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陈剑主治医师 澧县中医医院 眼科 患者，女，49岁，左眼上睑下垂1月余。分开上眼睑后患者诉和以前相比视力没有下降，无复视。专科体查：眼球运动自如，瞳孔等大等圆，眼压正常。无头痛、头昏等症状，头部核磁共振+MRA+DWI：枕叶高信号 蛛网膜下腔出血的可能，湘雅医院进一步的磁共振检查：未见明显异常。2023年05月30日行新斯地明试验 （+）经神经内科会诊考虑目前诊断：重症肌无力（眼肌型）。建议药物治疗，检查清楚之后，患者心中的一个石头就放下来了，心情一下子好多了，一直担心脑袋里面长“东西”。温馨提示：眼皮下垂很多原因都可以导致，比如最常见的胸腺瘤、颅内血管瘤、脑出血、头部占位、眼外伤、眼外肌麻痹、颈动脉海绵窦瘘、先天性的等，有眼部疾患建议尽早找专科医生就诊以免耽误病情，有一些会存在严重的安全隐患，做到早发现，早诊断，早治疗。2023年05月30日
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陈剑主治医师 澧县中医医院 眼科 患者，女，78岁，右眼上脸下垂1年加重10天余。分开上眼睑后患者诉和以前相比视力没有下降，无复视。专科体查：眼球运动自如，瞳孔等大等圆，眼压正常。无头痛、头昏等症状，头部核磁共振+MRA未见明显异常。新斯地明试验（+）经神经内科会诊考虑目前诊断：重症肌无力。建议药物治疗，检查清楚之后，患者心中的一个石头就放下来了，心情一下子好多了，一直担心脑袋里面长“东西”。温馨提示：眼皮下垂很多原因都可以导致，比如最常见的胸腺瘤、颅内血管瘤、脑出血、头部占位、眼外伤、眼外肌麻痹、颈动脉海绵窦瘘、先天性的等有眼部疾患建议尽早找专科医生就诊，做到早发现、早诊断、早治疗。＃重症肌无力＃上睑下垂＃新斯地明试验＃眼科科普2023年04月18日254
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吴磊主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 神经内科 重症肌无力（MyastheniaGravis，MG）是一种自身免疫性疾病，影响到神经与肌肉之间的信号传递，导致肌肉无力和疲劳。为了评估和量化重症肌无力患者的病情，医学界采用了一种名为“重症肌无力量表”（QuantitativeMyastheniaGravisScore，QMGS）的评估工具。QMGS系统地评估了患者在不同身体部位的肌肉无力症状，包括眼肌、咀嚼肌、面肌、颈肌、上肢、下肢和躯干肌肉等。通过对各个部位的肌肉功能进行定量评分，可以全面了解患者的病情，同时有助于评估治疗效果和病情进展。在QMGS评估过程中，医生会给患者的各个部位进行0-3分的评分，0分代表正常，1分代表轻度无力，2分代表中度无力，3分代表重度无力。将各部位的分数加总，得出总分，用以评估病情严重程度。总分越高，说明患者的重症肌无力症状越严重。值得注意的是，QMGS并非完全客观的评估方法，因为评分过程中可能受到医生经验和个人主观判断的影响。然而，作为一种广泛应用于重症肌无力评估的工具，QMGS在临床实践中仍具有较高的参考价值，有助于医生制定个性化的治疗方案和跟踪患者的康复过程。2023年04月07日300
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 这位朋友问，肌酸激酶400多，心脏没毛病，肌钙蛋白正常，重症肌无力正常，肌盐正常。 这个肌酸激酶高还能是怎么回事，嗯。 这一方面首先是排除心脏是非常对的，之后就是免疫科和神经内科他们这几个科区。 排出去少数情况下，少数情况下是找不到原因的，有的时候是化验本身的这个这个一些方法造成的。 所以呢，我们在排除完主要系统、主要器官的疾病之后，如果实在找不到原因，很多时候就第一确实非常难找。 啊，第二个呢。 就是找到之后也往往是一个一个一个。 很次要原因造成的，往往不需要做特别处理，比如说有的人他就经常运动锻炼，他就老是这么高。 别人是一百七正常，你就比正常还高。 两倍还多啊。 比三百四还多几十？ 这种情况我们也不断的会遇到，有的人就是经常按摩去，有的人就经常推拿按摩。 火罐。 或者是老去运动去。 所以多种原因。2023年03月16日43
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李六一主任医师 河南省人民医院 神经内科 【OPMD，容易与重症肌无力、运动神经元病(渐冻症)等疾病混淆的一种肌肉疾病】1．眼咽型肌营养不良(OPMD)介绍：OPMD呈常染色体显性遗传。特点：发病年龄晚，临床上以进行性加重的眼睑肌下垂、吞咽困难和四肢无力为特征，病情以进行性加重为主。2．OPMD的临床诊断标准：1)、一般50岁左右发病；2)、临床表现为进行性加重的睑下垂、吞咽困难、发音障碍；3)、查体可见眼肌、咽部肌的无力和萎缩；4)、血清CK正常或轻度升高；5)、肌电图检查为肌源性改变；6)、肌肉活检为肌源性损害；7)、有家族遗传病史，呈常染色体显性遗传；8)、病情进行性加重。3．分析与建议：1)、在临床上遇到具有睑下垂、吞咽困难和发音障碍的患者的情况下，一定要详细地询问患者的病史，并且做必要的实验室检查项目，区分三种不一样的神经系统疾病；2)、尤其是神经肌电图检查项目，针对这三种临床症状相似却是不同的疾病的时候，行肌电图检测的数据和结果是根本不同的，即肌电图检查结论有三种不同的表现，其可以对应以上三种不同的疾病，为临床上明确诊断、预后和治疗方案选择提供精准的客观信息。(图片大部分来自网络上)2022年11月06日363
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武志祥副主任医师 上海新华医院 小儿外科 什么是儿童重症肌无力？重症肌无力(MG)是一种导致身体周围肌肉无力的疾病。通常由于体内产生的特异性抗体破坏了神经肌肉连接，进而影响神经肌肉的电生理的传递。MG影响身体的随意肌，主要影响眼睛、嘴巴、喉咙、手臂和腿。MG成人最为常见，但有时也可能发生在儿童身上。儿童重症肌无力有哪些症状？儿童MG根据其病因可以分为三种类型，其症状也略有不同：一过性新生儿MG它可能发生在患有MG的母亲所生的婴儿身上。当来自MG的抗体交叉到在母亲子宫中生长的婴儿身上时，就会发生这种情况。一过性新生儿MG通常只持续很短的时间。这些症状在出生后数周或数月消失，因为抗体会自然被替换。婴儿在以后的生活中患MG的风险不大。临床上患儿表现很虚弱，吸吮能力差。可能有呼吸问题，在某些情况下，婴儿的呼吸肌非常虚弱，以至于婴儿无法自己呼吸，需要机械呼吸机（呼吸机）的帮助。随着母亲的抗体随着时间的推移而消失，症状就会减轻甚至消失。 少年型MG这是一种自身免疫性疾病，女孩较男孩多见。这是一种终生的疾病，但可出现缓解期。通常胸腺全切可达到治愈。这类患儿症状可能会在数周或数月内缓慢开始。孩子很少活动后可能会变得非常疲倦。他或她可能开始出现咀嚼和吞咽困难。眼睑下垂可能非常严重，以至于孩子看不到或可能有复视。症状往往在早上较轻，在当天晚些时候或运动后更严重。 先天性MG这是一种非常罕见的MG形式。它不是一种自身免疫性疾病。它是一种常染色体隐性遗传病。这意味着男孩和女孩都受到同样的影响。大约有12种罕见的遗传疾病可能导致先天性MG。先天性MG的症状通常从出生时开始，并且是终生的。某些形式可以使用与成人相同的药物进行治疗。这类患儿临床症状通常在出生时出现，也可以一岁后出现。它们包括手臂和腿部的整体虚弱。婴儿可能在爬行、坐姿和行走等运动技能方面出现延迟。他们可能有进食或呼吸困难。他们可能眼睑较弱，头部控制不佳。 哪些儿童有患重症肌无力的风险？如果孩子的母亲患有MG，或父母有某些基因改变，则孩子患重症肌无力的风险更大。如何诊断儿童重症肌无力？医疗保健提供者会询问您孩子的症状和健康史。他或她也可能会询问您家人的健康史。他或她会给您的孩子体检。您的孩子也可能需要进行测试，例如：肌电图/神经传导研究(EMG/NCS)：这是一项测量肌肉或一组肌肉的电活动的测试。这是诊断MG的主要方法。EMG/NCS可以检测异常的肌肉电活动。在某些情况下，可以进行单纤维EMG测试。这是一个更敏感的测试。在许多医疗中心可能不会这样做。拉伸试验：您的孩子可能会服用一种称为抗胆碱酯酶抑制剂的药物，例如新斯的明或吡啶斯的明。它可以通过口服或注射给药。在某些情况下，药物是在EMG测试期间给予的。血抗体检测：明确某些类型的特异抗体。基因检测： 这些测试寻找倾向于在家庭中进行的条件。小儿重症肌无力如何治疗？治疗将取决于您孩子的症状、年龄和一般健康状况。它还取决于病情的严重程度和MG的类型。 短暂性新生儿MG在数周或数月内自行消失。青少年或先天性MG无法治愈，但症状可能得到控制，相关症状可能伴随终身。因此患儿可能需要：呼吸支持:MG累及到呼吸相关肌肉，因此患儿可能需要机械呼吸机（呼吸机）来呼吸。营养支持:MG累及到咀嚼及吞咽相关肌肉，因此患儿可能需要管饲或其他护理。治疗还可能包括：药物：包括胆碱酯酶抑制剂、类固醇和免疫抑制剂。胸腺切除术：胸腺在自身免疫性MG中的作用尚不完全清楚。胸腺切除术可能会或可能不会改善儿童的症状或治愈MG，但总体MG患儿胸腺切除术的益处不如成人MG得到证实。抗体测试的结果可以帮助您孩子的医疗保健提供者评估胸腺切除术是否有帮助。 大剂量静脉注射免疫球蛋白：这是一个将捐献的血液中的大量正常抗体添加到儿童血液中的程序。血浆置换术：这是从血液中去除异常抗体并用捐献血液中的正常抗体代替它们的程序。2022年10月20日448
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李柱一主任医师 空军军医大学唐都医院 神经内科 重症肌无力病人为什么定期复查？ 重症肌无力是自身免疫性疾病。现阶段需要长期服用胆碱酯酶抑制剂、激素和免疫抑制剂及丙球冲击等。在治疗的初期为尽快改善病情和尽可能防止病情扩散，即由单纯眼肌型转化为其它类型的重症肌无力，咽喉型、全身型或肌无力危象，一般给予足量的药物治疗，用的药物剂量比较大。随着病情的演变，好转或加重，使用的药物剂量也随之发生变化。如果重症肌无力的病情变化，缓解好转或加重到一定程度时需要调整药物剂量，要么增加药物剂量、要么减少药物剂量，以达到临床症状改善好转到最佳状态，同时所用的药物剂量恰到好处，药物剂量不多不少，处于最佳的治疗状态。重症肌无力病情经过系统治疗后好转的话，过一定时间后需要实时的调整药物剂量，即根据病情酌情减量，控制病情又能够减少药物的副作用。（1）在这里需要指出的是部分患者出院时带了一定剂量的药物。但Ta们不知道出院时带的口服的药物剂量并不是一成不变的；药物的剂量是根据病情变化也要做相应的调整。其结果呢该患者一直长期坚持服用大或较大剂量的治疗重症肌无力的药物。大家知道，肌无力病情好转的情况下继续长期服用大或较大剂量的药物不仅不需要而且给病人的机体带来极其严重的副作用，如肝功能、肾脏功能、骨髓、血常规等受到不可逆的严重影响。（2）另一种情况是部分病人回家吃药后病情喜剧般的好转、症状完全消失，于是Ta擅自作主，停止使用所有治疗重症肌无力的药物。其结果将会如何呢？过了若干时间，几个月或2、3年后病情复发了。此时，病人感到纳闷，我的病治好了，怎么又犯病呢？（3）部分病人在治疗过程中因某种原因病情加重，如上呼吸道感染，于是这位病人盲目的、随意的加大某种治疗重症肌无力的药物，主要是溴吡啶斯地明，一天增加2-3片溴吡斯地明仍不见效，就又增加溴吡斯地明的剂量，一天十几片甚至二十多片，重症肌无力症状并没有好转反而病情加重，出现胆碱能危象，肌无力症状加重，伴有如腹疼、口水多、呼吸道分泌物多、肉跳等，危机生命。还有很多、、、、【复查的必要性】由于重症肌无力在病程的不同阶段病情波动较大，时刻在发生变化，时轻时重，特别是在重症肌无力患者使用免疫抑制剂治疗之前。因此，需要定期和不定期的复查以便于及时有效的调整服用药物的剂量，达到最佳的治疗目的。复查的主要内容（1）了解和掌握自前一次就诊以来病情变化的具体情况，从中得到调整药物剂量的第一信息。（2）了解和掌握诱使病情变化，主要是指病情加重恶化的原因，以有的放矢，采取最佳的干预治疗措施。（3）医生需要了解和掌握某些血液化验检查结果，如血常规、肝肾功能、血糖、血药物浓度等。根据这些结果调整治疗方案。（4）根据具体的病情酌情进行针对性的辅助检查。部分重症肌无力患者经药物治疗后自我感觉不错，认为自己的病已经完全好了。其实这些“已经完全好了的肌无力病人”不见得Ta们的病情真的完全好转了。在这种情况下仅仅靠病人的表面现象、自我感觉调整或减少药物的剂量容易发生不应该发生的不良结局。（5）酌情进行肌电图、药物血浓度的测定等检查。如同上述部分病人表面上看似好了，自我感觉也不错，但经肌电图检查发现仍然有相当严重的异常，即这种病人实际上没有完全好转仍然需要进一步治疗。若不及时的复查有可能致严重的不良后果。再如用他克莫司治疗重症肌无力的过程中需要定期监测患者血中他克莫司的浓度以便于调整药物时参考。（6）部分胸腺异常的患者和胸腺手术患者需定期复查胸腺或手术切除后的前纵隔内病理变化，看胸腺是否有变化或切除的胸腺肿瘤是否复发。（7）少部分未能明确诊断的重症肌无力患者需要动态观察病情变化，特别是诊断性治疗的重症肌无力患者。（8）实际上多数重症肌无力的患者在复查时一眼即可看出病情处于什么状态。当然，这种能力和枝能是在长期的医疗实践中积累，仅靠书本知识不可能达到这样的层次。这里凝聚着诊治医生的智慧、经验的总结积累才能及时做出准确的判断，否则不可能做到一眼看穿、看透病情。总之，重症肌无力是慢性的自身免疫性疾病，病友们做好长期持久的和重症肌无力作战的心理准备，要学会和疾病长期和平友好共存的方法，要正确对待疾病。请你们相信许许多多的科学家和医务人员为早日治疗和战胜重症肌无力正付出无限的时间和精力，日夜奋战。前一段时间我们科在国内首次探索观察一种治疗重症肌无力的药物，目的是争取获得疗效更好“副作用更小、更安全的药物，以使病友们得到更好的诊疗。凡之，我们竭尽全力和病磨作战，相信不断总结成功的经验基础上，将来重症肌无力的治疗上会取得更大的成功造福于病友们。我生命中的一大半时间和精力用于重症肌无力的诊治，上世纪九十年代至今；人的生命是有限的我将会把余下的时间仍投入到重症肌无力的诊治上，只要存在重症肌无力患者我将永远伴随。李神（李柱一）21.12.20日2022年03月27日1251
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吕志国副主任医师 长春中医药大学附属医院 脑病中心 重症肌无力如何进行自我病情评估呢？ 在重症机虑的治疗过程中呢，大家比较关注的就是我的病情是否重了，我的病情是否好转了，那么。 如何去判定？今天向大家教两招。 首先，我们拿眼肌型的重症肌肉力作为范例。 那么眼肌型的重症肌肉力呢？主要关注两点，第一点就是复试视否成双。 第二点就是眼睑下垂，首先我们看复试。 复试的自我检测，首先我们目视前方，看是否出现复视，如果目视前方就出现复视，那么我们这个就是记三分，它是重度的。 如果目视前方，不出现复视我们。 可以向左持续注册。 注释的过程中呢。 计时，如果在十秒之钟之内出现了复试，那我们接二分。 如果在。 11秒到59秒出现了复试。 我们积一分，如果大于60秒，我们记零分啊。同样，我们向右看，去测右眼睛，也是以时间作为单位进行测量。 那么第二点就是眼睑下垂，做眼睑下垂检测之前呢，首先让家人做一个正面的一个，呃。 正面照看我们的眼球所在的位置，是否就出现了眼睑的下垂，那么如果出现了眼睑的下垂，我们这个时候就第三分，它是重度的。 然后呢，我们。 向上看天花板。 接着看天花板的过程中，2022年02月25日652
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余振副主任医师 北京同仁医院 胸外科 如何诊断重症肌无力？ 在对重症肌无力进行体检时，您的医师可能会观察到诸如眼睑下垂、难以在合理的时间内将手臂伸到肩部长度或抓握力弱等迹象。血液检查可能会显示乙酰胆碱受体或肌肉特异性酪氨酸激酶血清阳性 (MuSK) 抗体的存在。专门的测试会使用肌电图等检查，一定程度上测试肌肉收缩的强度。 如果您患有重症肌无力，在肌电图测试过程中肌肉力量会有所下降。作为诊断检查的一部分，您可能会服用某些药物：如新斯的明，或腾喜龙（现在已经很少使用）。对于重症肌无力患者，这些药物会在短时间内显着改善肌肉力量。这有助于进一步确认重症肌无力的诊断。 由于其他情况有时会与重症肌无力一起出现并且会干扰治疗，因此您的医师可能会要求进行其他检查。您可能需要进行胸部CT扫描或MRI来检查是否合并胸腺瘤。您将被检查是否患有高血压和青光眼，并且您可能会接受血液检查，以确定您是否患有甲状腺疾病、其他自身免疫性疾病（例如类风湿性关节炎或系统性红斑狼疮）、糖尿病、肾脏问题或任何其他疾病、感染。 重症肌无力的治疗方法有哪些？ 重症肌无力可以通过药物治疗，有时还需要手术治疗。您可能会服用一种叫做溴吡斯的明(Mestinon)的药物，它会增加可用于刺激受体的乙酰胆碱的量。如果您使用溴吡斯的明仍然出现明显的重症肌无力症状，通常神经内科医师会为您添加免疫治疗剂，这些包括硫唑嘌呤( Imuran )、环孢菌素( Neoral )、依库珠单抗( Solaris )、efgartigimod alfa-fcab (Vyvgart)、 霉酚酸酯( CellCept ) 和抑制免疫系统的泼尼松。 在严重的情况下，您可能需要通过特殊机器输送血液，去除含抗体的血浆并用不含抗体的血浆取而代之。这称为血浆置换术。您也可能会通过静脉注射免疫球蛋白的制剂。 如果您患有全身型重症肌无力或胸腺瘤，您将需要及时手术切除胸腺（胸腺切除术）。事实上，即使没有肿瘤，您的医生也可能会建议您接受此手术，因为切除胸腺可以改善许多患者的症状。 肌无力危象是重症肌无力症状突然恶化，通常伴有呼吸和/或吞咽困难。它会危及生命，需要在重症监护室进行治疗，并暂时戴上呼吸机。严重感染期间可能会发生肌无力危象，因此您可能也需要接受抗生素治疗。2022年12月30日648
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黄川副主任医师 北京医院 胸外科 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）的诊断依据如下：1、具有重症肌无力的典型临床症状2、药理学试验阳性：肌肉注射新斯的明1-1.5mg后，肌力改善≥60%，肌无力症状明显改善3、电生理检查：低频重复神经电刺激（RNS）提示波幅递减10%以上，单纤维肌电图（SFEMG）测定的“颤抖”增宽、伴或不伴阻滞4、血清抗体的检测：85%-90%的全身型肌无力和50%-60%单纯眼肌型肌无力患者，血液中可检测到乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）抗体，还有少数MG患者可检测到肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK）抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）抗体。在具有肌无力典型临床症状的基础上，具备药理学特征和（或）神经电生理学特征，临床上就可以诊断为重症肌无力。有条件的单位，可以检测患者血清中AChR抗体，不仅有助于进一步明确诊断，还对MG的用药和手术选择有指导意义。需要提醒大家注意的是：临床上还有诸多疾病，可能出现与MG症状类似的肌无力症状。譬如，格林-巴利综合征、慢性脱髓鞘性多发性神经病、慢性进行性眼外肌麻痹、Graves眼病、眼眶内占位病变等。因此，当出现不明原因的肌无力症状时，推荐去高水平医院的神经内科就诊，通过全面排查来明确肌无力的病因，从而有针对性的治疗，避免误诊误治。北京医院神经内科和胸外科采用多学科合作的模式，治疗重症肌无力已经有数十年历史，在重症肌无力的诊断、内科药物治疗、微创手术治疗、复杂或高危肌无力患者围手术期管理等方面积累了丰富的临床经验。近年来，北京医院胸外科已常规开展经剑突下入路胸腔镜胸腺扩大切除，疗效比较确切，手术创伤小、恢复快。建议罹患重症肌无力的患者，可到北京医院神经内科和胸外科门诊进行咨询。2021年09月07日1056
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