有关系，例如术后甲旁减，有的人已经低血钙了但并不会出现异常症状，通过查血才能发现。无论症状程度如何，只要出现任何异常症状，及时就诊是不会错的。二、 如何确诊甲旁减：1、做哪些检查？1 血/尿钙磷水平检查：在钙、磷平衡饮食条件下，连续三天进行血清钙、磷、碱性磷酸酶及24小时尿钙、磷测定。有条件可测定血游离钙。2 血镁、血电解质。3 血PH值检查和PTH兴奋试验4 并发症检查：肾脏超声、脑CT或MRI检查有无钙化，肾功能，心电图检查、眼底检查、骨转换和骨密度检查等。5 基因检查：儿童甲旁减可能需要进行基因检查。2、检查结果怎么看？1 血/尿钙磷水平检查：血钙常低至1.25~1.75mmol/L(5~7mg/dl)以下，血游离钙≤0.95mmol/L(3.8mg/dl)；血磷多数大于1.96mmpl/L（>6mg/dl），少数正常；碱性磷酸酶多正常。尿钙、尿磷排量减少。2 血镁浓度：高镁血症和严重的低镁血症都可抑制 PTH。3 血PTH检查：多数低于正常，少数病人可在正常范围。需注意同时测定血钙，若血钙低于正常而PTH在正常范围，仍应考虑甲旁低。4 PTH兴奋试验：PTH缺乏者血钙恢复正常，血磷降低；若血钙不升高，表明靶器官对PTH不反应。5 并发症检查：肾脏大脑的影像学检查发现钙化灶提示异位钙化，肾功能检查异常提示肾脏损害，心电图出现异常可能出现了心肌损害，眼底检查可能出现白内障。6 基因检查：某些类型先天性综合征可检查出特定基因异常。3、 临床如何诊断甲旁减？医生诊断甲状旁腺功能减退症，主要依据的是在血镁正常的情况下，持续存在低血钙、高血磷，同时伴有甲状旁腺激素水平的偏低或异常。有以上表现，基本上就可以作出甲状旁腺功能减退症的诊断。诊断依据包括：1、病史，例如术后甲旁减有颈部手术史，先天性甲旁减往往伴随其他发育异常；2、甲旁减症状表现：如前所述手足搐搦表现、精神神经表现等。3、体格检查：面神经叩击征阳性、束臂加压征阳性。面神经叩击试验：用手指叩击耳垂下方2厘米处，或鼻唇沟与耳垂连线的中点，也就是颧弓的下方，可以引起嘴、眼、鼻抽动。单纯的嘴抽动意义不大。束臂加压试验：测血压后将袖带的压力维持在高压和低压之间 3分钟，如能诱发出手足搐搦，有诊断意义。4、辅助检查发现血钙，血PTH同时降低，多可确诊。因为正常情况下，血钙如果减低，甲状旁腺激素会明显增高，这是机体自我调节机制。如果血钙减低，而甲状旁腺素在正常范围甚至降低，这就说明甲状旁腺自我调节机制失灵，就可以支持甲状旁腺功能减退症的诊断。1 特殊情况—假性甲旁减/假-假性甲旁减：外周靶细胞对 PTH抵抗所致的临床综合征称为假性甲状旁腺功能减退症，表现为低血钙，而血PTH异常高，说明此时虽然有很多甲状旁腺激素，但无法发挥作用；2 当仅有 Albright遗传性骨营养不良（AHO）临床表现，即圆脸、身材矮小、短指和（或）趾、异位钙化、不同程度的智力落后和肥胖。而无相应临床生化及代谢变化者为假-假性甲状旁腺功能减退症。三、甲旁减怎么复查：l 复查前的准备：记录平时服药情况，有无症状发作，有无新出现的症状。收集整理好既往检查单。l 复查周期：血钙、血磷和血肌酐：在药物剂量调整期间，每周至每月检测上述指标；药物剂量稳定后，每半年检测上述指标及尿钙和尿肌酐；如病情需要，还需监测甲状旁腺激素水平。可每5年复查一次肾脏是否钙化。如临床症状出现变化，可将检查提前。l 复查数据怎么看？理想的复查结果是：维持血钙在正常低值，一般不建议超过正常范围的中间值；维持血磷正常或略高；维持血镁在正常范围；避免高尿钙。肾、脑等影像学检查无异位钙化灶。l 用药调整：管理目标是避免症状性低钙血症；维持血钙在正常低值，一般不建议超过正常范围的中间值；维持血磷正常或略高；维持血镁在正常范围；避免高尿钙。复查结果在上述目标范围，以上目标未达到或异常，需要调整药物。l 自觉口周、手足麻木是血钙低了吗？需要加量吗？在服用钙剂和维生素D治疗的情况下，偶尔觉得有些麻，不影响生活是可以的，毕竟我们控制血钙的目标是正常偏低，因为血钙高了容易引起异位钙化，钙化的后果比手脚有点麻可严重多了。建议大家定期复查，积极和医生沟通，不要自行加量。2022年12月06日327
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夏文芳主任医师 武汉协和医院 内分泌科 颅内钙化星际浑身没有劲，人越多就越紧张，是怎么回事？不要太着急啊。嗯，我想告诉大家是实际上由于有了颅内钙化，特别是我们的病人，一看到颅内钙化几个字之后，这几个字太吓人了，知道吧，一看就觉得心里很恐慌啊，这个本来还好的，有了涂磊钙的话，这个诊断一下之后，人就开始整个都不好了，然后呢，一系列的问题就跟着出来了，紧张啊，焦虑啊，那么心悸啊都会来，其实像这种心悸的症状，我们在临床上叫做非特异性症状，那你有这个疾病，可能会导致你就是没有这个疾病，有的人天生的他就容易紧张，那因此的话呢，我觉得对您这个问题来说，如果颅内钙化并没有引起您的明显的其他症状的发作，您可能这个问题还是一个心阴性的，就是心理上啊，越紧张，人越多，你就越感到啊，憋气或者是心悸这种问题。 那这样的话呢，我建议你第一呢，放宽心，第二呢，可以适当的用一些神经调节的药物，这些调节的药物不是什么精神病的药，是两回事啊，就是让神经能够舒缓一些，不要那么紧张的药物，这些呢是完全可以做得到的啊，所以呢，有一些药物是可以帮助你来进行调节的啊，这个呢，有毒内钙化也不要那么紧张，我们疾病发生它一定是个循序渐进的过程，不会说一有颅内钙化就怎么不得2022年11月29日59
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 甲旁减不是缺钙这么简单，还有这些表现甲状旁腺功能减退是由于体内甲状旁腺激素缺乏引起的一组临床综合征，最常见于甲状腺全切术或头颈部恶性肿瘤根治术导致的甲状旁腺损伤，也可见于自身免疫性疾病或遗传性疾病等。甲状旁腺功能减退最典型的临床表现是血钙降低导致的手足搐搦，然而，甲状旁腺激素在体内的生理作用复杂，甲状旁腺功能减退也决不仅仅是缺钙这么简单！甲状旁腺激素是调节身体钙磷平衡的关键激素，其主要功能包括：1、促进肾脏合成有活性的维生素D，从而通过活性维生素D增加肠道对于日常食物中的钙磷吸收，从而维持稳定的血钙磷水平；2、促进肾小管重吸收钙和镁、排泄磷酸盐，避免血钙血镁从肾脏通过尿液过度排出体外；3、促进骨转化，维持骨骼健康。甲状旁腺功能减退除了血钙降低之外还可能有以下表现：1、活性维生素D合成减少，肠道对钙的吸收减少，因此在甲旁减状态下单纯补充钙对于提升血钙作用很小；2、肾脏对钙的重吸收减少，尿液中钙的排泄增加，肾结石风险较普通人群升高5倍；3、肾脏对磷的重吸收增加，排泄减少，血磷升高，而血磷升高会促进异位钙化和肾功能的减退；4、肾脏对镁的重吸收减少，导致低镁血症，加重低钙血症如手足抽搐、麻木这样的临床症状；5、骨转换水平降低，骨结构失衡，表现为骨密度升高，但骨弹性降低、脆性升高，容易在跌倒外伤等外力作用下骨折；6、慢性甲状旁腺功能减退可出现钙离子异位沉积，如基底神经节或其他脑区钙化可引起癫痫发作、震颤麻痹及精神神经系统症状；四肢关节周围钙质沉积可导致关节疼痛、骨痛等；晶状体钙质沉积可引起白内障；7、心电图表现为Q-T间期延长，严重者可出现心律失常、胸痛、心功能衰竭；8、皮肤干燥、粗糙，毛发脆弱、稀疏，指甲脆性增加等，对于人体外观造成影响。小结补钙治疗是既往甲状旁腺功能减退治疗的基础，然而，一方面，甲状旁腺功能减退患者必须同时补充活性维生素D才能纠正肠道钙吸收障碍；另一方面，部分患者即使补充了大剂量钙剂和活性维生素D仍无法使血钙上升至目标水平；且长期大剂量补充钙剂和活性维生素D会伴有尿钙排泄增加、肾结石风险增加、颅内及肾脏异位钙化等副作用，且不能解决骨转换降低的问题，因此补钙治疗效果常不理想，而甲状旁腺激素的替代治疗有望成为甲状旁腺功能减退治疗的新方法。2022年11月27日363
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 甲旁减的急性低钙血症发作怎么办？这些症状要警惕！甲旁减低钙血症发作时，患者由于血钙低下可能引起肌肉痉挛（肌肉紧缩的感受），类似出现：皮肤发麻、口周发麻、手足抽搐等现象，对患者生活会造成不同程度的影响，甲旁减患者对此提高警惕很有必要。一、甲旁减的急性低钙血症导致的症状甲状腺手术后感觉皮肤发麻、嘴角发木、甚至手脚抽搐，是咋回事？这种麻木感觉经常被描述为好像过电似的感觉，抽搐时会感觉到胳膊、腿肌肉抽动的感觉，叩击肌肉时可能引起肌肉的收缩。这很可能就是甲状腺手术常见的一种并发症，甲状旁腺功能减退症。问：为什么甲状腺手术容易损伤甲状旁腺？答：要从甲状旁腺的解剖特点说起。首先，甲状旁腺位置紧贴甲状腺，而且位置可能存在变异。甲状旁腺贴附在甲状腺的后侧，通常为4个，甲状旁腺位置不定，有时候可能位于甲状腺腺体内部，容易在甲状腺手术操作中损伤或切除。其次，甲状旁腺很小，不易发现。甲状旁腺只有豌豆那么大，而且它的颜色也不易识别，和脂肪粒，淋巴结外观看起来差不多。再次，甲状旁腺腺体小，其供血血管也非常细，容易受损伤，而且在手术操作过程中受到刺激还容易痉挛，导致甲状旁腺供血受阻，即使甲状旁腺腺体没受损，也会影响它的功能。所以，在甲状腺以及颈部手术后，患者和家属要留意是否会出现手脚麻木或抽搐的情况。问：术后继发性急性低钙血症的特点有哪些？答：血钙水平轻度降低时，病人仅有感觉异常，四肢发麻刺痛，常不被引起注意。当血钙降低到<8mg/dl（<2mmol/L）时，可出现典型的手足搐搦症状。发作前有不适感，面、手感觉麻木，肌肉痛等。发作时手足肌肉呈强直性收缩，呈现所谓的助产士手（掌指关节弯曲，指间关节伸直，拇指对掌，其他手指并紧的特殊手型）。严重的可以发生全身骨骼肌及平滑肌痉挛，最危险的是喉痉挛，支气管痉挛，出现哮喘，喉鸣，窒息，呼吸暂停等危象，引致缺氧、甚至死亡。肠痉挛可引起腹痛，腹泻。发作过程中成人神志始终清醒，小儿可不省人事，症状可持续分钟，数小时，也可持续几天。手术后甲旁减可发生于手术后近期，亦可在相当长的时期内呈亚临床型，即不表现症状，但在某些诱因下出现症状，例如来月经、感染高热之后、劳累、寒冷和情绪改变等均可作为诱因，诱发手足搐搦，所以甲旁腺可能在手术后多年后才发作。这与手术造成的局部损伤、血流障碍和甲状旁腺损失的程度有关。不过，即使手术后出现甲旁减症状，也可能是暂时性损伤，当甲状旁腺血供恢复、淤血消去后，一般2个月左右，甲状旁腺功能即可恢复。术后甲旁减如何诊断？多数学者认为如术后血钙<2.0mmol/L（8.0mgdL）而PTH显著降低或者全段PTH（intactPTH,PTH）<15gL，即可考虑术后甲旁减。此种状态在术后持续超过6~12个月即可诊断为永久性甲旁减。问：出现甲旁减症状却甲旁腺激素不低也是甲旁减吗？为什么？答：有一种情况是甲状旁腺功能不足，或称相对甲旁减，术后具有典型的甲旁减表现，需要药物治疗才能缓解，但实验室指标尚在正常参考范围内，但这种正常是一种不适当的正常，相对于低钙血症的程度来说。相对甲旁减属于比较乐观的情况，因为统计发现，相对甲旁减几乎全部是暂时性甲旁减。二、甲旁减患者的长期缺钙导致的症状手足抽搐，肌张力高，感觉异常。血钙下降不严重的慢性低钙血症可能没有症状，血钙浓度降低到一定严重程度而出现神经肌肉兴奋性增加，表现为和急性低钙血症一样的四肢及口周麻木、肌肉痉挛，有时肌肉疼痛，也会表现为手足搐搦、喉痉挛和哮鸣，支气管痉挛和哮喘。精神异常表现兴奋易激动，焦虑，抑郁，记忆减退，疲乏无力，反应迟钝等，甚至出现幻觉、性格改变，这些症状都没有特异性，也可由其他一些疾病也可以引起，需要排除其他疾病。长期低血钙所致的幻觉、性格改变，有时误诊为癔症，需要和真正的癔症相区别。真正的癔症发作会出现各种异常的行为，但是在症状平复后却不记得，或者部分不记得当时自己的行为。其他长期表现外胚层器官改变：皮肤、毛发、指甲、牙齿、眼睛这些器官属于外胚层器官，慢性低钙血症患者的皮肤干燥、浮肿且粗糙。其他皮肤表现包括毛发粗糙、脆弱和稀疏伴斑秃，以及具有特征性横沟的脆甲症，指甲薄脆易裂、有横沟。牙齿易脱落，牙釉质发育障碍。可能是由于低血钙或血管痉挛局部供血不足引起。这些异常表现与低钙血症的严重程度及病程长短有关，并非甲状旁腺功能减退所特有，而且在血钙恢复正常后可逆转。眼睛：可引起白内障及角结膜炎，也可出现视乳头水肿和角膜钙化。 肾脏：肾脏是甲旁减容易累及的脏器，但往往没有什么症状。由于甲状旁腺激素促进肾重吸收钙的作用缺失，使得甲旁减患者的尿钙排泄相对较高，在钙和维生素D补充治疗过程中，随着血清钙水平恢复正常，容易发生高钙尿症，导致肾结石、肾钙沉着症，甚至引起慢性肾功能不全。胃肠道症状：可有长期便秘，发作性腹部绞痛或伴有脂肪泻。心血管系统：长期严重的HP可导致充血性心力衰竭、胸痛、心律失常，心电图出现心脏传导阻滞等改变。异位钙化：钙质沉着在皮下、血管壁、肌腱、四肢及关节周围的软组织中，可引起关节僵直疼痛。脑基底节及颅内其他部位发生钙化，诱发癫痫。部分大脑基底节钙化患者会发生帕金森综合征、其他运动障碍(肌张力障碍、偏侧投掷症、舞蹈手足徐动症和动眼神经危象)或痴呆。问：甲旁减导致的缺钙和钙和维生素D摄入不足引起的营养性缺钙有什么区别呢？答：甲状旁腺激素是维持血钙水平的重要激素，通过动员肠道吸收、肾脏重吸收钙以及骨骼释放钙的多种途径升高血钙，一旦缺乏会严重影响血钙水平，而营养性缺钙往往只影响肠道吸收一个途径，血钙的降低往往程度没那么快而严重。成年人营养性轻度缺钙可以表现为嘴周发麻、手麻以及皮肤瘙痒等。如果中、重度的缺钙诱发骨质疏松可以导致明显的腰酸背痛，同时出现容易骨折、夜间小腿抽筋。问：甲旁减癫痫发作及与其他原因癫痫的区别？答：癫痫发作可能是甲旁减的首发或主要症状。癫痫发作的病因很多，可以是全身性疾病导致，或由中枢神经系统本身的功能障碍导致，所以低钙血症也是引起癫痫发作的一种病因，也属于癫痫的一种。但作为一种由于全身性疾病导致的癫痫，它和脑部异常导致的癫痫的区别在于针对病因治疗后可较好地改善。甲旁减导致的癫痫发作时予以常规的抗癫痫治疗，同时针对甲旁减治疗，在血钙水平达标后逐渐减少抗癫痫药物，部分患者可以停用抗癫痫药物。三、甲旁减治疗的现状和展望目前临床治疗主要是补充钙和活性维生素D，但仍然不能控制全部症状和并发症，理想的治疗方式是甲状旁腺激素替代疗法，国内首个激素替代疗法目前已经在进行三期临床试验，相信不久的将来就可以让甲旁减患者获得健康人一样的生活质量。2022年11月26日122
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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 甲状旁腺疾病有哪些？甲状腺与甲状旁腺的区别？甲状腺和甲状旁腺，虽然只有一字之差，但却是完全不同的两个东西甲状腺位于颈部气管的前方，它和我们的呼吸、吞咽、发音都是密切相关的，在形态方面，甲状腺和蝴蝶很相似。甲状旁腺位于甲状腺背侧，数量不定，一般为4枚，重量很轻，每枚约35-40mg，所以经常会被忽略，其主要的作用就是分泌甲状旁腺激素，就是我们常说的PTH，以及调整钙的代谢，维持钙磷的平衡。甲状旁腺疾病分类和临床表现01、甲状旁腺功能亢进1）甲状旁腺功能亢进的病因有：甲状旁腺增生、甲状旁腺腺瘤、甲状旁腺囊肿、甲状旁腺癌等。2）甲状旁腺功能亢进的症状：不典型、不特异，有时很难发现和诊断。往往伴有血钙增高，骨质疏松，反复尿路结石等；还可能会有肌肉痉挛，肢体麻木，恶心呕吐，智力低下，发育迟缓等表现。3）原发性甲状旁腺功能亢进症是第三大内分泌疾病，仅次于糖尿病和甲亢，可引起全身系统一系列症状。我国每年约10-20万人患病，手术是唯一根治性的治疗方法。02、甲状旁腺功能减退1）甲旁减的临床表现取决于血钙下降速度、程度和持续时间。2）甲旁减的主要症状：肢体麻木、刺痛、肌肉痉挛，声门痉挛、胆肠膀胱平滑肌痉挛，癫痫大发作、焦虑、紧张、幻觉、谵妄等，牙釉质发育不全、恒牙不出，白内障、心力衰竭、低血压，疱疹样脓疱病、脓疱性银屑病。3）甲旁减可分为暂时性的和永久性。暂时性的甲旁减，一般都会自行缓解，并不是很复杂。但永久性的甲旁减，就需要一个比较长期的药物治疗。2022年11月26日163
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夏文芳主任医师 武汉协和医院 内分泌科 并发症一直是令甲旁减患者很头疼的问题，为什么会出现并发症，可能会有哪些并发症，并且该如何治疗，这都是患者很关注的问题。2022年11月17日晚，甲旁减科普健康号携手好大夫平台举办第十一场甲旁减患者教育主题公益活动--《关爱患者-关注甲旁减并发症》，本场直播聚焦于甲旁减患者并发症方面，帮助患者树立正确治疗观念，少走弯路，减少不必要的医疗花销。主讲人介绍：（直播回顾视频内容，搜索好大夫健康号：甲旁减科普健康号）本次直播中，专家对患者提出的问题作出了解答，以下为直播部分文字片段！一、甲旁减的并发症简介甲旁减为什么会出现并发症？甲状旁腺功能减退症简称甲旁减，是甲状旁腺激素缺乏性疾病，甲状旁腺激素的主要作用是调节体内钙和磷的代谢，缺乏时在急性期可以引起急性低血钙的症状，比如手足搐溺，四肢及口周麻木；由于目前的治疗方法不能完全替代甲状旁腺激素的功能，长期慢性的钙磷代谢异常会造成全身多个系统的损害，带来多种慢性并发症。长期钙磷代谢异常是引起并发症的根本原因：甲状旁腺激素是维持血钙水平的重要激素，通过动员肠道吸收、肾脏重吸收钙以及骨骼释放钙的多种途径升高血钙，一旦缺乏会严重影响血钙水平，同时，甲旁减促使肾脏排出磷，使血磷下降。甲旁减引起钙、磷代谢紊乱，导致血液中低钙高磷、尿钙、尿磷低。治疗方式不理想：大多数激素缺乏症用激素替代治疗，然而目前术后甲旁减的治疗主要是长期口服钙剂和维生素D治疗，这种治疗方法只围绕纠正甲旁减导致的钙磷代谢紊乱，不能实现PTH的生理替代，部分患者的血钙仍然不能达到目标水平，这种治疗方式很容易出现高磷、高钙尿。疾病管理不充分：由于疾病长期性，很多患者不能坚持复查和治疗。另外，治疗要求是个体化的，需要根据检测结果调整用药，难以实现精准控制，容易治疗不足，或治疗过度，都会引起慢性并发症。甲旁减会出现哪些并发症？肾脏：肾脏是甲旁减容易出现并发症的脏器，由于甲状旁腺激素促进肾重吸收钙、排出磷的作用缺失，容易发生高钙尿症，高磷加上高钙的尿容易导致肾结石、肾钙沉着症，甚至引起慢性肾功能不全。若甲旁减治疗不足，血清钙浓度下降，钙的过滤负荷也随之下降，导致钙离子沉积于肾脏，也会增加肾结石的风险。与无甲状旁腺功能减退的患者相比，甲旁减患者发生肾脏疾病风险为4.85倍，慢性肾病的风险为2.91倍，肾结石风险为3.86倍，进行影像学检查的患者中有21.8%-31%的人存在肾结石或者肾钙化。肾功能不全发生时，初期没有什么症状，进展也是悄无声息，等出现症状时已经到了失代偿期，想要早期发现肾损害就必须定期验血检查肾功能，做B超看看肾脏有没有出现钙化和结石。异位钙化：由于血液中钙磷比例失常，就容易发生钙和磷酸盐的沉淀，产生异位钙化，异位钙化就是指过多的钙沉积在身体骨骼以外的部位。• 钙化发生在肾脏，可能导致肾结石；• 钙化发生在眼睛，可能引起白内障；• 钙化发生在大脑，可能引起癫痫发作；• 钙质沉着在皮下、血管壁、肌腱、四肢及关节周围的软组织中，可引起关节僵直疼痛等。调查发现进行过脑成像的甲状旁腺功能减退症患者，其中25%的患者被观察到脑钙化。神经精神异常表现：大脑钙化可引起神经精神异常，同时，大脑神经活动也是依靠电传导来实现，依赖钙离子进行电流传导，甲旁减可能通过钙离子不足影响大脑活动。可能出现癫痫发作，兴奋易激动，焦虑，抑郁，记忆减退，疲乏无力，反应迟钝等，甚至出现幻觉、性格改变。对300例甲旁减病人的访谈发现，＞50%的受访者表示有认知和情感症状，包括嗜睡（72%）、记忆丧失（65%）、睡眠障碍（57%）、焦虑（59%）、抑郁（53%）。胃肠道症状：胃肠道的蠕动是平滑肌收缩产生的，肌肉的收缩离不开钙离子的参与，因此长期血钙高或低于症状，胃肠蠕动就会异常，如果蠕动过慢，就会有便秘，如果蠕动过快，就会发生发作性腹部绞痛或伴有脂肪泻。心血管系统：心脏的正常跳动依赖于正常的心电传导和心肌收缩，正常的心脏节律性收缩，在从窦房结到心室壁传导的电流控制下，心房和心室依次有序收缩，无论是心脏的电流传导，还是心肌收缩，钙离子都是必须的离子，缺钙可以引起心肌收缩无力、心律失常。长期严重的HP可导致充血性心力衰竭、胸痛、心律失常，心电图出现心脏传导阻滞、长Q-T间期和ST-T改变。一项历史对照研究结果（88%为术后甲旁减）发现，随着甲旁减病程延长，心血管疾病（中风和缺血性心脏病发作）风险也随之增加，病程＞12.7年的病人心血管疾病风险为病程≤12.7年的2.69倍，病程≥20.2年病人是＜7.2年的3.67倍。眼睛：可引起白内障及角结膜炎，也可出现视乳头水肿和角膜钙化。骨骼：甲状旁腺素升高血钙的机制之一，是把骨骼中的钙释放出来，骨骼中的钙释放到血液中之后，就会有新的钙质补充进去，从而进行骨骼的新陈代谢，即骨转化，在这个过程中，一些骨质的微损伤也得到修复，从而维持骨骼的强度，在缺乏甲状腺素时，骨骼的新陈代谢和自我修复机制失灵，骨的脆性增加。调查显示慢性甲旁减患者的骨折风险增加2.22倍。肌肉：骨骼肌的收缩和心肌、胃肠道平滑肌一样，都离不开钙离子的作用，慢性甲旁减患者会出现体力下降，劳动能力下降。美国的调查发现，85%的慢性甲旁减患者不能正常完成家务。外胚层器官改变：皮肤、毛发、指甲、牙齿、眼睛这些器官属于外胚层器官，慢性低钙血症患者的皮肤干燥、浮肿且粗糙；毛发粗糙、脆弱和稀疏伴斑秃；脆甲症；牙齿易脱落，牙釉质发育障碍。小结：甲旁减的并发症涉及身体的多个系统，如泌尿系统，神经系统、循环系统、消化系统、运动系统，对患者的生活质量产生很大的影响，令患者无精打采，身体各种不适，疲乏无力，心情抑郁或烦躁，所以一定要进行积极的监测和预防。二、并发症的治疗一旦发生并发症，治疗的方法是非常有限的。调整治疗方法或剂量：如果血钙水平较高，应将血钙水平控制在正常范围的较低水平，以减少高钙尿。如果血钙没有达到正常水平，查找原因，调整剂量钙剂及维生素D的种类或剂量，使血清钙恢复正常水平。有条件的可使用激素替代治疗。噻嗪类利尿剂：噻嗪类利尿剂联合低盐饮食可减少尿钙排泄，可被认为是辅助治疗。磷酸盐结合剂：使用磷酸盐结合剂如西维拉姆和碳酸镧的研究一直很有限。由于钙是一种有效的磷酸盐结合剂，在进餐时服用不同剂量的钙补充剂可能是控制高磷血症的更好方法。饮食：保持每日充足的水摄入量和限制饮食钠可以降低肾脏钙化的风险，这已在特发性高钙尿症患者中得到证实。对症治疗：对影响到生活的严重症状，可根据病情严重程度酌情对症治疗。例如，发生便秘或胃肠绞痛，可到消化科用药物对症处理。心理调整：通过多与病友和亲友交流、多参加文体活动来减少抑郁、焦虑，严重的可以心理咨询或药物治疗。一、 如何预防并发症？加强疾病管理：规律用药、定期随访，让血钙血磷等维持在合理范围，是防止或减缓并发症出现的关键。定期监测和合理的血钙目标：定期监测血钙、血磷和血肌酐，复查肾脏超声。激素替代治疗：激素替代治疗有望预防慢性并发症。激素替代治疗是激素缺乏症比较理想的治疗方式，一种叫做TransConPTH的药物，通过缓慢可控地释放药物，维持24小时甲状旁腺激素的正常生理水平，更好地实现替代体内甲状旁腺激素的分泌，有望解决甲状旁腺功能减退症带来的短期症状和长期并发症。目前，美国FDA已经接受该药用于治疗成人甲旁减的申请，并进行优先审查，我国也正在进行该药的Ⅲ期临床试验，上市也可以期待了。参考文献：HadedeyaD,KayJ,AttiaA,OmarM,ShalabyM,YoussefMR,ShamaM,ToraihE,KandilE.Effectofpostsurgicalchronichypoparathyroidismonmorbidityandmortality:asystematicreviewandmeta-analysis.GlandSurg.2021Oct;10(10):3007-3019.GosmanovaEO,ChenK,RejnmarkL,MuF,SwallowE,BriggsA,AyodeleO,SherryN,KettelerM.RiskofChronicKidneyDiseaseandEstimatedGlomerularFiltrationRateDeclineinPatientswithChronicHypoparathyroidism:ARetrospectiveCohortStudy.AdvTher.2021Apr;38(4):1876-1888.KDavid,CMoyson,DVanderschueren,etal.Long-termcomplicationsinpatientswithchronichypoparathyroidism:across-sectionalstudy[J].EuropeanJournalofEndocrinology,(2019)180,71–78.程少浩，苏艳军，程若川. 术后甲状旁腺功能减退症危害研究进展[J].中国实用外科杂志,2021,41(9):1049-1055.PalR,BhadadaSK,MukherjeeS,BanerjeeM,KumarA.Fractureriskinhypoparathyroidism:asystematicreviewandmeta-analysis.OsteoporosInt.2021Nov;32(11):2145-2153.GafniRI,CollinsMT.Hypoparathyroidism. NEnglJMed.2019;380(18):1738-1747.2022年11月18日83
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2022年08月31日1015
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