甲状旁腺功能减退症

甲旁减常见热门话题答疑（一）

甲旁减患者除了在日常生活中了解自身的疾病知识，还应该了解补钙技巧与血钙管理技巧。做好以上3点可以在甲旁减的疾病管理中，少走弯路，做到真正的科学治疗。2023年12月20日晚，甲旁减科普健康号携手好大夫平台举办2023年第9场甲旁减患者教育主题公益活动--《甲旁减常见热门话题答疑（一）》。主讲人：栗夏连/主任医师（郑州大学第一附属医院内分泌与代谢病科）（本场直播免费回看，好大夫在线搜索：甲旁减科普健康号）本次直播中，专家对患者提出的问题作出了解答，以下为直播部分文字片段！一、疾病知识1. 甲旁减，补钙补到正常，为什么身体一受压还是会麻？答：低钙可导致肢体麻木，严重时抽搐，但是正常人身体受压也会发麻。这是因为局部受压后，血液循坏不畅，局部皮肤和肢体就会缺血，导致相应部位的末梢神经暂时缺少血液供应，从而导致末梢神经的浅感觉障碍，出现受压部位身体发麻的情况。但是如果轻微受压就发麻，明显异常于以前未得甲旁减的时候，而血钙正常，此时要查一下血镁水平，低血镁也可抑制PTH分泌导致类低血钙症状，此外血钙检查时正常不代表一直都正常。所以要动态监测血镁或血钙。2. 有什么好办法尽快缓解抽筋?用手用力搓揉可以吗?答：低血钙引起的抽筋应该通过尽快补钙来缓解，例如喝牛奶或服用钙片，必要时维生素D的补充或尽快就医，局部搓揉可暂时缓解肌肉痉挛的疼痛。需要强调的是，急性低血钙发作非常危险，严重的可以发生全身骨骼肌及平滑肌痉挛，最危险的是喉痉挛，支气管痉挛，出现哮喘，喉鸣，窒息，呼吸暂停等危象，引致缺氧、甚至死亡。所以平时一定要注意按时按量补钙，避免低血钙发作，而且要留意轻度低血钙的症状并及时处理，避免低血钙发作。钙水平轻度降低时，会有感觉异常，四肢发麻刺痛，脸部，口周感觉麻木，肌肉痛，情绪改变、容易激动、疲劳乏力等，出现这些症状时要警惕血钙低，及时补钙，必要时调整补钙和维生素D的剂量。定期复查血钙，防止严重低血钙导致的抽搐发生3．如何尽量避免异位钙化？如何在保证身体血钙含量正常的同时，不会使脑部钙化点增多?为什么在磷高的情况下容易异位钙化？答：如何尽量避免异位钙化？如何在保证身体血钙含量正常的同时，不会使脑部钙化点增多?将血钙血磷尽量控制在正常范围：维持空腹血钙在正常低值或略低于正常，尽可能维持在2.0mmol/L以上，接近低限（2～2.1mmol/L，8～8.5mg/dL）而没有低钙症状是比较理想的控制目标。维持钙磷乘积在55mg2/dl2或4.4mmol2/L2以下。定期复查血钙血磷，尿钙尿磷。补钙的同时查24小时尿钙，尿钙不超标，当然，异位钙化的机理不完全明确，有时血钙很低，血磷高，仍然可发生异位钙化，随着科学的进步，将来用PTH替代治疗甲旁减，纠正低血钙时可减少异位钙化。为什么高磷血症会容易钙化？钙化其实是形成了羟基磷灰石，这是一种磷和钙的复合结晶，因此“钙化”并不是简单的钙离子沉积，也有大量的磷元素参与。研究发现高血磷和高血钙，以及钙磷比例失调都会促进钙化，机制很复杂，尚未清楚高血磷是如何启动钙化过程的。4. 甲旁减怀孕的话需要注意什么？还能吃骨化三醇吗?答：甲旁减在补钙的同时，要用活性维生素D，因为维生素D在肾脏的1羟化活化，需要PTH的参与，所以，甲旁减患者的治疗，第一位是活性维生素D的补充，第二才是补钙及降磷治疗。甲旁减妈妈应该做好怀孕的准备及孕期的管理，把血钙补到正常低限再怀孕，以免低钙导致的平滑肌痉挛导致流产，怀孕时，可以用骨化三醇。此外，母体维生素D缺乏会对骨的生长发育产生干扰，表现为幼儿佝偻症和母体软骨病。也有研究认为维生素D缺乏是先兆子痫的一个危险因素。但是，高剂量维生素D，可以导致母婴高钙、磷血症。如果医生决定对患有甲状旁腺功能低下的孕妇用本品治疗时，在妊娠后期应加大剂量，在产后及哺乳期应减小剂量，任然强调血钙的检测。5. 甲状旁腺减退症是否会遗传给孩子，有什么方法可以避免吗?答：后天导致的甲旁减如术后甲旁减不遗传，。遗传性甲状旁腺功能减退症可能是散发性的，也可能表现为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或X连锁隐性遗传，根据不同的情况，遗传方式不同。常染色体显性遗传：DiGeorge综合征，表现为免疫缺陷，甲状旁腺功能减退症和先天性心脏病的临床三联征，以常染色体显性遗传方式遗传，患有常染色体显性疾病患者的每个孩子都有50%的机会遗传这种致病基因，通常来说遗传显性致病基因的孩子就会发病，但他们的严重程度可能不同，有时候也会出现携带致病基因而没有症状的情况15。常染色体隐性遗传：例如自身免疫性多腺体综合征1型（APS1）患者就有霉菌感染，特发性甲旁减及肾上腺皮质功能低下，这是一种常染色体隐性遗传单基因病，遗传方式是，纯合子发病而杂合子不发病，患者子女一般不发病，均为携带者。因此每种疾病的遗传方式不同，不能一概而论，建议有疑问的患者做遗传咨询。二、补钙技巧1. 医生有推荐的钙吗？市面上钙太多了，如何看说明书？是不是越贵越好？答：不是越贵越好，适合的就好。一般选择碳酸钙，含钙量高。但是对于胃酸缺乏或服用抑酸剂则可选择柠檬酸钙或氨基酸钙。甲旁减患者常用的钙剂是碳酸钙和柠檬酸钙。碳酸钙：最常用，价格也便宜，含钙量也高，因为碳酸钙会和胃酸作用，释放出二氧化碳，所以对胃肠道有点刺激，可能会导致便秘、腹胀等问题，但大多数人对碳酸钙的耐受性良好，另外，碳酸钙的吸收要依靠胃酸，因此要在随餐时吃吸收更好一些。柠檬酸钙：比碳酸钙价格稍贵，含钙量稍低，约20%。它相比碳酸钙的优点是没有便秘的顾虑，而且空腹也能较好的吸收，不那么依赖胃酸。因此，对于胃酸分泌减弱的人群，比如50岁以上的中老年人或者服用抑酸药物人群，柠檬酸钙会比碳酸钙更好一些。看说明书时一看钙的成分和含钙量，二看有无维生素D或其它微量元素的添加剂2. 可以同时吃几类钙片吗?这样补钙效果会有改善吗?答：没有必要。只要补足血钙，无不良反应能耐受就好。3. 用药问题，优甲乐与钙间隔多久吃合适?效果会不会更好?答：4小时。优甲乐等甲状腺素和钙及牛奶一起服用时会影响甲状腺素的吸收，可减少甲状腺素的吸收约20-25%，从而导致甲状腺激素替代治疗的疗效不足。可以早上起床后服用优甲乐，过1小时后再吃早餐，早餐不能有牛奶、豆浆，以免影响甲状腺素的吸收，然后在午餐时、晚餐时、临睡前服用钙片，喝牛奶可以改在临睡前喝。以免钙剂影响优甲乐的吸收。三、血钙管理1. 血钙检验时，有生化项里的钙，也有写总钙、离子钙、游离钙、白蛋白校正钙等，我们应该要看哪种钙?答：钙在人体中分为骨钙和血钙，99%的钙以骨盐形式存在于骨骼里。仅有1%左右分布于各种软组织中，血液中的钙有两种存在方式，即离子钙和结合钙，血钙测定有血清总钙测定和离子钙测定，但当白蛋白浓度低时，要用白蛋白校正钙：校正钙mg/dL=实测钙mg/dL+0.8×（4.0g/dL-白蛋白[g/dL]），总之，一般情况下总钙和离子钙都可，白蛋白浓度异常时看白蛋白矫正钙。这是因为白蛋白是血液中溶解的很多物质的载体，血液中的总钙里包括离子钙47%和结合钙53%，结合钙包括蛋白结合钙40%、有机酸无机酸结合钙13%。因此假如白蛋白缺乏，那么会影响血钙含量。2. 血钙推荐在2.0到2.2，是一定是控制在2.0到2.2，还是2.2也可以，如果1.9没症状是不是也可以？答：正常血清总钙浓度是2.25~2.75，甲旁减患者一般要求补钙到在2.0到2.2，这是基于低钙危害及补钙过量导致肾结石及异位钙化增加之间的平衡，因而正常低值比较理想。血钙1.9尽管没有抽搐，但可能有精神方面的不明显症状。3. 突然复查发现高钙情况，我应该如何自查避免高钙?答：虽然高钙可导致便秘，乏力等症状，但不具特异性，因而自己凭感觉无法发现高钙，必须定期检查血钙和24小时尿钙。4. 甲旁减想做胃肠镜，做之前需要喝泻药，然后做全麻，会不会引起严重缺钙?我需要怎么做？答：建议补钙到2以上再做胃肠镜，喝泻药有可能会引起低钙血症，告知医生病史，检测血钙，必要时静脉补钙。5. 发病时抽搐呕吐缺氧，请问医生怎么能减少发作?答：低血钙或低血镁低是引起抽搐的原因，减少发作就是要保持血钙血镁正常。刚才介绍过了低血钙抽搐发作非常危险，因此一定要按时定量遵医嘱补钙和维生素D，必要时补镁，以减少低血钙抽搐发作。另外注意留意轻度低血钙的症状，以及时处理，避免严重低血钙发作。钙水平轻度降低时，会有感觉异常，四肢发麻刺痛，脸部，口周感觉麻木，肌肉痛，情绪改变、容易激动、疲劳乏力等，出现这些症状时要警惕血钙低，及时补钙，必要时调整补钙和活性维生素D的剂量。

甲旁减科普健康号

2023年12月28日

65

0

甲旁减患者这些用药禁忌你知道吗？包括了很多常用药！

甲旁减患者往往需要长期补充钙剂，所以很有必要了解钙剂与正在服用药物的注意事项。同时在生活中如果突发其他疾病或伴随其他慢性病时，在用药前一定先告知医生自己的病史和正在服用的所有药物，以免发生药物相互作用

夏文芳医生的科普号

2023年12月21日

29

0

活性维生素D、血钙水平和甲状旁腺之间相互作用

在低血钙情况下，甲状旁腺细胞中的钙离子敏感蛋白刺激PTH的分泌，PTH可使骨吸收上调，释放钙入血，还可促进肾脏对钙的重吸收，以恢复血钙水平PTH的另一个重要功能是激活肾脏近端小管中的1α-羟化酶，将25(OH)D转化为1,25(OH)2D（活性维生素D），从而促进肠道钙吸收，升高血钙水平血钙水平的升高对甲状旁腺有负反馈调节作用，抑制PTH分泌和甲状旁腺细胞增殖，减少肾小管对钙的重吸收1,25(OH)2D也对甲状旁腺有轻微抑制作用

孙胜医生的科普号

2023年12月20日

38

0

得了甲状旁腺功能减退症（甲旁减）该怎么办？

得了甲状旁腺功能减退症该怎么办？1、“甲状旁腺功能减退症”是什么？甲状旁腺是一组内分泌腺体，位于甲状腺的背侧，每个正常的甲状旁腺类似绿豆大小，多数人有4个，很少数人数量有些变化，从3-7个不等。甲状旁腺分泌的甲状旁腺素（parathyroidhormone，简称PTH）是人体中调节钙磷和骨代谢的最重要的激素之一。当甲状旁腺没有发育好或者被破坏的情况时，它不能分泌足够的PTH，会出现血钙水平降低、血磷水平升高，并引起一系列临床表现，称为甲状旁腺功能减退症（简称“甲旁减”）。2、甲状旁腺素有什么生理作用呢？PTH主要通过下面三方面的作用影响血钙和磷的水平：1.直接作用于骨组织，促进骨形成及骨吸收，增加骨的新陈代谢，促进骨组织中的钙释放到血液当中，与血钙进行交换；2.作用于肾脏，增加尿钙的重吸收，同时减少尿磷的重吸收；3.PTH在肾脏还可以促进肾脏1α羟化酶的活性，增加活性维生素D（1,25(OH)2D）的合成，而活性维生素D可作用于肠道，促进肠道钙磷的吸收。总的来说，甲状旁腺素具有升高血钙、降低血磷的作用。因此，当PTH缺乏的时候（甲旁减），血液中的钙离子水平会降低（低钙血症），血磷水平会升高（高磷血症）。3、甲旁减的病因有哪些？最常见的原因是在颈前区进行的手术，包括甲状腺手术、甲状旁腺手术、喉咽部肿瘤的手术等。部分患者在接受这类手术后，可出现短暂性的甲状旁腺功能减退症，经过一段时间甲状旁腺就会恢复正常功能；但也有少数患者可出现持续终生的甲状旁腺功能减退症。除了颈部手术或放射治疗损伤甲状旁腺以外，一些遗传、自身免疫疾病可以引起甲状旁腺发育不良或者免疫破坏导致甲旁减，还有一些更为罕见的病因，包括血镁水平的异常、血色病等甲状旁腺浸润性疾病等。4、甲旁减会出现什么样的临床表现？甲旁减的临床表现与低钙血症和高磷血症相关，可以影响到身体多个系统，具体包括：▪手脚抽筋、麻木，大多在血钙很低的情况下出现，严重时也可以出现类似癫痫的发作；▪ 视力下降，白内障；▪ 皮肤粗糙干燥，脱发，指甲变脆，出现横沟；▪ 心电图的异常改变，长期严重低钙血症如果没有得到有效治疗，甚至会发生心力衰竭；▪ 长期的大便干燥，突然发作的腹痛；▪ 幼年起病的患者可以有牙齿发育不良等口腔科问题；▪ 如果是一些其他的疾病或综合征导致的，可能出现如听力障碍、身材矮小、骨骼畸形、心脏畸形、念珠菌感染等伴发疾病的表现。▪ 慢性高磷血症可导致异位钙化，包括颅内基底节等部位（见图2）。上述与低血钙相关的临床表现还会因血钙下降的速度和低血钙的严重程度而不同，如果是因为手术导致的甲旁减，因为血钙降低得很快，可能会更容易出现明显的手脚抽筋、麻木，有时候也会伴随有喘憋甚至惊厥、癫痫等症状。查体的时候会有两个体征提示低钙血症，分别是面神经叩击征和束臂加压征（见图3）。5、如何诊断甲旁减？在临床上，大夫会通过检测血液中的钙、磷、PTH水平，来判断是否有甲状旁腺功能减退症，如果出现血钙低于正常且PTH水平降低，就需要考虑甲旁减的诊断。必要时还会做一些其他化验和检查进行鉴别诊断、明确病因，以及进行并发症的评估。6、如果真的得了甲旁减，我要怎么办？甲状旁腺功能减退症是需要长期药物治疗并定期复查的疾病，在坚持规律的用药和监测随访的情况下，甲旁减患者能够正常生活和工作。目前主要使用的药物是钙补充剂和维生素D制剂，在不远的将来还会有人工合成的PTH类似物用于甲旁减的治疗。有一部分患者在应用钙剂和维生素D治疗的过程中容易出现尿钙高，如果长期不注意可能会出现肾结石或者钙化，可能出现尿色发红（血尿）或尿中排石。这种情况下医生会建议低盐饮食，并加用噻嗪类的利尿剂来减少尿钙排出，使用时还需要注意低血钾的副作用。开始使用这些药物时，检测会频繁一些，2-4周就需要进行一次血和24小时尿的检查来调整剂量。待血钙水平稳定后，通常会每3-6个月进行1次血及24小时尿液检测，检测项目主要包括血钙磷、肾功能及24小时尿钙水平。通常建议每年做一次泌尿系超声检查，观察是否有肾脏钙化或结石。定期眼科评估有无白内障。需要患者注意的是，一定要坚持规律的用药和定期复查，由于甲旁减患者容易在药物治疗的过程中出现高尿钙，可能会导致肾结石或钙化，影响肾功能，因此，并不只是血钙达标就可以了，还要同时关注尿钙水平，虽然24小时尿液的收集比较繁琐，仍然需要定期监测24小时尿钙。总结甲旁减是可以导致机体血钙磷水平异常（低血钙、高血磷）及相应临床表现的内分泌疾病，颈部手术是最常见的病因；如您平时存在低钙血症相关的症状，或检查发现低钙血症，建议您进行PTH水平的检测，来明确您是否患有甲旁减；目前用于甲旁减治疗的主要药物包括钙剂和维生素D制剂，需要长期规律服用，并定期监测血尿的化验进行必要的调整。来源泌语协行