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2023年07月04日24
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王维新主治医师 中国医学科学院整形外科医院 整形外科 动静脉畸形是先天性的高流量脉管畸形，因动、静脉间缺乏正常毛细血管床导致动脉和静脉血异常沟通发生纠缠，使局部静脉血管充斥着动脉高压性血流，而表现为局部明显的搏动、震颤、皮温增高、皮肤红斑，它也是最危险的脉管畸形。AVM的发生率较低，仅占体表血管瘤与脉管畸形的1.5%，每年有症状的颅内AVM的发生率约为1/100000~1/10000，而颅外AVM是颅内的1/20，然而真正的流行率和发病率仍不完全确定。男女患病率相似，且近一半的患者出生时即被发现，多以局部的红斑作为首发表现，颅外AVM好发于头面部区域，特别是口周、面颊、鼻部、眼眶周围，四肢以及躯干也时有发生，几乎所有的AVM到成年期都会出现进展，随年龄增长、病变扩大增长恶化，局部会出现溃疡甚至大出血，严重者因长期血流动力学异常可致心力衰竭。AVM的发病机制尚未明确，目前普遍认为是多种原因导致的胚胎时期血管发育异常所致，并随年龄增长呈现出缓慢进展态势，在青春期或孕期可能会进展加快。通常未被认为是一种遗传性疾病，多为散发病变，也有少量关于家族性的病例（可能与生殖系突变基因有关）。颅内AVM主要涉及在血管发育中有举足轻重作用的Notch信号通路，体细胞突变（如MAP2K1体细胞）可能是部分颅外（体表）AVM的发生机制。对发病机制的研究有望指导AVM的治疗。2023年03月11日72
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盖延廷主任医师 医生集团-上海 线上诊疗科 各位朋友大家好，今天向大家介绍一下什么是脑动静脉畸形，今天我们正好做了一例手术，是一个巨大的脑动静脉畸形患者，我们给他做了一个。 部分的栓塞手术，因为它的太大了，所以呢，我们只能一一步一步走，第一次栓塞一部分，再栓下次再穿这部分，争取能够达到逐步缩小，甚至达到治愈的那么效果，因为我们有很多技术。 通过接入办法，事实上是可以部分人的患脑动静脉畸形啊，是可以通过微创栓塞的话，达到完全治愈的效果的。 那么从片子上看，我们看看什么叫什么样子，是脑动静脉畸形，我们这是一个十公振的片子，鼠标指的地方我们来看一下，你看这有很多弯曲的，飞雷条状的，这是什么？这就是异常的畸形的血管，你看我再往上看，这里是一片黑的，发黑的，粗细不一的，大小不等的，这都是畸形血管团，我讲的扩张的这种。 异常沟通的这种血管，动脉和静脉之间的，它可以很有的地方变得很粗大，有的地方变得很狭窄，我们叫静脉球动脉狭窄，它是容易出血的，来看这里，看这另外一个层，你看这是很多种急性的血管，你看这些最最大这种静脉扩张啊，非常严重，看这里都是都是盘在图像的左边右边，脑结构啊，都是完全正常的，没有这个异常的结构，如果大家看到这2022年08月14日172
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孙力泳副主任医师 宣武医院 神经外科 脑动静脉畸形AVM是一类较常见的颅内血管疾病。它是脑内血管发育异常，即动脉与静脉异常直接或间接的缠结在一起（正常动脉通过毛细血管网连接静脉），形成畸形团样结构。能是先天性发育异常，也有后天形成的； 大部分为无症状患者，通过头部影像检查筛出；AVM常见症状表现是脑出血和癫痫发作，还有头痛、肢体麻木力弱等； 儿童患者可出现脑积水、发育迟缓等表现； AVM脑出血率约为1%/年，出血后再次出血率为5%/年；出血危险因素有年龄、女性、深部静脉引流、动脉瘤结构； 8%患者5年内可出现首次癫痫，其中5年内再次癫痫发生率为58%； AVM常规检查可通过核磁血管成像（MRA）\CT血管成像(CTA)检出；治疗方式：需根据根据AVM体积形态及患者情况，选择显微外科手术切除、立体定向伽马刀、血管内介入治疗或以上三者结合的综合治疗；更多脑血管病知识请关注孙大夫抖音账号sunliyong8162022年04月05日386
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何朝晖主任医师 重医大附一院 神经外科 病史简介 患者为14岁女患，因“突发头痛6小时”入院，曾就诊于某人民医院，头颅CT示：左侧顶叶脑出血。 既往史及家族史：无家族亲属患病史。 辅助检查： 术前CT、CTA、DSA： 诊断： 1.左侧枕叶动静脉畸形 2.左枕叶脑内血肿 3.左侧颞顶部硬膜下血肿 手术：神经导航下左侧枕叶动静脉畸形切除术+左枕叶脑内血肿清除术+左侧颞顶部硬膜下血肿清除术+去骨瓣减压术 术后检查： 术后CT、CTA： 术后情况： 患者术后神志清楚，头痛明显缓解，四肢肌力正常。 什么是脑动静脉畸形？ 脑动静脉畸形（Arteriovenous Malformations AVM）是较常见的脑血管畸形之一，多发生于脑实质中，是胚胎发育过程中毛细血管网发育不良引起的先天性动静脉异常沟通，动脉与静脉之间没有正常的毛细血管网，只有异常的畸形血管团，就好比通达的高速公路上忽然出现一段扭曲缠绕成团的曲折弯路一样，杂乱无章，致使无法行使正常的功能，而且存在极大隐患。 风 险 国内数据显示，脑动静脉畸形发病年龄多为10～40岁，平均27.9岁，主要临床表现有出血（38%～68%）、癫痫（12%～35%）和头痛（5%～14%），多见于儿童、青少年和青年。脑出血是脑动静脉畸形最常见的临床表现，年出血率约为2.10%～4.12%，出血可表现为脑实质出血（IPH）、蛛网膜下腔出血（SAH）、脑室内出血（IVH）和混合型出血等，轻者可出现反复的头痛、肢体抽搐等，严重的甚至会导致偏瘫、意识丧失甚至死亡等后果。此病属于先天性疾病，如果出现上述类似表现，应及时到医院进行正规检查明确诊断。 治 疗 随着医学的不断进步，脑动静脉畸形的诊治水平已大有提高，目前常用的治疗方法有血管内栓塞、手术切除及立体定向放射治疗等。位置在浅表脑表面、非重要功能区者，可选择直接开颅手术切除畸形团；对于血流量高、体积大、位于重要功能区的脑血管畸形，则需要分次介入栓塞或复合手术治疗才能达到治疗效果；至于那些无法行血管内栓塞和手术切除，以及治疗后仍有残留的血管畸形，亦可采用立体定向放射治疗；而年龄较大、症状较轻的患者则可采取随访观察，同时注意养成良好的生活方式，避免熬夜、劳累和情绪激动。 病例点评 事实上，脑动静脉畸形（bAVM）治疗的最终目的是消除畸形血管团、防治并发症。两种治疗方式的优劣不能一概而论，需要充分考虑患者的具体情况选择最适宜的治疗方法。本例患儿畸形血管团紧邻功能区，位置深在，同时合并左侧枕叶脑内血肿及左侧颞顶部硬膜下血肿，占位效应明显。就可供选择的治疗方式而言，血管内介入栓塞治疗创伤小、恢复快，但是很可能不能一次性彻底栓塞畸形血管团，有可能需要二次栓塞或者补充放疗；另外不能同期清除颅内血肿，解除脑组织受压。开颅显微手术创伤大、恢复慢，但是相对来讲彻底切除畸形血管团的可能性更大，而且可以同期清除颅内血肿，解除脑组织受压；另外，医疗费用及复发率也相对较低。 经过与家属充分沟通后，家属最终选择开颅显微手术。我科在神经导航下行了“左侧枕叶动静脉畸形切除术+左枕叶脑内血肿清除术+左侧颞顶部硬膜下血肿清除术+去骨瓣减压术”，手术顺利。在团队及家属的共同努力下，年轻的小患者术后痊愈出院。 何朝晖简介 神经外科学博士、留美博士后、教授、主任医师、博士研究生导师、中共党员。 任职情况： 国家卫生计生委出血性卒中外科专业委员会常务委员。 国家卫生计生委脑卒中防治委员会中青年委员。 中华中青年神经外科医师交流协会副会长，重庆地区会长。 重庆市医学会神经外科专业委员会脑血管外科手术学组委员。 国家自然科学基金委评议人。 《Behavioural Neurology》、 《BioMed Research International》、《Brain Research》、《Current Drug Targets》、《Neural Regeneration Research》、《Neurological Research》、《Chinese Neurosurgical Journal》、《重庆医科大学学报》、《现代医药卫生》审稿专家。 临床工作方向： 出血性或缺血性脑血管疾病（如颅内动脉瘤、脑血管畸形、高血压性脑出血、脑动脉硬化、脑供血不足、脑缺血、脑梗塞、颈动脉斑块伴狭窄、烟雾病等）、脑肿瘤、颅脑外伤等。 擅长手术： 颅内动脉瘤瘤颈夹闭术、脑血管畸形切除术、颈动脉内膜剥脱术、颅内外血管搭桥术、脑肿瘤切除术等。 主持课题： 国家级课题3项，省部级课题2项，厅局级课题1项，校级课题1项，课题总经费100余万。 发表论文： 共60余篇。SCI论文10余篇，其中《Stroke》（影响因子6.468）论著1篇，《Experimental Neurology》（影响因子4.645）论著1篇，合计影响因子约30分。 参编教材：1部；参编专著：2部。 教学： 培养研究生30余名。 联系方式： 微信公众号：何朝晖脑科 好大夫在线：hezhaohuicqmu2022年01月06日523
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钟书主任医师 中山大学附属第一医院广西医院 神经外科 脑动静脉畸形 脑动静脉畸形（bAVM）是一种先天性的局部脑血管发生的病变。在病变部位，脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱的症状，可引起出血性卒中(脑溢血）。 脑动静脉畸形是脑血管发育异常所致畸形中最常见的一种，占脑血管畸形90%以上； bAVM患者的年出血率约为1%，出血后死亡率高于10%； 多见于40岁以下人群。 脑动静脉畸形的发病症状 大多数 bAVM 病人迟早会出现临床症状，出血和癫痫是最重要的首发症状，也可表现为头痛和神经功能缺失等症状，出现的高峰年龄为 20~30岁。 脑动静脉畸形的诊断 年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血患者，出血前有癫病史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑bAVM，但确诊有赖于脑业管造影，CT及MRI检查有助于确诊。 bAVM治疗的主要目的是防止出血、清除血胂、改善盗血和控制癫痫。 主要的治疗方式： 1.介入治疗； 2.外科手术治疗； 3.立体定向放射外科治疗。 这几种治疗方式可以单独应用，也可以联合应用 脑动静脉畸形的血管内治疗 随着介入神经放射学的发展，血管内治疗已经成为治疗 bAVM 的重要方法，而OnyxTM液态栓塞 系统是最常用的 bAVM 栓塞材料。 OnyxTM液态栓塞系统是一种非粘性栓塞材料，它利用物理性封堵原理，能够更可控的弥散进入畸形团内，阻断动静脉间异常血流，最终达到畸形团部分/完全消失的目的。 提示： 一、理性看待 BAVM虽然治疗难度大，并发症风险高，但是可以进行预防性治疗，而且也能完全治愈 二、及时就医 一旦发现疑似BAVM的症状，应及时就医 三、科学康复 遵从医嘱尽早开始康复治疗，有利于尽快恢复健康。 更多医学科普知识敬请关注“钟书医生”微信公众号：2021年10月18日892
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周联生主任医师 徐州市第一人民医院 神经内科 一、什么是脑动静脉畸形 脑动静脉畸形是一个畸形的血管团，特点是动脉不像动脉，静脉不像静脉，实际是动脉和静脉都没有发育成熟的血管，血管分布混乱不规则、粗细不一、纡曲，畸形血管团的范围可小如指甲，大如手掌，多见大脑半球皮质。血管团由一根或多根动脉为其供血，有一根或数根静脉为引流静脉，由于畸形的血管壁没有正常的结构，弹力薄弱，血流不畅，阻力和压力较大，容易造成脑供血不足、形成血栓和破裂出血。 二、动静脉畸形发生的原因一般认为脑动静脉畸形主要是胚胎期血管生成阶段的调控机制发生障碍所致，局部的原始毛细血管异常扩张和管壁增厚，形成动脉和静脉间的短路，使血流速度增快和血流量增大，久而久之，导入动脉和引流静脉扩张、扭曲形成异常血管网。短路越多，畸形血管团越大，参与的供血动脉和引流静脉也越多，引发缺血、血栓形成和出血的机会越大。 三、动静脉畸形常发生在哪些部位脑血管广泛遍分布于脑内，从理论上来说任何地方都可发生。但最为常见的是两个部位：即大脑大静脉（又名Galen大静脉）及大脑半球静脉。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉形成了动静脉瘘，大脑半球大静脉形成的动静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累。 四、有哪些表现 1、脑动静脉畸形的发病多见于20~40岁，平均25岁，多见于男性。2、从脑动静脉畸形的发病机理分析，所有症状概括起来有三类：一类是缺血症状；二类是脑梗塞症状，三类是出血症状。 （1）缺血症状：可分为发作性脑缺血，慢性脑缺血两种状态。发作性脑缺血，依据缺血的部位不同，表现各不相同，由于发生的原因与血管痉挛和血流改变有关，症状表现为突发为其特点，常见的症状有的头痛、头晕、肢体麻木无力、视力模糊、意识障碍、抽搐等。慢性缺血是长期脑供血不足造成的，表现为疲乏无力、记忆力下降、情绪不稳、学习能力降低，头颅CT、MRI可见局限脑萎缩。 （2）脑梗塞：脑动静脉畸形由于血管形态和结构的改变，正常动脉血流的层流状态不复存在，继尔改变为涡流和湍流，这种血流状态极易形成血栓，阻塞血管引发脑梗塞。 （3）脑出血：脑动脉静畸形结构的另一个特点是血管壁发育不良，在压力下扩张呈囊状，在血压增高的情况下引发脑出血。 五、辅助检查 1、头部CT/CTA：平扫病变常为低密度，周围亦有低密度，若脑内出血可见高密度，增强后血管区呈高密度，CTA可见异常血管网和供血动脉和引流静脉。 2、头部MRI/MRA：优于CT，不仅能显示畸形血管及其周围脑组织，还可区别出血与钙化。MRA可看到畸形血管团。 3、脑血管数字减影（DSA）：可显示畸形血管呈一团管径相仿相互纠缠的迂曲、扩张血管异常粗大的供养动脉和引流静脉伴局部循环加快，血流量增加而显影十分清楚，是诊断脑动静脉畸形最可靠、最重要的依据。 六、治疗措施 对脑动静脉畸形的处理有有三种方式：1、动态观察：对没有任何症状的患者可进行预防发病的教育，无须治疗，动态观察。 2、对症处理：脑动静脉畸形出现症状后要根据不同症状做不同的处理，如对脑缺血、脑梗塞和脑出血做相应处理。3、手术治疗：通过综合分析，手术治疗与保守治疗相比较，利大于弊时可进行手术治疗。手术治疗分为病灶切除术、血管内介入栓塞和立体定向放射治疗，各有利弊，择优选之。2021年04月25日1171
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曾高副主任医师 宣武医院 神经外科 脑动静脉畸形（cerebral arteriovenous malformation, cAVM）是动静脉分化失败而导致动静脉之间异常沟通的一种先天性血管畸形。也是儿童最常见的出血性脑血管病。1、流行病学儿童 cAVM患病率约2-3/万，随着年龄的增加发病率增加，本病在大龄孩子更多见，在儿童平均发病年龄约12岁。无明显性别差异。儿童cAVM约80%位于幕上，幕上深部的畸形较成人更多见。多发的cAVM一半以上见于遗传性出血性毛细血管扩张症。2、临床表现出血是儿童脑静脉畸形最常见的首发表现，约65-86%的儿童以出血起病，其次为癫痫 9-24%，不到10%的孩子可偶然发现。cAVM也是儿童脑自发性脑出血最常见的原因（约一半以上）。儿童的脑动静脉畸形比成人更容易引起出血，年出血率约4-8%/年，往往出血量大，首次出血约1/5患儿可因出血致死。3、分级分型常用的cAVM评价是Spetzler-Martin 分级，一共1-5分，即1-5级。1-2级为低级别，相对简单，治愈率高；4-5级为高级别，结构复杂，治愈率底。还有其他分型，包括Spetzler-Martin 的补充分级，弥散型分型，Lasjaunias分型，Valavanis与 Yasargil分型等。4、治疗由于儿童cAVM更容易出血，而且孩子的预期寿命长，所以未治疗或者未治愈的儿童cAVM出血率、再出血率和出现癫痫的几率都很高，导致儿童 cAVM 的自然病史很差，死亡率很高。所以应该积极治疗，治疗目的是彻底治愈cAVM，并让患儿回归正常的学习生活。手术切除、介入栓塞治疗以及放射治疗是常用的三种主要治疗方式。需结合是否出血、血管构筑、是否弥散型、Spetzler-Martin分级、是否接受过血肿清除与去骨瓣减压手术等因素综合考虑。对于多数患儿，选择恰当有效的治疗方式能够获得治愈。手术切除是儿童cAVM治愈率最高的治疗方式，治愈率超过90%，术中严格按照 cAVM 与脑组织边界分离，术后 80%以上患儿可保全神经功能。介入栓塞适应证广，尤其是对于cAVM 合并动脉瘤，应首先栓塞处理动脉瘤。对于多支供血动脉、高流量和大型 cAVM 可以选择分期分次栓塞。目前已经有手术-介入复合手术室，可以同时联合手术治疗及介入栓塞治疗，术中造影能实时指导病变的切除范围，尤其适用于功能区，复杂的，弥散型的cAVM，以增加手术安全性，降低术中残留几率，保障全切治愈率。对于手术和介入治疗不能治愈的cAVM，可选择进行放射治疗，一般要求是5岁以上，治疗后需要 2-3 年来评价治疗效果。2021年03月13日2454
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曾高副主任医师 宣武医院 神经外科 脑动静脉畸形（cAVM）是一种先天性疾病，由胚胎期脑血管发育及分化异常而形成。 儿童cAVM是在儿童期发病或者被发现的；而成人的cAVM可以认为是儿童期未发病和未发现的。如果都放在儿童期进行比较，儿童cAVM超过90%都是儿童期有症状的，而成人cAVM是儿童期无症状的，而这两点提示儿童和成人的cAVM还是有着一些不同。 具体来看，区别在于：（1）儿童cAVM是儿童期最常见的出血性脑血管病，大概占到一半左右，甚至更多。而成人最常见的自发出血性疾病是高血压脑出血、动脉瘤等。（2）儿童cAVM更容易出血：60-80%儿童cAVM表现为出血，而成人则是40-50%左右。大宗报道显示，从儿童到成人，出血的比率和风险逐渐降低。目前的文献显示成人cAVM的年出血率约2-4%，而儿童的年出血率则为4-8%，这个数字是成人的两倍。可以理解为容易出血的cAVM更倾向于在早期也就是儿童期出血。且一旦出过血，再出血的几率将明显升高。出过两次血的，再出血风险进一步上升。（3）儿童预期寿命长，总体出血与再出血风险更高。随访时间越长，出血总风险越高。10年出血率约将近30%，20年约40%，30年超过60%。（4）容易出血的因素：经过大量文献回顾和统计学分析，儿童本身就是一个容易出血的高危因素，其次是已经出过血的，还包括单根深部引流静脉，深部位置（丘脑、脑室旁、幕下）。而儿童cAVM位于深部的比率比成人要高。（5）未/部分治疗的儿童cAVM预后差，cAVM对于儿童致死相关性更高。芬兰的研究显示没有治疗的儿童AVM在随访过程中过超过一半死亡，且80%以上都是AVM所致。这些比率比成人明显要高。（6）除了出血，未治疗的cAVM未来新发癫痫的比率也不同。20岁以内cAVM大约40%未来出现新发癫痫，而30岁以上成人cAVM未来新发癫痫的比率不到10%。（7）新发的cAVM（既往影像学结果无cAVM提示，后来出现cAVM，原因尚不清楚）超过60%发生在儿童人群，儿童多发的cAVM的比率也高于成人。目前包括我们中心，国际上都在进行积极的研究。（8）还一个现象就是cAVM生长，指的是动静脉畸形体积慢慢变大，畸形血管越来越多，甚至出现新的供血动脉和引流静脉。明确报道cAVM生长的，超过一半发生在儿童，鉴于儿童cAVM只占全年龄组的不到20%，这个比率显得非常的高。 以上大致是从自然病史、畸形特点、预后转归等方面所比较的儿童脑AVM与成人的区别。也决定了儿童和成人cAVM在治疗态度和治疗方案选择上也有一定的差异。2021年03月08日2009
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