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雷炳喜副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 神经外科 得了颅脑疾病是不幸的，但幸运的是你得的是可以治愈的疾病，更幸运的是你遇到了一个技术高明、医德高尚的神经外科医生。那么经过我们治疗的哪些颅脑疾病的治愈率高达90%以上呢？1、三叉神经痛、舌咽神经痛和面肌痉挛症。这些疾病是由“桥脑小脑角”这个狭窄空间里众多的血管神经“不和谐”导致，小脑的血管压迫了三叉神经、舌咽神经和面神经，导致患者出现面部疼痛、咽喉部疼痛、面部抽动。我们通过“微创锁孔手术”将神经和血管隔离开来，术后患者疼痛消失，面部抽动消失，达到了治愈的效果。2、脑膜瘤。脑膜瘤是一种良性的颅脑肿瘤，来源于脑膜的附属结构，增殖缓慢，和脑组织之间有清晰的界限，完整切除可以达到良好的治愈效果。3、神经鞘瘤，包括听神经鞘瘤、三叉神经鞘瘤，脊神经鞘瘤。神经鞘瘤是一种神经雪旺细胞来源的肿瘤，生长在桥脑小脑角、中颅窝、脊髓旁的肿瘤，也是一种良性肿瘤，和脑组织、脊髓之间有清晰的界限，但和起源神经界限不清，全切除也可以达到良好的治愈效果。4、垂体瘤。垂体瘤是垂体细胞来源的良性肿瘤，往往造成患者内分泌紊乱，压迫视神经造成视力障碍。我们通过经鼻蝶手术，不开颅少流血就可以达到治愈目的。5、脑动脉瘤。脑动脉瘤是一种脑血管壁异常薄弱形成的囊状突起，易于破裂造成脑出血。积极的介入栓塞或者开颅夹闭，可以达到治愈目的。神经外科手术已经进入显微、微创手术时代，许多肿瘤，我们通过开一个直径3厘米左右的小骨窗就可以完成手术，患者创伤小、痛苦小，手术效果好。这种微创锁孔手术摒弃了传统大骨瓣的粗放式开颅方法，用一个简单的方法解决复杂问题，是一种值得推广的手术理念。本文系雷炳喜医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年04月05日
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崔文瑶主任医师 辽宁省肿瘤医院 疼痛舒缓科 舌咽神经是第九对颅神经，从颈静脉孔出颅后分布至耳内鼓室、舌根、咽部扁桃体、喉部。舌咽神经痛常表现为上述部位的刀割状、窜电样疼痛，吞咽时出现或者加剧。由于舌咽神经和迷走神经毗邻，有时两者同时发病，那么在上述区域疼痛的同时还会伴有心慌心动过缓甚至晕厥等表现，也称舌咽-迷走综合征。 在诊断上需要首先排除颅内占位性疾病和颈部疾病，需要做颅脑核磁共振与颈部CT检查。 还需要与三叉神经痛、颈椎病、面神经中间神经痛、喉上神经痛进行鉴别。 治疗： 1、药物治疗：卡马西平、加巴喷丁、普瑞巴林等，根据患者身体状况选择药物。 2、微创治疗:如果应用药物无法缓解疼痛或者不良反应强烈，可收入院行CT引导下舌咽神经射频热凝术，操作在局麻下进行，术中患者清醒配合，术后数小时可下床活动，24小时可以出院。 本文系崔文瑶医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年02月28日8479
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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 舌咽神经痛(gloopharyngeal neuralgia，G)，也称为迷走舌咽神经痛，以一侧咽喉部短暂而剧烈的疼痛并放射至口咽或耳部为特征。大多数的患者的病因是由于舌咽神经或者迷走神经神经根部的血管位置异常导致。通过MRI特殊序列扫描技术可以找到神经血管压迫的证据。舌咽神经痛的发病只有三叉神经痛发病的1%，疼痛呈发作样的电击样剧烈疼痛，通常会被来自于咽喉或者喉深部的刺激所诱发。由于该病的发病率太低，其诊断的误诊率也较高。一.解剖颈静脉孔内纤维性或骨性间隔将颈静脉孔分成神经部和血管部，神经部内有舌咽神经、迷走神经、副神经。标本中均可见覆盖颈静脉孔颅内口神经处的硬脑膜增厚，形成纤维镰绕过舌咽神经、迷走神经、副神经的前外侧缘。舌咽神经、迷走神经、副神经同位于纤维鞘内成束穿颈静脉孔颅内口的硬脑膜者，占10%(3侧)。舌咽神经与迷走神经、副神经之间有纤维束分隔，舌咽神经单独穿硬脑膜者，占90%(27侧)，位置恒定，血管部内有颈内静脉岩下窦和脑膜后动脉。颈静脉孔与舌下神经管很近，两者之间仅隔一层薄骨嵴，舌下神经经舌下神经管出颅，位置恒定。舌咽神经、迷走神经、副神经与岩下窦、颈内静脉经静脉孔内口出颅。舌咽神经出颈静脉孔后，位于迷走神经和副神经的前外侧、颈内静脉的前内侧，向下通过颈内动脉和静脉之间，继经颈内动脉和颈外动脉之间，位于茎突和茎突诸肌之深面，并绕茎突咽肌下缘弯向前行而达舌咽部。舌下神经经舌下神经管穿出后，位于迷走神经、副神经及颈内静脉内侧，下行于颈内动、静脉之间的深方。颈上神经节位于第2、第3或第4颈椎横突的高度，节前被覆以椎前筋膜，筋膜之前有颈内动脉、颈内静脉、迷走神经、舌咽神经和副神经。颈上神经节发出的分支沿颈内动脉上行并随之入颅(附图)。舌咽神经痛的治疗舌咽神经痛的治疗和三叉神经痛一样通常也遵循保守、微创和手术治疗的方法。保守治疗的首选治疗方法就是抗癫痫类药物。对于那些耐药或者药物无效的患者选择手术治疗，包括微创、放射治疗或者开颅微血管减压术。具体要看患者的具体情况来选择适当的方法。1.药物治疗：凡对三叉神经痛有效的药物均可用于治疗本病。主要就是苯妥英钠、卡马西平，在用法、效果方面均有治疗三叉神经痛相同或相似。2.局部阻滞：咽喉部局部涂布或喷洒局麻药，疼痛可停止，不能进食的患者，治疗后可以吃饭。3.神经阻滞疗法：舌咽神经阻滞术。舌咽神经是颅神经的一支，从颅底的颈静脉孔出颅，与它伴行的有迷走神经和副神经、颈内静脉。这些神经均位于颈内静脉和颈内动脉之间的窝中。我们大家都知道这两根血管都直接进入颅内的大脑，因此在舌咽神经阻滞时不但很容易发生刺破血管导致血肿的产生，更严重的是局麻药的血管内误注，对于进内动脉的误注哪怕只是很小的剂量也会产生严重的局麻药重度的症状。因此，我们绝对不建议在门诊徒手进行舌咽神经的阻滞治疗。舌咽神经阻滞进针的深度：乳突尖端与下颌角之间连线的中点至颈静脉孔的距离，左侧为(23.2±0.4) mm(17.0～30.1 mm)，右侧为(23.0±0.4) mm(16.5～30.3 mm)。颈静脉孔内各结构的位置神经痛穿刺针尖可达颈静脉孔下方，注入局麻药，即可达到阻滞舌咽神经的目的。出现的并发症有：①出血，由于舌咽神经出颅后行于颈动脉表面，并包被于颈动脉鞘的深面。舌咽神经于颈静脉浅面向后下走行出现率为40.9%，于其深面向后下行出现率为57.1%。如果穿刺过深损伤颈内动、静脉，故定位要准确，穿刺不能过深，回吸无血方可注药。注意舌咽神经与颈内动、静脉的毗邻关系。②舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经及颈交感神经链同时阻滞，由于舌咽神经、迷走神经、副神经一起经颈静脉孔出颅腔。颈静脉孔与舌下神经管很近，舌下神经经舌下神经管出颅腔。颅底的颈交感链靠近上述4对脑神经。阻滞后出现Villaret综合征。因此，定位要准确，注入局麻药不能过量，注药后出现上述体征不能注入神经破坏药。穿刺时应注意舌咽神经与其他结构的密切的毗邻关系。除此之外，还应注意神经出孔的变异情况。4.射频热凝术：在X线监视下，经颈静脉孔对岩下神经节进行电凝。经皮穿刺舌咽神经射频热凝术，在进行射频热凝前准确的功能学定位可有避免损伤或最大限度地保护舌咽神经的运动根，此外，使用安全无损的脉冲射频技术也是一种不错的选择。因此射频技术不仅仅适用于颅底部癌肿病侧声带功能已丧失者，而且对原发性舌咽神经痛也适用，不会引起声带麻痹，即使有也是一种短暂的可逆性的。经皮穿刺颈静脉孔行舌咽神经射频电凝毁损术于1977年有Tew首先提出，此后广泛采用此技术治疗舌咽神经痛。该方法效果较开颅的神经根切断术差，但简便易行，如复发可以重复穿刺电凝，主要缺点是声嘶、吞咽困难的发生率较高。建议推荐原发或继发性三叉神经痛患者使用，尤其适用于那些老年患者，或者晚期癌痛的患者使用。手术在局麻下进行，但一定要密切监护血压和心电图，并备好抢救药品和起搏器。使用射频热凝仪、电极及穿刺针，C型臂透视是必须的设备。颈静脉孔位于卵圆孔后方，可分为后外方的颈静脉和前内方的神经部。穿刺在侧位X线透视下进行，穿刺点在口角旁开62.5px。穿刺针在矢状面上只想同侧瞳孔内侧，从蝶鞍再向下14度，冠状面上指向耳屏前75px。穿刺道在硬腭下、下颌骨升支内侧。术者可用示指深入患者口腔，指导穿刺针方向并防止其穿透口腔黏膜。在侧位X线透视下，颈静脉孔恰在颞下颌关节下后方，枕骨髁前，颅底位照片上在卵圆孔后方2-62.5px。穿刺针刺入颈静脉孔的神经部后，回抽无血，摄颅底位和侧位X线片，确认枕头位置，使用100-300mV的直流电方波可以诱发与临床症状性质相同的疼痛。如果诱发疼痛的刺激电压高，可能是电极距离舌咽神经太远；患者咳嗽，或胸锁乳突肌抽动则针头距离迷走神经或副神经太近，均应调整针头位置，穿刺完成后，即可用射频热凝到60度，持续90秒，进行损毁，测试患者的咽扁桃体区是否有麻木感，原来的疼痛触发点是否还存在。一次止痛不够彻底者可以增加5度，再次毁损，到咽部麻木无痛即可。术后无需特殊处理。 5.手术治疗：包括茎突切除、颅外切断舌咽神经、微血管减压术等。颅内舌咽神经根切断术，在切断舌咽神经根丝的同时切断迷走神经1~2根丝，术后能打到立即止痛的效果，并且复发率也很低。但是也会有少数患者在术后会发生味觉丧失等现象。本文系王祥瑞医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2015年12月20日7295
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王昊主任医师 杭州市第一人民医院 神经外科 舌咽神经痛是一种局限于舌咽神经或者迷走神经的耳咽支分布区--舌后、咽喉部可放射至外耳的发作性剧烈疼痛。该病发病率远低于三叉神经痛，二者之比为2：100。多见于中老年。发病原因目前尚不明了，微血管压迫舌咽神经可能是主要原因。小脑后下动脉等血管压迫舌咽及迷走神经，造成舌咽及迷走神经的脱髓鞘改变，引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”，引起疼痛。在临床症状方面，男性较女性多见，起病年龄多在35岁以后。疼痛局限于舌咽神经及迷走神经耳支、咽支支配区，即咽后壁、扁桃体窝、舌根和外耳道深部等，可向外耳、下颌和齿龈放射。一般为单侧性，双侧仅占2%。疼痛如刀割、针刺、触电样，骤发，程度剧烈，历时数秒至1分钟不等，每天发作从几次至几十次。在大多数病例有明显的发作期和静止期，有时静止期长达1年以上，但不会自愈。疼痛通常由进食、吞咽、说话等动作诱发。约10%的舌咽神经痛合并三叉神经痛。用4%可卡因或1%邦托卡因喷射咽后壁或扁桃体区，若疼痛消失可与三叉神经下颌支痛鉴别了。舌咽神经痛的诊断主要依据临床表现，不依靠影像学检查。但影像学检查，如CT、MRI、DSA等有助于区分原发性和继发性舌咽神经痛，原发性舌咽神经痛是指舌咽、迷走神经的根部受到异常走形血管的压迫引发疼痛的病例。有时拉扯疼痛侧的耳垂能够缓解疼痛。 原发性舌咽神经痛的治疗原则：应在明确诊断后首选药物治疗，在药物治疗无效或出现明显的药物不良反应时，再采用非药物治疗。凡治疗原发性三叉神经痛的药物也可应用于本病。常用药物有卡马西平、苯妥英纳、七叶莲、巴氯芬等。神经阻滞治疗：方法为经皮穿刺颈静脉孔射频治疗。适用于：①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者②高龄或一般情况差，不能耐受开颅手术者③合并多发性硬化的病例。此种治疗方法存在的主要问题为疼痛复发率高（23%-54%）及神经损伤导致的吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑等。显微血管减压术是原发性舌咽神经痛目前最安全、有效的外科治疗方法，其他手术方法皆因治疗效果差，手术合并症多，现以较少采用。手术治疗适用于：①药物或经皮穿刺治疗失败者；②患者一般状况较好，无严重器质性病变，能耐受手术者③排除多发性硬化或桥小脑角肿瘤等病变者多数患者手术后疼痛即可消失，92%的患者可治愈。显微血管减压术是在手术显微镜下将位于舌咽、迷走神经根部走行异常、并对舌咽、迷走神经造成压迫的血管推移离开，并固定，使血管不接触到舌咽、迷走神经，从而解除血管对舌咽、迷走神经根部的压迫，恢复舌咽、迷走神经的正常功能，使疼痛症状得到缓解。无需切断舌咽神经和部分迷走神经根丝。随着该项手术技术的日臻完善，特别是其具有的微创、安全性高、效果显著以及低复发率和并发症发生等特点，尤其是能完全保留血管、神经功能，是目前舌咽神经痛最有效的治疗方法。手术是在全身麻醉下进行，术中患者毫无痛苦。手术切口在患侧耳后发际内，长约6cm，在颅骨上钻一直径2.5cm小孔，整个手术操作过程是在显微镜下完成的，保证了手术的精细程度和安全性，手术时间约1-2个小时。我院开展舌咽神经痛的研究和临床治疗工作，迄今已治疗患者近数十例，取得了满意的治疗效果，经过多年长期随访，治愈率为92%。本文系王昊医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2013年07月30日8247
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王启弘主任医师 徐州市中心医院 神经外科 舌咽神经痛的手术治疗——MVD成功治疗经典病例系列3上海交通大学附属瑞金医院神经外科 王启弘舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia，GPN)，也称为迷走舌咽神经痛，是指局限于一侧舌咽神经或者迷走神经的耳咽支分布区--舌后、咽喉部的发作性剧烈疼痛，可放射至口咽或外耳部。病因1 . 原发性舌咽神经痛。原发性舌咽神经痛的病因尚不清楚, 微血管压迫舌咽神经可能是主要原因。小脑后下动脉等血管压迫舌咽及迷走神经，造成舌咽及迷走神经的脱髓鞘改变，引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”，引起疼痛。发病年龄在40 岁以上, 男性多于女性。其临床表现特点:(1)临床表现与疼痛部位与原发性三叉神经痛不同, 疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部。有时以耳深部疼痛为主要表现。(2)发作情况和疼痛性质同三叉神经痛, 疼痛常骤然发作、突然停止, 每次发作持续时间多为数秒或数十秒, 一般不超过2 分钟。亦可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。(3)诱发因素常于吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打呵欠时诱发疼痛。(4)扳机点。往往有扳机点, 部位多在咽后壁、扁桃体、舌根等处, 少数可在外耳道。(5)其他症状由于吞咽动作常常诱发疼痛发作, 虽然发作间歇期无任何痛苦, 但惧怕诱发疼痛而不敢进食, 患者常表现消瘦、脱水。喉部痉挛感、心律紊乱及低血压性昏厥等。(6)神经系统检查无阳性体征。2 . 继发性舌咽神经痛。某些桥脑小脑角肿瘤、蛛网膜炎、血管性疾病、咽部肿瘤或茎突过长症等均可激惹舌咽神经而引起的舌咽神经分布区域疼痛, 称为继发性舌咽神经痛。其临床表现: ①舌咽神经分布区域疼痛: 疼痛发作的持续时间长或为持续性, 诱发因素及扳机点可不明显, 夜间为重。②舌咽神经损害症状: 腭弓麻痹、软腭及咽部感觉减退或消失, 舌后1/ 3 味觉与一般感觉障碍, 咽反射减弱或消失, 腮腺分泌机能紊乱。③临近脑神经损害: 常可出现颈静脉孔综合征(Vernet 氏综合征) : 为一侧Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经损害; 后咽喉综合征(Villaret 氏综合征) : 为Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ损害及Horner 氏征表现; 亦可有桥脑小脑角综合征表现。④若鼻咽癌所致, 可在鼻咽部发现肿块、颈部淋巴结肿大。临床症状1、男性较女性多见，起病年龄多在35岁以后； 2、疼痛局限于舌咽神经及迷走神经耳支、咽支支配区，即咽后壁、扁桃体窝、舌根和外耳道深部等，可向外耳、下颌和齿龈放射。一般为单侧性，双侧仅占2%。疼痛如刀割、针刺、触电样，骤发，程度剧烈，历时数秒至1分钟不等，每天发作从几次至几十次； 3、.疼痛在大多数病例有明显的发作期和静止期，有时静止期长达1年以上，但不会自愈； 4、舌根、扁桃体窝、咽喉部可有疼痛“触发点”，常因进食、吞咽、说话等诱发； 5、查体及头颅CT或MRI检查均无异常。临床分类舌咽神经痛有两种不同的临床分类方法。第一种方法舌咽神经痛分为3种:典型性舌咽神经痛、非典型性舌咽神经痛、继发性舌咽神经痛。典型性舌咽神经痛通常是由进入外侧延髓的第9、10颅神经根受到血管压迫所致口咽和耳部剧烈疼痛。非典型性舌咽神经痛疼痛范围不仅局限于上述区域，可以放射至前额、外耳道和耳廓。继发性舌咽神经痛是由颈部或者颅底肿瘤损伤舌咽神经所引起。舌咽神经痛也和多发性硬化症有关联，但发病罕见。相比之下，Olese等将舌咽神经痛分为两种类型：经典型和症状型。经典型舌咽神经痛的诊断标准如下:1.突发性面部疼痛的时间从几秒钟到不超过2min2.至少满足以下条件的4条:疼痛单侧分布在舌后部、扁桃体窝、喉咽部、下领角下部或者耳内;突发、尖锐、针扎或烧灼样疼痛;重度疼痛;咀嚼、吞咽、咳嗽、说话、打哈欠可诱发疼痛。3.无神经系统异常。4.通过病史、体格检查和特殊检查排除可引起疼痛的其它原因。5.疼痛发作持续时间基本一致。症状型GPN符合以上前2项诊断标准，还要具有以下条件:发作间期酸痛可能会持续；舌咽神经分布区域感觉减退。另外，诊断还需要通过特殊检查或术中明确损伤的原因。部位分型舌咽神经痛的部位一般分为两型：①病区始于咽壁，扁桃体窝，软腭及舌后1/3，而后放射到耳部，此型最多见;②痛区始于外耳，耳道深部及腮腺区，或介于下颌角与乳突之间，很少放射到咽侧，此型少见，偶尔疼痛仅局限在外耳道深部，这是只影响到舌咽神经的鼓支之故，可因吞咽，讲话，咳嗽，打呵欠，喷嚏，压迫耳屏，转动头部或舌运动等刺激诱发疼痛，疼痛多骤然发生，呈阵发性电击，刀割，针刺，烧灼，撕裂样剧烈疼痛，发作短暂，一般持续数秒至数分钟，每天发作从几次到几十次不等，尤在急躁紧张时发作频繁，总的趋势是越发越频，持续时间越来越长，常有历时不等的间歇期，在此期内病人一如常人，有时在疼痛发作时尚伴大量唾液分泌或连续不已的咳嗽，发作时病人低头不语，可伴有面红，出汗，耳鸣，耳聋，流泪，血压升高，喉部痉挛，眩晕，偶伴有心律失常如心动过速，过缓，甚或短暂停搏以及低血压性昏厥，癫痫发作等症状，在外耳，舌根，咽后及扁桃体窝等处可有“扳机点”，刺激时即可发病，故病人不敢吞咽，咀嚼，说话和做头颈部转动等，疼痛亦可放射至颈或肩部，双侧舌咽神经痛者却极为罕见。神经系统检查常无异常发现，是此病的一个特征。1．发作性历时几秒到几分钟的剧痛。2．疼痛部位涉及扁桃体、咽后壁、舌后方、喉、中耳，可放射到颈部。3．舌根、扁桃体窝、咽喉部可有疼痛触发点，因此常影响吞咽、会话、咀嚼，无其他客观神经征。慢性的时间久的病人可以有悬雍垂偏移。4．疼痛发作时偶伴心搏停止、晕厥、抽搐。5．咽后壁或扁桃体区喷1％丁卡因可减轻发作，以与三叉神经下颌支痛相鉴别。6．鼓室神经痛或称耳型舌咽神经痛，系舌咽神经鼓室神经受累所致。阵发性短暂剧痛，局限于一侧耳深部及耳后部，严重时放射至咽部的下颌角及颈部。疼痛可自发或因触碰耳道诱发，但舌咽部无触发点，故吞咽不触发。诊断根据本病的临床特点通常可明确诊断，CT和MRI检查有助于排除继发病变。鉴别诊断1、三叉神经痛：第三支易与舌咽神经痛混淆。用4%可卡因或1%邦托卡因喷射咽后壁或扁桃体区，若疼痛减轻可与三叉神经下颌支痛鉴别；2、喉上神经痛：喉上神经为迷走神经的分支，该神经痛可单独存在，也可与舌咽神经痛伴发。疼痛发作常起自一侧喉部，该处常有明显压痛，如在该区行局麻，往往疼痛暂时缓解，可资鉴别；3、中间神经痛：为一侧耳部剧痛，发作时间较长，常伴外耳道或耳廓疱疹，有时可引起周围性面瘫。个别不典型仅表现为耳痛者，与表现为单纯耳痛的舌咽神经痛不易区别，这种情况手术时除切除舌咽神经外，还需切除中间神经；4、继发性舌咽神经痛：疼痛为持续性，阵发性加重，无触发点，检查中可见患侧有某些舌咽神经功能障碍（如舌咽部感觉和舌后部味觉减退，咽反射迟钝，软鄂运动无力等）或其它阳性神经体征。头颅CT或MRI检查有局部病变发现。治疗舌咽神经痛初期治疗是药物治疗，在药物治疗无效或伴有严重的并发症时，应积极采用手术治疗。1、药物：凡治疗原发性三叉神经痛的药物也可以应用于舌咽神经痛。常用药物有卡马西平、苯妥英纳、七叶莲和巴氯芬等。2、中医：中药、针灸等。3、神经阻滞：方法为经皮穿刺颈静脉孔射频治疗，适用于：①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者；②高龄或一般情况差，不能耐受开颅手术者；③合并多发性硬化的病例。此种治疗方法存在的主要问题为疼痛复发率高（23%-54%）及神经损伤导致的吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑等。4、手术：舌咽神经痛从1977年Laha和Jannetta认为血管压迫是引起疼痛的原因后，已有较多学者相继发现椎动脉或小脑下后动脉骑跨于舌咽、迷走神经根入脑干段（root entry zone）。目前微血管减压已成为舌咽神经痛的首选手术方法。其治愈率可达到99% 。【手术适应证】（1）卡马西平等药物治疗或经皮穿刺治疗失败者；（2）在咽部疼痛部位或板机点处涂以5%丁卡因液，疼痛能缓解，证明确为本病者。（3）患者一般状况较好，无严重器质性病变，能耐受手术者；（4）排除多发性硬化或桥小脑角肿瘤等病变者。【禁忌证】（1）手术时发现为肿瘤且能切除者。（2）病人身体衰弱不能耐受手术者。经典病例手术过程左侧舌咽神经痛8年，经MVD术后彻底治愈，无任何症状。显露压迫神经的血管襻。多在舌咽、迷走神经出脑干处，可见椎动脉或小脑下后动脉压迫神经（图1A）。在显微镜下细心游离压迫神经的动脉，并在神经与血管间填入Teflon棉（图1B）。对与舌咽神经粘连的增厚蛛网膜和小脑亦应进行松解。然后使病人试咽口水或饮少许液体，如疼痛消失，手术即告成功。术前检查术中过程2013年06月09日4544
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王祥瑞主任医师 上海市东方医院 疼痛科 患者： 医生你好，本人这些病症有6年了，就是右侧舌根部扁桃体附近那里经常性疼痛，有种像烫伤的那种剧痛，脖子肩膀也疼，耳朵会有膨胀感觉，这些都没有规律性，动不动就疼，但和食物也有点关系，比如吃大蒜后就会疼的明显，但如果疼痛严重的时候吃点东西，症状会暂时缓解 这些年来反反复复看了五官科，颈椎科，做了扁桃体手术，吃了无数的药物，但都不能治愈，甚至不知道到底是什么原因 请医生帮帮我，看看会不会是舌咽神经疼，该怎么诊断，现在感到很无奈上海仁济医院疼痛科王祥瑞：舌咽神经痛出现于舌咽神经分部区域的阵发性剧痛，疼痛性质与三叉神经痛很相似。一．解剖舌咽神经为混合神经。起自延髓，与迷走神经、副神经一起由颈静脉孔出颅，分布于舌及咽部，是舌及咽部的重要痛觉传入神经。舌咽神经是第9对脑神经，属于混合神经，内含运动、感觉和副交感神经纤维。此神经起自延髓，由延髓橄榄体与小脑下脚之间的橄榄后沟出脑，位于面神经、听神经根的下方和迷走神经根的上方。咽神经根丝向外侧走行并集合成干。其中感觉根位于背侧，运动根位于腹侧，经第四脑室脉络丛的腹侧、绒球前面，最后通过颈静脉孔出颅。出颅腔后运动支首先分布于茎突咽肌和内侧收缩肌，然后到达舌骨舌肌，支配上述肌肉的运动。舌咽神经大部分是感觉纤维，来自颈静脉孔处的上神经节和岩神经节细胞。这些细胞的中枢突进入延髓的孤束核。一小部分传导外耳部的痛、温度觉纤维，终止于三叉神经脊束核。周围感觉支分布于咽部、软腭、扁桃体、舌后1/3的粘膜、咽鼓管和鼓室，支配上述组织的全部感觉。另有舌咽神经一小分支至颈动脉窦和颈动脉体，即窦神经，传导颈动脉窦的特殊感受器冲动，参与调节心跳、血压和呼吸的活动。副交感纤维起自延髓的下涎核，经鼓室神经至鼓室，并与交感神经共同组成鼓室丛，经岩浅小神经达耳神经节，节后纤维耳颞神经至腮腺，司腮腺分泌。二．病因分原发性和继发性。原发性可能为神经发生脱髓鞘性变，引起神经传入冲动障碍所致。舌咽神经本体性病变引起，舌咽神经在进出桥脑处，即中枢与周围神经的移行区，有一段神经缺乏雪旺细胞的包裹，简称脱鞘区，为神经敏感区。该段舌咽神经与附近血管紧贴，承受着血管带来的搏动性压迫。该搏动性压迫刺激舌咽神经敏感区，便形成了舌咽神经分布区阵发性的的疼痛。继发性病因中，继发性舌咽神经痛可由小脑桥脑脚附近的肿瘤以及发生于颈动脉、咽喉、扁桃体等处的颅外肿瘤、局部动脉瘤或局部结核压迫舌咽神经引起。茎突过长及茎突舌骨韧带钙化等也可对舌咽神经形成压迫，引起舌咽神经痛。另外炎性淋巴结、扁桃体周围脓肿、局部蛛网膜炎等也会形成舌咽神经分布区的炎症刺激，从而引起炎性舌咽神经痛。三．临床表现：疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃腺、耳根部及下颔后部，有时以耳根部疼痛为主要表现。特点：①好发年龄：35￣50岁。②发病部位：扁桃体区、咽部、舌根部、颈部、耳道深部、下颌后区处。③.疼痛性质：阵发性剧痛，如刀割样、刺戳样，痛性抽搐。④疼痛时间：早晨、上午频发，睡眠时可有发作，此点可与三叉神经痛鉴别。⑤有异物感、梗塞感：发病时咽部、喉部有异物感和梗塞感，而导致频频咳嗽。⑥疼痛激发因素：触诊可使疼痛发生，也称“扳机点”。常见于扁桃体区、外耳道、舌根处。每当吞咽、咀嚼、打哈欠、咳嗽均可诱发疼痛。⑦有间歇期。⑧病员有脱水、消瘦。是由于惧怕疼痛，少进食所引起的。⑨严重者可有心律不齐、心跳停止、昏厥、抽搐、癫痫发作、喉痉挛、腮腺分泌过多等现象。四．诊断依据1.好发年龄； 2.发病部位； 3.疼痛性质和发病时间特点； 4.咽喉部有异物感、硬塞感伴咳嗽； 5.咽部等处可找到“扳机点”。 6.病员有消瘦、脱水，心律不齐、抽搐、昏厥、喉痉挛等严重病症。五．注意事项舌咽神经痛患者较少见。疾病发作以口咽部为主。患者有咽喉部异物感和梗塞感，它可引起患者紧张，可仔细检查口咽部是否有真正异物存在，或用４％可卡因或１％潘妥卡因表面麻醉或局部喷射止痛，消除异物和梗塞感。然后对症治疗与药物治疗。六．治疗1.药物治疗： (1)治疗三叉神经痛的药物均可用于本病。 (2)４％的卡因或１％潘妥卡因直接涂抹咽部、舌根部扳机点处或表麻喷雾可获得短时间的止痛作用。 (3)用0.5-1mg阿托品静注，或颠茄酊5ml口服可以预防心动过缓、心跳停搏、晕厥、抽搐等患者。2.手术治疗：由神经外科行手术，从颅内切断患侧舌咽神经及迷走神经最高的１－２根神经纤维,须严格掌握适应症。3.封闭疗法：在相当于下颌角与乳突连线的中点，以１０％普鲁卡因5-10ml垂直注射于皮下1.5cm处，可止痛。4.射频热凝是一种新的神经根破坏方法，它不仅安全有效、痛苦小、可重复实施，从而适用于年老体弱的患者，并且具有便于定位、毁损范围精确、并发症少等优势。将电极针到达静脉孔，射频热凝舌咽神经岩神经节水平，即可达到止痛效果，治疗舌咽神经痛。此疗法对原发性舌咽神经痛疗效较好。因舌咽神经周围结构复杂，术后可引起包括吞咽困难、发音困难、声音嘶哑等严重的并发症为减少手术的并发症。在CT引导下，准确定位颈静脉孔，将电极置于颈静脉神经部。此方法可减少术后并发症的发生 。2012年05月02日5677
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刘清军主任医师 天津市环湖医院 疼痛科 舌咽神经痛疼痛部位在一侧舌根、软腭、扁桃体和咽部，疼痛性质为阵发性。少数表现为耳部疼痛，但多位于耳深部或耳后。进食可诱发或加重疼痛，可伴有三叉神经痛。有上述临床表现，以40%的的卡因喷涂于咽部，疼痛消失即可确诊。舌咽神经痛的治疗药物首选卡马西平，开始0.1克，每日两次，以后每天增加0.1克，直到疼痛停止。后再逐渐减少，找出最小有效量维持，一般为0.6-0.8克/天。 常见的药物副作用有头晕、嗜睡、口干、恶心、皮疹等，长期服用可导致再生障碍性贫血、肝功能损害、智力和体力的衰弱等，必须注意观察，每1-2月复查肝功和血常规。偶有皮疹、肝功能损害和白细胞减少，需停药。微血管减压术是舌咽神经痛根治的首选方法。 引起舌咽神经痛的主要原因为颅内血管对神经的压迫，用手术方法将压迫神经的血管从舌咽神经根部移开，疼痛就会消失。由于微血管减压术是针对舌咽神经痛病因的进行治疗，去除血管对神经的压迫后，约90%以上的患者疼痛可以完全消失，并保留神经的其他功能，达到彻底根治的目的。 微血管减压术治疗舌咽神经痛，不仅能解除疼痛，又保留了神经功能，优点较多。但有的患者术中未发现压迫的血管，必须进行舌咽神经切断术，术后会出现咽部麻木、口干和舌根部味觉减弱。2012年03月10日4708
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张宏主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经外科 舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分部区域的阵发性剧痛。疼痛性质与三叉神经痛很相似，亦分为原发性和续发性两大类。疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃腺、耳根部及下颔后部，有时以耳根部疼痛为主要表现。有关病因及发病机制尚未完全明确，可能为神经脱髓鞘变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生“短路”的结果。也可见于颈静脉孔区、颅底、鼻咽部、扁桃体等的肿瘤，局部蛛网膜炎或动脉瘤，这些称为继发性舌咽神经痛。近年来显微血管外科的发展，发现有些患者舌咽神经受椎动脉或小脑后下动脉的压迫。临床表现常在35岁以后起病，男较女多见。突发疼痛，其性质同三叉神经痛相似，位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部等，呈间歇性发作，每次持续数秒至1～2分钟，可因吞咽、讲话、咳嗽、呵欠等诱发，在咽后壁、舌根、扁桃体窝处可有疼痛触发点。有的病例，可伴有咽喉痉挛、心律紊乱，低血压性昏厥等。 临床上，舌咽神经痛表现出来的症状基本可以分为以下几点： 1.好发年龄：35￣50岁。2.发病部位：扁桃体区、咽部、舌根部、颈部、耳道深部、下颌后区处。 3.疼痛性质：阵发性剧痛，如刀割样、刺戳样，痛性抽搐。 4.疼痛时间：早晨、上午频发，睡眠时可有发作，此点可与三叉神经痛鉴别。 5.有异物感、梗塞感：发病时咽部、喉部有异物感和梗塞感，而导致频频咳嗽。 6.疼痛激发因素：触诊可使疼痛发生，也称“扳机点”。常见于扁桃体区、外耳道、舌根处。每当吞咽、咀嚼、打哈欠、咳嗽均可诱发疼痛。 7.有间歇期。 8.病员有脱水、消瘦。是由于惧怕疼痛，少进食所引起的。 9.严重者可有心律不齐、心跳停止、昏厥、抽搐、癫痫发作、喉痉挛、腮腺分泌过多等现象。疾病病因 病因不明，也无病理变化发现(除了罕见的病例有桥小脑角肿瘤或颈部肿瘤)。男性病例多于女性病例，通常在40岁以后发病。与三叉神经痛相似，间歇出现发作性的，短暂，剧烈，令人难以忍受的疼痛，疼痛可以自发，或为某些动作所激发(例如咀嚼，吞咽，讲话或打喷嚏)。疼痛持续数秒钟至数分钟，通常开始于扁桃体部位或舌的基底部，可向同侧的耳朵放射。疼痛严格地局限于单侧。在1%~2%的病例中，迷走神经活动的亢进可引起心脏窦性停搏伴晕厥，发作与发作之间可有较长的间歇期。 根据发病原因的不同，舌咽神经痛同样也可以分为原发性舌咽神经痛和继发性舌咽神经痛两种。 一、原发性舌咽神经痛 原发性舌咽神经痛的病因仍不清楚，可能是神经脱鞘所致。发病年龄多在四十岁以上，男性多於女性。其临床表现特点： 1.临床表现与疼痛部位：与原发性三叉神经痛不同，疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃腺、耳根部及下颔后部，有时以耳根部疼痛为主要表现。 2.发作情况和疼痛性质：同三叉神经痛、疼痛通常骤然发作、突然停止，每次发作持续时间多为数秒或数十秒，一般不超过两分钟。亦可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。 3.诱发因素：常於吞咽、说话、咳嗽或打哈欠时诱发疼痛。 4.板机点：往往有板机点，部为多在咽后壁、扁桃体、舌根等处，少数可在外耳道。 5.其他症状：吞咽动作常会诱发疼痛发作，虽然发作间歇期无任何异常，但惧怕诱发疼痛而不敢进食，患者常有消瘦、脱水、喉部痉挛感、心律不整及低血压性昏厥等症状。 6.神经系统检查：正常。 临床上多见的舌咽神经痛多半是属于原发性舌咽神经痛，暂时止痛效果不佳. 二、继发性舌咽神经痛 某些小脑脑桥角肿瘤、蜘网膜炎、血管性疾病、鼻咽部肿瘤或茎突过长症等均可激惹舌咽神经而引起舌咽神经分部区域的疼痛，称为继发性舌咽神经痛。其临床表现为： 1.舌咽神经分部区域疼痛。疼痛发作持续时间长或持续性，诱发因素及板机点不明显，夜间为重。 舌咽神经痛损害症状。颚弓麻痹、软颚及咽部感觉减退或消失，舌后三分之一味觉与一般感觉障碍，咽反射减弱或消失，腮腺分泌机能异常。2.邻近脑神经痛。可出现颈静脉孔症候群及Horner徵候；亦可有小脑脑桥角症候群出现。 3.若鼻咽癌所致，可在鼻咽部发现肿块，颈部淋巴结肿大。 继发性舌咽神经痛多继发于颅内肿瘤异物等，临床上多采用开颅手术治疗。诊断检查 1．病史中询问疼痛的部位和性质，与饮食有无关系，疼痛是否向耳部放射。 2．嘱患者进食，观察诱发疼痛的情况。扳机点是否在扁桃体陷窝处，用可卡因溶液涂患侧咽部，了解疼痛是否缓解。 3．鼻咽部及后组脑神经系统检查有无阳性体征。 4．鉴别诊断应与三叉神经痛和小脑桥脑角肿瘤鉴别。疾病诊断 一、病史及症状 中年男性多见，常因吞咽、谈话、咳嗽而诱发的扁桃体、咽或耳道深部发作性剧痛，每次持续数秒钟，有些病人发作时可伴心动过缓、晕厥及抽搐等症状。 二、体检发现 除疼痛发作外，神经系统检查多无异常发现。舌根部、扁桃体窝部可有触发点。 三、鉴别 常与三叉神经痛、鼻咽部肿瘤侵及咽部、颅底结构引起的疼痛相鉴别。治疗方案1．药物治疗 （1）苯妥英钠0.1g，3/d，口服；（2）维生素B1、B12：等；（3）卡马西平0.2g，3/d，口服。药物治疗在发病初期常能取得比较满意的临床疗效，但是随着疼痛的加剧，药物常在数月或数年后逐渐失去效果。 2．神经阻滞 方法为经皮穿刺颈静脉孔射频治疗，适用于：①药物治疗无效或不能耐受药物不良反应者；②高龄或一般情况差，不能耐受微血管减压手术者；③合并多发性硬化的病例。此种治疗方法存在的主要问题为疼痛复发率高（23%-54%）及神经损伤导致的吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑等。 3．显微血管减压手术 显微血管减压术是目前最安全、有效的外科治疗方法，其治愈率可达到99%。手术治疗适用于：①药物或经皮穿刺治疗失败者； ②患者一般状况较好，无严重器质性病变，能耐受手术者；③排除多发性硬化或桥小脑角肿瘤等病变者。多数患者手术后疼痛即可消失，99%的患者可治愈。 微血管减压术是1967年由Jannatta教授首次提出，以后Haines等对舌咽神经与微血管的关系进行了更深入的解剖学研究，发现存在桥脑旁微小血管压迫舌咽神经根病例中92.5%出现舌咽神经痛的症状。压迫神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”，常见的责任血管有：①小脑上动脉（55％），小脑上动脉可形成一向尾侧延伸的血管襻，与舌咽神经入脑干处接触，主要压迫神经根的上方或上内方。②小脑前下动脉（30％），一般小脑前下动脉从下方压迫舌咽神经, 也可与小脑上动脉一起对舌咽神经形成夹持压迫。③基底动脉，随年龄增长及血流动力学的影响，基底动脉可向两侧弯曲而压迫舌咽神经根，一般多弯向较细小的椎动脉一侧。④其它少见的责任血管还有小脑后下动脉、变异血管、脑桥横静脉、外侧静脉及基底静脉丛等。责任血管可以是一支也可以是多支，既可以是动脉也可以是静脉。 微血管减压术的方法是：病人仰卧侧头位，健侧在上，抬高上身约20°。取耳后横切口或纵切口约4cm，采用乙状窦后入路，骨窗约1.5 cm ×1.5cm，“⊥”形切开硬脑膜释放部分脑脊液使小脑下陷后进入桥脑小脑角。在内镜下手术。剪开桥池蛛网膜，探查脑神经Ⅶ、Ⅷ、IX、X。充分松解舌咽神经和迷走神经根周围蛛网膜，探清舌咽神经和迷走神经根内侧的责任血管，自桥脑入根区至颈静脉孔剪断舌咽神经，游离迷走神经和责任血管，进行减压。灌注适量温生理盐水补充脑脊液，缝合硬脑膜及头皮各层，完成手术。 微血管减压术是唯一针对舌咽神经痛的病因进行治疗的方法，并且能够保留舌咽神经的解剖完整，因此舌咽神经的正常神经功能可以保留。部分患者还能消除血管压迫脑干所致的高血压状态，达到根治高血压的目的。由于微血管减压术具有止痛效果明显、非破坏性、副损伤少、极低的复发率等优点，因此是目前国际公认的治疗舌咽神经痛的最安全、最有效的方法。 目前，微血管减压术是国内外绝大多数专家与学者十分推崇并且广泛应用的治疗舌咽神经痛的方法，因为它是唯一针对“病因“治疗舌咽神经痛的方法。相比其它疗法，它最大的好处就是在长期有效的解决疼痛的基础上，能够保留患者的正常感觉，改变以往治疗后出现的舌咽神经支配区的麻木不适感，提高患者生活质量，使广大患者愿意接受治疗。2011年09月09日2831
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