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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 这个瘤子我们一经发现都需要治疗颅咽管瘤是一种良性肿瘤，那能不能治愈呢?是否所有的颅咽管瘤都需要手术治疗?关于颅咽管瘤的治疗一直是患者朋友们最关注的事情。颅咽管瘤，我们说是良性的肿瘤，但是它是一个先天性的，一般是在鞍区的上部，起源于鞍区。这个瘤子我们一经发现都需要治疗，因为我们知道鞍区这个地方有垂体，往往病人因为先天性肿瘤会影响患者的生长发育。比如有许多小孩有矮小症，另外一个引起先天性脑积水这一类的情况。颅咽管瘤虽然是良性的肿瘤，但是它的手术是相对难度比较大的，为什么呢?因为颅咽管瘤有的时候长的很大，另外有些时候跟垂体柄和小丘脑连着，我们知道下丘脑、垂体柄都是管水电解质，这种病人我们做手术以后水电解质的管理相对难度比较大。另外，我们颅咽管瘤在鞍区这个地方跟颈动脉、视神经、三脑室关系比较密切，所以手术难度相对比较大一些。但是我们现在颅咽管瘤经鼻用内镜做，可以避免一些正常的解剖结构的阻挡。总的来说，颅咽管瘤是良性肿瘤，但是手术难度大，术后有一定的反应。但是一旦发现有颅咽管瘤，如果没有正常症状，我们暂时可以观察，但是出现任何症状，包括神经系统症状比方说视力、脑积水、生长发育的问题、激素方面有异常的，这都是应该手术的。2020年09月14日
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张治国副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 如果你的孩子告诉你最近看东西有点模糊，你会怎么办？ 让TA少玩手机？ 带TA去检查视力？ 给TA配（换）个眼镜？ 都不算错！ 但是，你知道视力问题可能不仅仅是眼睛出现问题，而是视神经出现问题吗？ 比如，长了颅咽管瘤，压迫了视神经。 颅咽管瘤在颅内肿瘤中所占的比例并不高，大约只有5%,但却有70%的患者为15岁以下儿童。 手术治疗是目前颅咽管瘤的治疗首选，也是最有效的方式。 多数家长对颅咽管瘤的手术治疗并不了解，经常询问相关问题，在此挑选几个最常见的问题，并给出自己的回答，希望有所帮助！ “可不可以不做手术？” 不行！ 主要原因有三个： 01 视神经受压如果不能及时处理，压迫会加重，出现视神经损伤，患者甚至丧失全部视力。越早手术解除压迫，患者视力的恢复情况越好。 02 随着肿瘤的不断生长，手术的难度也在增加。 03 手术全部切除肿瘤是目前唯一可能治愈的治疗方法，即便不能全部切除，也应该首先尽可能全切，再根据患者病情选择其他治疗方式，辅助治疗。 “手术是不是要开颅？” 不一定！ 目前，颅咽管瘤的手术治疗主要有显微镜下的开颅手术和神经内镜下经鼻蝶手术治疗。 至于患者应该做显微镜下手术还是神经内镜手术，还是要根据患者病情，比如肿瘤的位置、手术中可能会产生的对下丘脑损伤的大小来具体制定，不能一概而论。 需要注意的是，即便是开颅手术，也不是传统的开颅手术，而是显微镜下的开颅手术！ “可以做微创手术吗？” 还是那个答案：不一定！ 颅咽管瘤患者也好，其他疾病患者也罢，能不能选择某种治疗方式不能一概而论，而是要根据患者病情具体分析。 虽说不是所有的颅咽管瘤患者都可以选择创伤更小的神经内镜手术，但是，如果患者病情和身体情况允许，医生自然会建议做神经内镜手术。 经鼻蝶入路手术不需要开颅，而是利用鼻腔来作为通道，借助神经内镜来接近难以到达的肿瘤。经鼻蝶入路手术患者创伤小、对脑组织影响小、不影响外观、术后恢复也更快。因此，受到医生和患者的一致喜爱！ 简单来说 如果患者可以做神经内镜手术，那么，内镜手术就是首选；如果不能，就选择开颅手术。毕竟手术的目的是尽可能全切肿瘤，而不是手术是不是微创！2020年08月14日1843
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宫剑主任医师 北京天坛医院 小儿神经外科 儿童颅内鞍区肿瘤常见有颅咽管瘤，视路胶质瘤，生殖细胞瘤，各有特点，易于混淆，治疗方法则完全不同：颅咽管瘤要求肿瘤全切；视路胶质瘤不需全切，辅助放化疗；生殖细胞瘤不需要手术，只需放化疗。北京天坛医院小儿神经外科宫剑北京天坛医院小儿神经外科宫剑前不久，一例6岁男性患儿，主诉视力进行性减退一月，外院显示鞍区巨大肿瘤，来天坛医院就诊。患儿生长发育基本正常（身高：115cm，体重：25kg），血清学激素水平及肿瘤标记物均正常。头颅CT是鞍区巨大囊实性占位，实体为主，低密度，未见明显钙化；磁共振长T2，不均匀强化。综合各项临床指标，视路胶质瘤可能性大，拟采用经胼胝体入路肿瘤部分切除，手术目的是充分减压，减少瘤负荷，显露双侧室间孔及导水管上口，打通脑脊液循环，为后续放化疗提供保障。术中切开胼胝体暴露肿瘤后，发现肿瘤突入三脑室内，包膜完整、壁厚、质韧，与三脑室壁部分粘连紧密，感觉明显是个脑外病变，打开厚韧的囊壁，黄色清亮囊液涌出，囊内实体部分淡黄色、硬脆、血供中等，含少量结晶体和细小钙化颗粒。术中冰冻显示为颅咽管瘤。继而改变手术策略，由部分切除改为全切肿瘤，手术耗时7小时，术中出血800ml，回输血690ml，肿瘤全切。术后根据天坛小儿神外颅咽管瘤诊疗规范进行治疗，恢复顺利，视力较术前好转。病理结果：造釉细胞型颅咽管瘤（WHO I级）治疗体会：由于视路胶质瘤与颅咽管瘤的手术策略完全不同，二者术前诊断又有混淆的可能，术中根据冰冻结果，手术方案临时从部分切除转变到全切除，手术难度大为增加，对术者的手术经验及临场应变能力要求极高，因此，在制定手术入路的时候一定要留有预案（B计划），保证手术方案临时改变后仍然可以顺利实施！术前CT，未见明显钙化术前磁共振：长T2，囊实性，实体为主，不均匀强化 肿瘤切除术中所见及术后CT术后核磁显示肿瘤切除满意2020年07月23日1411
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王兵主任医师 南华大学附属第二医院 神经外科 颅咽管瘤简介颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。颅咽管瘤是一种良性肿瘤，但由于其特殊的生长部位和生物学行为，被认为是具有恶性行为。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT及核磁共振检查可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。 颅咽管瘤常见临床表现有哪些？本病可发生在任何年龄，但大部分病例发生在15岁以下。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长，故总体上看肿瘤生长较慢，其症状发展也慢；少数颅咽管瘤生长快速，其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几个方面：肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现；肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍；肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍；肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。各种症状在儿童及青年患者与成人患者的发生频率略有不同，前者首发症状以颅内高压多见，后者以视神经压迫症状多见，所有患者均有可能产生内分泌改变，但成人发现较早。 1.颅内压增高 多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致，巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。 2.视力视野障碍 肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲；颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。 3.内分泌功能紊乱 因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少，表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍（多为向心性肥胖，少数可高度营养不良而呈恶病质）、体温调节障碍（体温低于正常者多）等。 常用的检查方法有哪些？普通实验室检查无特殊。内分泌功能检查多数患者可出现糖耐量曲线低平或下降延迟，血T3、T4、FSH、LH、GH等各种激素下降。少数表现为腺垂体功能亢进，大多数表现为程度不等的腺垂体及相应靶腺功能减退。 1.生长激素（GH）测定和GH兴奋试验 颅咽管瘤患者血清GH值降低，且对胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴等兴奋试验，无明显升高反应。 2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黄体生成素（LH）测定和GnH兴奋试验 颅咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且对促性腺激素释放激素（常用的为LH-RH）兴奋试验无明显升高反应，提示肿瘤侵及下丘脑-垂体区。 3.泌乳素（PRL）测定患者血清PRL水平可升高 可能由于肿瘤阻断泌乳素释放抑制激素（PIH）进入垂体，使PRL分泌和释放增加。 4.血清学检查 促腺上腺皮质激素ACTH、促甲状腺激素TSH测定当肿瘤严重压迫垂体组织而萎缩时，患者血清ACTH、TSH均降低。 5.抗利尿激素（ADH）测定 颅咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有颅内压增高者可出现腰穿测压升高，脑脊液化验多无明显变化。 7.颅骨X线平片 儿童头颅平片有异常改变。 （1）肿瘤钙化 颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化。 （2）蝶鞍改变 儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶鞍扩大。 （3）颅内压增高征象 60%患者在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等。 8.CT检查 CT扫描显示为鞍区肿瘤改变。 9.MRI检查 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T与长T，但也可呈长T与长T像，即T加权像上呈低信号，T加权像上呈高信号；若为实质性颅咽管瘤，则呈长T与长T。钙化斑呈低信号区。 CT和MRI检查对诊断具有重要意义，此2项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说，MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织（如视交叉）的关系方面优先于CT，但不能像CT那样显示钙化灶。 颅咽管瘤的分型1. 鞍膈下型(Q型)颅咽管瘤： 起源于垂体窝内腺垂体与神经垂体之间的中间叶，早期易出现垂体功能低下。肿瘤向上生长将鞍膈顶起，肿瘤上界与鞍上结构间通常存在鞍膈和鞍上蛛网膜两层膜性结构，手术界面清晰，较易分离。在鞍内部分，由于垂体囊膜的存在，神经垂体易于完整保留，而腺垂体可部分保留。经鼻入路可首先显露并在直视下分离肿瘤起源点，这样有利于全切除肿瘤并最大程度保留残存垂体，而肿瘤鞍上部分通常与周边结构界面清晰，经鼻手术亦可从容分离。经颅手术亦可成功切除大部分Q型肿瘤，但对于处理鞍内肿瘤存在盲区，有可能造成肿瘤残留或残存垂体被过度切除。因此，基于肿瘤的起源特点，对于多数Q型肿瘤，经鼻入路优于经颅入路。 2. 蛛网膜下腔型(S型)颅咽管瘤： 起源于垂体柄中下段即袖套外段。因此，肿瘤与垂体柄中下段之间没有明显的界面，分离存在困难；而肿瘤其他面与周边结构之间存在垂体柄蛛网膜袖套界面，较易分离。经鼻入路主要优势在于避免对视路及脑组织的牵拉，但当肿瘤上界不高，且视交叉前间隙较大时，该优势并不明显，但术后脑脊液漏的风险则远高于经颅手术，其唯一好处在于可先期显露并在直视下分离肿瘤的垂体柄起源部位。另外，对于多腔池生长的肿瘤，经鼻手术操作空间有限。经颅入路手术创伤相对较大，但如选择翼点或眉弓锁孔入路并使用内镜辅助，对视路及脑组织的牵拉同样不大，且可避免术后颅底重建及减少脑脊液漏的风险。对于大型尤其是广泛多腔池生长的S型颅咽管瘤来说，经颅手术优于经鼻手术。 3. 结节漏斗型(T型)颅咽管瘤： 起源于垂体柄顶端结节漏斗部。因此，肿瘤主体位于结节漏斗部的软膜与三脑室底神经组织之间，没有明显的界面，垂体柄蛛网膜袖套覆盖于肿瘤表面。为手术难度最大的一种类型。因肿瘤上极较高，可达室间孔水平，经颅入路需切开终板及三脑室底方能切除肿瘤，同时还可能需离断前交通动脉以增加两侧暴露，因此该入路对视路、三脑室底的骚扰较大。经鼻入路主要利用视交叉后间隙切除肿瘤，同时可早期暴露并直视下分离肿瘤起源部位，并抵近观察分离肿瘤与三脑室底，理论上更有利于保留三脑室底。但在实际应用中，由于手术自由度的限制，经鼻手术对于较为菲薄的三脑室底保留率要低于经颅手术。因此从总体上来说，对于部分T型肿瘤，经鼻手术要优于经颅手术。 常用手术入路有哪些？大体分为开颅手术和经鼻内镜扩大入路两种。开颅手术有额下入路，翼点入路，额下纵裂入路，经胼胝体三脑室入路等。目前大多数颅咽管瘤都选择经鼻内镜扩大入路切除，具有沿肿瘤长轴更加清晰显露肿瘤，早期显露肿瘤起源部位垂体柄，对周围结构辨认清晰等优势。 颅咽管瘤预后怎么样？颅咽管瘤是可以通过手术全切治愈的一类疾病，目前手术技术是很有可能达到这个目标的，尤其是对于一些初治病例，非巨大肿瘤的病例。因此建议早期规范治疗！ 典型病例67岁男性，反应迟钝精神差半年入院。 术前影像肿瘤呈囊实性，向鞍上三脑室底生长，为T型颅咽管瘤。 术前激素检查提示皮质醇低下，尿量增多合并高钠血症，提示尿崩，术前予以纠正。 手术入路选择内镜经鼻鞍结节蝶骨平台入路，利用垂体及视交叉的间隙切除肿瘤。 术中截图肿瘤切除后可见三脑室内结构。 南华附二神经外科肿瘤亚专业组简介南华大学附属第二医院神经外科为湖南省临床重点专科，床位120张，其中普通病床90张，监护室床位30张。亚专业设置齐全，可开展几乎神经外科所有手术。肿瘤亚专业组主要开展颅内及椎管内肿瘤，包括功能区胶质瘤，颅底脑膜瘤，各种类型垂体瘤及颅咽管瘤等，在内镜微创切除鞍区病变如侵袭性垂体大腺瘤巨大腺瘤、颅咽管瘤以及多模态技术切除功能区胶质瘤是科室特色技术。2020年06月01日2472
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王镛斐主任医师 复旦大学附属华山医院 神经外科 一、什么是颅咽管瘤？ 颅咽管瘤是生长比较缓慢的颅内良性肿瘤，但在病程某段时间肿瘤增大比较快速。颅咽管瘤位于鞍区，起源于垂体柄，可向周边各个方向生长，最常见的症状是尿崩症。颅咽管瘤约占颅内肿瘤的2%～5%，也是儿童常见的颅内肿瘤，位居儿童颅内肿瘤的第2位，约占儿童颅内肿瘤的5.6%～15%。颅咽管瘤主要有2个发病高峰期：5～15岁的儿童以及50~70岁左右的成人。颅咽管瘤因为生长缓慢，除内分泌症状外，通常在肿瘤较大的时候才开始出现临床表现。主要症状有：头痛、恶心、呕吐、视力下降、垂体－下丘脑功能障碍。当肿瘤发展到一定程度，这几种临床表现可以同时存在。 二、颅咽管瘤如何诊断？ 颅咽管瘤诊断主要依据临床表现和影像学检查。可能出现的临床表现主要为口干多饮多尿、女性闭经、男性体毛减少性功能减退、乏力纳差、头痛、恶心、呕吐、视力下降等，儿童青少年往往表现为生长发育迟缓等。肿瘤增大向上压迫视神经和下丘脑，会出现视力减退和下丘脑功能障碍表现，如精神障碍和行为异常，昼夜睡眠节律改变，渴感消失，体温调控障碍等。 出现上述相关临床症状的病人，接受头颅CT检查显示鞍区有个类圆形的病灶，有些可有钙化表现。进一步做鞍区磁共振增强检查可清楚显示肿瘤，以及肿瘤与周边神经和血管的关系。颅咽管瘤可向各个方向生长，质地可为囊性、实性、混合性。很多情况下医生根据影像学特点可以判断为颅咽管瘤，但有时候很难与其他鞍区肿瘤区分，需要通过手术才能明确病理诊断。 手术前评估垂体内分泌功能非常重要，包括肾上腺皮质功能（早8点测促肾上腺皮质激素、皮质醇）、甲状腺功能（TSH，T3，T4，FT3，FT4）、生长激素（GH和IGF-1）、性激素、尿渗、尿量等。部分患者需要进行禁水加压试验以明确有无尿崩症。 三、颅咽管瘤怎么治疗？ 手术是目前治疗颅咽管瘤的主要手段。手术方式主要分为开颅手术和经鼻蝶显微镜/内镜手术。不同患者肿瘤位置和大小不一，可能选用不同手术方式，有经验的神经外科医生会根据病人具体情况选择最佳手术入路和方式。随着神经内镜技术的进步，目前国内外神经外科医生更倾向采用内镜经鼻蝶手术切除大多数颅咽管瘤，手术效果明显好于开颅手术。但由于内镜技术没有完全普及，而且经鼻切除颅咽管瘤技术难度较高，因此掌握内镜经鼻蝶手术技术的医生不多。 颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但位置深在，肿瘤起源于垂体柄，毗邻重要神经血管结构，包括下丘脑，因此手术难度很大。颅咽管瘤的手术治疗目标是积极追求全切除，同时需要兼顾保护垂体－下丘脑功能，但经常难两全。术后如有肿瘤残留，伽马刀或适形放疗可能是合理的选择，需要请放射外科和放疗科医生一起参与讨论并制定治疗方案。 手术治疗前需要内分泌科医生充分评估垂体下丘脑内分泌功能，如果已有功能减退者应先进行相应激素的补充治疗，以提高手术安全性。手术后需要详细随访评估垂体内分泌功能，调整激素替代和糖脂代谢治疗方案。术前已有垂体下丘脑内分泌功能减退者术后多数不能恢复正常，术前功能正常者术后也很有可能出现功能减退。具体的评估和治疗见后述。 四、颅咽管瘤手术后会不会复发？ 颅咽管瘤手术后第3个月复查鞍区核磁共振增强检查确认手术切除程度，手术记录或出院小结也是提供手术切除效果的重要依据。未全切者需要神经外科和放射外科医生商量是否需要进一步放射治疗、何时治疗和制定治疗方案。放射治疗后需要随访鞍区核磁共振增强扫描判断疗效。 根据文献报道，开颅颅咽管瘤手术后复发率可高达70-90%。内镜经鼻颅咽管瘤手术复发率明显下降，但因为该技术国内外运用不足10年，尚无法判断长期治愈结果。所以，需要提起关注的一点是：即使手术全切除，仍有复发可能。随访过程中，如果肿瘤复发，需要神经外科医生和放射外科医生商讨最佳治疗方案。 五、颅咽管瘤患者的垂体功能及代谢紊乱如何评估和治疗？ 1、垂体功能减退 垂体功能包括垂体前叶和垂体后叶功能，垂体后叶功能减退表现为多尿、口干、喝很多水（称尿崩症）；垂体前叶功能减退常见的表现有：乏力、虚弱、胃口差、面色缺乏光泽，皮肤苍白、头发脱落、怕冷、腋毛、阴毛脱落，女性月经紊乱或闭经、男性性功能减退或胡须减少等。儿童青少年表现为生长发育停滞或缓慢。严重者在伴发其他疾病如感染、手术、外伤等时，出现病情的突然加重，我们称之为垂体危象，可表现为出汗、恶心、呕吐、面色苍白、低体温或高热、低血糖、低血压甚至休克等。 颅咽管瘤手术前后都有可能出现垂体前叶后叶功能减退，术后发生的比例更高，可高达80%以上，因此定期的垂体下丘脑功能评估和及时的治疗非常重要。早期诊断早期治疗可以减少垂体功能减退对身体的影响，避免垂体危象发生。 垂体前叶功能减退归根结底是内分泌激素的缺乏，治疗原则很简单，就是“缺什么补什么，缺多少补多少”，以维持正常的激素水平，一般需终生治疗。常用的激素有： 糖皮质激素：常选氢化可的松（每片20毫克）或醋酸可的松（每片25毫克），通常每天需要补充半片到一片，早上晨起服三分之二剂量，下午2点~ 4点服三分之一剂量。但在合并其他疾病时，如感冒发热、肺炎、手术、外伤等应激情况下，务必增加剂量，合并症严重时往往需要静脉用药。具体情况请咨询内分泌专科医生！ 甲状腺激素：选用左旋甲状腺素钠片（简称LT4），每天早上空腹一次服用就行。不同病人需要的剂量可能不同。一般医生给一个剂量，服用5~6周，抽血化验，再根据结果调整剂量，目标是维持学中甲状腺激素T3,T4水平正常，特别是T4和FT4维持在正常中间值水平。要强调的是TSH不作为评估甲状腺功能是否减退的指标，也不是判断甲状腺激素剂量是否合适的指标。 性激素：如果性腺受累，治疗方案要根据病人的性别、年龄、是否近期有生育计划而有不同的治疗方案，同一病人在不同时期也可有不同的治疗方案。一般育龄期女性无生育要求者可用人工周期疗法，有生育要求者需在妇科医生协助下使用促排卵的药物；男性成人可补充雄激素维持性功能，有生育要求者需补充促性腺激素促进精子生成。青少年尚未发育者可用促性腺激素促进性腺发育。 生长激素：对儿童和青少年颅咽管瘤患者来说，往往因为生长激素缺乏而矮小。对治疗后局部病灶稳定的矮小患者，生长激素治疗是最对症的治疗。可选择人重组生长激素治疗，常用剂量为0.1U/Kg体重每天睡前皮下注射。成人生长激素缺乏，可出现明显的活动耐力降低、骨密度下降、骨折风险增高、脂肪肝肝功能异常等，根据目前成人生长激素缺乏指南及专家共识，可适量补充生长激素，一般为0.5-1.5u/天，有助于改善体力和精神，减少脂肪比例，增加活动耐力，增加骨密度。 生长激素补充治疗时，应监测身高，定期随访胰岛素样生长因子-1和甲状腺功能，儿童青少年则要每季度监测身高。大家都会关注生长激素治疗的安全性，目前国外有大量的经验证明，对治疗后病情稳定的颅咽管瘤患者来说，如果存在生长激素缺乏，生长激素替代治疗并不增加颅咽管瘤的复发率。 2、代谢紊乱及其他问题 下丘脑肥胖、代谢综合症：下丘脑是能量稳态调节系统，下丘脑受损后，可引起的食欲亢进和短期内体重显著增加，常伴血糖、血脂、血压等多种代谢改变，所以颅咽管瘤术后患者应定期测血压，查空腹血糖、餐后2小时血糖、糖化血红蛋白，肝肾功能血脂，尿酸等代谢指标。 其他问题：颅咽管瘤术后患者还可表现为嗜睡、体温调节异常、易怒、行为障碍及性格改变。如出现这些症状需及时至内分泌科就诊。 六、颅咽管瘤手术后怎么随访复查？ 患者在术后1周内、术后1、3、6个月及1年必须接受内分泌激素、电解质、肝肾功能及鞍区MRI检查(术后3个月复查，以后每年一次，必要时增加复查频率)，并且记录体质指数及生活质量评估结果，对神经系统功能、视力视野、垂体功能、下丘脑功能、精神心理，以及儿童受教育能力和成人工作能力等方面进行评估。1年以后，每年随访至少1次，除以上所有内容，还应包括骨龄(儿童)或骨密度(成人)检查。鉴于颅咽管瘤大部分在5年内复发，建议对所有患者随访至少5年。同时应注意患者的饮食摄入及体重情况，进行必要的相应控制，避免因下丘脑功能障碍，出现过度饮食，导致过度肥胖，出现相关并发症。 七、华山垂体疾病多学科团体介绍 颅咽管瘤既是颅内肿瘤，又是垂体内分泌激素相关的疾病，因此诊治需要多个学科组成的治疗团队。 党中央、国务院实施健康中国战略和深化医药卫生体制改革的决策部署，把坚持以治病为中心转变为以人民健康为中心的国家政策。复旦大学附属华山医院积极响应党中央的改革政策。2018 年 12 月，华山医院虹桥院区率先成立国际上第一个垂体疾病多学科诊治融合病房——108C病房，并且建立起国内第一个神经内镜手术团队。 颅咽管瘤和垂体瘤一样，可引发神经功能障碍和内分泌代谢功能紊乱，累及全身脏器，危及生命健康。临床诊疗复杂困难，涉及神经外科、内分泌科、影像医学科、放射外科、放疗科、妇产科、男性科、眼科、耳鼻咽喉科等诸多学科。传统的单一外科手术处理模式无法令颅咽管瘤诊疗达到满意疗效，因此采用以疾病和患者为中心的多学科联合诊疗模式十分必要。通过神经外科和内分泌科两大核心科室的专业医护人员同时进驻，放射科、放疗科、生殖医学科、眼科、五官科、神经病理、感染科和检验科等十几个领域的知名专家、教授组成一站式综合医护诊疗模式——金垂体多学科融合病房。彻底打破了以“单一学科为中心”的传统疾病诊疗模式，探索以疾病为中心的融合医疗模式，促进了颅咽管瘤诊疗的规范化和科学化。 从2013年开始截止2019年底，垂体疾病多学科诊治团队共完成内镜经鼻颅咽管瘤手术400余例，无论是手术量还是治疗效果均处于国际领先水平。成立多学科融合病房一年多来，仅2019年一年的颅咽管瘤手术量就达到100例左右，而且所有颅咽管瘤患者从就诊开始，所接受的手术和术后随访，以及术后多学科诊疗都是采用的一站式服务，患者完全不用担心过往辗转于各个科室就诊的传统医疗方式。金垂体医护团队秉承“一切以患者为中心”的理念，制定标准化垂体瘤专业护理路径；通过诚心、爱心、温馨、热心、细心的“五心服务”品牌链为患者提供无微不至的人文关怀；采用沉浸式科普教育及芳香疗法提升患者就医体验；更创建金垂体慈善互助基金来帮助更多的深陷垂体疾病困境的患者等等。近一年来，“华山·金垂体”团队不断创造佳绩，包括颅咽管瘤在内的年鞍区肿瘤手术量突破1700例，垂体瘤专病年门诊量15000例。70~80％病人来自沪外，5%来自国外，患者满意率100%。 金垂体医护团队在这一年辛勤耕耘和不断突破中，收获了社会各界及国内外同行的高度好评。病友们评价为“在金垂体融合病房非同一般，体会了精湛的技术和体验了无微不至的关怀。”国家卫计委李斌副主任听取金垂体工作汇报以后，评价为“融入了现代医院管理的元素，探索以疾病为中心的融合医疗模式，是医改成果的体现”。美国哈佛医学院附属麻省总医院（MGH）神经内分泌中心主任Karen K. Miller教授评价为“全世界独一无二的高水平垂体瘤研究中心，可作为业界学习的典范”。美国匹兹堡大学鼻颅底内镜中心的Paul A. Gardner教授和Carl H. Snyderman教授参访华山金垂体多学科融合病房，赞许说“Congratulations on your wonderful joint ward. Endocrinologist and neurosurgeon side by side.” 走华山的路，达到华山的高度。华山金垂体团队成员将“不忘初心，牢记使命”，为全面建成全球领先的垂体疾病多学科诊疗中心而不断努力。2020年02月05日5639
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孟国路主任医师 宣武医院 神经外科 颅咽管瘤是儿童最好发的颅内肿瘤之一。是由胚胎颅咽管残余的上皮细胞形成的，属于胚胎残余组织肿瘤。一般的颅咽管瘤病人为儿童，发病高峰5-10岁。患颅咽管瘤的病人可以出现视力受损、内分泌功能失调、颅内压力增高（头痛、呕吐）等症状。颅咽管瘤是良性肿瘤，但是治疗不当会呈现恶性结果。这种肿瘤的治疗以手术切除为主，只有全切除，才能使病人获得治愈的机会。国外报道全切率可以达到80%。而国内平均全切除率远远达不到这个水平。究其原因，是因为在国内神经外科医生中，进行这种手术的神经外科医生过于广泛化。实际上，国内真正胜任这种肿瘤手术的神经外科医生还是相对较少的。这种肿瘤是一种脑外肿瘤，与很多重要的神经和血管结构相毗邻。所以精通这种手术的医生，往往需要比较多的颅底手术操作经验，而这正是国内外多数小儿神经外科医生所缺乏的，直接影响了手术效果。对于多数病人来说，第一次手术最重要。因为如果第一次手术未能全切除，等到复发以后，全切除将变得更加困难。颅咽管瘤却是一种对放、化疗均不敏感的肿瘤，不能够全切除，病人就不可能有好的预后。总的来说，颅咽管瘤以手术治疗为主，手术应该以全切除为目的。有些外科医生以部分切除为目的手术，将给病人带来灾难性的后果。无论是国内还是国外，只有少部分医生能够胜任这一疾病的治疗。（比如这例病人，手术全切除，术后视力好转，无内分泌功能障碍，多次复查无复发，治愈几率就很大了）2020年01月28日1426
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 颅咽管瘤是一种较常见的颅内肿瘤，发病率0.5-2/100万人，约有半数发生于儿童和青少年，为发病第一高峰期，成年人多见于40-60岁，为发病第二高峰期。颅咽管瘤囊性多见、少部分为实性肿瘤，属于良性肿瘤。颅内肿瘤有很多种，为什么颅咽管瘤非常难治疗呢？一、颅咽管瘤不容易早期发现颅咽管瘤各个年龄段都可以发病，当病人开始有症状的时候常常被忽视，不能及时发现。颅咽管瘤病人常见的症状有：1.视力下降学龄儿童在出现视力下降时，家长首先想到的是近视，就去配眼镜，配眼镜后孩子的视力仍然下降，眼科检查发现视神经萎缩后才想到颅内有肿瘤，耽误了治疗时机；3岁以内的小儿在视力下降时，家长甚至难以察觉，有的直到完全失明后才发现。五十多岁的病人在出现视力下降后首先想的是老花眼，也去配眼镜矫正，结果视力越来越差，最后作头部核磁共振才发现颅咽管瘤。2.头痛头痛是一种非特异性的症状。很多人都有头痛的体验，常常视为感冒或劳累或高血压，不会想到是颅内有肿瘤。当渐渐出现视力下降、精神萎靡不振、健忘等症状后才会想起进一步检查，最终确诊是颅内肿瘤。3.内分泌症状儿童颅咽管瘤的内分泌症状表现为生长慢、食欲差、尿多、喝水多，身高明显低于正常儿童；进入青春期年龄却无第二性征发育；成人内分泌症状表现为女性月经稀少、停经、性欲下降、不孕不育；男性性功能减退、性欲下降。成年人也会出现喝水多、尿多症状。儿童生长慢常常被认为是营养差，家长一般不会想到颅内肿瘤，不能及时到医院检查。成年女性出现不孕不育后常常到妇产科检查，忽略了颅内肿瘤。男性出现性功能减退也常常想到“肾虚”，用中药“补肾”。“补肾”治疗往往无效，当病人又出现视力下降、头痛等症状后才想到颅内可能有肿瘤，延误了确诊时间。二、颅咽管瘤位置深，手术难度大。颅咽管瘤最常见的部位是在鞍区，属于颅脑的中心地带，位置深，并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构，而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。在手术过程中如果视神经受损，可以导致视力下降、失明；颈内动脉或大脑前动脉受损，会造成大出血，危及生命；下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱，轻者造成病人体质差、抵抗力差，严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤，防止肿瘤复发，又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。三、颅咽管瘤切除后的垂体功能低下是世界难题颅咽管瘤完全切除或者积极切除后（即不是姑息性手术）几乎都有垂体功能低下，表现为多饮多尿、肾上腺皮质功能低下、甲状腺功能低下、性腺激素低下、代谢紊乱。手术后的激素替代治疗是确保病人生命安全的重要手段。有的颅咽管瘤病人在切除肿瘤后的前2天精神好，但随后出现精神萎靡、电解质紊乱、内分泌紊乱，如果不能正确处理，则病人会出现生命危险。四、颅咽管瘤易复发颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但它与普通的良性肿瘤不同，没有包膜，有侵润性生长的特点。虽然在显微镜下看达到完全切除肿瘤，但是仍然有极少部分肿瘤细胞残留，造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感，一旦复发了治疗的难度进一步增加。所以当出现上边介绍的视力下降、头痛、内分泌症状时，尽可能的到三甲医院排查颅咽管瘤，做到早发现、早治疗！2019年06月18日1498
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2015年01月09日3775
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