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吴小荣主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 泌尿外科 肾错构瘤，也称 肾血管平滑肌脂肪瘤，是常见的肾脏良性肿瘤。主要成分有：血管、平滑肌及脂肪组成。 临床上分为两种类型：一是散发型错构瘤，即不伴结节硬化型，多为单侧、孤立肿瘤，女性好发，常见于20-50岁，我国此类多见。 二是结节性硬化症患者，是常染色体遗传的家族性疾病，常常合并脸部皮质腺瘤、脑、眼等病变，多为双侧，多发，需要结合临床表现和基因检测确诊。 肾错构瘤的临床表现：一般无症状。部分患者因为瘤体破裂，导致腰部疼痛，出现血尿症状，甚至合并高血压、发热、贫血、肾功能不全的症状。临床表现与肿瘤大小密切相关。诊断通常依赖B超和CT或MRI：B超下表现为高回声结节，当然偶尔会有混合回声。CT通常显示肿瘤内部有极低密度值的脂肪成分。部分乏脂性错构瘤诊断较为困难，需依靠病例确诊。 错构瘤的治疗：1、如果是结节性硬化症，肾功能正常，症状轻微，可密切随访。肿瘤大于4cm，半年随访；小于4cm,可以一年随访一次； 如果肿瘤过大，甚至已经有破裂出血，或是合并肾功能不全肾孩子衰竭的情况，手术治疗。2、散发错构瘤：一般无症状患者，小于4cm的患者可考虑随访，大于4cm建议保肾手术。 若肿瘤过大或是破裂出血或是出血风险极大，可考虑DSA肾动脉栓塞术。 总的原则是 一是保命、二是保肾。极少数错构瘤有恶性生物学行为，形成静脉瘤栓或由侵袭行为，需积极手术治疗。本科室完成了2例错构瘤合并下腔静脉瘤栓的患者，手术方式是 下腔静脉瘤栓取出术+工作台肾错构瘤切除术+自体肾移植术，成功的为患者保住了 肾脏。2019年04月26日
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贺秋明主治医师 江西省肿瘤医院 泌尿外科 肾脏错构瘤又叫肾血管平滑肌脂肪瘤，是肾脏常见良性肿瘤。近年来随着医学影像学的发展，其检出率也越来越高。错构瘤可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现。国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向，表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤。错构瘤也可发生在脑、眼、心、肺、骨，有时可误认为转移病灶。我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。错构瘤的症状：肾脏小的错构瘤一般都没有症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。体积较大的错构瘤可腹部查体触及发现或者因为压迫出现梗阻症状发现，也可因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。血尿较少见。遗传性错构瘤多有肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。错构瘤诊断：肾脏错构瘤诊断主要依靠影响学诊断，一般肿瘤可见到明显的脂肪密度及血管成分。对于单种影像学诊断有疑问时可选择多种影像手段结合明确诊断。错构瘤的治疗：1、对于肾脏错构瘤，小于4cm肿瘤，对肾脏功能不产生影响（无压迫梗阻等），同时有没有症状的患者可以选择观察等待。2、对于大于4cm的错构瘤，可以选择外科手术治疗。由于错构瘤属于良性肿瘤，手术治疗主要以保留肾单位手术为主，根据肿瘤大小及部位可选择微创和开放手术。3.对于巨大肿瘤或者肿瘤位于肾门的肿瘤，出现明显症状可选择根治性肾脏切除手术。4.对于富含上皮成分或者存在恶性倾向的肾脏错构瘤可以选择根治性肾切除。5.对于巨大肾脏错构瘤，手术风险大，可选择服用依维莫司等药物治疗，延缓肿瘤进展生长。本文系贺秋明医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年09月19日11039
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陈力副主任医师 李惠利东部院区 泌尿外科 随着健康体检的普及，临床上越来越多发现因为体检B超发现“肾错构瘤”，使得许多患者感到不安。A/哪些人群容易得肾错构瘤?有无预防方法?肾错构瘤分两种：①与结节性硬化相关，是一种少见的遗传性疾病；年龄较轻，多数低于30岁。大多数存在淡红色呈蝶形分布的面部血管纤维瘤。 ②偶发的肾错构瘤，多见于中年女性。目前肾错构瘤发生机制尚不明确，没有任何有效的预防发生的办法。因此“任何声称能减少肾错构瘤的药物或者理疗”都是骗局。小结：肾错构瘤是良性疾病不可怕，除了手术没办法。B/肾错构瘤是什么？有什么危害？何时需要治疗？肾错构瘤又叫做肾血管平滑肌脂肪瘤，也就是说这种肿瘤是由于“血管，平滑肌，脂肪”等成分混杂而成，其本身为良性组织，只是生长在肾脏里面。因此，无论如何，肾错构瘤是良性肿瘤，并非恶性肿瘤，不会因发生肿瘤转移危及生命。小的错构瘤没有任何影响，不会对身体造成伤害；但当肿瘤持续增大，会存在两个风险：1.错构瘤组织持续增大，压迫原来好的肾脏组织，导致肾功能受损或者丧失；2.由于错构瘤中富含血管，一旦其中血管破裂出现，会出现致命性的失血性休克。因此，一般推荐＞4cm或者持续增大的错构瘤可尽早采用手术治疗。小结：①小的错构瘤无须治疗，每年定查B超无须忧；②大于4cm的错构瘤或者持续增大，尽早手术益处多。C/如何治疗手术治疗目前是治愈该疾病的唯一方法。1. 介入栓塞治疗，多用于术前减少出血，急救治疗，但有再出血的可能；2.腹腔镜肾部分切除术，腹腔镜技术下肾脏部分切除术均有损伤小、恢复快的特点，是目前最为合适的治疗选择。小结：腹腔镜肾部分切除术是当前最理想的治疗方式2014年02月28日16044
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查金智主任医师 海军安庆医院 泌尿外科 1．病理肾血管平滑肌脂肪瘤系一种发生于肾间叶组织的良性肿瘤。多为双侧性和多发性，肿瘤边界清楚，但无包膜，质地较软，呈圆形或椭圆形，直径为3～20cm不等。肿瘤切面呈灰白色至黄色，取决于平滑肌和脂肪的比例，常伴有新旧出血灶。肿瘤可向肾外生长，侵犯肾周脂肪组织和局部淋巴结。镜下见肿瘤由成熟的脂肪、管腔扭曲而壁增厚的血管和呈囊状排列的平滑肌组成。细胞核有异型，染色质丰富，可见核分裂相。2．临床表现和诊断多发生于青壮年，平均年龄41岁，女性比男性多见。多数无症状，体积大者以肿块为主，可因出血、血尿、腰痛和高血压就诊。双侧受累时可致肾功能不全。临床报道有肿瘤向腹腔破裂而以急腹症就医者。静脉尿路造影对小肿瘤可无阳性发现，肿瘤较大时可致肾盂肾盏受压变形，但无破坏征象。由于肿瘤内含有脂肪组织，B超和CT有助于与肾癌鉴别，B超为不均匀的强回声团块，CT为不均匀的低密度灶（CT值为负值）。肾血管造影有不规则的肿瘤血管，多数为小动脉瘘，无肾癌常见的动静脉瘘。3．治疗对直径小于4cm的肿瘤可长期随访，不做处理。肿瘤较大并有症状时，可行选择性肾动脉栓塞和手术切除。手术应最大限度地保留肾组织，可行肿瘤剜除或肾部分切除。对单侧巨大肿瘤、症状重、患肾功能破坏严重，或并发严重大出血，对侧肾脏确实无潜在肿瘤存在可能者，可考虑行肾切除术。2011年06月19日9865
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