面肌痉挛

（又称：面肌抽搐）

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面肌痉挛
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面肌痉挛即面部一侧抽搐（个别人出现双侧痉挛），精神越紧张，痉挛越严重。由于面肌痉挛的初期症状为眼睑跳动，民间又有“左眼跳财，右眼跳灾”之称，所以一般不会引起人们的重视，经过一段时间病灶形成，发展成为面肌痉挛，连动到嘴角，严重的连带颈部。面肌痉挛可以分为两种，一种是原发型面肌痉挛，一种是面瘫后遗症产生的面肌痉挛。两种类型可以从症状表现上区分出来。原发型的面肌痉挛，在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制；面瘫后遗症产生的面肌痉挛，只在做眨眼、抬眉等动作产生。面肌痉挛（Hemifacial Spasm，HFS）为阵发性半侧面肌的不自主抽动，通常情况下,仅限于一侧面部，因而又称半面痉挛，偶可见于两侧。开始多起于眼轮匝肌，逐渐向面颊乃至整个半侧面部发展，逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧，尤以讲话、微笑时明显，严重时可呈痉挛状态。多在中年起病，最小的年龄报道为两岁。以往认为女性好发，近几年统计表明，发病与性别无关。HSF发展到最后,少数病例可出现轻度的面瘫。 ⑴、血管因素 1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时,发现其面神经部位存在有“ 樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80％～90％的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明:在导致HFS的血管因素中以小脑前下动脉（AICA）及小脑后下动脉（PICA）为主，而小脑上动脉SCA）次之。已知SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处，走行最为恒定,而PICA和AICA则相对变异较大，因而易形成血管襻或异位压迫到面神经；另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致 HFS。以往认为：HFS是由于动脉的搏动性压迫所致，近几年研究表明:单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS,且上述血管可两者或多者对面神经形成联合压迫，这在一定程度上影响到HFS手术的预后。 ⑵、非血管因素桥脑小脑角（CPA）的非血管占位性病变,如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于：①占位导致正常血管移位。Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS；②占位对面神经的直接压迫；③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状为HFS。在年轻患者中,局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一，而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS。 ⑶、其他因素面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因，且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到:面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生HFS。而Kuroki等在动物模型中观察到:面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变,其肌电图可表现为类似 HFS的改变。Mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现HFS。关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS,尚需进一步的探讨。此外,HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道，其机理尚不明了，推测可能与遗传有关。【面肌痉挛的临床表现】有些原发性面肌痉挛的病人多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻，持续仅几秒，以后逐渐延长可达数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搐逐渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话，常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒，长至十余分钟，间歇期长短不定，病人感到心烦意乱，无法工作或学习，严重影响着病人的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见。若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且一侧轻，另一侧重，双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。按Cohen等制定的痉挛强度分级。 0级：无痉挛； 1级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动； 2级：眼睑、面肌自发轻微颤动，无功能障碍； 3级：痉挛明显，有轻微功能障碍； 4级：严重痉挛和功能障碍，如病人因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外，无其他阳性体征。少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。【面肌痉挛的治疗方法】你朋友如果确诊是面肌痉挛最好不要针灸，因为此病本身就怕刺激，有时针灸反而会加重病情，有的人当时见效，日后复发起来反而会厉害。另外服用卡马西平或苯妥英钠这些抗镇定抗癫痫药物只控制，而且长期服用副作用也很大，依赖性也比较强。可以服些B1B12但收效甚微。A型肉毒毒素也只控制，一般打一针最长能控制一年，或半年到三个月，长间注射会产生抗药性，而且因A型肉毒毒素只麻痹面部的神经造成人为的面瘫，所以当时打完面肌痉挛会控制。但长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的症状。外科手术治疗此病要比上述两种方法相对理想些，采纳的患者也会多些。但复发率也很高。临床上接触的，最多有一个患者做过四次手术。【治疗措施】（一）药物治疗除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外，一般中枢镇静药、抑制剂和激素等均无显著疗效。过去常用普鲁卡因、无水酒精或5%酚甘油等做茎乳孔处注射，以造成一时性神经纤维坏死变性，减少异常兴奋的传导，一次注射量为0.3～0.5ml，以达到出现轻度面瘫为度。剂量过大将产生永久性面瘫，剂量过少，3～5个月后仍要复发。现已很少采用。（二）射频温控热凝疗法用射频套管针依上法刺入茎乳孔内，利用电偶原理，通过射电使神经纤维间产生热能，温度在65～70℃，在面神经功能监测仪监护下，控制温度使神经热凝变性，以减少传导异常冲动的神经纤维。术后同样要发生面瘫，在1～2年内的面瘫逐渐恢复过程中又会旧病复发，否则电热过度，痉挛虽可长期不发作，但取而代之的是永久性面瘫。（三）手术治疗 1.面神经干压榨和分支切断术在局麻下，于茎乳孔下切口，找出神经主干，用血管钳压榨神经干，压榨力量应适当控制，轻则将于短期内复发，重则遗留永久性面瘫。如将远侧分支找出，在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支，进行选择性切断，效果虽较压榨术好，但术后仍要发生轻度面瘫，1～2年后亦有复发。 2.面神经减压术即将面神经出颅之骨管磨开减压，系1953年首先由Proud所采用。在局麻下凿开乳突，用电钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去，纵行切开神经鞘膜，使神经纤维得以减压。1972年Pulec认为，单纯乳突内减压范围太小，应同时将内听道顶部和迷路段全部磨开减压。手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿、弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象，但手术后确实有些病人得到治愈。1965年Cawthorne曾报告13例手术并未发现任何异常。减压术较复杂，尤其全段减压术不仅难度大，而且有一定危险。所谓疗效是否因手术中创伤面神所致，并非减压之效，也值得商榷。 3.面神经垂直段梳理术 Scoville（1965年）依上法将垂直段面神经骨管磨开后，用纤刀将垂直段纵行剖开1cm，并在其间隔以硅胶薄膜，其目的是切断交叉的神经纤维，以减少异常冲动传导，缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度。 4.面神经钢丝绞扎术为作者设计，用直径1mm钢丝将面神经干绞扎，做永久性压榨，绞扎程度可以随意调整，方法简便可靠，适用于年老体弱、不宜进行开颅探查者，更适用于一般基层医疗单位。 5.颅内显微血管减压术（MVD） Jannetta于1966年倡用，是目前国际上神经外科常用的方法。全麻，采用枕下或乙状窦后径路，切除枕骨做3×4cm骨窗，切开脑膜，进入桥小脑角，找出Ⅶ、Ⅷ颅神经，如发现有占位性病变或蛛网膜粘连即进行切除和分解，如有压迫性血管，可在显微镜下利用显微器械给以分离开，如果分不开，可用Silicone或Teflon片隔垫开，亦可用肌肉片填塞在血管与神经之间。这些血管多是小脑前下动脉绊，是脑干的主要供血者，手术中如有损伤出血或诱发血管痉挛或血栓形成，都将引起脑干缺血水肿，造成严重不良后果。即使内听动脉痉挛或血栓形成，也可致全聋。临床上观察到，1/3的病人动脉穿行在Ⅶ、Ⅷ神经之间，或绊顶有内听动脉支进入内听道，进行血管减压术操作都会遇到困难，或者根本不可能进行分离和垫隔，还有不少病人查不到可压迫的血管，因此血管减压术也无法应用。 6.颅内面神经干梳理术（神经纵行劈裂术）按血管减压术操作，进入桥小脑角，找到Ⅶ、Ⅷ颅神经，游离出面神经干，于脑干根部与内听道口之间，用纤刀顺其长轴进行多层次劈开，按痉挛的程度确定劈开的层次，一般劈开10～20次，多者可劈开数十次，将原来压迫的血管梳理后，恢复原位。经2～5年随访，手术有效率可提高到98%以上，而复发率减低到6%。本法主要优点是适应症比血管减压术广，复发率少而治愈率高，特别是减少了耳聋并发症，现已取代了血管减压术。其所以有效，可能是神经纤维梳理后，破坏了神经根区的异常电位蓄积，阻止了异常冲动的电位发放。综上所述，治疗面肌痉挛的手术方法很多，各有利弊，临床上应根据病人情况和医疗条件灵活选用。特发性面肌痉挛多见于40岁以上的成人，可能与动脉硬化、高血压病变有关。如患者是30岁以下青年，常暗示脑小脑角、内听道、膝状节、中耳乳突或腮腺内存在着神经刺激性病变，如先天性胆脂瘤、血管瘤、听神经瘤和蛛网膜囊肿等。痉挛是该病的一个危险信号。遇有此等情况，应及时进行神经系统全面检查，必要时应进行颅脑CT或MRI检查，绝大可观察等待，以免贻误治疗。面肌痉挛患者饮食注意事项 1、多食新鲜蔬菜，水果，粗粮，豆类，鱼类。 2、平时心情保持愉悦，轻松，劳逸适度，充足睡眠。 3、减少外界刺激，如：电视、电脑、紫外线等。 4、患者应注意勿用冷水洗脸，遇风、雨寒冷时，注意头面部保暖。 5、适当增加维生素B族的摄入。

2010年06月30日 4236 0 0

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