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赵勤华副主任医师 上海市肺科医院 肺循环科 张阿姨走路气喘有一段时间了，起初没注意，最近愈来愈厉害。 去当地医院一查，这下查出大问题了：心超提示重度肺动脉高压，还有心包积液，胸腔、腹腔积液！医生让她赶紧住院，查了一圈，右心导管也做了，肺动脉高压是确定的，但还是没有找到病因，考虑特发性肺动脉高压，吃上了靶向药物。但当地医生还是觉得有点不放心，推荐张阿姨来我们科继续追查病因。 在门诊，我一边翻阅着厚厚的一沓资料，一边仔细打量着张阿姨的外貌，总觉得她脸色偏黑。继续追问张阿姨的症状，除了气喘，她还有一些特殊的症状：手麻、脚麻、走路像踩着棉花似的。张阿姨说她这些症状有好多年了，一直也没太当回事，以为是年龄大了的表现。 线索出现了！脸黑、四肢麻木、肺动脉高压，一下子让我想到了一个少见的疾病！ 我继续追问：阿姨，你以前皮肤黑吗？ “以前没这么黑，你看我的身份证，还可以的呀，最近两年脸黑了，我也不知道怎么回事，可能是太阳晒的吧！” “张阿姨，你这个疾病我高度怀疑一个罕见的血液疾病引起的肺高压，抽点血再查一下吧！” 终于，一周之后，水落石出，POEMS综合征引起的肺动脉高压。 POEMS综合征是啥？ 这是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血症和皮肤病变（skin changes）为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。 这个疾病涉及到很多学科的疾病，患者可能会去呼吸科、心脏科、神经内科等就诊，容易被漏诊。而POEMS合并肺高压也很罕见，可能与血管内皮生长因子（VEGF）高水平表达刺激内皮细胞过度增殖，造成血管壁重构相关。 ?找到病因就好办了！血液科给予相应治疗，一个月左右，张阿姨下肢水肿明显改善，手关节和皮肤也有改善，期待她肺高压也能改善！ ? ? ?2022年01月22日
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尹俊杰副主任医师 新乡市中心医院 血液科 本病少见" 50多岁为发病高峰 ，男女之比为(2~3)：l 起病隐匿，发展缓慢 ，逐步加 重，渐进发生多系统损害(1)多发性周围神经病变：这是本病最常见的临床表现 特点是慢性、对称性、进行性感觉运动性周围神经损害，首先出现双足麻木、刺痛、感觉异常，随后出现远端对称性运动神经受累，逐渐向近端发展 下肢损害比上肢严重。新乡市中心医院血液科尹俊杰(2) 脏器肿大：肝脾肿大多见，部分患者淋巴结肿大 少数合并 Caltleman 病(3) 内分泌系统疾病：可有糖尿病、性腺功能异常、肾上腺皮质功能不足 ，甲状旁腺功能异常, 以性腺功能异常最为常见，男性表现为阳矮、乳腺增生，女性闭经和月经不调。 其次为 糖耐liang异常和糖尿病，甲状腺和肾上腺功能低下,多数患者有一种以上的内分泌改变(4) M蛋白血症：单克隆浆细胞异常产生M蛋白异常， 血浆免疫球蛋臼电泳显示M蛋 白带，常见IgG、lgA，多为入轻链．少数为 k 轻链(5) 皮肤改变：色素沉着最为常见，弥漫性或局灶性,在四肢末端经常出现粗而黑的毛发 其他包括快速增大的血管瘤、皮肤充血发红和（或）肢端发组、皮肤干燥增厚、牛午状指等(6)其他：骨质硬化，硬化和溶骨现象常混合出现 视盘水肿，头痛、视力 一过性模糊、黑 点视野逐渐缩小，检查可见视盘水肿和盲点 胸腔积液、心包积液和腹腔积液， 多为渗出液全身末端凹陷性水肿 肺动脉高压、限制性肺病和一氧化碳弥散障碍 动静脉血栓形成较常见。伴有 Castleman 病同时发生肾功能障碍2020年11月26日1398
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崔后春主任医师 扬州大学附属医院 骨科 双下肢无力原因很多，但临床医生常常忽视POEMS病。POEMS病是一种与浆细胞有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy),脏器肿大(organomegaly)，内分泌障碍(endocrinopathy)，M蛋白(monoclonal protein)血症，皮肤变化(skin changes)为特征，各首字母组合命名为POEMS病。POEMS病是由浆细胞肿瘤，浆细胞增生致多系统损害的罕见综合征，多少性周围神经病。 特点：膝以下受损乏力为主，肝脾肿大，内分泌紊乱，M蛋白增高。一般来讲，中位发病年龄51岁，男多于女，多发性周围神经病变多为首发症状，进行性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，逐渐为四肢针刺样，袜套样感觉异常伴肌无力！中位发病到诊断需要18个月。 诊断标准：强制性指标是多发性神经病变和单克隆浆细胞增殖性异常；主要性指标：硬化性骨病，Castleman病，血VEGF水平升高；次要性指标：肝脾或淋巴结肿大，水肿（肢体水肿，胸腔积水或腹水），内分泌病变，皮肤病变，视乳头水肿，血小板增多症。诊断符合2.1.1即2强制，1主要，1次要指标。病史询问，详细查体，注意细微之处结合辅助检查尤其正确肌电图检查，才能不漏诊。 有报道诊断明确POEMS的患者，血液科会诊，进行来那度胺化疗2个月，体温正常，肤色变浅，乳房变小，肌力恢复。一般POEMS患者治疗3~6周症状可能改善，但需要3~6 个月的康复，一般2~3年可以治愈。2020年05月30日2483
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常春康主任医师 上海市第六人民医院 血液内科 亦称（骨硬化性骨髓瘤），Crow-Fukase综合征，Nakanish 综合征, Takatsuik 综合征,为浆细胞增殖性疾病。POEMS综合征是一组多系统病变的疾病POEMS综合征的主要遇到病变包括：⑴多发性神经病(Polyneuropathy)；⑵脏器肿大(Organomegaly)；⑶内分泌病(Endocrinopathy)；⑷Ｍ-蛋白(M-protein)；⑸皮肤改变(Skin changes)其意义如下： “P”：为外周多神经病，为对称性双侧感觉障碍的多神经病，感觉异常呈手套或袜型分布，深腱反射减低，无其他病理反射，颅神经正常，无CNS症状，可有时神经乳头水肿，血中有抗外周神经鞘磷脂的单克隆抗体。神经症状类似多发性感染性多神经炎。患者可有自主神经障碍，如麻痹性肠梗阻、便秘、血压高或低，脑电图呈弥漫性发作性θ波，肌电图符合外周神经病。 “O”为脏器肿大，主要为肝或脾肿大，淋巴结也可肿大。脾活检正常。肝活检正常。淋巴结活检显示反应性增生，可类似血管滤泡淋巴样增生即Castleman病。 “E”为内分泌病，以女性月经减少或闭经，溢乳；男性以疼痛性乳房发育及阳萎多见。少见有甲状腺或肾上腺功能减退。 “M”为单克隆Ig增高，也可不增高或无M蛋白，但克隆以IgG型多IgA型次之，IgM少见，偶可为多克隆。轻链多为λ型，极少为К型。 “S”为皮肤病变，主要表现为皮肤增厚，及色素沉着类似黑棘皮病，活检无黑棘皮病特点，多毛也较突出，以颊、臂及膝下部位明显。 其他可有发热、多汗、水肿。可有贫血及杵状指，肌肉无力和萎缩，也有肺不张、胸膜炎、双侧胸水、腹水等，有的有波动性肾功能衰竭、夜盲等，骨损害可为溶骨性或骨硬化，以骨硬化多见。 尿常规可有本-周蛋白或糖。 除贫血外，白细胞和血小板常正常，有的有RBC和PLT增多。有时抗核抗体和类风湿因子可阳性，但较特异性的dsDNA、RNP、Sm、SSA、SS-B等阴性。 BM可干抽。BM象可正常或红系较少，浆细胞、淋巴细胞增多。 骨骼X线片很少为单纯溶骨病变，多为灶性溶骨区，边缘有骨硬化而呈环状病灶。骨损坏多稳定，亦可进行性破坏，而病理性骨折。也有无骨骼病变者。 POEMS综合症可原发也可继发于MM、WMMGUS、浆细胞瘤等，因有骨硬化故称骨硬化型骨髓瘤。 POEMS综合征诊断，典型者应具有POEMS 5项病变。临床上有的仅有O和M而O、E、S 不明显，有的有O、E、M、S而无P，故POEMS是一组病谱广的综合征。POEMS 5项俱全者为完全型，不完全者为不完全型POEMS综合征。5项中具有P、M及其余3项中的1项即可诊断。2009年11月07日5190
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