颅咽管瘤

颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤，多位于鞍上或鞍旁，占颅内肿瘤的4％，大多生长缓慢，部分囊性颅咽管瘤生长较快。本病可以发生在任何年龄，但70％是发生在15岁以下的儿童和少年。肿瘤大多位于鞍上区，多为囊实性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含大量胆固醇晶体。瘤壁上有钙化斑块。可向第三脑室、下丘脑、脚间池、鞍旁、两侧颞叶、额底及鞍内等方向发展，压迫视神经及视交叉，阻塞脑脊液循环而导致脑积水。颅咽管瘤主要表现有视力障碍、视野缺损、尿崩、肥胖、嗜睡、儿童可有发育延迟等。成年男性有性功能障碍，女性有月经不调。晚期可有颅内压增高。颅咽管瘤的治疗以手术切除为主，争取首次手术全切除、加强激素替代治疗及术后监护等，对提高疗效有重要意义。颅咽管瘤是良性肿瘤，但由于肿瘤位于脑组织核心区域，有时可导致术后并发症较多，难以根治，复发率高，所以颅咽管瘤的治疗一定要选择具备相应资质的医院及经验丰富的大夫治疗。

颅咽管瘤是鞍区除垂体瘤外最常见的一种肿瘤，可见于各个年龄段，但更多在5~14岁和50~70岁这两个时期被诊断出来，也是儿童患者最常见的先天性肿瘤;肿瘤实体通常存在钙化、实性和(或)囊性变，典型表现为分叶状,且直径多在20~40mm。大部分颅咽管瘤累及鞍上，极少数可延伸入前、中、后颅窝，甚至可阻塞室间孔。它与垂体腺瘤在组织起源、临床特点、影像学表现、治疗及预后等方面完全不同。(1)组织起源颅咽管瘤是起源于颅咽管残余上皮细胞的先天性病灶。在胚胎第3周时，外胚层头端腹侧部分上皮向内凹陷生长，形成一个盲管，称为Rathke袋(Rathkepouch)，该袋和原始口腔相连部分则形成一个管道，称为颅咽管。正常情况下，大约在胚胎第7~8周时，正常蝶骨形成后，该管则逐渐退化和消失:若出现发育异常，Rathke袋的残余上皮增生，形成颅咽管瘤。重体腺瘤不是先天性病灶，是起源于腺垂体细胞的良性肿瘤。(2)现均出肿的性临表现，如病灶挤压邻近的组织结构(视神经、视交叉、下丘脑、垂体等)，引起视野缩小、视力降和内分泌功能紊乱等，但两者又有不同之处。首先，颅咽管瘤发病年龄较小出现临床症状而被确诊时，70%为15岁以下的儿童和少年而垂体腺瘤多成人发病，多在20~50岁获得确诊。第二，因两者的起源不同，颅咽管瘤鞍上型好发，视神经、视交叉易受压，因此早期即可出现视力视野障碍;而体腺瘤多自鞍内向鞍上生长，视力视野功能障碍出现稍晚。第三，因两者的生长部位略有差异，所以内分泌功能障碍表现也有所不同:垂体腺瘤可根据其分泌活性不同，分为功能性和无功能性，功能性腺瘤患者又依据其所分泌激不同而出现不同表现，如肢端肥大、库欣综合征等，出现尿崩者少见，而颅管瘤患者多表现为垂体功能低下，出现尿崩症的比较多(可多达1/3的患者下丘脑损害也比较多见。此外，因颅咽管瘤易向第三脑室生长，可导致脑脊液循环受阻而出现脑积水表现;而在垂体患者，仅在某些巨大的腺瘤才出现止种情况，但大多数垂体瘤往往不会发展到那么晚期才获得诊断，故实际临床工作中出现脑积水的垂体瘤少见。(3)影像学表现CT和核磁共振(MRI)检查，甚至头颅x线摄片，在大多数典型的情况下，可区分颅咽管瘤和垂体瘤。最为简便、便宜，并且各级医院都可以完成的头颅X线摄片，往往就可以见到颅咽管瘤特有的“鞍上蛋壳样钙化”，而垂体瘤几乎不会出现这种情况。颅咽管瘤在CT上表现为特征性蛋壳样钙化，MRI表现因囊内容物不同而信号多变。而垂体瘤的影像学表现与颅咽管瘤有较大的区别，较大的垂体瘤，在鞍隔孔水平常呈现“束腰”征;也有一部分垂体瘤是由鞍内可向下侵蚀“地板”，穿破鞍底进入蝶窦;由于垂体腺瘤在鞍内膨胀增长，常出现蝶鞍扩大。但垂体瘤钙化少见，如果有，也只是点状钙化。(4)治疗颅咽管瘤虽然是先天性病变,但是应该积极治疗，采取不同的“个体化”的治疗方案，其中手术治疗仍为其最重要的治疗手段，某些特殊情况下可以进行放射治疗，药物治疗几乎无效。对垂体腺瘤的治疗，除催乳素瘤首选药物治疗外，而其他类型的分泌性腺瘤或无分泌性腺瘤，以及占位效应明显的垂体大腺瘤均首选手术治疗。(5)预后两者虽都是良性肿瘤，但总体来讲，垂体腺瘤预后要好于颅咽管瘤。颅咽管瘤因为多发生于儿童，且病灶与下丘脑、垂体柄、视交叉的粘连严重，手术全切困难，手术后发生尿崩、水电解质紊乱、腺垂体功能减退等并发症的发生率较高，儿童患者也很容易出现生长发育障碍。患儿的某些临床状况(如尿崩症)甚至终生存在。因此对于颅咽管瘤患者，术后需要更频繁地到医院复查，检测内分泌情况和内环境状态，根据患儿的生长规律进行替代治疗、所以也需要更长久的随访时间。总之，颅咽管瘤和垂体腺瘤虽然都是鞍区常见肿瘤，但是两者无论从生物学特性、临床表现、影像学特点，还是治疗方法和总体预后方面，都有较大不同。 

这是一个14岁的小姑娘，肿瘤发现一年了，由于风险大，一直没有手术（多种原因）。来得的时候已经快失明了。我们选择了最为微创的经鼻内镜手术，术中发现肿瘤钙化明显，质地硬且与下丘脑粘连紧密，视神经已经变性发黄了；垂体柄完整保留。所幸的是，患者顺利康复。但后面的路还很长，视力的恢复、垂体功能、发育。。。等等。所以，颅咽管瘤，早期发现很重要，有很多信号：发育迟缓、尿多、视力下降和口渴等等，这个小姑娘是有点可惜啊。

颅咽管瘤是位于鞍区或鞍旁区的生长缓慢的中枢神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤是起源于颅咽管的上皮细胞或Rathke's囊的残留（造釉型）或由原始口凹残留的鳞状上皮细胞化生而来（乳头型）。颅咽管瘤可从垂体-下丘脑轴的任何一点发生并沿此轴发展，肿瘤可从位于蝶鞍到大脑的第三脑室，大约50%的肿瘤起源于第三脑室底水平的漏斗和/或灰结节区域，主要向第三脑室发展。患者可出现头痛、视力损害和由中枢性尿崩症导致的多饮多尿等症状，儿童可出现发育迟缓，成人可出现性功能障碍和下丘脑综合征（如体温调节紊乱、水电平衡紊乱）。典型的颅咽管瘤属于组织学上低级别肿瘤（WHOⅠ级），但由于肿瘤位于下丘脑-垂体区域，肿瘤和手术对该区域的损伤可导致患者不良的预后和结果。处理好肿瘤变形增大后与周围膜的关系是内镜下全切除颅咽管瘤的要点；术中识别膜结构与重要血管、神经、下丘脑的关系是减少并发症的关键。

颅咽管瘤的治疗，需要强大的多学科团队紧密协作才能取得好的结果：外科、“手麻"团队、监护室、内分泌科、护理部以及家长的配合，we新华医院allmakeit.手术和术后管理都要考验团队的信心、耐心和细心...

颅咽管瘤是一种少见的脑子里的肿瘤，通常起源于垂体咽管的化生腺垂体细胞巢。是胚胎发育遗留下来的毛病。颅咽管瘤占了所有成人颅内肿瘤的4%以及儿童肿瘤的10%。多数情况下肿瘤以漏斗部为中心或者在其附近，颅咽管瘤的临床表现依赖于肿瘤的确切位置和对以下周围结构的压迫程度：垂体腺和垂体柄、视通路、三脑室、及其底部（下丘脑）。在成人中，视觉障碍和头痛是最常表现的神经病学发现。由于浸润到下丘脑造成的神经认知变化也很常见，内分泌异常的临床表现各异，常不明显。行为上的改变可能源于额叶底部的压迫，产生的许多症状包括痴呆、意志力丧失、冷漠、精神运动迟滞。对相邻脑室系统的压迫会产生梗阻性脑积水和继发的颅压增高。在儿童，颅内压增高更常见，早期常见生长发育迟缓和体重明显增加；潜在的视觉障碍也常常出现在儿童。如果肿瘤是意外发现，无症状且患者年龄较大（或者身体不能耐受手术），那么可以神经外科、内分泌和眼科监测随访。除此以外的颅咽管瘤均应考虑手术治疗。手术入路选择要考虑下述因素：病变位置、病变大小、神经血管结构的包裹、患者的特定解剖、外科医生的经验。手术目的是为了最大安全切除肿瘤。尽管全切肿瘤能够获得手术治愈的效果，但不应该以损害下丘脑为代价，因为这会导致极差的生活质量。目前主流的手术方式是经鼻内镜切除。术后行MRI检查以准确地评估有无残留，有残留者应计划延迟放疗。术后要仔细看清楚病理报告：颅咽管瘤主要有两种病理亚型：牙釉质型和乳头型。在牙釉质型颅咽管瘤，曲美替尼是一种新的治疗机会；而在乳头型颅咽管瘤中BARFV600E的变异广泛存在，其抑制剂达拉菲尼作为单药治疗在复发肿瘤中取得了好的效果。

大多数人初次听说“伽玛刀”，常常会认为它是手术刀的一种。其实，伽玛刀全称是伽玛射线立体定向治疗系统，是一种先进的放射治疗设备。它的治疗原理类似放大镜的聚焦过程。我们把放大镜置于阳光下，地面上会出现一个耀眼的光斑，即焦点。焦点外，我们感觉如常，但焦点处却有很高的热度，足以使一些物体点燃。伽玛刀就是将很多束很细的伽玛射线（γ射线）从不同的角度和方向照射过人体，并使它们都在一点上汇聚起来形成焦点，作用于靶区摧毁病灶。在治疗过程中，伽玛射线几乎不对非靶区组织产生伤害，治疗照射靶区与周边正常组织界限分明，边缘仿佛刀割一般，故称作“刀”。适应症：1）颅内各种血管畸形：脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、海绵状血管瘤等；2）功能性脑神经疾病：三叉神经鞘痛、癫痫等；3）颅内各种良恶性肿瘤：脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、胶质瘤、颅咽管瘤等。禁忌症：1）患者无法配合；2）基础状态较差。

治疗前患者为一中年女性，闭经。术前泌乳素近200ng/ml，甲状腺功能下降。视力基本正常，无尿崩。治疗中肿瘤全切，垂体前叶和垂体柄残留。高流量脑脊液漏，多层修补重建。治疗后治疗后12天术后12天康复出院，无脑脊液漏和感染。复查磁共振肿瘤全切，垂体保留。

    颅咽管瘤是先天性肿瘤，多见于儿童。因其生长位置较深，加之国人无常规做头颅磁共振检查的意识。等有症状发现颅咽管瘤时，肿瘤往往体积巨大，压迫神经。    颅咽管瘤目前仍是颅内难治性疾病，虽为良性肿瘤，但因隐藏在颅内中心深处，往往是常规手术死角，从而导致肿瘤容易残留，因而极易复发。同时，巨大的颅咽管瘤侵犯垂体、下丘脑及丘脑穿支动脉，术后容易出现尿崩、电解质紊乱、偏瘫，儿童导致生长发育障碍。    手术仍然是治疗颅咽管瘤的有效方法，但手术效果因人而异。主要由于颅咽管瘤形态不规则，位置不固定。目前颅咽管瘤的分型分为中央型和周围型，鞍内型和鞍上型。不同类型手术效果不同。    对于大部分初发的颅咽管瘤，因其沿着Rathk裂纵向生长，经鼻神经内镜为这类颅咽管瘤的手术全切提供了机会。相比较传统开颅手术，内镜能够获得直视机会。比较开颅手术的盲切和经验性切除会更加精准，特别是位于颅内最中心的位置，如三脑室底等。直视下的切除避免了颅咽管瘤的残留，从而减少颅咽管瘤的复发机会。     内镜经鼻扩大切除为颅咽管瘤的彻底切除和带来了机会，当然这类手术治疗需要找到经验丰富的专病神经外科医生来完成。