先天性喉喘鸣

先天性喉喘鸣在医学上通常称为先天性喉软化症，是指喉部组织（会厌、杓状软骨和杓会厌皱裂）过度软弱、松弛，吸气时喉组织塌陷堵塞喉腔上口，因而发生喉鸣甚至呼吸困难，不能维持正常通气。

是新生儿及婴幼儿喉喘鸣的最常见原因，占婴儿期喉喘鸣的 54%～75% 左右，患儿喉鸣症状多在生后 2 ~ 3 周出现，在 18 ~ 24 个月时自行消失，因此大多数轻症患儿不需要特殊治疗，少数严重病例需要药物或手术治疗。

基本病因

先天性喉喘鸣的病因并不明确，目前尚无统一定论。已提出的机制包括：喉的支架软骨结构成熟延迟，或“张力过低”、声门上软组织过多、杓状会厌襞过短或紧绷、潜在神经肌肉疾病，以及声门上水肿。

高危人群

由上述病因可推测，存在喉部结构异常、潜在神经肌肉疾病等病因的人，更容易患该病。

先天性喉喘鸣患儿主要表现为间断吸气性喘鸣、胸骨上窝凹陷、胸骨下窝凹陷、喂养困难、呼吸困难、吐奶、发育迟缓及发绀、脸色惨白等症状。

典型症状

• 吸气性喘鸣：指在呼吸过程中的吸气阶段出现的喘鸣声。对于轻到中度喉喘鸣婴儿，喘鸣呈间歇性，在哭闹、仰卧、进食、上呼吸道感染时加重。而重度喉喘鸣患儿喉鸣音持续性延长，哭闹时可出现吸气性呼吸困难。
• 吞咽功能障碍和/或喂养困难：主要发生于中重度先天性喉喘鸣患儿，尤其是合并胃食管反流性疾病的患儿。长期喂养困难可导致营养不良、体重下降、生长发育停滞。
• 呼吸困难：表现为呼吸暂停、发绀及吸气三凹征（吸气时胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙出现明显凹陷，是由于上部气道部分梗阻，所致吸气性呼吸困难的表现）。
• 胃食管反流和咽喉反流：是先天性喉喘鸣最常见的共存病症，发生率可高达 80%。患者常表现为胃灼热感、反酸。反流物也可刺激机械感受器，引起食管痉挛性疼痛，严重时可为剧烈刺痛，向背、腰、肩、颈部放射，酷似心绞痛。反流物刺激咽部黏膜可引起咽喉炎，出现声音嘶哑、咽部不适或异物感。吸入呼吸道可发生咳嗽、哮喘、反复出现肺炎等。

并发症

多数轻中度先天性喉喘鸣患儿于 2 岁前自愈，但约 10% 属于重度先天性喉喘鸣，病程长，影响小儿的喂养，易导致吸入性肺炎、营养不良和反复呼吸道感染，严重的患儿可致喉阻塞。

本病病因未明，尚无有效的预防方式。高危人群要做到早发现早治疗。

轻度的先天性喉喘鸣的患儿，可由有经验的儿科医生或耳鼻喉科医生直接给予临床诊断，不需要进一步检查。症状较严重或进展性变化、呼吸暂停、发绀、生长迟滞等情况的病人，需要耳鼻喉科进行喉镜检查和影像学检查。常用的辅助检查包括：

• 内镜检查：目前确诊先天性喉喘鸣的金标准依赖于电子喉镜检查。
• 影像学检查：CT 扫描和 MRI（磁共振成像），也有助于诊断和排除其他先天性喉喘鸣。

大多数轻症先天性喉喘鸣可自行好转，不需特殊治疗，少数严重病例需要手术治疗，如存在呼吸困难、喂养困难、生长发育缓慢或呼吸衰竭等，可能严重危害健康及生命，需及时治疗。

药物治疗

• 先天性喉喘鸣本身无有效的药物治疗，可针对先天性喉喘鸣的合并症或并发症使用药物。
• 如对于存在胃食管反流的先天性喉喘鸣患儿，可考虑用抑酸、抗反流等方式来缓解，如西咪替丁、奥美拉唑等，但目前这些药物在婴幼儿中的应用经验有限，需在有经验的儿科医生指导下使用，并定期随访用药效果。

手术治疗

• 手术适应症：仅用于极度严重的患儿，即造成严重呼吸道阻塞的重度喉软化症，及时有效的手术可显著改善患儿的呼吸、喂养及生长情况。
• 常见的手术方式有：声门上成形术；会厌成形术；杓会厌襞成形术；杓会厌襞切开术；会厌融合术等。

• 喂养患儿时需耐心，可少量多餐，间歇慢喂，避免吃奶呛咳。
• 加强护理，注意保暖，根据天气情况增减衣物，预防感染，避免上呼吸道感染加重呼吸困难。
• 耐心护理患儿，避免患儿哭闹和情绪激动，以免加重缺氧，喘鸣更明显。
• 日常生活中，需注意监测患儿的生长发育情况，如发现体重不增、发育迟缓，需及时就医。

多数轻中度先天性喉喘鸣患儿于 2 岁前自愈。

约 10% 属于重度先天性喉喘鸣，可导致一系列并发症，比如吸入性肺炎、营养不良和反复呼吸道感染等，严重者可致喉阻塞、窒息，此时需紧急行气管切开术。积极治疗有助于改善症状、防治并发症、挽救患儿生命。