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2021年06月28日 2493 6 26
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尹俊杰副主任医师 新乡市中心医院 血液科 慢性粒细胞白血病于1845年由Gragie等首先记载,,全世界慢性粒细胞白血病的发病率并不一致,以澳大利亚为最高,美国、日本、哥伦比亚、加拿大次之。国内资料表明慢性粒细胞白血病发病率为 0 . 36 /10万,在各类白血病发病率中占第 3位。本病可见于各年龄组,在美国以青年及中年人居多,我国以中老年人为多,其中50 -59岁年龄组形成一高峰。 男性高于女性,男女之比为 3:2。( 一)起病特征慢性粒细胞白血病起病缓慢,其自然病程包括无症状期、慢性期、加速期及急变期 4个阶段,多数患者是在症状出现之后方去就诊并得以诊断。 只有极少数患者在体检和因为其他原因检查血液时才发现血液异常,此时脾脏可能已有轻度肿大或不肿大。Kamada及Vchino研究了20例无症状时诊断的慢性粒细胞白血病患者,其中16例为原子弹爆炸幸存者定期随访中发现的,4例为白细胞<42xl09 /L时诊断的,所有患者皆出现Ph染色体,而其中10例患者白细胞< 14 xl 0 9 /L时已发现。 说明Ph染色体阳性克隆在白细胞异常之前即取代正常髓系造血细胞。 如果以白细胞开始上升至白细胞达100xl0 9 /L这段时间为临 床前期(时间平均为9个月),并以白细胞在此期增长速率代表白细胞克隆的增长速率,那么即可推算出染色体开始出现异常至出现典型症状这段时间约为6.3年,该期即被命名为增殖期,如以慢性粒细胞白血病确诊后中位生存期为 3.5年计算,整个慢性粒细胞白血病的中位生存 期约为9. 8年。(二)慢性期本病最早出现的自觉症状是乏力、头晕、腹部不适等表现,也可出现全身不适、耐力减低、恶心等症状。也可表现为基础代谢增高的特点,如怕热、盗汗、多汗、体重减轻、低热、心悸和精神紧张等。 随疾病进展,可出现器官增大相关症状,如脾大会引起腹胀、左上腹沉重感或左上腹疼痛、食后饱胀感等。早期出血症状少见,后期约有30%患者表现不同程度的皮肤、黏膜及消化道出血,女性可有月经过多,颅内出血少见。骨痛、关节痛是初诊时少见的症状,可因脾周围炎或脾梗死而表现为急性左下胸或左上腹剧痛。消化道溃疡较正常发生率高,可能与组胺释放过多相关。罕见的症状为痛风性关节炎,常与高尿酸血症有关。阴茎异常勃起,可能与白血病浸润或海绵体 血栓所致。最常见的体征是脾大、面色苍白、胸骨压痛。肝大、淋巴结肿大、皮肤紫瘢也可见。40% ~70%患者在初诊时脾脏在肋下10cm左右,通常无触痛。 如有脾周围炎可有触痛或摩擦感。胸骨压痛常局限于胸骨体。部分患者在诊断时可触及淋巴结肿大。早 期多无面色苍白,随病情加重而显著,如伴有骨髓纤维化则更为明显。晚期常伴有髓外浸润表现。实验室检查:一般来说,实验室检查异常经常出现于症状出现之前,约有 15%的患者是在无症状时依据实验室检查发现而确诊。白细胞数增加是本病的显著特征,诊断时白细胞通常在(30~90) xl09 /L, 少数高达100xl09/L以上。白细胞数增加与脾脏肿大呈正相关性。分类以成熟粒细胞为主,可见到各阶段原始及幼稚粒细胞,以中幼粒及晚幼粒细胞为主,原始细胞+早幼粒细胞<10%。多数患者嗜碱性粒细胞、嗜酸性粒细胞比例增多。本人认为相当一部分病人因体检就诊。其中还有一个经常无偿献血的患者,因血站当时以其血液不合格让其到医院就诊,当时白血病细胞已大于100,xl09 /L其后予以进口药物维持治疗6年,目前仍存活。2019年10月18日 2733 1 2
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刘兵城主任医师 中国医学科学院血液病医院 血液内科 白细胞数升高是本病的显著特征,诊断时白细胞通常在25×109/L以上,一半以上患者白细胞大于高达100×109/L以上,未治疗的患者白细胞进行性升高。白细胞数增加与脾脏肿大呈正相关性。分类中可见到各阶段原始及幼稚粒细胞,形态基本正常;嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞比例/绝对值增加。中性粒细胞功能轻度异常,粒细胞数量的显著升高可弥补粒细胞功能的缺陷,因此CP期患者罕有发生常见或机会型感染。血红蛋白及红细胞早期可正常,血片中可以见到少量有核红细胞,尤其是合并骨髓纤维化的患者。网织红细胞正常或偏高,临床溶血罕见。疾病发展过程中因出血、溶血、骨髓红细胞生成减少而出现血红蛋白下降。贫血多为正细胞正色素性。红细胞改变很少,部分出现红细胞分布宽度增加,红细胞畸形罕见,例如椭圆形或不规则性红细胞。血小板多数增高或正常,50%患者血小板在诊断是升高,中位水平为400×109/L,部分可达1000×109/L以上,增高程度与白细胞水平无相关性。血小板形态正常,功能多异常,尽管血小板升高,但血小板升高相关的血栓性事件少见,血小板功能异常相关的出血时间亦少见;少数患者血小板可减少。CML患者诊断时淋巴细胞总数升高,主要是T辅助和T抑制细胞数增加,脾脏的T淋巴细胞亦增加。B淋巴细胞数无明显增加。本文系刘兵城医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年05月29日 23528 1 0
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2018年05月29日 6546 1 0
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