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魏瑞理副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 神经内科 要回答这个问题，首先要清楚什么是免疫系统及自身免疫性疾病。免疫系统(immune system)是机体执行免疫应答及免疫功能的重要系统。由免疫器官（骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏、黏膜相关淋巴组织等）、免疫细胞（吞噬细胞、树突状细胞、NK细胞、T细胞、B细胞等）和免疫分子（免疫球蛋白、补体、细胞因子、粘附分子、MHC分子和细胞因子受体等）组成。免疫系统具有识别和排除抗原性异物、与机体其他系统相互协调.共同维持机体内环境稳定和生理平衡的功能 。人体免疫系统是防卫病原体入侵最有效的武器，它能发现并清除异物、外来病原微生物等引起内环境波动的因素，可以说免疫系统是人体重要的健康屏障。但是在某些特殊情况下，免疫系统（免疫细胞或抗体）会攻击正常人体的自身器官或组织（如皮肤、肾脏、心血管系统、神经系统等）产生伤害，从而导致各种自身免疫性疾病，如累及神经系统时则称之神经系统自身免疫性疾病（神经免疫性疾病）。神经免疫性疾病，包括中枢神经系统和周围神经系统的免疫性疾病。其中，中枢神经系统的免疫性疾病有自身免疫性脑炎、多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)，还有急性脊髓炎、中枢神经系统血管炎等。周围神经系统的免疫性疾病有急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（吉兰-巴雷综合征，AIDP），慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎(CIDP)。神经肌肉接头的自身免疫性疾病有重症肌无力（MG）。而随着研究的深入，人们发现越来越多的神经系统疾病与免疫系统有着密切的关系，如副肿瘤综合征（paraneoplastic syndromes, PNS）、僵人（stiffman）综合征等。因此，神经免疫性疾病还需要更加深入的研究和认识。2019年07月24日9429
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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述重症肌无力(myasthenia gravis)是一种神经-肌肉接头传递障碍所引起的自身免疫性疾病，病变主要累及突触后膜乙酰胆碱受体。其临床特征为受累的骨骼肌易疲劳，短期收缩后肌力减退明显，休息和使用抗胆碱药物后肌无力可部分和暂时恢复。二、临床表现1.本病特征性临床表现是，部分或全身骨骼肌易疲劳，波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重等。2.女性多在40岁前发病，常合并胸腺增生，男性多在中年以后发病，易患胸腺瘤，10岁前发病者约占10%。诱因为感染、疲劳、妊娠等。3.起病隐袭，首发症状多为眼外肌麻痹（常见上睑下垂）及复视，瞳孔正常。常局限某一组肌肉受累，延髓肌受累出现饮水呛、连续咀嚼和吞咽困难，颈肌受累抬头困难，肌无力上肢重于下肢，近端重于远端。重症出现呼吸肌麻痹（肌无力危象），可因呼吸衰竭或继发感染死亡。心肌偶可受累，平滑肌、膀胱括约肌不受累。疲劳试验阳性（受累肌肉重复活动后肌无力明显加重）。4.临床检查可证实受累肌肉无力和易疲劳，肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。三、医技检查1.胸部CT：可发现胸腺瘤，常见于40岁以上患者。2.约80%的重症肌无力患者可见特异性EMG异常，如尺神经（小指展肌）、腋神经（三角肌）或面神经（眼轮匝肌）低频神经重复电刺激（2～3Hz和5Hz）为阳性反应（动作电位波幅递减10%以上）；单纤维肌电图显示颤抖增宽或阻滞。3.85%～90%的全身型患者AChR-Ab阳性，Ab滴度可与临床症状不一致。4.抗胆碱酯酶药物试验：①新斯的明（Neostigmine）试验：1～2mg肌内注射注，20分钟后肌力改善，持续2小时为（+）；②腾喜龙（Tensilon）试验：10mg用注射用水稀释至1ml，先静脉注射2mg，再用15秒静脉注射3mg，再用15秒静脉注射5mg；30秒内肌力改善，持续数分钟为（+）。5.疲劳试验：受累肌肉重复活动后可见肌无力明显加重。四、诊断依据1.以受累横纹肌无力为主征，晨轻晚重，休息后减轻，多次活动后加重。常侵犯眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌，少数累及四肢肌肉。严重者可出现球麻痹和呼吸肌麻痹(重症肌无力危象)。2.一般慢性发病，少数可急性发病。3.对新斯的明等抗胆碱酯酶类药物有良好反应。4.肌电图(包括单纤维检查)重复频率刺激时可呈现肌肉疲劳现象。5.胸部X线检查可能有胸腺肿大或肿瘤，心电图可异常，血清胆碱酯酶、免疫球蛋白和乙酰胆碱受体抗体效价测定多有增高。五、容易误诊的疾病1.Lambert-Eaton综合征：是累及胆碱能突出前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病，男性居多，2/3伴癌症，尤以肺癌为多，常伴有四肢肌无力为主，下肢症状重，脑神经支配肌不受累或轻，特征性表现是，短暂用力后肌力增强，持续收缩后又呈病态疲劳2.肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤引起神经-肌肉传递障碍，用新斯的明或腾喜龙后症状也会改善，但这些疾病都有明确的病史。肉毒杆菌毒素作用在突触前膜影响NMJ传递功能，出现骨骼肌瘫痪，应及时给予盐酸胍治疗，经注葡萄糖和生理盐水。3.肌萎缩侧索硬化、进行性肌营养不良的肌无力伴延髓麻痹，甲亢或神经症引起肌无力等。六、治疗1.对症治疗：抗胆碱酯酶药可增加NMJ的Ach浓度，常用溴吡斯的明，成人起始量60mg口服，每4小时1次；按个体化原则调整剂量，如吞咽困难可在饭前30分钟服药。副作用为毒蕈碱样表现，如腹痛、腹泻、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小和出汗等，预先肌注阿托品0.4mg可缓解症状。新斯的明常用于肌无力急性加重时。2.病因治疗：①皮质类固醇：适应证为所有年龄中～重度MG病人，40岁以上成人更有效，可合用抗胆碱酯酶药。常用波尼松大剂量（60～80mg/d开始）递减隔日疗法：一个月内症状改善，数月疗效达高峰，逐渐减量，直至隔日服每日20～40mg维持量。较推崇此法。波尼松小剂量（每日20mg开始）递增隔日疗法：每周递增10mg，直至隔日服每日70～80mg或疗效明显时。病情改善慢，约5个月疗效达高峰，病情加重几率少，但日期推迟，风险增加。大剂量冲击疗法：甲基泼尼松龙每日1g，连用3日；隔2周可重复治疗，共2～3个疗程。②免疫抑制剂：激素治疗半年无改善可试用硫唑嘌呤，成人初始剂量1～3mg/（kg·d），维持量3mg/（kg·d）；或用环磷酰胺等。③血浆置换：多用于危象治疗。④免疫球蛋白：0.4g/（kg·d）静脉滴注，连用5日，可用于各类型危象。⑤胸腺切除：可用于全身性MG治疗，症状严重患者风险大，不宜施行。⑥应避免应用上述影响神经-肌肉传递功能的药物，如氨基糖甙类抗生素等。3.重症肌无力危象：危象是MG患者急骤发生呼吸肌和延髓支配肌严重无力，以致不能维持换气功能。如不及时抢救可危及生命，是MG的常见死因。①肌无力危象：最常见（发生率约1%），MG病情加重、抗胆碱酯酶药量不足或各种诱因所致。②胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量导致肌无力加重，出现肌束震颤、毒蕈碱样反应等。③反拗危象：患者对抗胆碱酯酶药不敏感所致。④处置原则：3种危象均须立即停药，尽快使用免疫球蛋白静脉滴注或血浆置换，待恢复后重新调整抗胆碱酯酶剂量或改用其他疗法。一旦危象影响换气功能，应立即行气管切开，采用辅助呼吸、雾化吸入和吸痰，保持呼吸道通畅，预防及控制感染，直至康复。七、预后大多数患者应用药物治疗可以有效地处理。此病常死于呼吸系统并发症如吸入性肺炎等。参考文献：[1]许贤豪，王化冰.重症肌无力及其他神经肌肉传递障碍疾病.见：王维治，主编.神经病学.第1版.北京：人民卫生出版社，2006.1173-1198.[2]孙传兴，主编.临床疾病诊断依据治疗好转标准.第2版.北京：人民军医出版社，1998.215.2019年05月05日4095
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汤文权副主任医师 湖南省儿童医院 眼科 导语:微医小文致力于儿童眼保健 眼睛不仅是心灵的窗户，也是全身状态的透视镜，小小的眼睛除了能反应常见的糖尿病、高血压等慢性疾病外，还能透漏出不少其他的全身疾病。 重症肌无力就是看起来明明是眼睛的问题，却是一种全身性疾病。 1、什么是重症肌无力？ 重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病。主要的全身表现是四肢无力和易疲劳，这种疲劳感常常早晨轻，晚上重；休息后症状减轻，活动后症状加重。 2、哪个年龄段是重症肌无力发病的高峰？ 在任何年龄都可能发病，而相对的发病高峰是40岁的男性。 3、重症肌无力疾病是否遗传？ 重症肌无力有一定的遗传易感性，但有家族史的患者极罕见。 4、重症肌无力的病因有哪些？ 有重症肌无力表现的病因有两大类，第一类是先天遗传性，称先天性肌无力综合征，少见；第二类是自身免疫性疾病，常见。发病原因还不明确，可能与感染、药物、环境因素有关。 5、重症肌无力的症状有哪些？ 多数患者首先表现在眼部，会出现上眼皮抬不起来，视物有重影。部分患者可能会逐渐进展为全身都无力，甚至会出现呼吸肌无力而危及生命。眼部主要的症状有眼睑下垂（上眼皮无法抬起）、复视（视物重影）和眼球转动障碍。其中眼睑下垂在早期常发生在一侧，随疾病进展累及双侧，还有部分患者有左右交替睑下垂现象。 6、眼肌型重症肌无力的关键的检查有哪些方法? （1）新斯的明试验：用推荐剂量新斯的明药物后上睑下垂症状明显改善为阳性。（2）胸腺CT（3）肌电图（4）AchR和Musk抗体滴度测定等。 7、眼肌型重症肌无力的治疗方法有哪些？ 如果症状比较轻、没有全身进展可以用药物来治疗，如胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，前者常见的副作用有腹泻、消化道痉挛等。如果出现全身进展或有胸腺增生时，可选择手术切除胸腺治疗，但手术都具有一定风险；另外，重症患者可选择血浆置换和静脉注射免疫球蛋白治疗，原理是中和自身的抗体，调节免疫，但只能暂时缓解症状。 8、重症肌无力患者生活中应注意哪些? 首先要起居有常，饮食有节，不能贪吃(激素可以促进食欲增加)，一日三餐定时定量，避免加餐，实在加餐可考虑加少脂肪、少蛋白质、少糖份的食物(如:黄瓜、西红柿等)；不要熬夜，劳逸结合；其次应防感冒，感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。在生活上避免生食、辛辣、烟酒刺激；在治疗上患者应有良好的心态与康复的信心。 9、重症肌无力的预后怎样？ 重症肌无力的患者经治疗后，小部分患者可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。但重症肌无力危象的死亡率较高。 重症肌无力的始发常在眼部，而只有当我们对这些知识有了了解，早期就诊、及时治疗，才能对控制病情进展和改善生活质量产生长远的意义。2019年04月25日2050
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