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2021年03月24日
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刘风主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 注：1、红线代表正常值，蓝线代表血象变化值，横轴1为初次就诊时血象值，20为最近一次就诊时血象值。结语：再生障碍性贫血由于造血衰竭，因此三系皆低是较为常见的临床症状，患者通常多会表现出贫血、出血、感染等症状。那么，再障到底治疗多久可以治好呢？其实，由于各人体质的不同，即使是相同的治疗方式，治好的时间也有先有后。不过可以肯定的是，再障属于良性病灶，是有一定的可能达到临床治愈效果的。在治疗的过程中，我们会发现，血红蛋白和白细胞类别上升的好快，血小板上升的太慢了，甚至有些患者血红蛋白和白细胞都接近正常了，可血小板还停留在二三十，上升艰难。这也是大多数患者都会遇到的问题，但是不管怎么样，只有坚持，才是我们最需要做的，血象的正常稳定也会指日可待。今天分享的这个病例就是同样的，总共18个月的时间，血小板都是在同一水平不升不涨，好的是，家属陪着小朋友坚持了下来，这才有了血象的正常，同时，在治疗的过程中，小朋友的免疫力得到了提高，症状消失，外感都远离而去，接下来，就是开始进行西药的减量，中药的减量，一步一步达到目标！2021年02月23日2932
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全日城主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 血液病不能忽视的几点养生知识2——再生障碍性贫血上一讲我们讲了骨髓增生异常综合征患者养生问题，今天和大家探讨再生障碍性贫血（再障）患者怎么去养生和调理话题。做好养生，精力更加充沛，先了解再障是什么病？为什么我的血上不来？为了讲清楚再障的机制给您讲一个故事。将你的骨髓及造血细胞比作一亩良田，得了再障相当于你的良田出现了三个问题。1.虫子泛滥了-虫子学说；2.播下的种子是坏种子-种子学说；3.土壤贫瘠了-土壤学说。你的良田发生了这3问题中的一或两种情况，解决了以上出现的问题，你的疾病自然会消退，农作物就能茁壮成长。现在明白其中道理了吧？医生就是你请的农艺师，给你打药、施肥、重新播种。医生就像农艺师一样在尽力给你治疗，那你要怎么做呢么？当然需要配合，但部分患者不知道怎么配合，我的血象上来了我就可以熬夜看美剧了、刚输了血体力上来了可以去跑跑步了等等，有可能再次损伤你的健康。这里讲几点再障患者治疗过程中特别需要注意的几点问题。注意饮食清洁，注意寒热，避免感冒、发热。发热以及感染是再障最常见的并发症之一，因为再障患者中性粒细胞低下，免疫功能低下，很容易反复感冒或感染。感染导致好不容易起色的治疗再一次急转直下，严重的不得不长期住院治疗。怎么做尽量避免不必要的感染？需要你重新规划你的生活，避免生冷食物，避免容易污染或腐烂的食物，淡水鱼中经常有寄生虫，没有严格蒸煮生食这些食物很容易感染这些寄生虫，生食生肉也会增加感染寄生虫风险，喜欢吃小龙虾吗？小龙虾是很多寄生虫的宿主，就是它们的家园，抵抗力低的您不适合这些食物。吸吮小龙虾头部？！危险增加100倍！二、避免真菌感染。前面讲过感染，为什么再次提到真菌感染？真菌感染做为免疫力低下患者常见并发症，不仅消耗你的治疗费用，延长住院时间，还严重影响着疾病的转归，严重者甚至危及生命。常见的真菌感染包括假丝酵母菌、曲霉菌、隐球菌、毛霉菌、接合菌等，真菌喜欢潮湿环境，其孢子容易随着空气流动播散。真菌做为条件致病菌，当你抵抗力差时容易起病。再障患者注意保持居住环境的干燥卫生，注意床单被褥的卫生，避免接触地下室等潮湿环境，避免挖土施工的工地，因为挖土施工会把地底潮湿环境下的真菌带到空气中。避免食用腐烂变质食物，玉米腐烂后很容易产生黄曲霉，变质的花生或瓜子中常见黑曲霉菌，夏天蔬果变质腐烂也会生长酵母菌，这些真菌都会给您健康带来严重打击。三、定期输血支持。我在治疗中经常听有人说输血不利于再障患者，输进来的血是别人的，会影响自己造血。这种观念是绝对错误的。输血做为再障患者重要的支持治疗手段，也是为你的今后健康保驾护航。为什么这么说？如果你的血色素长期低于60g/L以下水平，长者1-2年，短者半年，你的心脏功能将会衰竭，导致心力衰竭，即使今后你的血色素上升了，到时心脏承受不起增加的血容量，再障病情将会雪上加霜，何况严重的心衰也会危及生命。为什么不爱惜你的心脏呢？四、避免过度劳累。劳累包括体力过度透支，包括节制房事。再障西医讲干细胞衰竭，中医说肾中元阴元阳耗竭，元阴元阳来自于哪里？来自于你的父母初始的一点动气，来自于你的禀赋，何有不爱惜之理？肾藏精气而化气，变化出造血细胞。过度的房事会耗阳气损精液。劳累是伤气的一种表现，说明你阳气已经受损了，所以感觉到乏力劳累。西苑医院血液 全日诚2020年11月2021年01月19日955
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刘风主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 中国中医科学院西苑医院血液科刘风环孢素是一种免疫抑制剂，应用非常广泛，不仅是血液科，肾病科、风湿免疫科等也都有应用。血液病中像再障等患者常常应用环孢素治疗疾病，部分ITP患者也会有应用。环孢素种类比较多，有进口、国产的，常用的有田可、新赛斯平、新山地明等，当然不论哪一种应用过程中都有可能会出现一些副作用，常见的有：牙龈增生、毛发增多、胃肠道反应、肝肾功能损害、惊厥、过敏反应等。如果出现这类反应应该怎么做？1.牙龈增生怎么办？很多患者会反应服用环孢素一段时间后会出现牙龈增生的情况，有敏感的患者一个月就出现了，此时一定要注意：按时清洁口腔，吃东西时注意不要划破口腔，避免造成感染。应用免疫抑制剂的过程中机体免疫力本身就很弱，所以感冒感染很容易找上来，日常措施一定要做足。2.肝肾功受损另外，也一定要监测肝肾功。环孢素肝肾功能的损伤是很常见的副作用，所以需要定期监测，正常情况下需要一月一测，这样才能及时发现问题、及时解决问题，避免因监测不力导致出现不可逆的肝肾损伤，就像常说的“聋子没治好反而治哑巴了”，这样就得不偿失了。3.胃肠道反应还要注意，环孢素有胃肠道反应，所以一般要求饭后服用。4.毛发增多环孢素也可能会导致服用者身上出现毛发增多的情况，这对于年轻女孩来说是一个很大的问题，这也导致给年轻女孩看病用药时很为难，不过，如果后期病情好转，停药后一段时间这些副作用就消失了，所以不要有太大的心理负担，尤其是年轻女孩儿。另外，应用环孢素时注意：儿童服用的环孢素与成人不太相同，儿童服用的环孢素多是液体的，这是因为液体环孢素相对于胶囊来说不仅方便服用，也方便医师调整用药剂量，环孢素正常用量是5ng/(kgd)，孩子体重较轻，如果是胶囊的一粒就是25毫克，剂量调整很不方便，液体的则很好解决了这个问题。环孢素和雄激素等药物不同，服用过程中需要定期监测环孢素浓度，正常范围是100-300ng/ml，如果环孢素浓度低于这个范围那么药物很有可能效果起不来，所以在服用环孢素的过程中要注意：遵守医嘱，服用环孢素一段时间后检测浓度，看是否达标。检测浓度需要早上空腹查。最后的最后，最重要的一点，不要自己调量，不要私自停药！任何药物起效都是需要一定时间的，西药也是一样，环孢素效果如何至少也要服用3-6个月才能看出来，因担心副作用而私自停药是最不明智的选择。所以应用环孢素一定要在医生指导下调整，如果出现强烈副作用导致机体不适一定要及时和医生反应，听医生建议调整剂量等作出调整。2020年09月14日11423
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 那么我有一个再生障碍性贫血的患者啊，这个女士是有50多岁了啊，到现在，那么她是在20多年前啊，就找我来看病，那么她是怎么一种情况呢？她是在生孩子的时候啊，当然她有20多岁啊，现在也已经30多年了。 那么生完孩子之后出现全血细胞减少啊，但是做骨川是考虑的再障，那么用过所有的雄性激素啊，然后也我们也给他开中药，但是他中药吃完之后他过敏啊，所以说有十几年他一直在输血啊，输血小板啊，后来因为他血小板太低了啊，每次输完之后血小板就到1000，血红蛋白呢，又四五克，那后来我们就给他输血，那后来我说这个情况不行啊，我们给他这个治疗啊，用上雄激素啊，那么用上中药，那么后来这个患者到目前是吧，已经治疗有两年多了，但是血红蛋白昨天查的是九克啊，血红蛋白是20，达到了一个非常好的一个效果。2020年08月15日683
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 呃，再来说一个病例啊，这个患者是个女士20岁，那么他有贫血，血小板减少啊，走访了很多的医院，那么骨穿活检染色体都做了除外了恶性血液肿瘤啊，包括骨髓增生异常综合征啊，都出来了，那么后来呢给他确定一个病啊，就认为他是个再生障碍性贫血，那么当我们拿到这个结果的时候，我们看到他的血清铁蛋白还是低的啊，又很低。 在十以下啊，其实可以诊断缺铁性贫血啊，从这个角度来讲，我们认为因为再生障碍性贫血是一个什么铁利用障碍的一个疾病啊，所以说很少能够啊或者基本不可能啊，合并这个缺铁性贫血，所以我们后来诊断这个病啊是个良性发展，是个缺铁性贫血合并啊，特发性血小板减少性紫癫，那么从这个角度出发啊，我们的患者用中西结合的治疗啊，后来患者血象能够恢复到正常。2020年07月30日1010
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 呃，今天讲一个慢性再生障碍性贫血的一个病例啊，这个女士是38岁，那么他得再生障碍性贫血，应该是有十几年了，那么之前也用过环孢素啊，用过雄性激素效果都不是特别的理想，那我们后来呢，也是复查了骨穿确定他确实是一个慢性再生障性贫血啊，那么，当时白细胞是2000左右啊，血红蛋白在六克，有的时候还需要输血啊，徐老板在90这样在1万左右，那么我们就是主要还是靠这个这个中药啊，一个就是鹿角胶，龟甲胶啊，就龟鹿二仙胶为主啊，配合补肾的一起啊，协同作用，当然还有少量的服用司坦唑醇和11酸睾酮，那么通过三个多月的治疗啊，这个患者血红蛋白能够升到八克多，甚至有的时候能到九克啊，他的生活质量能够得到明显的提高。2020年07月30日928
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 呃，今天门诊有一个患者这个患者是一个三十二一个片区啊，患者是男士35岁，他现在血象基本已经恢复到正常了啊，通过这个中西结合的治疗，我们那么基础的方案就是用环保素家。 中药啊，那么现在患者有什么问题呢，环孢素马上就减停了，还剩两粒。 那么中药现在吃着那么他的小碗基本上维持在正常的一个低线的水平啊，在100左右，他非常担心他的这个小晚会在减药之后简评之后掉下来，那么我们说怎么办啊，我建议他吃点四代多春啊，那么在我们减环孢素从两粒减到一粒之后，我们家怡丽丝感做出来，因为她之前没有吃过，这就是刺激造血的，除了刺激。 提升这个血红蛋白还会有效的提升，血小板啊，那么这样的话，一粒加中药再吃一段时间再减量，可以对患者有一定的帮助。2020年07月08日784
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程海副主任医师 徐州医科大学附属医院 血液科 (1)重型AA患者应予保护性隔离，有条件者应入住层流病房；注重个人卫生，每日沐浴，建议选择婴幼儿专用沐浴露；餐后漱口，晨起和睡前刷牙，每次刷牙时间不低于3分；饭前便后要洗手，便后要温水冲洗下身。 (2)避免出血，防止外伤及剧烈活动按时清洁口腔，刷牙时建议选用儿童软毛牙刷，减少牙龈出血的机会； (3)需注意饮食卫生，一切避免实用坚果，避免一切外卖快餐，包括肯德基，麦当劳，避免辣椒等刺激性食物，减少粘膜损伤出血和痔疮的发生；可预防性应用抗真菌药物。 (4)欲进行移植及ATG/ALG治疗者建议给予预防性应用抗细菌、抗病毒及抗真菌治疗。 (5)造血干细胞移植后需预防卡氏肺孢子菌感染，如用复方磺胺甲恶唑，疗程之前半年。2020年04月18日1123
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程海副主任医师 徐州医科大学附属医院 血液科 什么是再生障碍性贫血？再生障碍性贫血，简称再障，是一组由化学物质、生物因素、发射线及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，临床上以贫血、出血和感染为表现的骨髓衰竭性疾病，简单的讲，就是骨髓不能造血。哪些原因会导致再障？自身免疫性再障 对于再障来讲，多数原因是不清楚的。绝大多数临床上诊断原发性的再障属于自身免疫性疾病。有毒物质，如杀虫剂，砷和苯等放射治疗和癌症化疗某些药物（氯霉素、保泰松市面上很容易买到的“退烧药”等）感染如肝炎，爱泼斯坦-巴尔病毒或艾滋病毒自身免疫性疾病如干燥综合征、某些遗传条件怀孕再障临床上都有哪些表现？1. 贫血再生障碍性贫血的主要表现症状就是贫血，通常患者会出现脸色苍白、身体疲倦乏力、头晕头昏、心悸气短等。2. 感染当体温大致在38.5度以上时常常提示感染，感染的部位多见于肺部，其次是口腔及泌尿生殖道感染等。3. 出血患者的皮肤上会出现大块的瘀斑，以及大量的出血点，严重的患者会出现尿血、便血以及呕血、咯血的现象，甚至是颅内出血危及患者的生命。得了再障该怎么治疗？确诊了再障以后，治疗主要包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血恢复的各种措施。不必依赖熟输血的非重型再障可等待观察。输血依赖的非重型再障首选环孢素和雄激素，6个月治疗无效者可选择ATG/ALG联合环孢素治疗。SAA预后较差，应在确诊后尽早行造血干细胞移植，若不适合移植则可选择ATG/ALG联合环孢素治疗。不适合行造血干细胞移植和ATG/ALG治疗的患者可口服艾曲波帕联合环孢素，ATG联合环孢素治疗基础上加用环孢素可显著提高疗效。重型再生障碍性贫血患者日常护理该注意些什么？不能过多的运动，避免疲劳，病人严格卧床休息。注意做好心理方面的护理工作：因起病急、死亡率极高，病人的精神负担重，做好心理护理至关重要。病人亲属及医护人员要关心体贴病人，鼓励病人树立战胜疾病的信心。做好仔细耐心的解释工作。注意饮食的选择和合理性，宜选择富含维生素、易消化、高蛋白的食品。高热或消化道出血病人应选择无渣半流或流质饮食，如稀饭、面条等。消化道大出血时应禁食。要保证食物的卫生，任何食物都应当充分烹饪。搞好病人的卫生清洁工作：由于排汗、发热、皮肤可并发疖肿，应注意皮肤的清洁卫生，勤洗澡，更换内衣。长期卧床病人应定时翻身，以防止褥疮发生。注意保持口腔清洁：病人饭后要漱口，多饮水，必要时用含抗生素的漱口液。若口腔内有溃疡或炎症可局部涂抹药膏。要注意保持病房清洁。房间内应定期消毒。当病人白细胞低于0.5×10^9/升时，应移住隔离室，采取保护性隔离措施，并谢绝探视，以减少感染的机会。有条件者可使用无菌隔离室或层流室。2020年04月02日1561
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