-
耿鑫副主任医师 昆明医科大学第一附属医院 神经外科 特发性震颤（essentialtremor）|临床指南论坛导读：特发性震颤（essentialtremor）也称原发性震颤，是一种常见的运动障碍性疾病，临床上以双上肢姿势性或动作性震颤为特点，可伴有下肢、头部、口面部或声音震颤。30%~70%的特发性震颤患者有家族史，多呈常染色体显性遗传。传统观点认为特发性震颤是良性、家族遗传性的单症状性疾病，但目前认为特发性震颤是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。特发性震颤的病因迄今尚未完全明确，可能与遗传、老龄及环境因素有关。根据特发性震颤的临床特点可分为特发性震颤和特发性震颤叠加2种类型。诊断与鉴别诊断特发性震颤的诊断主要依据详尽的病史、临床表现及神经系统体格检查，辅助检查通常用于排除其他原因引起的震颤。体格检查特发性震颤作为一个临床诊断，在详细询问病史基础上，详细的体格检查是识别震颤类型、部位和频率的重要手段。1.静止性震颤：患者在安静、仰卧位或活动身体其他部位时出现，常见于帕金森病，其震颤幅度通常在随意运动时减小或消失，精神紧张时增大。晚期特发性震颤也可出现静止性震颤，但在随意运动期间不会消退。2.动作性震颤：包括姿势性、运动性、意向性、等距性和任务特异性震颤，在自主运动中出现。3.震颤的频率可通过运动传感器或肌电图准确测量，分为<4Hz、4～8Hz、8～12Hz和>12Hz，大多数病理震颤频率是4～8Hz，肌肉律动和一些腭肌震颤频率<4Hz，节律性皮质肌阵挛的频率常>8Hz，强化的生理性震颤的频率是8～12Hz，原发性直立性震颤的频率通常为13～18Hz。4.震颤临床分级：0级：无震颤；1级：轻微，震颤不易察觉；2级：中度，震颤幅度<2cm，非致残；3级：明显，震颤幅度为2~4cm，部分致残；4级：严重，震颤幅度>4cm，致残。辅助检查1.常规检查：检查血、尿、便常规，血生化（肝肾功能、电解质、血糖、血脂）、甲状腺功能等。上述检查一般无异常。2.药物和毒物检测：排除代谢、药物、毒物等因素引起的震颤。3.血清铜蓝蛋白：排除肝豆状核变性。4.头颅CT/MRI：排除颅内病灶、小脑疾病或创伤后事件相关的震颤。5.神经电生理：肌电图可记录震颤的存在、测量震颤的频率并评估肌电爆发模式。6.基因诊断：采用DNA印记技术、聚合酶链反应（PCR）、DNA序列分析、全基因组扫描等可能发现基因突变。7.临床评估：特发性震颤的临床评估工具主要为量表，评估内容主要包括两方面：震颤严重程度的评估、震颤导致的功能障碍和生命质量下降的评估。常用量表如Fahn-Tolosa-Marin震颤评估量表［国际运动障碍协会（MDS）推荐］、Bain-Findley震颤评估量表（MDS推荐）、WHIGET震颤评估量表（MDS推荐）等。诊断标准1.诊断标准：特发性震颤的临床诊断需要同时满足以下3点：（1）双上肢动作性震颤，伴或不伴其他部位的震颤，如下肢、头部或声音。（2）不伴有其他神经系统体征，如肌张力障碍、共济失调、帕金森综合征等。（3）病程超过3年。2.特发性震颤叠加：具有特发性震颤特征，同时伴有不确定临床意义的神经系统体征，如串联步态损害、轻度记忆力障碍、可疑的肌张力障碍性姿势等。3.排除标准：（1）存在引起生理亢进性震颤的因素，如药源性、代谢性等。（2）孤立的局灶性震颤，如声音、头部、下颌、下肢等震颤。（3）孤立性任务或位置特异性震颤，如原发性书写痉挛、高尔夫球手等。（4）震颤频率>12Hz的直立性震颤。（5）伴明显其他体征的震颤综合征，如肌张力障碍震颤综合征、帕金森综合征、Holmes震颤等。（6）突然起病或病情呈阶梯式进展恶化。鉴别诊断1.帕金森病震颤：主要表现为静止性震颤、动作迟缓、姿势步态异常、僵直，可有姿势性或动作性震颤，多巴胺能药物治疗通常可改善震颤。2.小脑性震颤：以意向性震颤为主，可有姿势性震颤，常伴有小脑的其他体征，如共济失调、轮替运动异常等；MRI或CT检查可发现小脑萎缩。3.肝豆状核变性病：可表现为静止性、姿势性或运动性震颤，常累及远端上肢和头部，还可出现舞蹈样动作、面部怪容、手足徐动等。早期可表现较轻的静止性或姿势性震颤，晚期可出现上肢近端扑翼样震颤。眼部可见特征性的K-F环；MRI或CT检查可发现双侧豆状核对称性异常信号。4.功能性震颤：多在有某些精神因素如焦虑、紧张、恐惧时出现，有相应的心理学特点，去除促发因素后症状即可消失，最常见的因素是交感神经活性增强。5.代谢性震颤：多为姿势性震颤，最常见的病因是甲状腺功能亢进症，引起上肢高频精细的姿势性震颤，常伴有其他系统性体征，如突眼、多汗及体重减轻。6.药源性震颤：常见药物包括β受体激动剂、茶碱类、抗抑郁药物、甲状腺素和胺碘酮等。阻断或抑制多巴胺的药物可引起静止性震颤以及帕金森综合征，包括氟哌啶醇、利培酮、丁苯那嗪、桂利嗪和氟桂利嗪等。治疗治疗原则特发性震颤的治疗原则为：1.轻度震颤无需治疗。2.轻到中度患者由于工作或社交需要，可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状。3.影响特发性震颤患者日常生活和工作的中到重度震颤，需要药物治疗。4.药物难治性重症患者可考虑手术治疗。5.头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒素注射治疗。一线药物治疗（1）普萘洛尔：为非选择性β1和β2肾上腺素受体阻滞剂，是经典的一线药物治疗，可改善约50%患者的肢体震颤幅度，但对轴性震颤（如头部、言语等）无明显疗效。一般建议从小剂量开始（10mg/次、2次/d），逐渐加量（5mg/次）至30~60mg/d即可有症状改善，一般不超过360mg/d，维持剂量为60~240mg/d。标准片3次/d，控释片1次/d，早晨服药，在2h内可明显地降低震颤的幅度。常见不良反应有心率降低和血压下降，但不低于60次/min的心率基本都能耐受，用药期间应密切观察心率和血压变化，如心率<60次/min可考虑减量，<55次/min则停药。对于患有心脏传导阻滞、哮喘、糖尿病等疾病的患者相对禁忌，但可用于治疗伴左心室收缩功能障碍的稳定型心功能障碍的特发性震颤。（2）阿罗洛尔：具有α及β受体阻断作用（其作用比大致为1∶8），可减少姿势性震颤和动作性震颤的幅度，疗效与普萘洛尔相似。与普萘洛尔相比，阿罗洛尔的β受体阻滞活性是其4~5倍，且不易通过血脑屏障，不会像普萘洛尔那样产生中枢神经系统不良反应。因此，对于无法耐受普萘洛尔的患者可考虑给予该药治疗。一般从10mg/次、1次/d开始，如疗效不充分，可加量至10mg/次、2次/d，最高剂量不超过30mg/d。常见不良反应有心动过缓、眩晕、低血压等。用药期间应密切观察心率和血压变化，如心率<60次/min或有明显低血压应减量或停药。（3）扑米酮：是一种抗惊厥药，在体内主要代谢产物为苯巴比妥和苯乙基二酰基胺（PEMA），其前体药物和代谢药物均有改善症状的作用，可有效减少40%~50%手部震颤的幅度，因此扑米酮对震颤的改善优于单独的苯巴比妥和PEMA。主张少量多次给药，首次剂量不超过25mg/d，一般从每晚25mg开始，逐渐加量25mg/次，有效剂量在50~500mg/d，每天口服2~3次，一般250mg/d疗效佳且耐受性好。对扑米酮无法耐受的患者可使用苯巴比妥。在用药早期，急性不良反应的发生率相对较高，包括眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、嗜睡、急性毒性反应等，但多为暂时性，无需停药。二线药物治疗（1）加巴喷丁：是一种γ-氨基丁酸类似物，属于新型抗癫痫药物及抗神经痛药物。主要用于选择普萘洛尔、扑米酮有禁忌证，或不能耐受这两种药物者。起始剂量为300mg/d，有效剂量为1200~3600mg/d，分3次服用。常见不良反应有嗜睡、头晕、乏力和行走不稳等，一般较轻，用药2周后消失。（2）托吡酯：也属于新型抗癫痫药物，在一定程度上能改善各类震颤。起始剂量为25mg/d，以25mg/周的递增速度缓慢加量，常规治疗剂量为200~400mg/d，分2次口服。建议2次/d或睡前服用，以减少其不良反应。托吡酯在二线药物中可能是最有效的，作用效果和一线药物相当，但中枢神经系统的不良反应最显著，眼球震颤、嗜睡、复视呈剂量相关性，其他不良反应有食欲减退、体重减轻、恶心、感觉异常、上呼吸道感染、肾结石、认知功能损害等。（3）阿普唑仑：是短效的苯二氮䓬类制剂，可以减少25%~34%的震颤幅度，可用于不能耐受普萘洛尔、阿罗洛尔和扑米酮的老年患者，可缓解焦虑、压力等情况下加重的震颤。起始剂量为0.6mg/d，老年人起始剂量为0.125~0.25mg/d，有效剂量为0.6~2.4mg/d，分3次给药，平均有效剂量为0.75mg/d。不良反应有过度镇静、疲劳、反应迟钝等，长期使用可出现药物依赖性，故慎用。（4）氯硝西泮：是长效的苯二氮䓬类制剂，能有效减小动作性震颤幅度。起始剂量为0.5mg/d，平均有效剂量为1.5~2.0mg/d。不良反应是头晕、行走不稳、过度镇静等，使用该药要谨慎，因为有滥用危险，并可出现戒断综合征。（5）阿替洛尔：是选择性β1受体阻滞剂，疗效逊于非选择性肾上腺素受体阻滞剂，适用于不能使用β2及非选择性肾上腺素受体阻滞剂的哮喘患者。50~150mg/d可以缓解症状。不良反应有头晕、恶心、咳嗽、口干、困倦等。（6）索他洛尔：是非选择性β受体阻滞剂，通常用于控制心律失常，具有一定的抗震颤作用。一项临床随机对照研究表明，索他洛尔80mg/次、2次/d能有效改善特发性震颤患者的震颤症状。不良反应有恶心、呕吐、腹泻、疲倦、嗜睡、皮疹等，药物过量可致心动过缓、传导阻滞和低血压等。三线药物治疗（1）非选择性β受体阻滞剂纳多洛尔120~240mg/d，或钙离子拮抗剂尼莫地平120mg/d，对改善肢体震颤可能有效。（2）A型肉毒素多点肌内注射对头部、声音震颤方面更具优势，且同样可用于肢体震颤的治疗，但有剂量相关性不良反应。单剂量40~400IU的A型肉毒毒素可改善头部震颤；选择尺、桡侧腕伸屈肌进行多点注射50~100IU药物可减小上肢的震颤幅度，平均治疗时间为12周（一般为4~16周）；0.6~15.0IU的软腭注射可改善声音震颤，但可能出现声音嘶哑和吞咽困难等不良反应；A型肉毒毒素治疗难治性震颤属对症治疗措施，通常1次注射疗效持续3~6个月，需重复注射以维持疗效。手术治疗对于药物难治性特发性震颤可进行手术治疗，推荐到上级医院进行术前评估，通过后可考虑手术治疗。常用手术方法包括立体定向丘脑毁损手术、深部脑刺激和磁共振成像引导下的聚焦超声丘脑切开术。康复治疗1.运动疗法：抗阻力训练是最常见的运动疗法，包括俯卧撑、哑铃、杠铃等，其目的是训练人体的肌肉、预防肢体痉挛和关节僵直；其他运动疗法包括肌力训练、手功能活动训练、关节活动范围训练、姿势训练、平衡训练等。2.智能辅具：对于严重震颤患者，可使用防抖勺、震颤矫形器等，提高患者生命质量。心理疏导部分特发性震颤患者存在明显焦虑、抑郁等心理障碍，一定程度上影响了患者的生命质量。因此，对特发性震颤的治疗不仅需要关注改善患者的震颤症状，而且要重视改善患者的焦虑、抑郁等心理问题，予以有效的心理疏导，严重时可适当使用抗焦虑、抗抑郁药物治疗，减轻患者心理负担，从而达到更满意的治疗效果。转诊建议1.初诊诊断不清且怀疑是特发性震颤的患者，可建议到上级医院进一步就诊，以明确诊断。2.药物难治性且有手术指征的特发性震颤患者，可建议转至上级医院进一步评估手术指征和风险，并考虑是否需要进行手术治疗。疾病管理注意事项在特发性震颤治疗过程中，应注意以下几点:1.注意是否存在特发性震颤叠加，不仅要考虑控制患者的震颤症状，也应改善非运动症状。2.采取包括药物治疗、心理指导、康复运动等全方位综合治疗，强调个体化治疗原则。3.观察特发性震颤是否向帕金森病转化，若出现需早期诊断并采取相应措施控制帕金森病进展。4.提高患者的自我管理意识，调动患者家庭成员参与意识，通过以患者为主与协同教育方式来改善患者生命质量。遗传咨询30％~70％的特发性震颤患者有家族史，多呈常染色体显性遗传，对于有与先证者类似症状的家庭成员，建议进行家系调查、系谱分析和基因诊断，在明确诊断的前提下，通过产前诊断和植入前诊断可预防缺陷患儿的出生，并向患者及家属解释基因检测的意义、解读基因检测报告、解释对先证者未来后代的影响。预后特发性震颤发病年龄与预后无关，震颤的严重程度与死亡率无关。部分患者在发病10~20年后精细活动如穿衣、饮食、操作等会受到不同程度影响，导致生活自理困难和社交活动减少，最终丧失劳动能力。原文索引：神经系统疾病基层诊疗指南编写专家组.特发性震颤基层诊疗指南(实践版·2021)[J].中华全科医师杂志,2021,20(10):1037-1041.2023年11月01日
5941
0
0
-
刘亚丽主治医师 兰州大学第二医院 神经外科 手抖、头摇停不下来夹不住菜、拿不住水杯写字吃饭喝水成难题见到领导紧张就抖，不是心理素质不行而是生病了这是特发性震颤常见的现象，特发性震颤偶而还有伴有语调，头部和步态有些轻微的异常。通常是先从上身肢体开始震颤，主要表现在上身肢体，双侧上身肢体对称起病，也会从单侧上身肢体起病。一旦上身肢体受到影响后，经常会向上发展到头部、面部、舌、下颌部。特发性震颤发展快吗？最后会如何？特发性震颤一般发展的较慢，一般发病几年、十几年、甚至二十几年后，才严重影响到生活或者生活无法自理。由于个体差异，每位患者病情发展快慢也不同。在早期时，因为上臂的肌肉和手指肌肉的强直，特发性震颤病人的上身肢体往往不能做一些精细的动作，比如拿筷子，端水杯，扣扣子等动作变得比以前缓慢许多，有的可能根本不能顺利完成，写字也会逐渐变得很困难。在特发性震颤发展到晚期时，患者的日常生活会受到很大的影响。患者可能会很难用手拿着物品，写字或者使用电脑等精细的动作也无法进行，生活无法自理。特发性震颤什么时候治疗最好？特发性震颤没有特殊的方法来治疗，也不能完全治好，但可以控制症状，让他的症状减轻。这个病实际是基因和遗传性，大部分病人都有家族史，但是发病的年龄不相同，有的人10-30岁，有的人在50-60岁发病，所以发病年龄不同。早期如果症状对生活的影响不大，可以先服用药物，如盐酸阿罗洛尔片、盐酸普萘洛尔片等药物。但是具体的用药，需要根据年龄、震颤轻重程度、身体情况等综合情况，给予一定量的药物指导。一般在病情影响到正常生活的话，应进行脑深部电刺激手术治疗。脑深部电刺激（脑起搏器，DBS）手术能显著减轻全身各部位的震颤，目前已成为严重特发性震颤最重要的治疗方法，长期电刺激可显著改善震颤症状，且无需服用药物治疗，患者能恢复生活自理能力。2023年10月16日369
0
0
-
代允义副主任医师 商丘市第一人民医院 神经内科 医学上称“肉跳”为肌束颤动，是肌肉静息时由一个或多个运动单位自发性放电导致肌肉颤动，呈短暂的单一收缩。肌束颤动的面积大小、颤动幅度不相同，小颤动能感觉到但是看不到，较明显的颤动用肉眼可以看出来。“肉跳”可以仅发生在局部一小群肌肉，如眼皮跳动，也可以是较广泛的面部、肢体、躯干肌肉跳动。“肉跳”的原因有很多：电解质紊乱、低钠、低钾、低钙以及骨质疏松等会引起降钙素水平下降，进而出现肌肉跳动的情况；大脑缺血、缺氧、低血糖、高血压、糖尿病、高血脂、喝酒、抽烟也会引起缺血性的肌肉跳动；神经疾病、肌肉疾病等也会有肌肉经常跳动的情况出现；营养因素、精神紧张、食物污染与中毒、病毒感染、内分泌紊乱、过度劳累等等，也可能出现肌肉时不时地跳动。如果仅仅是单纯的“肉跳”，并没有伴随肌肉的无力与萎缩，绝大多数患者的“肉跳”都是良性的，我们称之为良性肌束震颤综合征(benignfasciculationsyndrome，以下简称BFS)，可见于全身任意肌肉，以眼睑、手臂、手、手指、腿和足部肌肉最为常见，舌肌也可受累。BFS的“肉跳”一般是游走型，全身任何地方都有可能，多见于静止如静坐，平躺、运动时很难察觉。BFS属于排除性诊断，重要的判定依据是患者肌力、肌张力与腱反射均正常，也不伴有肌肉萎缩。BFS患者经常会问：“以后会不会发展成为运动神经元病？”一项研究证实，121名确诊BFS的患者在确诊后2-32年期间，通过电话采访跟踪，没有一名患者发展为运动神经元病。他们也会问：“目前是不是运动神经元病的早期表现？”一般来说，肌电图的异常会在“肉跳”、肌肉无力及萎缩之前就有体现，就是说，在患者出现“肉跳”时，肌电图一定能够捕捉到异常，肌电图能够排除严重疾病。上述研究也指出，即使BFS患者产生了新的症状，比如在5年后出现了无力，但依然与BFS没有关联。因此，BFS患者的“肉跳”不是运动神经元病早期表现。BFS患者除了跳动，可能还会感觉到肌肉的紧绷、酸胀、疼痛、疲乏、针刺麻木感等异样感觉。BFS患者的“肉跳”通常来说都会很久，小部分人会经历断断续续的时好时坏，主要基于他们的压力水平、睡眠状况及健康情况等。BFS患者常常有主观上的无力，对自己的身体很敏感，比如强迫症似的对比自己的左右手掌、左右脚。但如果已经出现萎缩，很大可能是已经无法正常行走或持物了，因此无力不是乏力。BFS的病因尚不清楚。一些证据提示BFS与健康焦虑可能存在双向联系。一方面，部分BFS患者担忧自己罹患运动神经元病，发展到健康焦虑的程度。临床观察显示躯体症状也是BFS常见的伴随表现，如疲乏感、自觉无力、感觉异常、肢体麻木或持续性姿势一知觉性头晕等。另一方面，焦虑也可反过来加重肌束颤动的症状。虽然患者通过反复求医、自测肌力，检查是否有肌肉萎缩等行为，有助于暂时缓解焦虑，但最终会导致对自身身体状态过度关注，担心罹患重症疾病，再次加重焦虑，形成恶性循环。综上所述，两者的双向联系可能导致了肌束颤动和健康焦虑共病。研究证据表明，心理治疗特别是认知行为治疗（cognitivebehaviouraltherapy,CBT),以及抗抑郁药特别是选择性5一羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs)，均有一定疗效，且两者疗效相当。一项随机对照研究发现，CBT与药物联合治疗比各自单独使用更有效。但是，如果“肉跳”伴有肌肉的无力、萎缩，而且肌电图有异常表现，就应该高度警惕以下疾病可能：周围神经及神经根病变，比如腕管综合征、旋前圆肌综合征、肩胛上神经卡压综合征、梨状肌综合征等造成周围神经卡压，颈椎病、腰椎病等压迫脊髓或神经根，可引起相应神经支配部位的肌肉跳动，常伴麻木或疼痛、肢体无力等，进展较缓慢；慢性格林巴利综合征等可损害神经根的疾病，也可出现肌肉跳动；运动神经元病，俗称“渐冻症”,它是一组选择性侵犯上下运动神经元而引起神经退行性疾病，约70％的患者首先表现为肢体无力、肌肉萎缩，伴相应部位“肉跳”，常从单手开始发病，患者无力持筷子夹菜、虎口肌肉萎缩，可感受或看到上肢“肉跳”，还可出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等症状。总之，发现单纯“肉跳”不必紧张，如果频繁发生，且伴有其他可疑症状时，应就医检查。2023年08月26日619
1
3
-
刘亚丽主治医师 兰州大学第二医院 神经外科 特发性震颤是常见的运动障碍疾病，同时也占了“震颤病”中的多数，其症状容易和帕金森病混淆，因此漏诊、误诊情况比较常见。典型症状是手的节律性外展，呈内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形，但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及，表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤，包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。震颤在发病10～20年后会影响活动，随年龄增长严重程度增加，以致完成精细活动的能力受到损害，至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60～70岁可影响社会活动和生活能力，包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大，对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。许多因素都可以影响震颤，饥饿、疲劳、情绪激动和温度等会加重震颤。与大多数不自主运动一样，特发性震颤在睡眠时缓解，也有个别报道，震颤在浅睡中仍然持续存在。特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%～75%患者饮酒后震颤减轻，但只是暂时的，一般维持2～4h，第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用，乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的。据报道，在特发性震颤患者中，帕金森病的发病率比正常对照人群高得多，即使在大于60岁的特发性震颤患者中，帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。特发性震颤如何治疗？对症状较轻，不影响到工作和生活，可临床观察，不需要治疗；对症状较明显，影响工作，可服用心得安等药物治疗，但是药物治疗的效果较差，如症状影响到工作和生活，脑起搏器是首选治疗方法。帕金森病患者确诊后首选用药控制，一般前期药物治疗效果显著，手抖消失，能够恢复正常的生活质量，当时随着病情的进展，药物效果越来越差，逐渐出现并发症，“开关现象”、“剂末现象”、“异动现象”等，药物的效果无法衔接，一般在病情发展至进展期，5年左右的患者，就可以启动脑深部电刺激手术治疗。2022年12月13日89
0
0
-
王学廉主任医师 空军军医大学唐都医院 功能神经外科 门诊中，一位32岁女子由于手抖来就诊，主要的症状是拿东西的时候手抖，放松后减轻，紧张时加重。手抖让她自信心受挫，给工作造成了严重影响。经过患者描述，特发性震颤的可能性较大，特发性震颤听上去很陌生，其实这是生活中常见的运动障碍疾病，同时也占了“震颤病”中的多数，其症状容易和帕金森病混淆，因此漏诊、误诊情况比较常见。鉴别各种原因的震颤需要从病史的采集、震颤特点的观察以及体格检查来综合分析：1、典型的特发性震颤在儿童、青少年、中老年中均可发现。对起病的高峰年龄有两种观点。一种认为起病年龄的分布为双峰特征，即在20～30岁和50～60岁这两个年龄段；另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病，随着年龄增长发病人数增加，平均起病年龄37～47岁。2、特发性震颤惟一的症状就是震颤，偶有报道伴有语调和轻微步态异常。患者通常首先由上肢开始，主要影响上肢，双侧上肢对称起病，也可单侧上肢起病。一旦上肢影响后，常向上发展至头、面、舌、下颌部。累及躯干和双侧下肢者少见，仅在病程的晚期出现，而且程度比上肢轻。随着病程和年龄的增加，频率逐渐降低，幅度逐渐增加。典型症状是手的节律性外展，呈内收样震颤和屈伸样震颤，旋前旋后样震颤(类似于帕金森病)十分少见。书写的字可能变形，但不会表现为写字过小。另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌均可累及，表现为患者手部严重的姿位性震颤和头部震颤，包括垂直的“点头”运动和水平的“摇头”运动。软腭、舌的震颤会导致发声困难。3、震颤在发病10～20年后会影响活动，随年龄增长严重程度增加，以致完成精细活动的能力受到损害，至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60～70岁可影响社会活动和生活能力，包括书写、饮水、进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大，对活动能力的影响也越大。震颤对性别的影响无差异。4、许多因素都可以影响震颤，饥饿、疲劳、情绪激动和温度等会加重震颤。与大多数不自主运动一样，特发性震颤在睡眠时缓解，也有个别报道，震颤在浅睡中仍然持续存在。特发性震颤患者对乙醇(酒精)的反应是特征性的。许多患者即使只摄取少量乙醇(酒精)就可减少震颤。42%～75%患者饮酒后震颤减轻，但只是暂时的，一般维持2～4h，第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇(酒精)对其他类型的震颤有类似作用，乙醇(酒精)是通过中枢起作用的。5、特发性震颤可以伴发其他运动障碍的疾病。特发性震颤伴发帕金森病是众所周知的。据报道，在特发性震颤患者中，帕金森病的发病率比正常对照人群高得多，即使在大于60岁的特发性震颤患者中，帕金森病的危险度是同年龄组的随机人群的24倍。特发性震颤如何治疗？对症状较轻，不影响到工作和生活，可临床观察，不需要治疗；对症状较明显，影响工作，可服用心得安等药物治疗；如症状影响到工作和生活，脑起搏器是首选治疗方法。2022年11月23日305
0
1
-
黄世敬主任医师 广安门医院 老年病科 主，给他解答一下吧，我们在生活当中很多的时候会发现头颤头抖，或者嘴唇颤抖，或者是嘴颤头摇等等这些表现。 紧张的时候往往比较明显，这种时候，这种情况下多见于。 老年性的紧颤，或者是焦虑，或者紧张自己引起，有的人就是单纯的紧张引起的，可能我们只要不紧张，只要我们放松情绪，这种呢，就不会引起头抖啊，头摇啊，头颤，这种呢，我们称为焦虑症，往往来。 焦虑，那么植物神经功能失调而伴随出现的这种呢，我们就要进行。 心理调节，进行焦虑调节，抗焦虑治疗就可以，这是一种，第二一种呢，就是我们讲可能是老年性震颤的早期表现。 老年性震颤是属于我们随着年龄增加，当然我们讲48岁青年想中老年过度这个年龄段，当然有的发现的比较早的也可能会出现，比如老年性震颤及比较早的出现，但大多数都发生在。 60岁左右出现的比较多，或者50岁以上逐渐会有，那么你48岁，那么水边上呢，所以有可能会出现老年性震颤，提前出现，那么是可能是早期，既然是老年性震颤，它一般的这种震颤我们称为两性诊颤。 良性震颤，那这是良性，就意味着它发展并不重，特点是如果诊颤只限于头和上肢。 不波及到下肢，不会引起下肢的抖，也2022年11月16日81
0
0
-
王茂德主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 同样是出现了手抖，常常会有人把特发性震颤和帕金森病混为一谈，或者根本分不清二者的区别，实际上这是完全不同的两种疾病。仔细观察还是很容易将二者区分开来的。抖动的特点不一样帕金森病的抖动是静止性震颤，也就是患者在完全放松时，把手放在桌上会有震颤，这种震颤叫静止性震颤，多数出现在帕金森的病人。除了手抖以外，帕金森病有时候会累及到脚，往往是单侧起病，逐渐蔓延到四肢。而特发性震颤的抖叫动作性震颤，就是放松时候一般看不出来，像正常人一样，但是患者做精细的动作，包括端杯子、写字、拿筷子等就能看见有明显的手部震颤，而且震颤基本上都集中在上肢或头部，一般不会累及到腿和下肢，所以帕金森病跟特发性震颤抖动有明显区别。病程的进展快慢程度不一样特发性震颤，是一个良性的病变，多为年轻时发病，一般病情进展非常缓慢，病程很长，可以是十年二十年三十年都有。相对而言，帕金森病的进展较快，在刚发病的前几年时间，患者可以没有明显的症状，并且可以继续工作。一般5年左右患者可能就开始出现症状加重，并且随着时间的推移，一般一二十年之后病情可能会发展到晚期，这个时候可能会出现全身僵硬，活动困难，甚至不能够起床，最终可能因为肺炎等各种并发症危及到生命。肌张力障碍特发性震颤的患者肌张力是正常的，帕金森病患者存在肌张力障碍，主要表现为躯干肌张力增高，可造成起床和翻身困难，尤其是由卧位转变成坐位或立位时非常困难。咽喉肌和呼吸肌张力增高，可导致吞咽困难以及咳痰无力，患者容易形成坠积性肺炎。四肢肌张力增高，可出现铅管样强直和齿轮样强直，铅管样强直是指被动运动关节时阻力增高，类似弯曲软铅管的感觉。全身肌张力增高还可导致患者走路时头部前倾、躯干俯屈，以及肘关节屈曲、腕关节伸直、前臂内收，而且髋关节、膝关节弯曲等。运动迟缓特发性震颤的患者除了抖动以外，其他的活动都是正常的，不会出现行为变慢的问题。帕金森病患者多在早期就会出现动作缓慢、笨拙，尤其是手部的一些精细运动，比如说扣纽扣、系鞋带时比正常人，慢半拍，动作幅度和速度下降，逐渐出现迟缓，日常生活中的随意动作减少，比如走路不摆臂了。治疗方法药物治疗上，相对而言帕金森病的药物治疗种类和方案的可选性比较多，临床上比较常用的是左旋多巴和金刚烷胺这类药物，随着疾病进展，药物的用量会越来越大。特发性震颤治疗的一线药物主要是选择β受体阻滞剂，此外较常用的有普萘洛尔、阿罗洛尔等。手术治疗上二者都可以选择脑深部电极植入手术治疗，但在电极植入的靶点选择是不一样的。2022年11月02日422
1
0
-
王云鹏副主任医师 宣武医院 功能神经外科 特发性震颤呢，特别好吃，是因为我们有特别好的武器。 他发性震颤是一个很传统的一个疾病。 从196几年，然后发明这个脑声部电子，呃，核团毁损开始，特发资产就能够明确的治疗。 到2000年啊，1998年，呃，美国FDA，然后完州批准脑神不电刺激治疗。 特发性震颤。 啊，实际上脑生病电自己这个治疗方法呢，从一开始批的第一个病就是治疗的反应增颤。 从那个时候开始，特发性震颤对于我们功能神经外科，对于我们搞立体定向神经外科的大夫来讲，他就已经不是个特别难的事情，而且最近这几年我们有新的一些。 呃，一些新的靶点，尤其是我觉得在我，我手上的这个新靶点，治疗的病例数和方法，我觉得应该是最多的。 啊，我们有很好的办法，很很小的一个电流，然后完之后就能解决你这个震餐的问题，不管是手抖腿抖，然后完之后头那个呃腿抖都能够解决啊，改善的很很完全，头发性增颤和帕金森病是两个病啊，完全不一样。 啊，特发性震颤呢，是一个良性的一个震颤，家族性的震颤。 帕金森病是因为脑子里面有河豚。 实际上是一个部分结构叫黑纸，那个地方的多巴胺不再分泌了，然后出现了这个，我们协调运动。2022年10月18日163
0
3
-
陈伟主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 特发性震颤属于功能性疾病，身体没有器质性的器官，它是一种常染体显色性遗传病，也是最多见的椎体外系疾病，大部分的病人临床表现为震颤不规则。很多患者由于震颤的存在，非常自卑，不想跟陌生人打交道，该病的伤害，不但会产生表面和社交媒体难堪，还可妨碍手进行认知能力如撰写，喉肌累及时可影响音标发音等。与帕金森病不同的是，特发性震颤多在年轻发病，常常累及一只手或双手和头部，症状随着病情的进展逐渐加重。可妨碍手完成精细动作，如速写，头肌受累时可影响发音，下肢多不受力。如果颤抖从手部开始,一般比较难以在早期察觉。震颤的同时会影响到肢体的屈肌和伸肌,组以节律性的上下震颤性运动为主。当患者在执行绑鞋带、针线等精细的动作时,颤就会加重。随着病情地加重,患者震颤的频率会下降,但是幅度会增加,然后导致严重的功能障碍。患者如果不及时治,就会影响到日常的工作和生活。发病10～20年后会影响活动，随年龄增长严重程度增加，以致完成精细活动的能力受到损害。至发病后第6个10年达到高峰。86%的患者至60～70岁可影响社会活动和生活能力，包括书写饮水进食、穿衣、言语和操作。震颤幅度越大对活动能力的影响也越大，震颤对性别健康搜索的影响无差异。特发性震颤如何控制抖动如果患者的震颤发展到严重的程度，一般需要接受脑深部电极植入手术。治疗采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，通过植入一根、两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号会阻断一些引起特发性震颤运动症状的大脑信息传递，从而缓解症状。对于中晚期患者，脑深部电极植入手术是首选治疗，术后患者的症状可明显改善，对侧肢体的震颤明显缓解甚至消失。随着电极的持续刺激，患者可逐渐恢复，生活可重新恢复到正常状态。当药物治疗无效且症状使日常生活严重受限时，脑深部电极植入手术可帮助患者，使症状得到有效控制。2022年10月09日804
0
0
-
邵明主任医师 广州医科大学附属脑科医院 神经内科 一提到手抖，绝大多数人第一反应就是，是不是得帕金森了？事实上，临床上手抖只是一种症状，专业说法叫做震颤，是由主动肌和拮抗肌（一对运动中作用相互对抗的肌肉，如肱二头肌和肱三头肌）交替或同步收缩产生的节律性、摆动样动作。手抖这个症状虽然看起来非常的简单、形象，但其实它里面也有许多“门道”。静止性震颤是指肢体在得到充分支撑且放松情况下出现的震颤，像帕金森患者出现的手抖，一般是在坐着，手搭在大腿上出现的“搓泥丸”样震颤，在运动时抖动反而会减轻；意向性震颤则相反，患者的震颤往往在运动，尤其是接近目标时愈发明显，比如患者要去拿水杯，那么刚开始患者手可能不抖，但随着患者手越来越快要够到水杯时，手的抖动就越来越严重，因此这类震颤十分影响患者的日常生活，常见于小脑病变等；姿势性震颤是患者的肢体（头或手部）维持某一种特定姿势时，会不自主的出现震颤。此外，不同震颤的抖动频率也有差别，如帕金森病常常是幅度较大，频率较慢，而特发性震颤常常是幅度较小而频率较快。帕金森病是产生震颤常见的原因之一，但除帕金森之外，震颤常见的病因还包括：紧张、焦焦、药物、小脑病变、肌张力障碍、代谢异常、神经系统病变等等。临床上还有些震颤的患者，常只有手抖这么一种临床表现，通常与家族史、遗传相关，被称为原发性震颤或特发性震颤，以下重点介绍一下它。特发性震颤又叫原发性震颤，发病率约为0.3%-1.7%，但在＞65岁的人群中，发病率高达10.2%，可以说是除帕金森之外，老年人手抖又一常见原因。由于特发性震颤倾向于在家族中流行，因此考虑特发性震颤的病因与遗传基因密切相关。特发性震颤典型的表现是双侧对称的震颤，多从手开始，逐渐影响到头部等。特发性震颤主要表现为姿势性震颤，以上下运动性震动为主，频率高而幅度小，在日常活动（如书写、倒水、进食时），尤其是进行精细活动时（如绑鞋带、拿针线）会加重。此外，特发性震颤的特点是在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，有些病人在饮酒后可暂时消失。随着病情的进展，患者抖动的频率会下降但幅度会增加，常常难以控制震颤，从而严重影响工作和日常活动，生活质量出现大幅度降低。诊断特发性震颤需要满足以下三点：双上肢动作性姿势性震颤，伴或不伴其他部位的震颤（如下肢、头部、口面部或声音）；不伴有其他神经系统体征，如肌张力障碍、共济失调、帕金森综合征等；病程超过3年。但对于因为“震颤”就诊的患者，医生常常会开一系列检查，像化验药物、毒物、铜蓝蛋白、头部磁共振、肌电图等检查以排除其他原因引起的震颤。特发性震颤的治疗分为药物治疗和手术治疗。对于轻度不影响生活的患者，只需要进行教育和安慰；对于对生活有一定影响的患者，可以根据工作生活的需要提前半小时服药抑制症状；对于严重影响生活的患者，则需要按时口服药物治疗。常用药物包括普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮等。如果药物不能有效改善震颤的症状，可以考虑采用脑深部电刺激术（DBS）来治疗特发性震颤。脑深部电刺激术又称脑起搏器术，是一种立体定向手术，医生会先在患者头部安装一个定位头架，然后做影像学检查，并精确计算脑内靶点位置，之后在头上开一个硬币大小的孔，根据靶点位置，把针粗细的柔软电极精准放入大脑中，通过电极释放一定频率的电脉冲信号，刺激附近的神经细胞和神经核团，从而达到调控患者脑内不正常的信号传递，达到控制震颤的目的。目前神经外科手术机器人的使用，可使手术更加简便快捷。在手术效果方面，据统计单侧刺激术后1年震颤的改善率为53%-63%，双侧刺激改善率为66%-78%，对生活质量改善率为57.9%-82%。术后5年，双侧刺激日常生活能力改善率为32.3%-51%，术后10年震颤改善率为48%。总体而言，深部脑电刺激术能有效减轻患者肢体震颤，安全性较好，推荐用于治疗药物难治性特发性震颤的患者。2022年08月17日265
0
1
特发性震颤相关科普号
李晓溪医生的科普号
李晓溪 主治医师
南京鼓楼医院
急诊医学科
1708粉丝2万阅读
冼文彪医生的科普号
冼文彪 主治医师
中山大学附属第一医院
神经科
3077粉丝52万阅读
王云鹏医生的科普号
王云鹏 副主任医师
首都医科大学宣武医院
功能神经外科
1035粉丝1.3万阅读