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2022年11月12日
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2020年03月15日2620
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涂先来副主任医师 池州市第二人民医院 肾病内科 一、概念 由于肾小管单项泌氢功能障碍(泌氢量绝对或相对不足)所引起的高氯性代谢性酸中毒。 二、分类 (—)远端型肾小管酸中毒 (二)近端型肾小管酸中毒 (三)混合型肾小管酸中毒 (四)高钾型肾小管酸中毒 三、临床与实验室特点及病因 (一)一型 1、中青年女性多见。 2、高氯性代谢性酸中毒 3、低血钾，肌无力肌麻痹;多尿、烦喝。 4、心律失常与ECG异常，可有低血钠与脱水热。 5、低血钙，低血磷 佝偻病，骨质稀疏，病理骨折，畸形。 6、高尿钙 结石，继发感染，梗阻性肾病，肾钙化，肾功能不全。 7、尿pH>6.0，晨尿pH常>5.5 8、尿铵及TA减少 9、其他 肾小管性蛋白尿;耳聋，肌病(遗传性);早期CFR正常。 10、临床分型 完全型;不完全型 (二)二型 1、男性婴儿或儿童多。 2、高氯性代谢性酸中毒。 3、低血钠，尿多，脱水热 4、低血钾 无力，肌麻痹;多尿;烦渴;心律失常。 5、尿碳酸氢钠排泄分率大于15% 6、尿pH>5.5或尿pH＜5.5 7、糖尿、氨基酸尿、高磷酸盐尿、高尿酸尿、生长迟缓 8、临床分型 单一型，复合型 (三)三型 (四)四型 1、老年人，常有某些慢性肾病或肾上腺病。 2、高氯性代谢性酸中毒，与肾功能不全不相当。 3、GFR减低在20ml/min上下。 4、高血钾。 5、低醛固酮血症或低肾素低醛固酮血症 6、尿NH4Cl与TA减少。 7、尿pH>5.5(钠依赖型)或＜5.5(非钠依赖型，低醛酮血症型)。 8、可并发失盐性肾病。 9、临床分型 有钠依赖型、低醛固酮型及醛固酮不反应型 四、诊断 (一)诊断的线索 1、病史 2、主诉与体征 3、实验室 (二)诊断的依据 1、一型 NH4Cl试验或U-PCO2试验阳性。 2、二型 NaCO3再吸收试验：FE-H CO3大于15% 3、三型 NH4Cl试验阳性，FE-H CO3=5～15%。 4、四型 高血钾高血氯性代谢性酸中毒+肾素血管紧张素醛固酮测定。 五、鉴别诊断与诊断流裎 六、实验室检查 (一)肾小管的酸化功能的有关试验 1、 氯化铵试验 2、 尿滴定酸与尿铵测定 3、尿阴离子间隙测定 (二)一型肾小管酸中毒各亚型鉴别试验 (三)近端肾小管酸化功能试验 七、治疗 (—)病因与诱因治疗 一型禁用成酸性盐药物; 二型禁用碳酸酐酶抑制剂、Diamox及碘胺类等药物; 四型禁用储钾药物如安体舒通、氨苯蝶啶消炎痛及肾血管紧张素转换酶抑制剂等。 (二)对症治疗 1、碱剂纠正酸中毒 2、补充缺乏离子 3、维生素D 4、功用利尿剂 5、盐皮质激素的替代治疗2008年08月10日11200
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