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03月09日
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何珂骏副主任医师 上海新华医院 小儿血液肿瘤科 呃，之前在问过，就是一到两岁中性粒细胞缺乏症只有零点几对吧，啊，这个这这这个问题就是很多家长都会问哦，在婴幼儿时期的中性粒细胞减少症其实很常见，嗯，就是慢性的粒细胞减少症，嗯，那这种孩子我在门诊也花了很多时间跟他们解释。 这种孩子大部分可能是某一次感染之后，查出来粒细胞数数值是低的，但是这些孩子呢，总体来说一般情况都比较好，呃，生长发育的有多好啊，我我也会问小孩子经常有没有感冒发烧啊，这种情况，诶，家长说确实我有经常感冒发烧，但是我问就是有没有大的感染啊，严重的感染，但是这种一般都没有严重的感染，我们是指的是肺炎啊，中耳炎啊，呃，或者是化脓性的感染啊，这个呃败血症啊之类的这种大部分都没有，那么这个说明什么呢？就是这些孩子的免疫功能总体上来说是好的，那么为什么中性粒细胞会低呢？呃，大家我们要我想跟家长说啊，就是我们的中性粒细胞，它是在骨髓造血造出来之后呢，它从骨髓到到外周血，它是需要一个释放的。 过程，然后在骨髓，骨髓这个粒细胞成熟的过程当中，释放到外周，它会经过一个边缘区，呃，很多很多婴幼儿呢，因为免疫功能不成熟呢，所以很多中这个成熟的中性粒细胞，成熟过程中的中性粒细胞，它从骨2022年09月30日381
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2022年08月26日331
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段明辉主任医师 北京协和医院 血液内科 新诊断的费城染色体阳性慢性髓性白血病慢性期成年患者中开展的口服ABL001的III期研究此研究已经获得国家药品监督管理局药物临床试验批准通知书，并经过我院伦理委员会批准，在我院开展临床研究，现面向社会招募受试者。 主要入选标准如下，最终是否符合标准将由研究者根据您的身体状况进行详细评估后确定。1）≥18岁的中国男性或女性患者；2）3个月内诊断为CML-CP患者；3）诊断为CML-CP并经细胞遗传学证实为费城染色体（9；22）易位4）筛选时存在典型的BCR-ABL1转录本[e14a2和/或e13a2]证据，可通过标准化实时定量聚合酶链反应（RQ-PCR）定量。 本试验主要排除标准如下，最终是否符合标准将由研究者根据您的身体状况进行详细评估后确定。1) 既往经任何其他抗肿瘤药物（包括化疗和/或生物制剂）或干细胞移植治疗的CML，但羟基脲和/或阿那格雷治疗除外。在入组研究之前允许使用伊马替尼治疗≤2周，但不允许使用其他酪氨酸激酶抑制剂治疗。2) 已知经细胞病理学证实的CNS浸润（如果不怀疑CNS受累，则不需要进行腰椎穿刺） 有意参加上述研究的患者，请来北京协和医院血液内科段明辉教授门诊筛查，北京协和医院地址：北京市东城区帅府园一号（东单院区）。联系电话：13654285947，周女士2022年07月16日1216
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2022年07月05日413
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2022年05月14日2508
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薛恺主任医师 上海瑞金医院 血液科 一．什么是慢性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病（CML）是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。 二．病理病因机制 慢性粒细胞白血病是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病，细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。 三．临床分期 四．临床表现 1．患者发病年龄以30-40岁居多，儿童少见。 2．CML进展缓慢，所以很多病人没有症状，但根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。早期的病人，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有： a.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等； b.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞； c.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起； d.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。 五．临床治疗 1．慢性期 治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。 治疗方案： 1）酪氨酸激酶抑制剂（最佳推荐） （1）伊马替尼 400mg 口服 1/日。 （2）尼罗替尼 300mg 口服 2/日 （3）达沙替尼 100mg 口服 1/日。 2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。 加速期和急变期 2．疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。 治疗方案: 1）酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼 或者达沙替尼 2）配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。 3）可采用新药临床试验。 一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。2021年06月28日2494
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黎纬明主任医师 武汉协和医院 血液科 慢粒患者可以注射新冠疫苗吗？3月29日，国家卫健委发布《新冠病毒疫苗接种技术指南（第一版）》，该指南从官方角度首次以指南的形式对新冠疫苗的种类、推荐免疫程序、接种的注意事项以及特定人群接种建议作了全面权威的阐述，意义重大。大家可前往官方网站仔细阅读全文：http://www.gov.cn/xinwen/2021-03/29/content_5596577.htm3月29日，国家卫健委发布《新冠病毒疫苗接种技术指南（第一版）》，该指南从官方角度首次以指南的形式对新冠疫苗的种类、推荐免疫程序、接种的注意事项以及特定人群接种建议作了全面权威的阐述，意义重大。慢性粒细胞白血病患者是一个相对特殊的群体，绝大多数患者均处于慢性期且疾病得到良好控制。慢粒患者能不能接种新冠疫苗？要注意哪些事项？下面我将结合官方指南来谈谈个人看法，意见仅供参考，最终是否接种，大家应结合自身情况，经充分考虑后自行决定。慢粒患者接种新冠疫苗要点：（黎纬明教授个人总结，意见仅供参考）1、除没有得到控制的加速或急变期患者外，其他慢粒患者均建议接种疫苗；2、尽量选择接种灭活疫苗（国药中生北京公司、国药中生武汉公司、北京科兴中维公司生产）或重组亚单位疫苗（智飞生物生产）。慎重考虑选用腺病毒载体疫苗（天津康希诺生产）；3、小于18岁的患者暂不推荐接种疫苗；4、60岁以上的患者建议接种疫苗；5、既往新冠肺炎病毒感染者（患者或无症状感染者），在充分告知基础上，可在6个月后接种1剂。问题一：慢粒患者能不能接种疫苗？答：能！但没有得到控制的加速或急变期患者除外。慢性病人群接种建议：（卫健委指南相关原文）慢性病人群为感染新冠病毒后的重症、死亡高风险人群。健康状况稳定，药物控制良好的慢性病人群不作为新冠病毒疫苗接种禁忌人群，建议接种。免疫功能受损人群接种建议：（卫健委指南相关原文）免疫功能受损人群是感染新冠病毒后的重症、死亡高风险人群。目前尚无新冠病毒疫苗对该人群（例如恶性肿瘤、肾病综合征、艾滋病患者）、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染者的安全性和有效性数据。该类人群疫苗接种后的免疫反应及保护效果可能会降低。对于灭活疫苗和重组亚单位疫苗，根据既往同类型疫苗的安全性特点，建议接种；对于腺病毒载体疫苗，虽然所用载体病毒为复制缺陷型，但既往无同类型疫苗使用的安全性数据，建议经充分告知，个人权衡获益大于风险后接种。因此，综合上述卫健委指南建议，慢粒作为慢性肿瘤，我个人认为除了没有得到控制的加速或急变期患者外，其他的慢粒患者均可建议接种，该类人群疫苗接种后的免疫反应及保护效果可能会降低，但建议对接种的疫苗种类进行选择，以尽量保证安全性（详见下述问题二）。问题二：我国现有三种疫苗，均可接种吗？答：按照上述原文，推荐接种：灭活疫苗或重组亚单位疫苗；如果为腺病毒载体疫苗，应充分权衡获益大于风险后接种。因此，我个人建议大家在接种疫苗的时候询问疫苗的类型，尽量选择接种灭活疫苗（国药中生北京公司、国药中生武汉公司、北京科兴中维公司生产）或重组亚单位疫苗（智飞生物生产）。慎重考虑选用腺病毒载体疫苗（天津康希诺生产）注：我国现有的三种疫苗的注射接种剂次和间隔。1.新冠病毒灭活疫苗（Vero细胞）接种2剂；2剂之间的接种间隔建议≥3周，第2剂在8周内尽早完成。2.重组新冠病毒疫苗（5型腺病毒载体）接种1剂。3.重组新冠病毒疫苗（CHO细胞）接种3剂；相邻2剂之间的接种间隔建议≥4周。第2剂尽量在接种第1剂次后8周内完成，第3剂尽量在接种第1剂次后6个月内完成。（推荐上臂三角肌肌内注射。）问题三：接种的禁忌是什么？答：接种禁忌。（卫健委指南相关原文）通常的疫苗接种禁忌包括：（1）对疫苗的活性成分、任何一种非活性成分、生产工艺中使用的物质过敏者，或以前接种同类疫苗时出现过敏者；（2）既往发生过疫苗严重过敏反应者（如急性过敏反应、血管神经性水肿、呼吸困难等）；（3）患有未控制的癫痫和其他严重神经系统疾病者（如横贯性脊髓炎、格林巴利综合症、脱髓鞘疾病等）；（4）正在发热者，或患急性疾病，或慢性疾病的急性发作期，或未控制的严重慢性病患者；（5）妊娠期妇女。问题四：接种疫苗有年龄要求吗？答：1、年龄要求18岁以上：卫健委指南相关原文：（一）60岁及以上人群。60岁及以上人群为感染新冠病毒后的重症、死亡高风险人群。目前，4个附条件批准上市的新冠病毒疫苗Ⅲ期临床试验研究纳入该人群的数量有限，暂无疫苗对该人群的保护效力数据。但Ⅰ/Ⅱ期临床研究数据显示，该人群疫苗接种安全性良好，与18-59岁人群相比，接种后中和抗体滴度略低，但中和抗体阳转率相似，提示疫苗对60岁以上人群也会产生一定的保护作用，建议接种。（二）18岁以下人群。目前已有的疫苗尚未获得用于该人群的临床试验数据，暂不推荐18岁以下人群接种。问题五：育龄期和哺乳期女性接种有什么要注意的？答：育龄期和哺乳期女性接种建议：（卫健委指南相关原文）如果在接种后怀孕或在未知怀孕的情况下接种了疫苗，基于对上述疫苗安全性的理解，不推荐仅因接种新冠病毒疫苗而采取特别医学措施（如终止妊娠），建议做好孕期检查和随访。对于有备孕计划的女性，不必仅因接种新冠病毒疫苗而延迟怀孕计划。虽然目前尚无哺乳期女性接种新冠病毒疫苗对哺乳婴幼儿有影响的临床研究数据，但基于对疫苗安全性的理解，建议对新冠病毒感染高风险的哺乳期女性（如医务人员等）接种疫苗。考虑到母乳喂养对婴幼儿营养和健康的重要性，参考国际上通行做法，哺乳期女性接种新冠病毒疫苗后，建议继续母乳喂养。问题六：以前感染过新冠的患者该如何接种？答：既往新冠患者或感染者注意事项：（卫健委指南相关原文）现有研究数据表明，新冠病毒感染后6个月内罕见再次感染发病的情况。既往新冠肺炎病毒感染者（患者或无症状感染者），在充分告知基础上，可在6个月后接种1剂。问题七：还有其他注意事情吗？答：其他有关事项（卫健委指南相关原文）（一）迟种补种。对2剂或3剂次程序的疫苗，未按程序完成接种者，建议尽早补种。免疫程序无需重新开始，补种完成相应剂次即可。对在14天内完成2剂新冠病毒灭活疫苗接种者，在第2剂接种3周后尽早补种1剂灭活疫苗。对在14-21天完成2剂新冠病毒灭活疫苗接种的，无需补种。（二）加强免疫。现阶段暂不推荐加强免疫。（三）与其他疫苗同时接种。暂不推荐与其他疫苗同时接种。其他疫苗与新冠病毒疫苗的接种间隔应大于14天。当因动物致伤、外伤等原因需接种狂犬病疫苗、破伤风疫苗、免疫球蛋白时，可不考虑与新冠病毒疫苗的接种间隔。（四）不同疫苗产品替换。现阶段建议用同一个疫苗产品完成接种。如遇疫苗无法继续供应、受种者异地接种等特殊情况，无法用同一个疫苗产品完成接种时，可采用相同种类的其他生产企业的疫苗产品完成接种。（五）新冠病毒感染及抗体筛查。在疫苗接种前无需开展新冠病毒核酸及抗体检测；接种后也不建议常规检测抗体作为免疫成功与否的依据。2021年03月31日35438
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