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韩勇主治医师 苏州大学附属儿童医院 神经外科 治疗方法的话，目前主要是两类，外科的话就是手术治疗，还有一个就是一个靶向药物的治疗，对于一些没有症状的比较小的，可以先观察，因为神经纤维瘤病的话，它容易合并得各种类型的肿瘤，跟我们神经外科相关的主要是脑内的胶质瘤，还有椎旁的一些虫状神经纤维瘤，颅内的话胶质瘤要看它长的部位，如果是脑干的低级别的胶质瘤，没有症状，我们可以先让他观察随访，对于一些思路的，或者一些小脑的那些，如果是考虑胶质瘤的话，可以进行手术治疗，对于椎盘的一些虫状神经纤维瘤呢，因为它位置比较伸在，然后手术风险相对来说比较大，如果没有引起压迫症状，我们也是建议他先观察，如果他引起了神经功能症状，或者引起疼痛，或者加重了他的脊柱侧弯，那我们肯定是要进行一个手术治疗，或者进行一个靶向药物的一个口服，记得点赞关注哦。01月20日35
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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 聚焦神经纤维瘤病北极，为近万名患者及家庭带来新的希望。我们是上海交通大学医学院附属第九人民医院整妇外科神经纤维瘤病团队王医生，我家孩子得了一型神经纤维瘤病，左边脸一直在变大，这该怎么办呢？这种情况应该是一型神经纤维瘤病中的丛状神经纤维瘤，随着患者年龄的增长，瘤体也会逐渐变大，瘤体生长的速度因人而异，随着病情的发展会逐渐影响外貌、视力，严重者可影响日常生活。丛状神经纤维瘤可以通过药物治疗、手术治疗等综合方式进行改善。目前主要的药物治疗方案有哪些呢？在李青峰教授的指导下，我们团队牵头开展了硫酸氢斯美替尼的临床研究，取得了良好的结果，得到国家的批准。上市是目前中国首。 个仅唯一获批的神经纤维瘤治疗药物，用于三到18岁伴有症状无法手术的足状神经纤维瘤患者。药物治疗如果选择硫酸氢斯美替尼胶囊治疗，需要做什么检查吗？当然了，用药前的检查是必不可少的。首先用临床表现不典型，建议完善基因检测，明确是否有NF换基因不变，确定药物治疗靶点。其次根据临床评估，完善核磁共振，明确体内流体的情况，作为用药前的机械，服药后定期复查，评估药物的有效性。您说的斯美替尼安全吗？会有什么不良反应吗？临床上的不良反应分2023年12月30日125
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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 聚焦神经纤维瘤病累极，为近万名患者及家庭带来新的希望。我们是上海交通大学医学院附属第九人民医院整妇外科神经纤维瘤病团队王医生，我从小皮肤就有一些小疙瘩没有放心上，可是怀孕之后，随着月份越来越大，身上的小疙瘩也越长越多，还有的越长越大，密密麻麻。这究竟是什么东西？这样的小疙瘩主要分布于躯干和面部的皮肤，较小的和芝麻粒大小，较大的可以达到葡萄或核桃的大小，边界十分清楚，摸起来软软的，有弹性，浅表皮还有类似像小猪一样的结节，能移动，用力按压还能引起疼痛，这种表现倾向于皮肤型的神经纤维瘤。王医生，治病要紧吗？还是紧？ 仅影响美观，这种小疙瘩会随着年龄的增长持续缓慢的变大增多，数量从数个到数千个不等，女性在怀孕期间生长速度更快。出现了这种症状，需要进一步检查是否符合一型神经纤维瘤病的诊断标准，通过七条诊断标准中符合两条及以上进行临床确诊和进行核磁共振的检查。如果确诊为一型神经纤维瘤病，就不是影响美观这么简单吗？那就会影响宝宝的健康吗？一型神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传病，父母患病遗传给下一代的概率约为50%。宝宝出生后可能有牛奶咖啡斑，随着宝宝的成长，还可能会出现骨骼的异常，例如脊柱侧弯2023年12月05日156
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王智超副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 聚焦神经纤维瘤病北极，为近万名患者及家庭带来新的希望。我们是上海交通大学医学院附属第九人民医院整妇外科神经纤维瘤病团队王医生，我家小孩出生就有零星的胎记，有人说胎记可能是一种病，这是真的吗？胎记是皮肤组织在发育时的色素细胞异常增多或色素累积所导致。新生儿的胎记发生率约在10%左右，并不是所有的胎记就是疾病的特征，具体要看胎记的类型、颜色、数量和全身的分布，那这种最常见的棕色斑块应该不会有问题吧？这种胎记叫牛奶咖啡斑，颜色通常为浅棕色或者棕色，颜色均匀，呈椭圆形，一般情况是不需要治疗的。但是如果出现了以下几个特殊的表现。 就需要警惕是否为一型神经纤维瘤病。第一点，咖啡斑的数量较多，这种咖啡斑数量如果超过了六个，就要引起警惕。第二点，咖啡斑的面积较大，如果在青春期前咖啡斑的直径大于五个毫米，或者青春期后直径大于15个毫米，患病的几率就非常大了。第三点，出现在了不常见的部位，特别是非日晒的部位出现了咖啡斑，腹部、背部、大腿等等。第四点，伴随有雀斑的出现，如果腋下、大腿根部出现了大量的雀斑，这些也是一型神经纤维瘤病的诊断标准之一。那您说的这个一型神经纤维瘤到底是个什么病呢？一型神经纤维瘤病2023年12月04日228
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戴大伟副主任医师 上海长征医院 神经外科 什么是1型神经纤维瘤？1型神经纤维瘤，原名vonRecklinghausen（NF1），是一种常染色体显性遗传疾病，有大约50%患者为遗传，50%患者是基因突变导致的，推算发病率约为5/100万；NF1可累及多个系统，临床表现多样，随着时间的推移逐渐显现，临床表现出现的典型顺序是：咖啡牛奶斑、腋窝和/或腹股沟雀斑、Lisch结节（虹膜黑色素错构瘤）、骨发育不良、神经纤维瘤、视路胶质瘤（OPG）、认知缺陷和学习障碍等。2.如何确定是否患1型神经纤维瘤？基于NF1的特异性临床表现，1997年美国国立卫生研究院（NIH）制定了NF1的诊断标准，2021年国际神经纤维瘤病诊断标准共识组提出修正建议，主要加入了基因学诊断。1. 6个或以上咖啡牛奶斑，在青春期前直径大于5mm或在青春期后直径大于15mm；2. 2个或以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤；3. 腋窝或腹股沟区雀斑；4. 视路胶质瘤；5. 2个或以上Lisch结节或2个或以上脉络膜异常；6. 特征性骨病变，如蝶骨翼发育不良，胫骨前外侧弯曲（胫骨发育不良）或长骨假关节；7. NF1基因杂合变异；无父母患病史者，需满足以上7条中至少2条临床特征，可诊断为NF1；有父母患病史者，需满足以上7条中至少1条临床特征，即可诊断为NF1。3.得了1型神经纤维瘤怎么办？如何得到正确有效的治疗？上海长征医院神经外科副主任医师戴大伟强调，得了NF1也不用悲观失望，它不是一种恶性肿瘤，它毕竟还是一种良性肿瘤。我们要乐观对待，正确治疗。目前显微手术切除治疗仍然是NF1最主要的治疗方法，很多患者都可以通过手术切除引发主要症状的病变，缓解或治愈患者临床症状，改善生活质量。手术通畅在显微镜或神经内镜下进行，有经验的神经外科医生都可以胜任。手术治疗NF1的适应症包括：1. 瘤体体积较大，对周围组织造成明显压迫和/或使其产生功能障碍；2. 瘤体体积较小，可完整切除；3. 产生骨损害，如原发性骨发育缺陷及软组织侵犯造成的骨骼畸形；4. 侵犯其他系统，如中枢神经系统、脊髓、内脏等；5. 近期瘤体明显增大，怀疑有恶变的可能，或组织学检查证明瘤体存在恶变；6. 瘤体破裂伴有急性大量失血者；7. 不满足上述条件，但疾病造成的外观改变和长期疼痛严重影响患者生存质量时，可进行针对性局部切除；但手术治疗也有一定的局限性，由于瘤体的高度血管化和广泛浸润性，有时候手术治疗风险较高，难度较大，部分病例可以实现肿瘤完全切除，而接受部分或次全切除的患者中有一定的复发率。另外，科学技术的发展确实给人类带来巨大的希望。目前NF1也有药物可以治疗，临床上唯一获批适应症的药物是司美替尼，适应症为3岁及3岁以上伴有症状、无法手术的丛状神经纤维瘤（PN）的I型神经纤维瘤病（NF1）儿童患者。司美替尼在68%的患者中达到了显著缓解，肿瘤体积缩小≥20%，3年PFS（无进展生存时间，Progression-Free-Survival缩写）率为84%，相比自然史患者获益明确，可作为NF1治疗的新选择。2023年10月25日169
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方俊杰副主任医师 福建医科大学附属协和医院 神经外科 按照临床特点，神经纤维瘤病可分为1型和2型，其中，神经纤维瘤病1型(典型神经纤维瘤)发病率最高，约占90%以上。患者全身出现多发神经纤维瘤体，大小数毫米至数厘米不等，并出现多数广泛分布的咖啡斑及小雀斑，可伴有神经系统损害。神经纤维瘤病2型(中枢或听神经瘤病)多发生在青少年，病变情况复杂，病变发展迅速，治疗难度较大。病变主要以单侧或双侧听神经瘤为主，临床症状和听神经瘤大小、生长速度相关。最常见的临床症状表现为：单侧或双侧进行性加重的感音神经性聋，可能伴随耳鸣、眩晕或者平衡障碍等。因此，神经纤维瘤病患者建议尽早到神经外科就诊治疗。福建医科大学附属协和医院神经外科方俊杰副主任医师开展各种周围神经疾病的综合治疗，欢迎相关患者前来就诊！2023年06月19日946
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方俊杰副主任医师 福建医科大学附属协和医院 神经外科 神经纤维瘤病1型具备以下标准中的2项或2项以上即可诊断。6个以上皮肤牛奶咖啡斑，青春期前患者斑块最大直径超过5mm，青春期后超过15mm。2个以上任何类型的神经纤维瘤病灶，或1个丛状神经纤维瘤病灶。腋窝或腹股沟雀斑。视神经胶质瘤。2个以上虹膜Lisch结节，即虹膜错构瘤。明显的骨损害，如伴发或不伴发假性骨关节病的蝶部发育异常、长骨皮质变薄。阳性家族史，父母、同胞或子女中有神经纤维瘤病Ⅰ型患者。因此，具备以上特点的神经纤维瘤病患者，建议尽早到神经外科就诊治疗。福建医科大学附属协和医院神经外科方俊杰副主任医师开展各种周围神经疾病的综合治疗，欢迎相关患者前来就诊！2023年06月18日747
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