亚急性坏死性脊髓炎

(又称:Foix-Alajouanine综合征)

就诊科室: 神经外科  神经内科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8预后

介绍

脊髓支配着躯体运动、躯体感觉、内脏运动、内脏感觉纤维这四种纤维,支配控制肌肉收缩和腺体的分泌,让人体的各组织器官能够正常的运行。

脊髓本身正常运作也需要有充足的血液供应。当供应脊髓的血管畸形等原因,造成脊髓的血液循环障碍,从而造成脊髓进行性损伤,这就是亚急性坏死性脊髓炎。

多见于 50 岁以上男性,可出现瘫痪、运动和感觉障碍等。

发病原因

基本病因

  • 硬膜动脉畸形:例如硬膜动静脉瘘、硬膜内髓外动静脉瘘。可能由于外伤、重体力劳动等因素,造成硬膜动脉和静脉之间相通,动脉血液直接流到静脉里,造成脊髓缺血缺氧,发生坏死。
  • 脊髓动静脉畸形:常见血管球畸形、青少年动静脉畸形。脊髓内的动脉和静脉先天发育畸形,失去正常血管的功能,对脊髓的供血减少,造成脊髓缺血缺氧,发生坏死。

高危人群

下述人群更容易患亚急性坏死性脊髓炎,需加以注意:

  • 受过腰背部外伤的人:腰背部受伤后,可能造成脊髓的血管损伤,发生动静脉瘘,从而造成脊髓缺血缺氧,发生坏死。
  • 长期重体力劳动的人群:长期重体力劳动可能使腰椎受力过大发生变形等,从而压迫脊髓及脊神经等,造成脊髓缺血缺氧,发生坏死。
  • 50 岁以上男性:50 岁以上男性随着年龄增长,腰椎、脊髓血管等部位逐渐发生老化现象,再加上之前可能经常参加重体力劳动,所以容易患本病。

症状表现

疾病早期可无特殊症状,仅有腰背部疼痛和乏力。随病情进展可出现肢体麻木和病变节段束带感。也可能直接出现瘫痪,脊髓损伤平面以下运动和感觉障碍,导致尿潴留(无法排尿)。一般持续 2 到 4 周后,肌张力逐渐增高,出现大小便失禁等。

常见症状

  • 肢体麻木:表现为脊髓损伤平面以下出现类似过电样、蚂蚁爬行的感觉。
  • 束带感:表现为腰背部有紧缩感、类似于系腰带的感觉。
  • 运动障碍:表现为脊髓损伤平面以下的躯体不能做任何动作,随着病情的恢复,可慢慢恢复走路、扭腰等大动作,精细动作如活动脚指头、手拿筷子吃饭等恢复较晚且较慢。
  • 感觉障碍:表现为脊髓损伤平面以下的躯体对痛觉、冷暖等感觉均消失,随着病情的恢复,可慢慢恢复躯体对痛觉、冷暖的感知,但深感觉,如腿在什么位置放着,则恢复较晚且较慢。
  • 尿潴留:表现为大脑对排尿没有任何感知,无法引起排尿,随着病情的恢复,可出现排尿不受控制,尿床、尿裤子等。
  • 肌张力增高:表现为肌肉僵硬,上肢或下肢不能自主的做屈曲的动作,走路时可出现小碎步、前冲步态,用筷子吃饭时,手部出现震颤。

并发症

本病若不及时治疗,病情持续进展,可使躯体运动和感觉障碍加重,最终发生脊髓组织坏死,导致遗留永久性瘫痪,瘫痪病人长期卧床可并发褥疮、坠积性肺炎等。

如何预防

  • 腰背部外伤:平时出行遵守交通规则,不闯红灯、不抢行。参加高空作业时,要佩戴好安全帽、系好安全带。做一名遵纪守法的公民,不打架斗殴。
  • 重体力劳动:避免长时间参加重体力劳动,工作 1 到 2 小时后要适当休息。
  • 50 岁以上男性:平时可以服用一些钙片,防止骨质疏松等,避免长期重体力劳动。

检查

本病主要依靠临床表现、脊髓核磁共振、脊髓血管造影、脑脊液检查等进行诊断,具体检查方法如下:

  • 脊髓核磁共振:可对本病的诊断提供有力的证据。医生通过显示器可详细观察到患者脊髓坏死的程度、部位及范围、有无肿瘤等。
  • 脊髓血管造影:可对本病做出明确诊断,同时对下一步的治疗提供参考。通过造影,可详细的观察到患者脊髓的血管情况,有无动静脉瘘、动静脉畸形等。
  • 脑脊液检查:通过此检查,可排除急性脊髓炎、化脓性脊髓炎等其他疾病。

治疗方式

本病治疗主要采用神经介入手术为主,同时可采用营养神经药物治疗,如维生素 B1、神经节苷脂,对于尿潴留者给予留置导尿。

药物治疗

  • 维生素 B1:具有营养神经的作用,常见的不良反应有烦躁、疲倦、皮肤潮红、瘙痒等。
  • 神经节苷脂:对脊髓和脊神经具有营养保护,促进功能恢复的作用,常见的不良反应有皮疹、瘙痒。

手术治疗

神经介入:一旦发现有动静脉瘘、畸形等,应早期采用。针对供应血管的栓塞可减少血供,减少静脉淤血并改善脊髓功能。

其他治疗

留置导尿:适用于尿潴留的患者,可解除排尿困难,避免发生肾衰竭等。

注意事项

  • 术后注意事项:术后严格卧床休息 1 到 2 天,多饮水,以便加速体内造影剂的代谢,注意观察留置导尿袋内的尿量,正常尿量为每日 1000 - 2000 毫升左右。
  • 在家用药注意事项:应严格遵医嘱用药,避免私自减量或停药。若用药过程中出现皮肤瘙痒伴皮疹、恶心呕吐、易疲劳等应及时到医院就诊。
  • 复查:术后 30 天要进行复查,可能需要查脊髓核磁共振、脊髓血管造影、肝肾功能等。
  • 饮食:术后饮食无特殊注意,日常应注意多食用营养含量高的食物,如牛奶、排骨、鱼虾、螃蟹等。多食蔬菜,如青椒、油麦菜、蘑菇等,避免食用芥末油、辣椒等刺激性食物。
  • 运动:平时加强体育锻炼,增强体质,采用慢跑、游泳、打羽毛球等中度有氧运动。每次锻炼 1 小时,每周锻炼 3 - 4 次。
  • 其他:针对长期卧床的病人,要每隔一小时翻身拍背一次,以免发生褥疮、坠积性肺炎等,针对恢复期的病人,刚开始锻炼走路时要有人搀扶慢慢行走,以免摔伤。

预后

  • 如果及时进行对症治疗,病情能迅速得到缓解,对以后的工作和生活不会产生太大影响。
  • 本病若不及时治疗,病情持续进展,可使躯体运动和感觉障碍加重,最终发生脊髓组织坏死,导致遗留永久性瘫痪,瘫痪病人长期卧床可并发褥疮、坠积性肺炎等。

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