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又一肿块直径大于3cm、降钙素大于3000ng/L的甲状腺髓样癌无淋巴结转移!
男,60岁,发现甲状腺肿块3个月。确定诊断为甲状腺髓样癌后在全麻下行甲状腺全切除+同侧中央区+侧区淋巴清扫术。术后一月复查体会:1)甲状腺髓样癌并不是越大、降钙素越高越易转移。2)当前推测与遗传因素如是否RET突变有关系。初步认为H-RAS突变的MTC淋巴转移、局部进展相对少。3)准确判断预后还需长期随访资料支持。
杨治力医生的科普号2024年06月04日94
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神经元特异性烯醇化酶(NSE)升高是得了肿瘤吗?
神经元特异性烯醇化酶(NSE)是神经元和神经内分泌细胞所特有的一种酶。有时会有人拿着NSE升高的结果问是否得了肿瘤?答案是不一定。 首先,需要确定或排除肿瘤。NSE是神经内分泌肿瘤的特异性标
李文东医生的科普号2024年01月20日586
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降钙素大于5000ng/L、直径超3cm的甲状腺髓样癌尽然没有淋巴结及远处转移!
男,56岁,发现左甲肿瘤1月。外院穿刺考虑髓样癌。在我院全麻下甲状腺全切除+双侧大颈清术后恢复可。术后12小时降钙素降到100ng/L,24小时降到40ng/L,1月后复查降到正常范围。体会:1)患者降钙素超高、癌胚抗原均明显升高,但术前与术后病理证实并为转移。这应属于一类不一样的MTC。2)基因检测发现体细胞突变HRASQ61R,不同于大多数RET体细胞突变,被认为其也属于MTC的驱动突变基因。因此,可以推测是临床表型独特的原因了!3)我们做了这个样本的单细胞谱显示大数量内皮细胞+肌成纤维细胞+T细胞耗竭、Treg细胞。推测可能与血行转移有关,不易于淋巴转移。4)总体讲,预后应比较好!
杨治力医生的科普号2023年12月18日174
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降钙素高,一定是甲状腺髓样细胞癌吗
名医在线-骨髓抑制系列专题患者教育2023年11月27日21
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甲状腺髓样癌降钙素术后2年还是500多该怎么办
胡泽成医生的科普号2023年03月29日36
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甲状腺髓样癌的治疗要点
甲状腺髓样癌(MTC)是一种罕见的神经内分泌肿瘤,起源于甲状腺的滤泡旁C细胞,C细胞由神经脊衍生,分泌降钙素和癌胚抗原(CEA),两者都可用作甲状腺髓样癌的肿瘤标记物。尽管MTC在甲状腺癌病例中所占比例不到5%,但比大多数其他甲状腺癌亚型更具侵袭性。诊断时的分期和年龄是最强有力的预后预测因素,I-III期的5年相对存活率为93%,而IV期的5年相对存活率为29%。1:甲状腺髓样癌RET原癌基因是最常见的驱动突变75%的MTC是散发性的,其余25%是遗传性的,后者组成多腺体综合征,也被称为2型多发性内分泌肿瘤(MEN2),分为MEN2A型和MEN2B型。MEN2A型特点是MTC、嗜铬细胞瘤发生率50%,原发性甲状旁腺机能亢进症(PHPT)发生率30%,皮肤苔藓淀粉样变性和先天性巨结肠发生率较低。MEN2B是侵袭性最强的MEN2亚型。MEN2B的患者常出现MTC、嗜铬细胞瘤和特征性的体貌特征,包括马凡综合征样体型伴粘膜神经瘤。散发性和遗传性MTC的处理策略是相同的。RET原癌基因是MTC中最常见的基因改变,存在于MEN2综合征和散发性MTC中。与RET突变不同的是,散发性MTC中可出现RAS点突变,但突变频率不等(18%-80%),其余散发性MTC病例没有可识别的突变。2:MTC的初始诊断需要临床、放射学、细胞学和生化评估,然后进行基因检测大多数MTC是偶然发现的,部分患者可能会出现颈部压迫症状、腹泻和/或潮红;后两者是因为肿瘤C细胞分泌5-羟色胺、组胺、血管活性肠肽、前列腺素和激肽。少数情况下,由于C细胞异位释放促肾上腺皮质激素,患者出现副肿瘤性库欣综合征。甲状腺癌最初诊断是在超声引导下对甲状腺结节进行细针吸取(FNA)活检。甲状腺髓样癌和滤泡性甲状腺癌之间没有明显的特征性区别。因此,细胞学结果提示MTC应进一步用免疫组织化学方法进行评估。MTC降钙素、嗜铬蛋白和CEA染色阳性,甲状腺球蛋白染色阴性。甲状腺结节分子遗传学检测大大提高了在不确定的FNA样本中对MTC的诊断能力。没有必要对所有甲状腺结节患者常规筛查降钙素。细胞学诊断为MTC后,应检测血清降钙素和CEA水平(术前水平),然后检测RET胚系突变。所有MTC患者都应该接受基因检测,因为高达7%的散发性MTC病例确实是新发的遗传性突变。此外,大约75%的MEN2B患者有新发的胚系RET突变。基因检测结果可能需要长达3周的时间才能出来。因此,在最初细胞学诊断为MTC后的这段等待期内,临床医生应该询问PHPT和嗜铬细胞瘤患者的个人史和家族史;进行血钙、白蛋白、全套甲状旁腺激素和血浆间质肾上腺素的检测;并检查患者是否有MEN2B的典型体貌特征。颈部手术前应排除是否合并嗜铬细胞瘤和PHPT。手术切除嗜铬细胞瘤要优先于甲状腺手术。在甲状腺切除术前如果得知患者患有PHPT,要提醒外科医生在进行全甲状腺切除术时进行四腺体探查。术前必须要进行颈部超声,评估疾病的范围,并帮助指导手术计划。术前降钙素水平>500pg/ml的,颈部广泛病变的,和/或远处转移的需要进一步的术前检查。包括颈部CT增强扫描以评估是否有咽后淋巴结转移及肿瘤侵犯,胸部CT增强扫描以评估是否有纵隔淋巴结和肺转移,腹部CT扫描或腹部增强磁共振以明确是否有肝转移,骨扫描和/或轴位MRI以发现是否合并骨转移。3:全甲状腺切除加颈部淋巴清扫是MTC患者的标准治疗方法,并提供了最佳治愈机会甲状腺全切加颈淋巴清扫是MTC的唯一治愈方式。不幸的是,当颈部淋巴结出现转移时,大约只有10%的治愈率。关于手术清扫范围,有两种流派。第一种流派是当超声显示无明显淋巴结转移时,建议行全甲状腺切除加预防性中央颈清扫术(CND,VI区)。并根据超声情况决定是否行侧颈淋巴结清扫术(LND,II-V区)。第二种流派考虑血清降钙素水平,当血清降钙素水平>20pg/mL时,建议预防性治疗CND和同侧的LND,当血清降钙素水平>200pg/mL时,同时行预防性对侧颈清扫。初诊发现远处转移时,外科手术切除颈部病变也是合理的,即使不能达到治愈,但可以防止病变发展而侵犯颈部重要结构(如喉返神经、气管、食管、大血管)。对于未能完全切除的局部晚期患者,颈部辅助性外放疗(EBRT)的价值仍然存在争议。最近的两项研究,包括一项大型数据库研究,显示总体生存率没有提高。此外,EBRT对患者来说也有一定并发症风险的,放疗后再用抗血管生成多激酶抑制剂(MKIs),会增加瘘的风险。RET胚系突变检测阳性的儿童应该接受预防性甲状腺切除术,手术时机根据RET突变美国甲状腺协会(ATA)的风险分类有所不同。预防性甲状腺切除术的目的是在转移发生之前切除高危甲状腺,同时最大限度地减少手术并发症并保持无病状态。ATA“最高危”分类的儿童,即那些带有RET密码子M918T突变的MEN2B的儿童,应该在出生的第一年接受全甲状腺切除术。那些检测出带有634密码子突变的MEN2A和带有A883F呈阳性的MEN2B的患者属于ATA“高危”类别,如果检测到降钙素水平升高,应在5岁或之前接受甲状腺切除术。4.甲状腺手术后,应监测血降钙素和CEA水平,并根据肿瘤标志物水平决定影像方式术后应给予左旋甲状腺素以维持甲状腺功能正常,不进行放射性碘治疗。术后3个月要行降钙素和CEA水平测定,这时是最低值或基线水平。这两种肿瘤标志物需要空腹同时检测,并每6个月一次,这样才能获取可靠的倍增时间。预后不良的因素包括降钙素倍增时间不到6个月,肿瘤负荷大但肿瘤标志物却不成比例地偏低,或者CEA水平上升,而降钙素水平稳定或下降。后两种情况表明MTC分化较差。术后降钙素水平升高至<150pg/ml与颈部病变残存或复发有关。在这种情况下,需行颈部超声。若降钙素水平>150pg/mL,则怀疑有远处转移,检查除颈部B超外还需要颈部、胸部增强CT,腹部增强CT或腹部增强MRI、骨盆肌MRI或行骨扫描。氟脱氧葡萄糖PET-CT不推荐用于MTC,因为在检测疾病方面不如上述成像方法灵敏。另一方面,当肿瘤标志物升高而常规成像无法发现新病灶或病灶进展时,68GaDOTATATEPET-CT是有用的。它在检测骨转移方面也有很大的价值。总体而言,18F-NaFPET-CT在检测骨转移方面具有优势。5.MTC的全身治疗主要用于没有其他有效治疗方案的进展性、不可切除、局部晚期或转移性疾病在大多数情况下,转移性MTC表现为一种缓慢生长的惰性疾病,随着时间的推移,肿瘤标志物逐渐增加。这种情况一般积极监测,而不需要长期系统治疗。颈部再次手术可适用于残存或是复发的病灶。局部治疗如EBRT、手术切除(转移瘤切除)、化疗栓塞术或冷冻消融术可用于治疗单个转移灶或单区域病变。局部治疗用于除一个区域外的其他所有区域都稳定的情况,控制寡转移病变,缓解疼痛,减少并发症发生率,或治疗顽固性腹泻。例如,对骨转移瘤进行EBRT可以减轻疼痛和降低病理性骨折发生率。让患者使用酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)时应非常谨慎。这些药物一般不能治愈,远期毒性未知,需长期用药,随访间隔较短,并且还可产生获得性耐药。一般来说,TKI用于至少有下列特征之一的晚期转移疾病:在12-14个月内进行性进展(根据RECIST);有症状但不适合任何局部对症治疗;侵犯周围结构但不能接受局部治疗;降钙素和/或CEA倍增时间不到6个月,虽单个病灶很小,但多个累加起来肿瘤负荷较大;或与MTC相关的严重腹泻或副肿瘤库欣综合征,但缺乏有效的替代治疗方法。美国食品和药物管理局(FDA)已批准几种TKI用于治疗MTC。Vandetanib和Cabozantinib是非选择性MKI,分别于2011年和2012年获得FDA批准。Selpercatinib和pralsetinib是FDA于2020年批准的选择性RETTKI,可用于RET突变的MTC的一线或后线治疗。顾名思义,选择性RET抑制剂是特定药物的有效受体,因此耐受性更好,不良事件更少。在最近的一个病例研究中,一名当初无法切除的局部晚期MTC患者接受Selpercatinib新辅助治疗后,最终肿瘤完全切除。当有RAS或其他非靶突变的散发性MTC时,非选择性MKI是推荐的治疗方法。为了寻求治疗MTC的新疗法,肿瘤疫苗、放射性核素和CAR-T免疫疗法正在进行临床试验。参考:https://www.medscape.com/viewarticle/986873#vp_1
黄德波医生的科普号2023年01月17日519
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甲状腺髓样癌是什么肿瘤?会遗传吗?如何诊断和治疗?
甲状腺髓样癌(MedullaryThyroidCarcinoma,MTC)是起源于甲状腺滤泡旁细胞(C细胞)的恶性肿瘤。C细胞属于神经内分泌细胞,具有合成分泌降钙素及降钙素基因相关肽的作用,因此,MTC属于一种神经内分泌肿瘤。约80%的MTC为散发性的,其余与遗传综合征相关,如多发性内分泌腺瘤病2型(MEN2)。几乎所有遗传相关的MTC都有RET基因的胚系突变,50%的散发性MTC有RET基因的体细胞突变。散发性MTC好发年龄在50-60岁期间,而遗传相关性MTC则往往在幼年或者青年时期发病。I-III期的MTC的5年生存率为93%,而IV期的MTC的5年生存率仅为28%。遗传相关的MTC绝大多数为MEN2,包括MEN2A、MEN2B、FMTC(家族性甲状腺髓样癌)三种临床亚型,大多有RET基因的胚系突变,不同突变位点有不同的致病风险性,从而导致临床表现和预后不同。MEN2A最为常见,除了MTC外还可并发嗜铬细胞瘤和(或)甲状旁腺功能亢进。95%的此类病人RET基因突变在10号外显子的第609、611、618、620以及11号外显子的第634密码子。MEN2B相关的MTC恶性程度最高,早期即可发生淋巴结甚至远处转移。95%的MEN2B病人携带RET基因第16号外显子M918T突变,这是极高危致病突变,患者大部分在幼年即可发病。临床上以MTC并发黏膜多发性神经瘤为特点,还可伴有肾上腺嗜铬细胞瘤,Marfan征外貌、眼部异常、骨骼畸形、消化道梗阻等。FMTC仅表现为MTC,而极少发生其它肿瘤或病变。大部分散发的MTC患者均无症状。50%的患者在初诊时即有颈淋巴结转移。15%散发性的MTC会侵犯和压迫上呼吸道和上消化道。由于MTC会合成分泌降钙素以及降钙素基因相关肽,甚至其他激素,例如促肾上腺皮质激素(ACTH),导致MTC患者出现腹泻、Cushing综合征或面部潮红等表现,而生长抑素类似物能控制上述症状。血清降钙素主要由C细胞表达并分泌释放,因此在MTC病人中会特征性地升高。除血清降钙素外,C细胞也能分泌癌胚抗原(carcinoembryonicantigen,CEA),因此,MTC病人的CEA水平也会升高。建议对诊断为MTC的患者同时检测血清降钙素和CEA浓度作为诊断和随访的血清学标记物。此外,MTC病人需进行RET基因胚系突变检测,并根据RET基因不同突变位点采用精细化的诊治策略。颈部超声检查是评估甲状腺恶性肿瘤最重要的影像学手段,首选用于甲状腺结节和颈部淋巴结的定性诊断。而B超定位下的细针穿刺活检是MTC术前最重要的病理诊断手段。此外,胸腹盆增强CT,肝脏MRI,轴位MRI以及骨扫描,68Ga生长抑素-PET-CT,18F-DOPA-PET-CT也有助于对MTC患者进行全身肿瘤负荷及转移情况的评估。手术切除是MTC的主要治疗手段。对于多发性内分泌腺瘤病2型患者术前应筛查是否存在嗜铬细胞瘤以及甲状旁腺功能亢进并进行相应手术处理。对于肿瘤≥1cm或双侧病灶的患者,建议行全甲状腺切除联合双侧中央区淋巴结清扫。对于肿瘤<1cm并且单侧病灶的患者建议行全甲状腺切除+侧颈淋巴结清扫。对于诊断为遗传综合征的儿童,建议在5岁以后行预防性双侧甲状腺切除。对于存在最高风险RET基因突变的MEN2B患儿(RET密码子M918T突变和883突变),建议在出生时或一经明确诊断时即行预防性全甲状腺切除。对于明确甲状腺局部或区域淋巴结残留或复发者,应考虑二次手术。全甲状腺切除术后病人应常规给予甲状腺素替代治疗。局部进展期或远处转移的无法手术的MTC建议采用抗血管生成靶向药物治疗,包括凡德他尼、卡博替尼、仑伐替尼、安罗替尼、索凡替尼、舒尼替尼等。若经靶向治疗进展的患者可采用达卡巴嗪、链脲霉素等烷化剂联合5-FU的方案进行二线治疗。对于高肿瘤突变负荷的MTC,PD-1抗体可以尝试使用。由于MTC并不摄取碘,不推荐MTC病人接受131I治疗。传统放疗对本病疗效不佳。但当手术治疗无法达到根治目的时,可以考虑应用外放射疗法(EBRT)进行治疗以提高局部控制率。甲状腺髓样癌需要终身随访,患者可根据基因突变类别,肿瘤分期,是否根治性切除以及术后血清降钙素和CEA的水平来制定相应的随访间隔和随访内容。由于血清降钙素术后恢复需要一定的时间,因此可在初次手术3个月后检测血清降钙素及CEA水平,评估手术疗效。若正常的病人,可每年复查血清降钙素和CEA。若高于正常范围的患者建议积极寻找残留病灶或复发病灶,若初次手术未行根治性切除必要时可再次手术。
陈洁医生的科普号2022年05月20日4398
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甲状腺髓样癌的预防性颈侧区淋巴结清扫术与生存率提高无关
ProphylacticLateralNeckDissectionforMedullaryThyroidCarcinomaisnotAssociatedwithImprovedSurvival甲状腺髓样癌的预防性颈侧区淋巴结清扫术与生存率提高无关原创 滕晓春李小毅 蝴蝶书院 2021-05-2212:00文章来源:AnnSurgOncol影响因子:4.061第一作者:SpanheimerPM作者单位:DepartmentofSurgery,MemorialSloanKetteringCancerCenter,NewYork,NY对甲状腺髓样癌(MTC)患者来说,当其降钙素水平升高时,即使没有结构性病变,患者也需接受甲状腺全切术及颈侧区淋巴结清扫,但该治疗对患者疾病特异性结局的影响尚不清楚。研究者对1985年至2017年间在纽约纪念斯隆-凯特琳癌症中心接受甲状腺根治性切除术的MTC患者进行了回顾,采用单变量和多变量Cox回归分析患者疾病特异性生存率与其病理特征间的相关性。研究共纳入316例接受根治性切除术的MTC患者,结果显示其10年总生存率和疾病特异性生存率分别为76%和86%。为探索预防性同侧淋巴结清扫的影响,研究纳入了89例降钙素水平>200pg/ml、无结构性病变MTC患者,其中45例患者进行同侧淋巴结清扫(LND),44例患者未进行LND。患者肿瘤大小及降钙素水平无明显差异。结果显示,与LND患者相比,未进行LND患者的累计10年颈部复发率(20.9%vs.30.4%,p=0.46),累计10年远处复发率(18.3%vs.18.4%,p=0.97),疾病特异性生存率(86%vs.93%,p=0.53)及总生存率(82%vs.90%,p=0.6)均无显著差异。综上所述,在淋巴结临床和影像学无异常的MTC患者中,颈侧区淋巴结清扫与其生存率的提高无关。专家点评虽然已经有靶向药物运用于甲状腺髓样癌的治疗中,但是,目前手术仍是甲状腺髓样癌的基本治疗方法,也是唯一可能治愈疾病的方法。因此,积极的手术(包括较大的手术范围)一直是专科医生愿意采取的治疗方式。然而,是否进行常规侧颈部淋巴结清扫、是否根据降钙素水平决定侧颈淋巴结的清扫(包括预防性侧颈淋巴结清扫)仍然存在争议。本研究是文献中报道的第一篇探讨淋巴结清扫范围与甲状腺髓样癌疾病复发、生存是否相关的临床研究,虽然存在一些问题,如:回顾性研究患者选择性偏倚、研究时间跨度较长而存在诊疗措施差异大、样本数量较少等问题,但是通过对比研究它仍提示了预防性侧颈淋巴结清扫对甲状腺髓样癌远期预后的作用有限,即便是对于降钙素水平较高的患者(>200pg/ml)。因此,临床中应谨慎决定预防性侧颈淋巴结清扫术的实施;希望未来能有更高质量的临床研究探讨这一问题,以明确指导临床实践。
费健医生的科普号2022年05月01日529
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甲状腺髓样癌术后应关注哪些指标?
甲状腺髓样癌 髓样癌是一种特殊的甲状腺癌,发病相对少见,预后相对乳头状癌差,目前的指南强调对髓样癌施行规范化的治疗,手术仍然是髓样癌的唯一根治手段,即甲状腺全部切除+双侧中央区淋巴结清扫,怀疑有侧颈部淋巴结转移应加做侧颈部淋巴结淋巴结清扫术。术后应规律的复查,若出现复发或者转移应及时处理。 髓样癌的术后随访非常重要,甚至跟手术同等重要。因为髓样癌的复发率还是比较高的,术后规律的随访能及早发现病情变化,得到及时的干预。随访指标1:甲状腺功能由于甲状腺全部切除,患者体内不能自主合成甲状腺激素,而甲状腺激素是我们体内非常重要的内分泌激素之一,能够促进我们体内的新陈代谢。因此髓样癌术后首先要补充甲状腺激素,规律的补充甲状腺激素能够使我们体内的甲状腺激素维持在正常的水平,这样才能不影响我们的正常的工作和生活。抽血检测甲状腺功能是检测我们体内甲状腺激素水平的重要手段,甲状腺功能主要由T3、T4和TSH组成,对于髓样癌的患者来说,这三个指标只要维持在正常的水平即可,不需要过度的抑制。随访指标2:降钙素(CT)这个指标的变化会直接提示病情有没有变化。由于髓样癌的特殊性,癌细胞主要由甲状腺中的C细胞组成,而C细胞是降钙素的合成细胞,在髓样癌中C细胞过度活跃,大量分泌降钙素而不受我们身体的调节,这就是为什么绝大多数髓样癌的患者降钙素都会升高。术后,由于甲状腺全部切除,降钙素会维持在低于正常的水平或者测不到,这也是手术成功的一个标志。在随访的过程中,如果降钙素出现较快的升高,很大程度上说明出现了复发或者转移,这时应及时就诊,由专业的医生判断是否再行手术治疗或者其他治疗。随访指标3:癌胚抗原(CEA)大多数髓样癌的患者会伴有癌胚抗原的升高,但是没有特异性,在胃肠道肿瘤中癌胚抗原同样会升高。在髓样癌中,癌胚抗原的表达水平一般与降钙素同步,因此术后一般会同时检测降钙素和癌胚抗原的水平,这样可以更加全面的评估病情。Question01术后何时复查降钙素?多久查一次?要持续查多久?一般来说,术后的第一个月要查降钙素,这时若肿瘤切除干净,降钙素会降到正常的水平,若术后第一个月降钙素仍高于正常,很大程度上说明肿瘤有残留或者远处的转移,这时应该每个月复查降钙素,了解降钙素的变化趋势,决定进一步的治疗方式。若第一个月降钙素处于正常或低于正常水平,这时可按自身条件3~6个月复查一次。对于髓样癌要终身复查。Question02什么是降钙素稳定?降钙素稳定包括两种情况:一是降钙素在正常水平且长期维持;二是降钙素轻度高于正常水平且长期维持。这两种情况一般说明病情稳定,无须治疗。若降钙素持续升高,且升高的速度越来越快,这往往是疾病复发或者转移的表现,此时应高度重视,及时就医。
王子良医生的科普号2022年04月30日1783
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“神秘而独特”的甲状腺髓样癌,你了解吗?
近30年来,甲状腺癌的发病率快速增长,2020年全球癌症负担数据显示,甲状腺癌已经成为全球第九高发的恶性肿瘤,在女性中更是高居前五。而甲状腺癌“大家庭”中有一个极为特殊的成员——甲状腺髓样癌(Medullary thyroid carcinoma,MTC),它组织来源独特,临床表现变化多端,家族聚集倾向明显,复发转移比例较高,相对较难治愈。而由于MTC较为罕见,大众对其认知仍然严重不足。接下来,我们将带您简单了解一下“神秘而独特”的甲状腺髓样癌。 1.病因 MTC可以分为遗传性(~25%)和散发性(~75%)两种。几乎所有的遗传性MTC均由RET基因的胚系突变引起,而散发性MTC约有50%的病人由RET基因的体细胞突变导致,另有10%-20%的病人由RAS基因突变引发。RET基因测序可以帮助判断MTC的病因和遗传倾向。 2.临床表现 MTC起源于甲状腺癌中具有神经内分泌功能的滤泡旁细胞(C细胞),所以它是一种神经内分泌肿瘤。由于恶变的C细胞可以分泌降钙素,癌胚抗原(CEA)等多种生物活性物质。因此MTC患者除了颈部肿块外,还可能伴有面色潮红、心悸、腹泻、手足抽搐等类癌综合征。也有一部分病人因为体检发现CEA增高,消化道各项检查均未发现异常之后,才发现元凶是MTC。而遗传性MTC患者除上述临床表现外,往往还有家族聚集性发病的倾向,并可能同时伴有肾上腺嗜铬细胞瘤、甲状旁腺增生、先天性巨结肠、黏膜神经节瘤等全身病变。综上,MTC的临床表现十分复杂多样,往往需要有经验的专科医生才能做出准确判断。 3.预后 早期MTC预后良好,5年生存率可达95%以上。但相比于甲状腺乳头状癌,MTC恶性程度整体较高。一旦MTC患者的原发灶侵犯毗邻器官(如气管、食道、喉返神经等)、或出现颈部/纵隔淋巴结的广泛转移,则手术难度骤然增大,肿瘤复发风险显著增高,往往难以达到生化治愈(降钙素、CEA低于正常值上限)。若出现远隔器官(肝、肺、骨)的转移,则提示预后不良。因此,早期发现和治疗对于MTC的转归和预后至关重要。 4.治疗 MTC虽也可归类于神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine tumors,NETs),但与其他较常见胃肠道、肺、胰腺等部位的NETs治疗有较大区别。手术目前仍然是治愈MTC的唯一可能的手段。与分化型甲状腺癌的手术不同,MTC的手术方式不仅需要参考病人的肿瘤累及范围、也需要同时考虑肿瘤的遗传性和生化指标(如降钙素)等,而对于伴有肾上腺嗜铬细胞瘤的遗传性MTC患者,则需要根据嗜铬细胞瘤的功能来综合考虑手术顺序及风险。伴有遗传性RET基因突变的幼儿,甚至可能会考虑进行预防性甲状腺切除手术。MTC的手术治疗经常涉及广泛的颈部或上纵隔清扫,手术范围有时也会包括气管、食道、神经等重要毗邻结构,对外科医生的手术技巧、解剖知识、疾病的认知程度要求较高,因此,我们推荐MTC患者前往专科化程度较高的高容量甲状腺肿瘤诊治中心就诊。 对于局部晚期或已出现远处转移的MTC患者,可选择的治疗手段极其有限,放疗、化疗、同位素、生长抑素等治疗方式对该疾病均无明显效果。国内获批MTC适应症的靶向药物为安罗替尼,而卡博替尼和凡德他尼这两种药物目前均未在中国大陆上市。近两年来,两种高选择性强效RET抑制剂BLU-667和LOXO-292在治疗晚期RET突变型MTC的临床试验中取得了令人惊艳的治疗效果,并且均已被美国FDA批准上市。而在国内,这两种药物也正在几家大型甲状腺癌诊疗中心开展临床试验,为国内的RET突变型MTC患者带来新的希望。 【科室介绍】 复旦大学附属肿瘤医院头颈外科作为国内乃至国际最大的甲状腺癌诊治中心之一,每年甲状腺恶性肿瘤手术量超过7600台,对于包括MTC在内的甲状腺癌诊治具有丰富的经验,诊疗效果与国际顶级肿瘤中心持平。2020年,科室作为牵头单位编写了国内第一个MTC诊疗专家共识——《2020版甲状腺髓样癌诊断与治疗中国专家共识》,对国内MTC诊疗的规范化和标准化作出了重要贡献。同时,科室多年以来坚持与倡导多学科协作(MDT)模式,能够为包括MTC患者提供规范的诊疗:如精准肿瘤中心可以为MTC患者提供精准靶向测序,帮助患者判断疾病遗传倾向与病因;病理科能够提供准确的石蜡病理和分子病理诊断;核医学科通过新型显像技术,能够更准确地示踪隐匿复发转移病灶等。从而为患者提供个体化的综合治疗。此外,科室牵头或参与了多项国际、国内靶向、靶向/免疫联合的多中心或单中心临床试验,包括了前文介绍的多项针对髓样癌的多靶点或高选择性靶向药物临床研究,也将为相关晚期MTC患者带来新的希望。
王宇医生的科普号2022年02月20日1966
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张艳医生的科普号
张艳 副主任医师
天津医科大学肿瘤医院
甲状腺颈部肿瘤科
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陈晓红医生的科普号
陈晓红 主任医师
首都医科大学附属北京同仁医院
甲状腺头颈外科
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龚艳萍医生的科普号
龚艳萍 主任医师
四川大学华西医院
甲状腺外科
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推荐热度5.0张平 副主任医师中国医大一院 甲状腺外科
甲状腺癌 562票
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甲状腺疾病 12票
擅长:甲状腺及甲状旁腺外科疾病的诊断与治疗,精通甲状腺及甲状旁腺各种手术 -
推荐热度4.9张帆 主任医师重庆市人民医院 乳腺甲状腺外科
甲状腺癌 595票
甲状腺瘤 298票
乳腺癌 120票
擅长:甲状腺癌、乳腺癌根治性手术,乳腺癌保留乳房和自体乳房重建术,规范应用甲状腺切除,中央区清扫及功能性颈廓清治疗甲状腺癌,娴熟掌握腔镜微创甲状腺手术,在多次术后复发和侵犯重要器官等复杂疑难甲状腺癌手术方面具有独到之处,开展肾衰后继发性甲旁亢的外科治疗 -
推荐热度4.8彭小伟 主任医师湖南省肿瘤医院 甲状腺外科
甲状腺癌 442票
甲状腺瘤 237票
甲状腺疾病 2票
擅长:甲状腺结节、甲状腺癌的根治手术及规范性治疗,擅长不同路径的腔镜甲状腺手术。