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孙普增主任医师 阳谷县人民医院 消化呼吸内科 甲氧氯普胺易透过血脑屏障，阻断中枢多巴胺受体而致锥体外系反应。儿童的肝肾功能及血脑屏障尚不健全，神经系统发育不完善，同时药物剂量过大，致使药物在体内蓄积，多巴胺和乙酰胆碱平衡失调，从而发生锥体外系反应。 一、锥体外系反应的临床表现 ⒈帕金森综合征：出现肌张力增高、动作迟缓、肌肉震颤、面容呆板、流涎等； ⒉急性肌张力障碍：出现吞咽困难、强迫性张口、伸舌、斜颈、呼吸运动障碍； ⒊静坐不能：出现坐立不安、反复徘徊； ⒋迟发性运动障碍：出现“口-舌-颊三联征”，如吸吮、舔舌、咀嚼等。该反应常在长期使用或者多次使用后发生。 二、锥体外系反应的治疗 一旦出现锥体外系反应，需立即停用甲氧氯普胺，采取如下措施： 1.绝对卧床休息，迅速给予建立静脉通道，保持呼吸道通畅，予以2～3L/min吸氧； 2.给予地西泮0.3～0.5mg/kg缓慢注射，以防止发生呼吸抑制； 3.给予补液支持，以尽快将药物排出； 4.密切观察生命体征、神志、瞳孔、尿量及四肢肌张力等； 5.患者突然出现锥体外系症状，家属容易紧张、焦虑甚至恐惧，此时医务人员要耐心地向家属做好沟通，消除不良情绪，并积极鼓励家属配合治疗。 6.轻症患者停药后不需要特殊治疗，在停药及对症治疗后即可恢复； 7.对于比较严重的患者，可给予抗胆碱药物（如东莨菪碱、苯海索）治疗。2021年12月10日1245
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胡永生主任医师 宣武医院 功能神经外科 运动障碍疾病治疗的思考胡永生运动障碍疾病又称为锥体外系疾病，常见的有帕金森病和帕金森综合征、肌张力障碍、舞蹈病、特发性震颤、抽动秽语综合征等等。发生原因是由于传递运动信号的神经传导路径发生了不明原因（目前无法查明）的紊乱，患者出现随意运动调节功能障碍，通俗地来讲就是控制我们人体正常运动的神经环路上某一个或者多个节点出现了问题，导致身体出现了运动不能（迟缓）、震颤、不自主扭动或者抽动等症状。此类疾病不影响患者正常的寿命，但是却严重影响患者的生活质量。如何确诊运动障碍疾病？身体如果出现了不明原因的行动迟缓、抖动、不自主运动，建议尽快到正规大医院的专科门诊（神经内科或功能神经外科）就诊，例如：帕金森病门诊、不自主运动门诊、运动障碍病门诊等，由专科医生来进行诊断和治疗。由于目前的技术条件所限，不管是哪一种运动障碍疾病都没有办法通过一种特有的检查或者检验手段来直接确诊。一般来说，诊断依据主要依赖于患者的症状表现和专科医生的临床经验，有时还需要再加上一些辅助检查来综合判断，例如：PET-CT、黑质超声、基因检测、震颤分析等。此外，还有核磁共振检查、甲状腺功能检查、铜蓝蛋白检测，用于和脑外伤、脑积水、脑萎缩、甲状腺功能亢进等疾病进行鉴别诊断。所以，目前的现状是运动障碍疾病的诊断，要靠专科医生根据患者症状表现，再结合一些检查手段来进行确诊断和鉴别。运动障碍疾病的治疗现状首先，由于我们还无法明确导致运动障碍疾病发生的神经环路紊乱是如何发生的，所以我们现有的医疗手段还无法逆转神经环路的不明原因紊乱，目前的医疗技术也无法完全治愈运动障碍疾病。虽然如此，我们面对运动障碍疾病也不是束手无策，可以采取药物、手术和康复等综合治疗方法，有效地消除或缓解运动障碍疾病的症状，延缓病情进展，提高患者的生活质量。从治疗的角度来讲，主要有药物替代治疗和干扰重塑治疗两种思路。1）药物替代治疗又称为补充治疗。比如对于帕金森病，我们了解到其发生的病理生理基础是中脑黑质神经元出现了不明原因的凋亡，导致其分泌的传递运动信号的多巴胺这种递质减少，所以科学家发明了左旋多巴这种药物，让患者口服以直接补充脑内产生不足的多巴胺。为了增强患者脑内对残存多巴胺的利用和激活，又发明了如受体激动剂、COMT抑制剂、MAO-B抑制剂等不同类型药物。替代治疗在疾病的治疗过程中，会不可避免地出现各种副作用和并发症，治疗的效果也会逐渐减退。2）干扰重塑治疗也可以称为平衡再塑造或者通路再塑造治疗。我们知道，运动障碍疾病的发生是由于体内的神经递质（如多巴胺和乙酰胆碱）、神经机制（兴奋和抑制）及神经信号传导环路等之间的动态平衡状态被打破所导致的，因而可以通过药物、手术等对神经传导环路进行干预，来重塑体内的这种动态平衡。 a.药物的干扰重塑治疗思路：我们知道帕金森病是因为患者脑内多巴胺神经元凋亡，导致多巴胺和乙酰胆碱两种递质之间的动态平衡被打破，因此我们就给患者服用乙酰胆碱能抑制剂去尝试重塑这种动态平衡以期控制症状。再如，肌张力障碍患者由于其肌张力出现不能自主控制的情况，不自主运动增多，我们就给与患者镇静类药物、抗震颤药物、肌肉松弛剂以改善其肌张力、控制症状。b.外科手术治疗中的干扰重塑治疗思路：目前已经探明的人体运动调节功能中一个通路：皮层纹状体通路，如下：其中纹状体和丘脑底核是基底神经节（调节运动功能的重要神经环路节点之一）的重要组成部分，苍白球又是纹状体的重要组成部分。我们治疗运动障碍疾病最主要的外科手段是脑深部电刺激（DBS），原理就是将直径为1.2mm的电极植入脑内的靶点核团给予电刺激，一般常规选择丘脑底核、苍白球作为刺激靶点，从神经电活动角度去干扰异常放电的神经核团，最终机制有兴奋机制，也可能有抑制机制，打破紊乱，重塑平衡，持续改善患者的运动障碍，并改善药物引发的副作用和并发症。 c.康复治疗中的干扰重塑治疗思路：康复治疗是根据运动障碍疾病患者运动功能受影响情况，给予针对性的用物理手段如器械辅助、光电刺激等，进行重复作业训练，功能重塑训练，对受影响或者受损的运动功能进行逆向干扰强化，以此来改善患者的功能障碍，提高生活质量。综上所述，目前尚没有一种绝对的检查或检验手段能够直接帮助诊断运动障碍疾病，还是主要依靠专科医生的经验和多种检查手段辅助医生诊断疾病，其治疗主要有药物替代治疗和干扰重塑治疗两种思路，不同思路又有具体的不同的治疗手段。由于运动障碍疾病大多数比较复杂，病情难以逆转，单一的治疗手段常常无法达到很好的治疗效果，所以临床医生会采用药物、手术、康复等综合手段来帮助患者控制运动障碍和改善运动功能，提高生活质量。接下来的文章我们将陆续详细科普每一种运动障碍疾病。欢迎大家点击阅读、收藏。2020年03月16日3508
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2020年03月09日2919
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陈伟主任医师 西安交通大学第一附属医院 神经外科 梅杰综合征（Meige Syndrome)是由法国神经病学家Henry Meige于1910年首先描述的一组锥体外系疾病，也是一种累及头面部的特发性肌张力障碍，偶可累及颈部、上肢、躯干。治疗上较为困难，常常导致患者心理自卑自闭、妨碍行走和阅读、妨碍与他人正常交流，从而严重影响患者的正常生活和工作。 梅杰综合征以中老年女性较多见。首发症状多数是双侧眼睑痉挛，可以逐渐累及口、面、下颌等部位。患者表现为双眼不自主的频繁眨眼动作、睁眼困难、口面下颌等部位肌肉不自主运动，呈“挤眉弄眼”状。少数患者可以单侧起病，逐渐累及对侧。患者症状往往在紧张、疲劳、强光下、注视等时诱发和加重，在睡眠、讲话、唱歌、张口等时改善。梅杰综合征主要需与面肌痉挛相鉴别，面肌痉挛往往仅单侧累及，双侧受累者罕见，主要表现为单侧眼睑不自主跳动和抽搐，可以累及同侧口角面颊，但不会出现双侧口面下颌的不自主运动。 梅杰综合征的非手术治疗 梅杰综合征的非手术治疗主要包括肉毒素注射和药物治疗。 肉毒素注射可以使部分患者症状获得改善，但一般3-6个月内复发，反复注射后效果进一步减退。药物治疗的效果总体并不理想。常用药物有安坦、氯硝安定、巴氯芬、氟哌啶醇、氯氮平等。药物对很多患者无效，仅能使部分患者症状获得部分改善，而且药物所引起的副作用往往使患者难以耐受。左旋多巴可加重病情。卡马西平、丙戊酸钠无效。 梅杰综合征的手术治疗 手术治疗是目前治疗梅杰综合征相对效果最好的方法。我们近年来采用脑深部电刺激术（Deep Brain Stimulation， DBS）治疗梅杰综合征取得了较好疗效。脑深部电刺激术又称为“脑起搏器疗法”。术后绝大多数患者症状都取得了明显改善。有的患者手术后第一天就能轻松地睁开平时几乎紧闭的双眼。 脑深部电刺激术（DBS）是当今科技发展的最新成果，DBS通过立体定向技术将微电极准确植入脑内相关神经核团，微电极通过导线经皮下隧道与埋置于锁骨下胸部皮下的刺激器相连接，刺激器通过发出微弱的高频电脉冲经微电极刺激神经核团，使基底节神经核团环路之间失去平衡的功能获得纠正，从而改善患者的症状。 DBS手术具有微创、安全性高、可逆可控、疗效持久等优点。微电极、导线、刺激器均埋置于患者皮下，术后患者外观如常人，不影响患者的日常工作和生活。相对于其他疗法，DBS是目前治疗梅杰综合征疗效最好的方法。2020年01月29日1869
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2020年12月29日2049
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潘惠萍主任医师 浙江省立同德医院 精神卫生科 “锥体外系不良反应”可能是精神分裂症患者和家属经常听到的一个词，因为很难从字面上推断含义，它的出现常常引起患者和家属的担心和困惑：“医生经常提起，似乎很多药物的说明书种也会出现这个词，但锥体外系是什么意思？这到底是一种什么样的不良反应？” 简单来说，锥体外系反应是一系列由药物导致患者运动能力和肌肉控制发生障碍的不良反应，在第一代抗精神病药物（典型抗精神病药物）中常见，在第二代抗精神病药物（非典型抗精神病药物）中则很少发生。患者和家属了解锥体外系反应的相关知识有助于应对不良反应带来的不便，及时调整用药方案，减轻患者在治疗中的心理和身体负担。 一、 锥体外系反应的表现： 锥体外系是人体运动系统的组成部分，调节人体的运动与平衡，部分抗精神病药物在阻断患者脑内异常信号的同时也可能对其造成影响，导致一系列如震颤、僵直等异常表现，具体表现可能有： （1）躯体运动不灵活，行动缓慢，严重时四肢僵硬，无法穿衣或自理。 （2）表现焦虑，坐立不安，难以控制地反复走动或者原地踏步。 （3）肌肉紧张，震颤，有时可能出现一阵阵的脖颈后仰或向一侧扭转，双眼向上凝视。 二、锥体外系反应造成的影响： 锥体外系反应造成的肌肉震颤和运动障碍除了症状本身给患者造成的痛苦之外，还可能引发跌倒、噎食等危险事件；同时，由药物引起的焦虑、坐立不安等情况会加深患者的心理压力，导致患者紧张，甚至产生抑郁情绪，自伤风险提高。若患者在家中治疗期间出现锥体外系反应，家属一定要引起足够重视，前往医院咨询是否需要调整处方或进一步治疗，尽快缓解患者的痛苦，以免影响治疗信心，是患者对抗精神分裂的治疗产生抗拒。 三、如何应对锥体外系不良反应： （1）急性发病住院期间：急性期的患者有时需要较高剂量药物控制快速控制症状，因此可能由于药物浓度较高而发生短期锥体外系反应，药物减量后大部分不良反应会自然消退，且患者住院期间能够得到较好的护理，家属不需要过分担心。 （2）院外维持治疗期间：院外维持治疗的患者出现锥体外系反应时要及时与医生沟通，适时调整用药方案，或使用相应药物进行对症治疗。该副作用在第二代抗精神病药物中发生风险很小，条件允许时考虑及时与医生进行沟通。 （3）生活护理：锥体外系反应尚未缓解时要注意加强对患者的保护措施，屋内墙角和窗口加固防护软垫，防止患者在行动时摔倒、摔伤或坠落，避免行动不便的患者独自外出；在饮食方面需要易咀嚼吞咽，不易呛咳，并注意帮助患者打理个人卫生。同时，家属需要关注患者情绪状态，积极帮助解决一时的不便，坚定患者的治疗信心。 结语 锥体外系反应曾经是给患者带来严重负担的一类药物不良反应，在影视中出现的不佳形象也往往加深了患者对精神分裂治疗的恐惧。但事实上，在目前广泛使用的第二代抗精神病药物中锥体外系反应出现概率很低，使用第二代药物维持治疗的患者和家属不需要过于担心。而由于第一代药物使用或其他情况小概率出现锥体外系反应时，要及时与医生沟通，确保患者安全，在医师指导下调整或更换第二代药物。 参考文献 1、赵靖平等，精神分裂症防治指南（第二版），2015 2、周小东主编.精神分裂症.河北科学技术出版社.2006. 声明：本文中图片转载自https://www.wikihow.com，来源：Wikivisual2019年06月13日13730
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陈国强主任医师 航空总医院 神经外科中心 高龄老人能做梅杰综合征手术吗。年龄虽然较大，每个人的身体状况不一样，只要患者身体达到手术条件，能耐受手术和麻醉，就可以手术。需要患者来医院面诊，明确诊断疾病，综合评估以后才能确定能否手术治疗，采用哪种方式。梅杰综合征治疗目前常用的方法主要有药物治疗、肉毒素注射和手术治疗。药物治疗只有少部分患者有效。多数患者在发病的早期有效，随着用药时间加长，往往出现耐药性，效果减退，也有的药物不敏感，也就是药物无效。肉毒素局部注射主要是针对症状比较局限的患者，大约30%-60%左右的患者短期有效，一般维持2-3月后会复发，多次反复注射或注射剂量过大可能会导致局部肌肉永久性瘫痪。航空总医院手术治疗以脑深电刺激术（DBS）为主，兼其它手术方式。目前国内外治疗梅杰综合征的医院中，航空总医院临床病例多、疗效也显著。大约80-90%的病人有效，平均改善率77-90%以上。超过一半左右的患者症状完全消失，回归正常生活。2019年05月17日2074
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陈国强主任医师 航空总医院 神经外科中心 脑起搏器费用多少？仪器可以取出来吗。梅杰综合征治疗的费用，主要取决于患者选择什么样的脑起搏器设备，价格从15-16万到35-36万左右不等，全部费用是脑起搏器费用+住院治疗费用。国产普通起搏器费用12-13万左右，电池寿命5年左右；进口普通起搏器费用22-23万左右，电池寿命5年左右；国产体外可充电起搏器费用22-23万左右，质保10年，超过10年免费监测，终身免费使用；国产近期上市的一款起搏器，质保20年，比质保10年的价格高2-3万左右；进口体外可充电起搏器费用32-33万左右，质保9年，超过9年自动关机。如果安装后经过调试，安装的脑起搏器设备无效或达不到使用要求，可以更换设备或取出来。也可以根据患者的意愿停用取出，多数情况下局麻就可以取出来，费用大约几千块钱。2019年05月17日5612
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