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邢毅主任医师 山东省立医院 神经外科 颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，多位于鞍上或鞍旁，占颅内肿瘤的4％，大多生长缓慢，部分囊性颅咽管瘤生长较快。本病可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。肿瘤大多位于鞍上区，多为囊实性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。颅咽管瘤主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、嗜睡、儿童可有发育延迟等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。晚期可有颅内压增高。颅咽管瘤的治疗以手术切除为主，争取首次手术全切除、加强激素替代治疗及术后监护等，对提高疗效有重要意义。颅咽管瘤是良性肿瘤，但由于肿瘤位于脑组织核心区域，有时可导致术后并发症较多，难以根治，复发率高，所以颅咽管瘤的治疗一定要选择具备相应资质的医院及经验丰富的大夫治疗。2023年08月09日
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刘春晖副主任医师 北京天坛医院 神经外科 颅咽管瘤是鞍区除垂体瘤外最常见的一种肿瘤，可见于各个年龄段，但更多在5~14岁和50~70岁这两个时期被诊断出来，也是儿童患者最常见的先天性肿瘤;肿瘤实体通常存在钙化、实性和(或)囊性变，典型表现为分叶状,且直径多在20~40mm。大部分颅咽管瘤累及鞍上，极少数可延伸入前、中、后颅窝，甚至可阻塞室间孔。它与垂体腺瘤在组织起源、临床特点、影像学表现、治疗及预后等方面完全不同。(1)组织起源颅咽管瘤是起源于颅咽管残余上皮细胞的先天性病灶。在胚胎第3周时，外胚层头端腹侧部分上皮向内凹陷生长，形成一个盲管，称为Rathke袋(Rathkepouch)，该袋和原始口腔相连部分则形成一个管道，称为颅咽管。正常情况下，大约在胚胎第7~8周时，正常蝶骨形成后，该管则逐渐退化和消失:若出现发育异常，Rathke袋的残余上皮增生，形成颅咽管瘤。重体腺瘤不是先天性病灶，是起源于腺垂体细胞的良性肿瘤。(2)现均出肿的性临表现，如病灶挤压邻近的组织结构(视神经、视交叉、下丘脑、垂体等)，引起视野缩小、视力降和内分泌功能紊乱等，但两者又有不同之处。首先，颅咽管瘤发病年龄较小出现临床症状而被确诊时，70%为15岁以下的儿童和少年而垂体腺瘤多成人发病，多在20~50岁获得确诊。第二，因两者的起源不同，颅咽管瘤鞍上型好发，视神经、视交叉易受压，因此早期即可出现视力视野障碍;而体腺瘤多自鞍内向鞍上生长，视力视野功能障碍出现稍晚。第三，因两者的生长部位略有差异，所以内分泌功能障碍表现也有所不同:垂体腺瘤可根据其分泌活性不同，分为功能性和无功能性，功能性腺瘤患者又依据其所分泌激不同而出现不同表现，如肢端肥大、库欣综合征等，出现尿崩者少见，而颅管瘤患者多表现为垂体功能低下，出现尿崩症的比较多(可多达1/3的患者下丘脑损害也比较多见。此外，因颅咽管瘤易向第三脑室生长，可导致脑脊液循环受阻而出现脑积水表现;而在垂体患者，仅在某些巨大的腺瘤才出现止种情况，但大多数垂体瘤往往不会发展到那么晚期才获得诊断，故实际临床工作中出现脑积水的垂体瘤少见。(3)影像学表现CT和核磁共振(MRI)检查，甚至头颅x线摄片，在大多数典型的情况下，可区分颅咽管瘤和垂体瘤。最为简便、便宜，并且各级医院都可以完成的头颅X线摄片，往往就可以见到颅咽管瘤特有的“鞍上蛋壳样钙化”，而垂体瘤几乎不会出现这种情况。颅咽管瘤在CT上表现为特征性蛋壳样钙化，MRI表现因囊内容物不同而信号多变。而垂体瘤的影像学表现与颅咽管瘤有较大的区别，较大的垂体瘤，在鞍隔孔水平常呈现“束腰”征;也有一部分垂体瘤是由鞍内可向下侵蚀“地板”，穿破鞍底进入蝶窦;由于垂体腺瘤在鞍内膨胀增长，常出现蝶鞍扩大。但垂体瘤钙化少见，如果有，也只是点状钙化。(4)治疗颅咽管瘤虽然是先天性病变,但是应该积极治疗，采取不同的“个体化”的治疗方案，其中手术治疗仍为其最重要的治疗手段，某些特殊情况下可以进行放射治疗，药物治疗几乎无效。对垂体腺瘤的治疗，除催乳素瘤首选药物治疗外，而其他类型的分泌性腺瘤或无分泌性腺瘤，以及占位效应明显的垂体大腺瘤均首选手术治疗。(5)预后两者虽都是良性肿瘤，但总体来讲，垂体腺瘤预后要好于颅咽管瘤。颅咽管瘤因为多发生于儿童，且病灶与下丘脑、垂体柄、视交叉的粘连严重，手术全切困难，手术后发生尿崩、水电解质紊乱、腺垂体功能减退等并发症的发生率较高，儿童患者也很容易出现生长发育障碍。患儿的某些临床状况(如尿崩症)甚至终生存在。因此对于颅咽管瘤患者，术后需要更频繁地到医院复查，检测内分泌情况和内环境状态，根据患儿的生长规律进行替代治疗、所以也需要更长久的随访时间。总之，颅咽管瘤和垂体腺瘤虽然都是鞍区常见肿瘤，但是两者无论从生物学特性、临床表现、影像学特点，还是治疗方法和总体预后方面，都有较大不同。2023年06月20日361
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故从总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。 临床表现包括几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。 手术治疗成为颅咽管瘤的首选治疗方法。 手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高，对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤，手术可切除瘤体；对于囊性肿瘤，手术可放去囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。小的颅咽管瘤特别是鞍内型肿瘤一般采取经蝶术式，大瘤宜采取经颅术式。一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。不过，很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织(特别是下丘脑)紧密相连，增加了手术的难度，对这些病人并不强求完全切除肿瘤，可采取部分切除，部分切除的缺点是术后复发率很高。根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置，以及与周围组织的关系和容易接近脑脊液通路等因素，手术需选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点。 术前预住院需要做的检查： 1、视力、视野 2、激素（生长、性腺、ACTH、CORT、甲功） 4、头颅CT（冠矢轴位，刻盘） 3、核磁（全部刻盘）：平扫（T2需扫space序列，层厚1mm）十增强(扫space序列，层厚1mm)十3D fiesta（矢状位）十Flair（轴位，薄扫，层厚1mm）+mra 颅咽管瘤是良性肿瘤，只要治疗得当，是完全可以治愈的。手术全切除是行之有效的方法。但是，肿瘤无论是在手术切除还是在术后护理都具有复杂性，稍有不慎会给患者造成永久的遗憾。因此，选择合适的治疗和护理方案是战胜颅咽管瘤的必然条件。2021年11月18日608
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罗忠平主任医师 湘南学院附属医院 神经外科 8月开始出现双眼视力下降，左侧视力下降明显。 就诊于当地医院眼科，以“视神经炎”治疗后视力改善不明显。继续在当地就医，行头颅CT提示鞍区占位，考虑垂体瘤可能性大。 性激素、泌乳素、生长激素等激素检查均在正常范围内，李女士为求进一步诊疗，来到湘南学院附属医院神经外科就诊，门诊拟“垂体瘤”收住我科。 入院后详细检查发现，李女士左眼视力粗测1米手动，右眼视力稍下降，双眼颞侧视野变窄。CT显示鞍区占位性病变，考虑颅咽管肿瘤和垂体瘤可能性大。神经外科罗忠平主任介绍到，颅咽管瘤和垂体瘤是两种常见的颅内鞍区肿瘤，由于距离较近，症状相似，很多人都会混淆。但由于发生来源不同，二者还是有很多不同之处： 1、患病人群不同：颅咽管瘤有两个发病高峰年龄，约一半见于5?15岁儿童，另一个发病高峰是40?60岁；而成人垂体瘤多见，儿童患垂体瘤较少。总体来说，垂体瘤的发病率明显高于颅咽管瘤。 2、临床表现和体征不同：小儿型颅咽管瘤的内分泌异常主要表现为生长发育和性成熟迟缓，成人首先表现为甲状腺功能低下，另有部分垂体功能减退（男性功能障碍、女性月经失调闭经），但无论成人还是小儿都可以有多饮多尿的表现；而功能型垂体腺瘤一定出现相关垂体激素分泌增多的症状。 3.生长部位略有差异：由于颅咽管瘤起源于垂体柄，所以大多数颅咽管瘤位于鞍膈上方；而垂体瘤起源于腺垂体，多被鞍膈局限于鞍内。 4.生化阳性指标不同：颅咽管瘤本身没有内分泌功能，但是由于肿瘤压迫垂体柄、下丘脑等重要结构，多伴有甲功五项和皮质醇低下，甚至因垂体功能减退出现多项激素水平低下，少数因多饮多尿而致钠、钾离子紊乱；而功能型垂体腺瘤依据三种类型分别出现生长激素、催乳素、皮质醇的升高，少数无功能型垂体腺瘤可因垂体功能减退致多项激素水平低下来诊。 5.磁共振不同：颅咽管瘤分为实性、囊性以及囊实性三种结构形态，在增强核磁的矢状位上多可见鞍内的正常垂体；垂体瘤多为实性而且信号均匀，而且核磁上正常垂体大多消失。 尽管术前鉴别较为困难，手术仍是治疗这两种疾病的主要方法。 手术治疗后的病理组织检查是必需的，病理诊断仍然是当前公认的诊断金标准。 在进行充分的术前准备后，罗忠平主任团队对李女士进行了显微镜下鞍区病损切除术+终板造瘘术+硬脑膜减张缝合术+颅骨修补术。 术中采取仰卧位，去右额部经终板入路，层层拨开颅骨，切开硬脑膜后，在显微镜下分离额叶脑组织与前颅窝底的粘连，术中见视交叉下后方有一肿块，垂体柄受压变扁，肿瘤在垂体柄后上方，沿视交叉前间隙纵行切开垂体柄，逐渐分离暴霾肿块，大小约20x15x10mm。 类圆形，粉白色，质地中等，肿瘤壁有多个白色班点，考虑钙化灶，内部呈黄色，有波动感，边界基本清楚，肿块血肿不丰富，考虑颅咽管瘤，予以完整切除肿瘤。 术中出血少，未出现下丘脑和垂体功能障碍，术后恢复良好，未出现尿崩、水钠代谢紊乱和癫痫等并发症。 罗忠平主任指出，由于颅咽管肿瘤多与下丘脑、视神经、垂体柄、腺垂体以及Willis环等临近的重要结构粘连紧密，在肿瘤全切的过程中往往容易引起周围重要结构的损伤，导致术后出现视力下降和内分泌功能失调的严重并发症。 垂体柄受到颅咽管肿瘤侵犯时应做肿瘤和垂体柄全切；若垂体柄无肿瘤侵犯，则要保护垂体柄完整。 未受肿瘤侵犯的垂体柄得到保护可降低患者术后内分泌功能紊乱的发生率，可提高颅咽管肿瘤患者的术后生活质量。 拓展阅读 颅咽管瘤曾被称为“最可怕的颅内肿瘤”，虽然发病率低、进展缓慢，但因其毗邻垂体柄、下丘脑等重要结构，手术难度大、并发症较多，患者预后较差且易复发，治疗后需长期随访。时至今日，颅咽管瘤仍是儿童和成人最难治的脑肿瘤之一。 颅咽管瘤常会导致内分泌功能低下，引起激素不足或下丘脑功能障碍，常见症状有多尿症（尿崩症）、儿童发育迟缓/青春期延迟、食欲大增/体重增加、嗜睡、冷/热不耐症、肾上腺功能不全、疲劳、低血压电解质异常。尽管颅咽管瘤通常为良性，但目前已知切除后会复发，且种植再生能力强，围手术期管理和患者的长期随访都十分重要。 湘南学院附属医院神经外科团队 罗忠平 神经外科主任、学科带头人、主任医师、教授。郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会主委，湖南省神经科学委员会理事，湖南省脑与脑健康委员会常委，湖南省健康宣教委员会委员，湖南省加速康复神经外科委员会委员，郴州市神经外科专业委员会副主委、郴州市外科专业委员会、微创外科专业委员会委员。 在脑、椎管肿瘤行显微手术，三叉神经痛、面肌痉挛行微血管减压手术，三叉神经痛行半月神经节球囊压迫术，颅内动脉瘤行开颅夹闭及血管内栓塞手术，脑干出血行开颅及穿刺手术等方面经验丰富。 坐诊时间：每周星期二上午。 陈家玉 主任医师、教授、硕士生导师，从事教学、临床、科研及高校管理工作。湘南学院党委委员、副院长，郴州市科协副主席，兼任中国高等教育学会医学教育专业委员会理事、湖南省医学教育协会常务理事、医学会理事、湖南省医师协会理事、郴州市医学会副会长、湘南学院学报（医学版）主编、南华大学兼职教授、郴州市专业技术拔尖人才，湖南省高等学校教师系列高级专业技术职务任职资格评审委员会学科评议组专家。主要研究方向是颅脑损伤、颅内肿瘤诊治和地方性本科院校专业设置。 刘建雄 1992年毕业于衡阳医学院临床医学专业，本科，主任医师，教授 黄斌 副主任医师，南华大学临床医学系本科毕业，学士学位，神经外科副主任医师，郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会副主委，郴州市医学会神经医学专业委员会委员 邓人富 副主任医师，2002年毕业于南华大学临床医学全日制本科专业，从事神经外科工作18年。中华医学会神经外科学会会员,郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会秘书 姜志远 主治医师 郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员 邓亮飞 主治医师，郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员 李敏 主治医师，温州医科大学研究生，郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员 廖佐明 神经外科住院医师 新疆医科大学硕士研究生 郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员 王荣彦 神经外科住院医师 广西医科大学硕士研究生 郴州市抗癌协会神经肿瘤专业委员会委员2021年10月29日761
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王之敏主任医师 苏州大学附属第四医院 神经外科 今天跟大家分享一例颅咽管瘤的患者。 这个患者是我们本院儿科的一名护士，按照道理讲，是不应该出现诊断的延迟的，但是恰恰相反，这个患者肿瘤到了一定程度才被发现。这恰好是我们一般患者朋友需要注意的关键点。 患者最早出现了月经周期的紊乱，伴发的症状肥胖。是的，你没有看错，不明原因的肥胖也是疾病症状。女性患者出现肥胖和月经周期紊乱，在妇科就诊处理，经过人工周期的调整，月经暂时正常，但是药物的使用掩盖了症状。后期又出现了视力障碍，这是第二个关键点。这时患者才进行了第一张影像学的检查。 这是一张非常典型的CT，鞍区囊性病变合并钙化，神经外科医生基本可以确认颅咽管瘤的诊断，但是就是这样一个病变，一名医院工作人员也是出现症状一年之后才发现！这值得我们思考，回顾患者的病史：第一，月经紊乱，第二多食之后的肥胖，第三，视力改变。还有一个忽略的症状是多饮多尿。这是一个非常典型症状组合! 进一步详细检查MRI发现鞍区占位。 所有疾病的发生发展都是遵循一定的规律的，这一点需要医生的专业判断和诊断思维。但是月经紊乱、视力改变联合多饮多尿一定提示需要医院专科医生处理。 怎么才能发现脑肿瘤?请看我的系列科普之一《脑肿瘤的预防、诊断和治疗》。 以下几点非常重要： 1、了解症状 这些症状对于判断肿瘤在大脑中的位置非常重要，脑肿瘤可能的症状如下： - 新发生的头痛和既往头痛的形式发生了改变。 - 无法解释的恶心和呕吐 - 视觉障碍，包括视物模糊、视物重影或者视野缺失。 - 肢体运动或者感觉逐步出现障碍。 - 平衡障碍，语言障碍或者对于日常事务混乱。 2. 找医生诊断脑肿瘤 如果你存在上述相关症状，尽快找医生咨询。他们将帮你做出诊断并制定一个治疗计划。这是治疗脑肿瘤的唯一正确的方法。 - 医生将进行神经系统检查 - 医生将建议你进行一些影像学的检查，包括MRI、CT、PET等，这样就可以更加清楚脑内的情况。这些有助于识别脑肿瘤。 - 医生可能会进行脑组织活检来评估你是否罹患脑肿瘤。 - 有很多原因也可能导致这些症状，如脑卒中、多发性硬化、感染等。这也是为什么必须由医生来进行判断评估的原因。 3. 治疗脑肿瘤。 - 对于颅内一些可以到达的部位的肿瘤，医生可能会建议你手术切除脑肿瘤。 - 医生可能会建议你进行放射治疗。 - 医生可能会建议你化疗。 - 医生可能会建议你进一步使用靶向药物来治疗脑肿瘤。 4. 了解没有治疗的风险。 - 如果你怀疑自己出现了脑肿瘤的症状，尽快寻找医生的帮助明确诊断非常重要。越早发现脑肿瘤，治疗就越容易。忽视这些症状或者逃避治疗会使你的身体状态恶化，甚至会导致死亡。 本例患者的治疗颅咽管瘤首选手术治疗，本例患者我们选择了经颅显微手术。这里要普及的一个理念：颅脑手术的微创关键在于脑组织的微创，而不是弄一个很小的切口来拼命牵拉脑组织，最终会得不偿失。 我们选择眶上外侧入路，前方经额底释放脑脊液，充分松弛脑组织后，经脑组织的自然间隙进入，分块全切了肿瘤，包括侵犯三脑室底的那部分。 最终，患者在没有任何新的功能损伤的情况下获得了痊愈，但是因为下丘脑性腺轴的破坏可能会影响患者的生育能力。因此，这例患者的诊治经历提醒大家，早期发现早期治疗的重要性！2021年09月07日763
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马增翼副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤之一，好发于儿童，成年人也可发病。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状等。 发病机制1.先天性剩余学说 这是被人们比较广泛接受的组织发生学说。在正常情况下，胚胎7～8周颅咽管即逐渐消失，在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留，即成为颅咽管瘤的组织来源。因此颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍内、鞍上及第三脑室，有的可侵入颅后窝。 2.鳞状上皮化生学说 有研究认为鳞状上皮细胞巢是垂体细胞化生的产物，而不是胚胎残留。另外，还有人观察到垂体腺细胞和鳞状上皮细胞的混合，并且见到二者之间有过度，这一发现也支持化生学说。 临床表现大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现主要包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。 辅助检查1.头部MRI（磁共振成像）检查——最常用的影像学检查 2.头部CT检查: CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。常有钙化等表现。 3.内分泌激素检查:血清泌乳素常因垂体柄的阻断而升高，而血清生长激素水平往往下降。同时往往伴有皮质醇和甲状腺功能减退。 治疗方法1.手术切除 体积较小者可行内镜经鼻蝶肿瘤切除术（伤口位于鼻腔内）或经眶锁孔肿瘤切除术（伤口位于眉弓）。体积较大者可行经翼点、冠状等开颅肿瘤切除术。 2.放射治疗 术后残留或复发者可行放射治疗，以立体定向放射外科治疗为宜。 3.其他治疗 术后出现视功能未能恢复者，可行高压氧治疗等辅助治疗。 术后出现垂体功能下降者，需适当补充激素。 术后出现尿崩者，可酌情使用去氨加压素等，不排除终身服药。2021年08月26日1416
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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 颅咽管瘤颅咽管瘤，是一种罕见的实体瘤、或囊～实性混合肿瘤。起源于沿鼻咽至间脑连线上的Rathke囊的残余部分。流行病学在儿童中，颅咽管瘤占脑肿瘤的5%～10%，在男性和女性中的发病率几乎相等。发病年龄，呈双峰分布：一个峰为5～14岁的儿童，另一个峰为50～75岁的成人。成釉质细胞型颅咽管瘤，更常见于儿童，而乳头型颅咽管瘤主要见于成人。病理学大部分颅咽管瘤，是起源于鞍上区垂体柄的上皮肿瘤。小部分肿瘤起源于蝶鞍内，极少数肿瘤位于视觉系统或第三脑室内。虽然组织学上这类肿瘤为良性，但经常缩短患者的生存期，应视为低级别恶性肿瘤。大多数颅咽管瘤，包含实性和囊性成分。囊内充满含有胆固醇结晶的浑浊液体。临床表现此瘤生长缓慢，在确诊前，症状通常已存在1年或以上。●视觉症状视觉症状常见，可能是视交叉受压的直接结果；具体的障碍取决于肿瘤的生长方式。●内分泌异常正常结构受到直接损害、或压迫可导致一系列内分泌异常。常见并发症包括生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素分泌不足，其估计发生率分别为75%、40%、25%及25%。当垂体柄受累时，常出现尿崩症。甲状腺功能减退症、或生长激素缺乏可导致生长障碍，是儿童患者最常见的表现。成人患者中最常见的内分泌表现，是性功能障碍；几乎90%的男性患者诉阴茎勃起功能障碍，而大多数女性患者出现闭经。●头痛大约50%的患者在诊断时存在中～重度的每日头痛。可能源于肿瘤自身对疼痛敏感结构的牵拉，肿瘤压迫第三脑室导致的梗阻性脑积水，或者脑膜受到溢出的囊肿内容物的刺激。●其他症状颅咽管瘤还可引起其他全身性症状，如抑郁，这与任何激素缺乏无关。推测其原因为肿瘤延伸至额叶、纹状体和丘脑区域或边缘系统。压力相关性头痛，可伴发恶心、呕吐及昏睡。诊断发现病变时，颅咽管瘤的大小有差异，从小的、边界清晰的实性肿块到侵入蝶鞍并导致邻近脑组织结构移位的大型多房性囊肿。神经影像学术前，通常是MRI或CT检查显示存在肿块提示颅咽管瘤的诊断。鞍上区钙化见于80%的病例中，囊肿形成见于85%的病例中，固体或结节均可见增强。因此，蝶鞍旁囊性钙化病变，极有可能为颅咽管瘤。治疗前评估由于大多数颅咽管瘤患者，至少存在部分垂体功能减退，所以术前需要进行内分泌检查，尤其是肾上腺和甲状腺功能的检查。包括视野检查在内的详细神经眼科检查，有助于明确是否存在视神经通路受压，并确定术前基线情况。治疗手术几乎所有病例都需要手术治疗。手术的目的是确立诊断、缓解肿块相关的症状以及安全地切除尽可能多的肿瘤。手术入路的选择取决于肿瘤的位置。鞍内肿瘤，可能经蝶骨入路来切除。扩大的经蝶骨入路(目前常用内镜操作)可切除蝶鞍内肿瘤及某些扩展至蝶鞍上的肿瘤。目前，许多颅咽管瘤采用翼点颅骨切开术入路。若囊肿进一步向上扩展至第三脑室，则可能需打开终板或者采用从上方通过Monro孔入路。放疗放疗可用于肿瘤部分切除术后有残留病变的患者，或是用于治疗最初认为肉眼下完全切除后复发的疾病。当代放疗技术可实现更高的治疗精准度和适形性。这些方法通过减少周围正常组织的电离辐射暴露而降低了(但未消除)长期毒性[27]。已用于治疗颅咽管瘤的高度适形成像引导放疗技术包括：立体定向放疗、调强放疗及质子束放疗。重粒子照射技术(如质子束)，利用带电粒子而不是光子，向靶区输送高剂量辐射，同时限制周围组织接受的“散射”剂量。Bragg峰(此处质子停止前行并释放其能量)以外的区域，辐射暴露极低。这对治疗紧邻重要结构的肿瘤尤其有利。囊肿治疗当囊肿压迫视觉系统结构或下丘脑结构或者导致第三脑室症状性梗阻时，通常需要采用缩减囊肿大小的技术。手术切除肿瘤是最具根治性的治疗。手术后囊肿复发可通过数种方式处理。→抽吸术经皮囊肿内容物抽吸术已被用于缓解症状，每当完全切除不可行时，可推荐行间断性囊肿抽吸术。另一种方法是对不能被完全切除的囊肿放置皮下贮液囊(Ommaya囊)系统进行间断抽吸。→腔内照射法对于孤立性肿瘤或多囊性肿瘤患者，一种方法是通过立体定向应用放射性同位素行腔内照射。优选释放β～射线的放射性同位素，如钇～90(90Yt)、铼～186(186Rh)和磷～32(32P)，因为这些元素放射的能量穿透性有限且相对易于操控。并发症大多数病例存在全垂体功能减退，可表现为性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺功能不全和/或生长激素缺乏。下丘脑功能障碍可导致失能性肥胖、体温调节障碍、睡眠障碍或尿崩症。肥胖的并发症，包括代谢综合征、2型糖尿病、非酒精性肝病。神经系统并发症：认知功能障碍，尤其是下丘脑受累的患者下丘脑性肥胖睡眠障碍和昼夜节律紊乱行为问题视觉系统并发症大多数患者在治疗前有视觉障碍。这些表现可能因手术或放疗而加重。血管异常对于颅咽管瘤儿童患者，放疗后可出现多种血管异常。包括：颞叶海绵状血管瘤、烟雾综合征、动脉瘤和动脉口径减小。治疗后随访通过MRI进行神经影像学检查，一年1次。影像学检查随访的持续时间取决于初始手术的范围、有无残余肿瘤及症状学。监测内分泌功能，根据需要予以激素替代治疗。术后对视觉功能进行正式评估(包括视野检查)，此后每年评估1次。预后排除非肿瘤相关死亡后，患者就诊后10年生存率为90%。另一项大型病例系列研究显示，10年无进展生存率和总体生存率分别为48%和80%。要之，总结如下：颅咽管瘤患者的治疗，需要在控制疾病、与尽量减少治疗副作用之间，取得平衡。●颅咽管瘤患者，应由多学科团队管理。该团队应该包括：神经外科、放疗科、神经肿瘤科、内分泌科及眼科的专业技术知识。●初始治疗方法为外科切除术，目的是尽可能多地切除肿瘤，同时避免治疗引起的严重功能障碍。●对于无法完全切除肿瘤的患者，推荐进行术后放疗，而不是先观察在疾病复发时，才进行挽救性放疗(Grade 1B)。2021年06月18日1113
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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 颅咽管瘤为常见鞍区肿瘤，在儿童却是较常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。可以发生在任何年龄段，但约70%是发生在15岁以下的儿童和青少年。尽管颅咽管瘤在组织学上呈良性表现，但手术与放射治疗后存在内分泌与代谢紊乱常常影响患者的生活质量和生长发育。 颅内肿瘤有很多种，为什么颅咽管瘤非常难治疗呢？ 一、颅咽管瘤不容易早期发现 颅咽管瘤各个年龄段都可以发病，当病人开始有症状的时候常常被忽视，不能及时发现。颅咽管瘤病人常见的症状有： 颅咽管瘤常见的临床表现有 1、颅内压增高：出现头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡甚至昏迷。 2、视力视野障碍，常首诊于眼科。 3、下丘脑症状：体温调节异常、食欲异常与肥胖、睡眠障碍、多饮多尿或无口渴感、人格异常与认知功能受损。 4、垂体功能减退：如身材矮小、性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等。 二、颅咽管瘤位置深，手术难度大。 颅咽管瘤最常见的部位是在鞍区，属于颅脑的中心地带，位置深，并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构，而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。 在手术过程中如果视神经受损，可以导致视力下降、失明；颈内动脉或大脑前动脉受损，会造成大出血，危及生命；下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱，轻者造成病人体质差、抵抗力差，严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤，防止肿瘤复发，又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。 三、颅咽管瘤易复发 颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但它与普通的良性肿瘤不同，没有包膜，有侵润性生长的特点。虽然在显微镜下看达到完全切除肿瘤，但是仍然有极少部分肿瘤细胞残留，造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感，一旦复发了治疗的难度进一步增加。 由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。 一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。不过，很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织（特别是下丘脑）紧密相连，增加了手术的难度，对这些病人并不强求完全切除肿瘤，可采取部分切除，部分切除的缺点是术后复发率很高。 总之，颅咽管瘤的手术治疗是根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置等等因素去选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点，也都各自存在一些风险性，因此在日常生活中积极的预防很重要。2021年05月26日693
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