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刘备医师 开封市儿童医院 小儿外科 一、简介先天性肥厚性幽门狭窄是一种机械性幽门梗阻,它主要是由于幽门环肌肥厚、增生,使幽门管腔狭窄、延长,属于一种常见的先天性上消化道畸形。二、病因遗传因素:先天性肥厚性幽门狭窄为多基因遗传病,一般父母有本病史者,其子代发病率也较高;尤其是母亲有本病史的子代发病机会更高。胃肠激素及其他生物活性物质紊乱:患儿胃肠激素紊乱表现为血清促胃液素升高、前列腺素水平增高。其他生物活性如幽门环肌中的脑啡肽、P物质和舒血管肠肽有不同程度的减少都可能会诱发本病。增加患病的因素环境因素:发病率有明显的季节性高峰,以春秋季为主,该病的遗传倾向受一定的环境因素而起作用,如社会阶层、饮食种类等。孕妇在怀孕后期情绪焦虑:使血清胃泌素浓度升高,并通过胎盘进入胎儿,加以胎儿的定向遗传基因作用,引起幽门长期痉挛梗阻,幽门扩张又刺激G细胞分泌胃泌素,因而导致先天性肥厚性幽门狭窄。高风险人群有家族史者:双亲有肥厚性幽门狭窄史的子女发病率可高达6.9%。若母亲有此病史,则其子发病的概率为19%,其女为7%;父亲有此病史者,则分别为5.5%和2.4%。因此该病具有明确的遗传因素。食量大者:初生1-2周食量少,随着食量的增加,幽门黏膜受刺激而发生水肿,使幽门管更加细小,部分出生7-10天婴儿将凝乳块强行通过狭窄的幽门管,这种机械性刺激可造成粘膜水肿增厚。三、病理:主要为幽门肌肉肥厚增生,以环肌为主,使幽门管狭窄梗阻。肌层厚可达4一7mm(正常儿幽门肌厚1-3mm)。肥厚的肌肉在幽门处形成一橄榄状包块,质硬如软骨。四、临床表现1.呕吐为本病的首发症状。(1)呕吐时间:呕吐在生后后3-4周开始,少数在7-10天或更早出现呕吐,出现在12周以后者很少,最终每次吃奶后必吐。(2)呕吐的特点:为进行性加重,最初患儿仅有溢奶,很快几乎每次喂奶后即刻或15-30分钟后发生呕吐,呈喷射状,剧烈时可喷至数尺以外,常由口腔及鼻孔喷出。(3)呕吐物:为带凝块的奶汁,不含胆汁,少数病例可含有新鲜或咖啡色的血性液体,以后由于胃逐渐扩张,乳汁在胃内较长时间潴留,呕吐次数较前减少,有时奶后1-2次不吐,但下次奶后吐出量常较进入量多,将2次量一并吐出,含有较多的乳凝块,并带酸味。(4)饥饿:患儿吐后仍有很强的食欲,表现有饥饿感,如再喂奶,能照常吸吮。2.右上腹肿块:为本病特有体征,具有诊断意义。于右侧腹直肌外缘与右肋缘交界处深部按扪,可触及橄榄大小肿物,表面光滑,硬度如软骨,能移动。3.上腹部饱满,可见胃型及自左向右的胃蠕动波。4、逐渐消瘦,呈现“老年人”面容,皮肤松驰,严重者可出脱水征象。其他症状还可能会出现发热、食欲差,嗜睡、尿量减少、便秘、黄疸等症状。并发症状新生儿性肺炎:因呕吐将胃内容物吸入肺中引起肺部炎症,多表现为吐泡、刺激性咳嗽、气促、严重者可表现为呼吸困难,全身紫绀,需要给予呼吸机辅助呼吸。水电解质酸碱平衡紊乱:因丧失大量的水分及电解质出现尿少、口唇及粘膜皮肤干燥,嗜睡等脱水症状,伴有酸中毒、低钠血症、低钾血症、低钙血症等。窒息:若呕吐物较多或处理不及时,呕吐物进入呼吸道,阻塞呼吸发生窒息。五、诊断1、临床表现,右上腹如能摸到橄榄核样包块,即可确诊。(几乎所有病例均能摸到包块,关键是检查要有耐心,也可给予镇静)。2、B超:幽门管长度≥15mm,肌层厚度24mm。(现为首选的辅助检查)。3、上消化道造影(个别不易确诊的):胃腔扩大,胃蠕动增强,胃排空时间延长。幽门管变细变长,“呈线状”“鸟嘴样”。六、处理:①禁食,胃肠减压,防止呕吐误吸或窒息。②纠正水电解压紊乱。③手术治疗,行“幽门环肌切开术”。2022年08月17日 343 0 0
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2022年05月14日 156 0 0
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张炳副主任医师 福建省儿童医院 小儿外科 1、什么是先天性幽门肥厚性狭窄? 先天性幽门肥厚性狭窄是由于幽门环肌肥厚、增生,导致幽门管腔狭窄而引起的幽门机械性梗阻,是引起新生儿、婴幼儿呕吐的常见原因之一,发生率大约1/3000。 2、先天性幽门肥厚性狭窄的病因是什么? 先天性幽门肥厚性狭窄的病因有很多说法,如神经异常学说、肽能神经功能不全等,但是至今尚无定论。 3、先天性幽门肥厚性狭窄是否会遗传? 本病少数病例有家族史,双亲患此病其子女的患病率高达7%左右。母亲患此病比父亲患此病的子女的发病率多4倍。所以,大多数学者认为此病的发生与遗传有关。 4、先天性幽门肥厚性狭窄会有什么表现? 呕吐,是本病早期最主要的症状,多在生后2-3周出现,少数病例一出生后即呕吐,极少数会延迟至1-2个月后才出现。呕吐,是典型的有规律的进行性加重,刚开始是餐后溢奶,偶有呕吐,之后呕吐逐渐频繁,奶后即吐或奶后数分钟就吐,且为喷射性呕吐。随着呕吐加剧,宝宝初期表现为体重不增,之后则迅速下降,出现明显的营养不良、脱水。记住了,先天性幽门肥厚性狭窄宝宝的呕吐物都是奶,严重的会有咖啡样液体(混有血液),但是不会有黄绿色液体(胆汁)。 5、先天性幽门肥厚性狭窄可以通过什么检查来明确? ①上消化道造影:服用稀钡后透视,可以看多胃腔明显增大,钡剂通过幽门的时间延长,可以看到胃窦部幽门前区呈鸟嘴状、十二指肠球底压迹等特有的X线表现。 ②彩超:幽门前后径>13mm,幽门管长度>17mm,肌肉厚度≥4mm,即可明确诊断。 6、先天性幽门肥厚性狭窄该如何治疗? 先天性幽门肥厚性狭窄诊断明确后,应尽早行幽门环肌切开术。 7、先天性幽门肥厚性狭窄术后需要注意什么? 术后6小时即可喂养少量糖水,并逐步过渡至奶,48小时后即可正常喂养。部分宝宝术后仍会呕吐,多为粘膜水肿所致,可给予少量多次喂奶。手术切口采用美容缝合,且术后切口由特殊的医用粘合胶水保护,所以可以正常洗澡,无需拆线,减少宝宝痛苦。2021年01月06日 1871 0 0
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吕登坤副主任医师 济宁市第一人民医院 小儿外科 先天性肥厚性幽门狭窄为幽门环行肌纤维异常增生、肥厚,整个幽门呈橄榄状肿块,质坚硬,表面光滑,导致幽门管狭窄,胃排空受阻,主要表现为呕吐,且为进行性加重,从开始溢奶到喷射性呕吐,不含黄色胆汁,长期呕吐,可出现营养不良、消瘦,腹部查体可触及橄榄样幽门包块。辅助检查主要包括彩超和消化道造影,前者主要测量幽门肌层的厚度(≥4mm)、幽门管内径(<3mm)、幽门管长度(>15mm)。后者表现为胃排空受阻,只有少量造影剂通过幽门进入小肠。 手术治疗包括常规开腹手术和腹腔镜微创手术。前者取右上腹长约5-7cm刀口,将幽门提出腹腔,切开幽门环肌。后者取3个0.3-0.5cm小孔,在腹腔内切开幽门环肌,术后恢复快,外观无明显疤痕。 咨询方式2020年03月07日 1461 0 0
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2019年09月16日 1907 0 3
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2019年07月03日 4039 0 0
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邹焱主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 问:我家小朋友出生后进食很好,现在3周大了,最近总是呕吐,呕吐的量很多,并有酸臭味,做了B超检查显示是先天性肥厚性幽门狭窄,是怎么回事呀?答:先天性肥厚性幽门狭窄是因为幽门的肌纤维异常增生、肥厚引起幽门的狭窄,食物不能从胃进入小肠。出生后小朋友进食正常,没有呕吐,但是2-3周后因为肌纤维肥厚和胃粘膜水肿,开始出现呕吐,并进行性加重,即从开始溢奶发展成喷射性呕吐。因为小朋友幽门梗阻,所以呕吐的东西往往是白色的奶汁或是带有酸味的奶块、没有黄色的胆汁成分。问:这个病对小朋友什么危害呀?答:这个病可导致患儿进食后呕吐,食物不能进入肠道进行营养吸收,引起营养不良;长期的呕吐会导致小朋友消瘦、脱水,严重的脱水可引起生命危险;反复呕吐,可导致呕吐的胃液吸入肺内,引起严重的肺炎。问:那这个病要怎么进行诊断呢?答:根据小朋友生后2-3周出现呕吐,呕吐呈喷射状,呕吐物不含胆汁,仅有奶及奶块,即应该怀疑先天性肥厚性幽门狭窄。B超是首选的检查方法。必要时还需做消化道造影检查。医生通过了解小朋友的发病经过和B超检查结果,一般可确诊该病。问:那这个病要怎么治疗呀?答:建议尽早手术治疗。手术方法为幽门环肌切开术,现在首选行腹腔镜微创手术,具有伤口小、小朋友手术后恢复快的优点。问:这个手术对小朋友有没有后遗症啊?答:腹腔镜的幽门环肌切开术的手术方法现在已经发展相当完善,手术后的并发症已经很少,手术效果非常理想。只要及时就诊、及时手术,小朋友在手术后的1天内一般都能恢复正常饮食,体重也能慢慢恢复正常。本文系邹焱医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年05月04日 8658 0 0
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杨合英主任医师 郑大一附院 小儿外科 先天性肥厚性幽门狭窄主要病理改变为幽门环行肌纤维异常增生、肥厚,纵行肌纤维数量无明显增多,仅轻度增厚,整个幽门呈橄榄块状肿块,质坚硬,表面光滑。临床表现主要表现为呕吐,大多数在出生后2--4周发生,也有少数在生后3-4天或迟到3--4月出现呕吐症状,该病呕吐是典型有规律的进行性加重,即从开始溢奶到喷射性呕吐,从开始每天几次到喂养后每次都呕吐。呕吐物为奶汁或乳凝块并含酸味不含胆汁,少数病例可呈咖啡色,此系反复呕吐或刺激胃窦引起粘膜毛细血管损伤所致;部分患儿可出现黄疸症状,一旦手术解除幽门梗阻后,黄疸迅速在3--5天内消退;体检时可见上腹部膨隆,而下腹部平坦柔软,约95%的患儿上腹部可见胃蠕动波,起自左肋下向右上腹移动后消失,一般在喂奶时或饮食后易看到,右上腹肋缘下腹直肌外缘处可触及橄榄样幽门肿块,约1--2cm大小,在呕吐后胃排空时或腹肌松弛时则检出率更高。诊断肯定后,应积极做术前准备,尽早施行手术治疗,幽门环肌切开术为标准的手术,其操作简单,效果佳,术后胃肠功能恢复快,术后现提倡6小时后即可给水喂养,术后早期积极喂养有利恢复,减少住院时间。2012年08月22日 5971 0 1
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