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许雅芳副主任护师 复旦大学附属华山医院 神经内科 一 正规的服药方法1、 抗胆碱酯酶药的用法 抗胆碱酯酶药（主要是溴吡斯的明）是该病的一种主要的对症治疗药物，需要患者长期服用。应根据患者 体化来设计给药剂量和给药时间，住院患者需要在医护人员严密观察下进行调试。患者出院后应严格按照医生医嘱进行准时准量的服用。1） 掌握服药时间 （1）有吞咽困难的患者，可在餐前30 min服药。因该药物起效时间大约30 min后，便于患者咀嚼和吞咽。（2）服药的间隔时间每个患者不同，患者及家属应将服药时间写在纸上贴于醒目的位置，部分患者夜间需服药者可调好闹钟，需外出的患者要随身携带药物。2） 准确的药物剂量 因每个患者用药剂量不同。部分患者需将药物分零，如服90 mg/次者,为溴吡斯的明1.5片，应指导患者准确服药剂量。鼻饲的患者需研细药物，注意保持药物干燥，研钵下垫干燥的纸，以保证药物剂量准确。3） 教会患者及家属观察 包括药物的起效时间、维持时间、失效时间、出现不良反应的剂量和时间，掌握好这些资料以便于下次医生对药物进行调整。4） 掌握药物的疗效及副作用 用药患者应学会自己观察其疗效。如果服药后自己感觉到肌无力症状改善，如眼裂增大、呼吸肌和四肢无力症状好转，说明有效；如果服药后患者出现腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、流泪、出汗、全身肌肉跳动等表现，说明可能引起了不良反应或药物过量。2、皮质类固醇的使用 住院患者经过大剂量甲基强的松龙冲击治疗后，常改为口服强的松长期维持治疗。1） 指导患者坚持长期用药 强的松一般在早晨一次服用，尽量做到每日时间准确。同时严格按照医嘱执行减药时间，不能擅自过早或过晚减少药物剂量。2）掌握药物副作用，学会自我观察 长期服用激素可能出现以下不良反应，如消化性溃疡、高血糖、水钠潴留、向心性肥胖、抵抗力降低、兴奋失眠等症状。所以患者饮食应注意低盐、低脂、高蛋白、高维生素，注意观察有无腹痛、解黑色便等现象。3） 嘱患者应避免使用有关药物 奎宁、奎尼丁、青霉胺、心得安、四环素及庆大霉素、链霉素等氨基糖苷类抗生素，因这类药物可使其肌无力症状加重。二、 家庭应急处理 肌无力危象是威胁该类患者生命的直接原因，而危象又常常因为患者过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等原因随时诱发。所以患者学会在家里对危象的应急处理十分重要，它将直接关系到患者的生命安危。具体方法如下：肌无力危象发作时，应立即卧床休息，如呼吸费力可给予半卧位，保持镇静和安静 ，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅，家里应常备用氧气袋或家庭用氧装置，给予氧气吸入。同时应叫救护车尽快送往医院抢救。三、 患者的自我保健1、 重症肌无力是一种慢性疾病，患者应学会自我保养。（1）轻症患者应养成规律的生活习惯，避免过度劳累、受凉、感染、外伤和情绪激动，以防肌无力危象发生。女性患者在月经期应特别注意，育龄妇女注意避孕。（2）正规服药，不要随便增减药量，随便停用激素。禁止使用可影响神经—肌肉接头传递功能的药物，如镇静止痛剂、肌肉松弛剂和某些抗生素药。（3）保持良好的心态，乐观向上的生活态度，稳定的情绪，避免大喜大悲。（4）饮食清淡适宜，以高蛋白、高维生素饮食为主，服激素期间，尽量避免影响大便颜色的食物如动物血等。一般春秋两季受气候影响容易复发加重，可适当应用增加机体抵抗力的药物。 总之，重症肌无力患者发病时病情危重，有的患者经历过气管切开、人工辅助呼吸等抢救，心理十分恐惧，同时由于病程迁延、长期服药致使患者悲观、焦虑，需要得到医院、社会和家庭多方面的关爱、支持和照护，才能使患者的心理和生理处于最佳状态。2011年12月09日
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王强主任医师 上海市浦东新区周浦医院 心胸外科 学会观察有无每日波动性每日波动性是重症肌无力的诊断要点之一。主要表现为晨轻暮重，休息后减轻而活动后加重。例如以眼睑下垂为主要表现的眼型重症肌无力病人，一觉醒来会像正常人一样，两眼能睁得大大的；但数小时后就可见上眼皮不由自主地逐渐下垂，到了傍晚下垂的更为严重，再用力也睁不上去了。以肢体无力为主要表现的全身型重症肌无力病人也是这样，清晨起来还有点劲，稍干一点活就没劲了，而休息一会又会改善。详细观察和询问有无这种晨轻暮重、休息轻活动重的每日波动性特点，会给重症肌无力的诊断提供重要的线索。学会检查有无病态疲劳性病态疲劳性也是重症肌无力诊断要点之一，而且是诊断重症肌无力的必备条件。所谓病态疲劳性是指过早出现疲劳现象。为了诊断重症肌无力，在医院里医生必须要给病人检查有无病态疲劳性；而病人自己在家中如果会自我检查有无病态疲劳性，就会早知道自己是否有可能患了重症肌无力。病态疲劳性的检查方法有：①睁眼：持续用力睁眼，看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。②闭眼：持续用力闭眼，看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合（上下眼皮闭不到一起而露白眼珠）或出现埋睫征消失（虽能闭合但睫毛埋不进眼皮里而全都露在外面）。③平举：看双上肢用力持续维持90°的侧平举状态的最长时间。④抬头：仰卧（不枕枕头）持续用力屈颈抬头45°，看能维持的最长时间。⑤抬腿：仰卧直腿上举45°（左右腿分别做），看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。⑥蹲站：看连续蹲下站立（不用手扶膝）的最多次数。做上述这些疲劳试验的正常标准是：①用力持续睁眼的最大眼裂（上下眼皮间的距离）≥10毫米，持续睁眼60秒也无睑下垂。②用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内）。③平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒。④蹲下站立的最多次数≥10次。若有一项或几项用最大力量也达不到上述标准，即有病态疲劳性，此时你就有了患重症肌无力的嫌疑。2011年01月05日6432
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彭寿行主任医师 [家庭应急处理](1)轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等，不宜在烈日下过久，以防肌无力危象发生。(2)肌无力危象发作时，应卧床休息，保持镇静和安静，保持室内空气通畅和新鲜，及时清除鼻腔及口腔内分泌物，保持呼吸道通畅。(3)肌无力危象时，即刻肌注新斯的明1毫克，必要时可重复，症状改善后可改用口服。(4)胆碱能性危象时，停用一切抗胆碱脂酶药物，同时肌注或静脉注射阿托品0.5～2毫克，每日15～30分钟重复一次。(5)反拗性危象时，停用抗胆碱脂酶药物，使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复，至少72小时后，再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。(6)如一时危象性质不明，可暂停抗胆碱脂酶药物，试用强的松口服。(7)禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。(8)危象发作时，尽快送往医院抢救。2011年01月05日4194
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彭寿行主任医师 重症肌无力(myastheniagravis，MG)是一种由于神经-肌肉接头处传递障碍所致的自身免疫性疾病。目前，首选的治疗方法是胸腺切除、前纵隔脂肪组织清除术。重症肌无力病人在接受胸腺切除术后，尤其在围手术期，容易并发肌无力危象。肌无力危象主要表现为急性呼吸功能衰竭，若抢救不及时，可因呼吸肌无力而窒息或呼吸功能不全死亡，其病死率可达15%一50%。本文详细介绍术后的护理：1.保持呼吸道通畅肌无力危象的特征为进行性呼吸困难。因此危象一旦发生，处理的关键是保证呼吸道的通畅。未做气管切开术的病人，及时行气管内插管，行呼吸机辅助通气，保持病人有效的通气量。本组病例中全部使用呼吸机辅助呼吸，可见机械通气对抢救肌元力危象成功的至关重要。因气管切开能减少呼吸道的解剖死腔，保证病人的有效通气量，并有利于随时清除上呼吸道内的分泌物，预防肺部感染的发生，如估计病人需要较长时间的机械通气，应及早行气管切开术。2.控制肺部感染肺部感染是诱发肌无力危象的常见原因，当危象发生后又加重了肺部感染，形成了一个恶性循环。肺部感染是肌无力危象死亡的一个主要原因。宜选择有效的广谱抗生素预防肺部感染，可用青霉素类、头孢菌素类、大环内酯类和氯霉素，忌用氨基糖甙类、多黏菌素、四环素族抗生素，因这类药物能减少神经.肌肉接头部乙酰胆碱的含量，加重病人的肌无力症状。此外，应加强呼吸道管理，机械通气期间注意湿化气道，及时吸出痰液，呼吸机管道每周更换2次，并从呼吸机螺纹管内腔取标本作细菌学检查，以指导抗生素的应用。3.鉴别危象类别是抢救成功的关键肌无力危象与胆碱能危象的治疗原则不同，鉴别危象类型对抢救成功与否至关重要。但胆碱能危象也表现为呼吸肌无力，因此临床上有时肌无力危象与胆碱能危象的鉴别十分困难。对鉴别有困难的病人，在人工辅助呼吸保证下采用干涸疗法，即停用抗胆碱酯酶药物72h，直至人体内的药物排尽及对药物的敏感性恢复时再用，从小剂量开始给药，取得了较好的效果。2011年01月05日4964
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王强主任医师 上海市浦东新区周浦医院 心胸外科 重症肌无力饮食结构配合一下，比如在不同的换病阶段作出膳食调养分级，无发热症状、咀嚼能力正常。消化机能正常者，采用普通饭，可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例，对于病情重，影响到消化机能和咀嚼能力的，肌无力0-2级或大手术后（如胸腺切除）或拒食等类型的患者，分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食。对于偏于面色白，流口水，四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力、肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。对于头晕耳鸣，咽干，胁痛，腰膝酸软，五心烦热，颧红盗汗，舌红少苔，小便少，以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用枸杞水、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。对于气短懒言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色苍白或萎缩，口唇舌色淡，肢体麻木不仁的气血不足型无力，肌肉萎缩，可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等。对于脾胃亏虚肢体痿软无力，肌肉萎缩，或有肌肉目闰动，眼睑下垂、少气懒言，语言低弱，咀嚼无力，口张流诞，食少，便溏，面色淡白无华或口黄，舌淡，舌边有齿痕。可见于重症肌无力眼肌型，及运动神经元病的部分症候，可长期服用银鱼汤、砂藕粉、莲子糯米羹等等。不论对于治疗期或康复期均可配合以膳食调养，以达到最佳的配合治疗目的。2011年01月04日7870
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